Akūta aknu mazspēja

Klīniskās pazīmes aknu slimību neatšķiras dažādas: šo pieaugumu ķermeņa lielumu, tās maigums uz palpācijas, dzelte, intoksikācijas, vairāki sāpju punktiem, kas neļauj mums spriest funkcionālo stāvokli organismā. Tomēr šie simptomi var nebūt, un akūta aknu mazspēja joprojām būs, un to var noteikt tikai ar mērķtiecīgu laboratorisko un instrumentālo pētījumu palīdzību, no kuriem daudzi ir kļuvuši viegli pieejami, vairākumā klīnisko laboratoriju. Tīša palīdzība hepatopātiju etioloģijas problēmu risināšanā ir vīrusu hepatīta marķieru identifikācija, kuras spektrs pēdējo divdesmit gadu laikā ir ievērojami paplašinājies.

[1], [2],

Galvenie akūti aknu darbības traucējumi

Lielākā daļa aknu mazspēja - galvenais, endogēnās, true (gepatargiya, hepatodystrophy) - ir klasisks forma akūta aknu mazspēja un ir diezgan labi un skaidri definētas klīnisko un laboratorijas ainu. Šī nepietiekamības forma ir balstīta uz normālu aknu elementu iznīcināšanu vai nomaiņu infekciozās vai toksiskās ietekmes rezultātā. Aktīva aknu vai subakātās hepatocītu nekrozes dēļ smagas darbības aknas tiek strauji samazinātas. Akūta hepatīta gadījumā šo variantu sauc par fulminantu akūtu fulminantu aknu mazspēju. Tas parasti attīstās ar ļaundabīgu vīrusa hepatīta formu, strauji progresējošu cirozi, saindēšanos, audzējiem, kas ātri novedza pacientus līdz nāvei.

Ir 10 pamata aknu funkcijas; to nepietiekamība izpaužas kā visu metabolisma veidu, VEO, žults veidošanos un žults sekrēcijas, asiņu sastāva un īpašību izmaiņas, paaugstināta intoksikācija un centrālās nervu sistēmas traucējumi.

Morfoloģiski autopsijas mirušajos no hepatodistrofijas parasti ietver masveida un pakļautu nekrozi.

Maza akūta aknu mazspēja

Zema akūta aknu mazspēja vai gepatodepressiya, novērota daudzām nopietnām slimībām, bērniem (saindēšanās, zarnu infekcijas, pneimonija, meningīts, sepse, uc), bet reti tiek diagnosticēta. Tomēr autopsija ir miruši no pamata slimības bērnu bieži vien "zosu" Aknas morfoloģiski izpausto olbaltumvielu un tauku distrofija, vismaz - tsentridolkovymi nekroze. Gepatogennaya encefalopātijas šiem pacientiem ir prombūtnē vai (biežāk) klīniskā aina dominē simptomus pamatslimību, trūkums funkcijas citu orgānu un sistēmu, kas izskaidro novēroto toksicitātes, apziņas traucējumiem un nervu darbības. Šī akūtā aknu mazspēja bieži ir daļa no Opa sindromu, bet tās daļa apmērā citu toksisks, hipoksijas ietekmi uz ķermeni, kā likums, netiek ņemti vērā. Analizējot asinis, šajā gadījumā dominē hepatodepresijas un aknu asinsrites manevrēšanas rādītāju izmaiņas.

Papildus iepriekš minētajiem klīniskajiem un laboratoriskajiem akūtu aknu mazspējas variantiem ir arī izcelti: šoks, portāls un viltota (elektrolīta) nepietiekamība.

"Shock" aknas, asinsrites vai akūta aknu mazspēja, biežāk eksogēnu dabu un izraisa traucējumi hemodinamiku - centralizācijas asins plūsmu, ilgstošas išēmijas, dabiski attīstās dažādos veidos šoks. Šokā asinis iziet cauri asinsvadu anastomozu saīsinātai ceļu, apejot lielāko daļu aknu šūnu. Ilgstošas slikta asinsrite (vairāk nekā 1 diena) var rasties aknu šūnu bojājumu ar strauju pieaugumu caurlaidību citoplazmas membrānu ūdenim un fermentu tsentridolkovymi taukus saturošs infiltrācijas un nekrozes.

Galvenais morfoloģiskā modelis no aknu un nieru šoks ir izskats tsentridolkovyh nekrozes aknās (būtiski palielina glutamāta līmeni asinīs) un nekrozi, nieru kanāliņu epitēlijā (samazinot koncentrāciju nieru funkcijas), reti - vai kopējais fokusa garozas nekrozes. Pacientos novēro oligūrija, samazināts PKO, azotēmija paaugstināties augstāks apiet aknas un hepatodepressive sindromu akūtu aknu mazspējas.

Jo attīstība neveiksmes portāla vai portāla, aknu mazspēju (portosistemnayaentsefalopatiya, komu), galveno lomu "off" aknu asins plūsmu vai manevru tās fonā portāla hipertensija dēļ primārā vai karcinomas pie termināla posmā ciroze. Klīniski, šis akūta aknu mazspēja, dzelte simptomi nav parasti dominē parādību encefalopātijas ar samērā sekla samaņas traucējumi, trīce (Parkinsona slimība). Komas laikā pacienti atgādina dziļi un mierīgi cilvēki (hypnagogy).

Viltus akūtu aknu mazspēju biežāk saista hipokaliēmija, kas pastiprina aknu funkciju samazināšanos. Klīniski tas atgādina iepriekšējo formu, turklāt bērniem ir zarnu parēze, kas pastiprina intoksikāciju. Kālija līmenis asinīs plazmā samazinās līdz 1,8 - 2,9 mmol / l. Iespējamā alkaloze. Aknāgāzes fona dēļ amonjaks ir daudz toksiskāks, jo tas viegli iekļūst šūnā.

Akūtas aknu mazspējas simptomi

Galvenie akūtas aknu mazspējas klīniskie simptomi.

Neiropsihisku traucējumu pieaugums:

• tīšs trīce, vecāku bērnu rokraksta maiņa, trīcēšana;
• muskuļu stingrība kā zoba ritenis, augsti (pirmā) cīpslu refleksi;
• uztraukums uzbrukumiem, dezorientācija, apziņas zudums ar retroģētu amnēziju, kloniskas konvulsijas.

1. Vemšana tiek atkārtota nākamajā "kafijas biezuma" kategorijā.
2. Hemorāģisks sindroms ādas izsitumu veidā, asiņošana uz koagulopātijas fona, asinsreces faktoru trūkums.
3. Dzelte ir simptoms, kas ir obligāts smagām vīrusu hepatīta formām, un parasti tā smaguma pakāpe atbilst intoksikācijas smagumam, bet jo mazāks ir bērns, jo mazāka ir dzelte.
4. Aknu smarža ir saistīta ar metionīna metabolismu un metil merkaptāna, metionīna sulfoksīda uzkrāšanos.
5. Akūtas aknu mazspējas terminālā stadijā būtiski palielinās ķermeņa temperatūra; bieži tas ir lēzenīgs pret antipirētisko līdzekļu iedarbību, kas saistīts ar liela daudzuma apyrogēna izdalīšanos aknu audu iznīcināšanā.
6. Samazināt ķermeņa lielumu, tā masu (fakultatīvs simptoms).
7. Oligūrija ar pieaugošo koncentrāciju urīnvielas, kreatinīna, šķidruma aizture (sekundāra hiperaldosteronismu dēļ vielmaiņas hormonu), ar subakūtu - tūsku, ascītu.

Starp uzskaitītajiem simptomiem vissvarīgākā klīniskā nozīme ir hepatogēna encefalopātija, kuras pakāpe atbilst akūtas aknu mazspējas smagumam. NI Nisevičs, VF Učaikins (1982) izceļ prekursoru, prekomas un komas 2. Stadijas posmus. Vairākos darbos preComa ir sadalīta divās apakšnozarēs: prekursori un faktiski prekoms.

Ja patoloģiskais process aknās tiek aizkavēts, encefalopātijas attīstībā palielinās ekstrahepatisko komponentu loma, ko izraisa masīva asiņošana, bakteriālas infekcijas. Par encefalopātijas gepatogennoy patoģenēze ir nozīmīga loma attīstību smadzeņu tūska, tās hipoksija, acidozi, toksisku metabolītu, endotoksīnu zarnu baktērijas un to vielmaiņas produktiem.

Kā tiek diagnosticēta akūta aknu mazspēja?

Lai noskaidrotu akūtas aknu mazspējas diagnozi un smagumu, būtu jāizmanto plašs laboratorijas rādītāju klāsts, tostarp:

1. Protrombīna indeksa samazināšanās (<30% un pat <10%), citu prokoagulantu līmeņa pazemināšanās asinīs.
2. Asins analīze: leikocitoze, neitrofilija, ESR <2 mm / h.
3. Bilirubīna koncentrācijas palielināšanās galvenokārt ir saistīta ar tās netiešo, nesaistīto frakciju.
4. Citoplazmas, mitohondriju, lizosomu enzīmu aktivitāte samazinās; hepatodistrofijas sākumā tas strauji pieaug desmitiem un simtiem reižu un ātri (pa stundām) samazinās, dažreiz līdz normālam līmenim.
5. Lielākajai daļai pacientu novēro amonēmiju, īpaši komas augšanas periodā.
6. 40% pacientu ar hepatodistrofiju ir novērota smaga hipoglikēmijas forma.
7. Nātrija saturs samazinās un palielinās osmolaritāte, vielmaiņas acidoze termināla stadijā var tikt aizstāta ar elpceļu alkalozi.

Ir pieņemts izšķirt 6 pamata laboratorijas sindromus, kas iznīcina aknu un muskuļu sistēmas slimību:

1. citolītisks sindroms;
2. hepatomeptisks sindroms;
3. mesenchymal-iekaisuma sindroms;
4. holestātiskais sindroms;
5. portocavāla manevrēšanas sindroms vai "izslēgšana";
6. reģenerācijas sindroms un audzēja augšana.

Akūtas aknu mazspējas definīcijas tieša un augsta diagnostiskā vērtība ir hepatodepresīvs sindroms un portocavāla manevrēšanas sindroms. Visi citi iepriekš minētie sindromi atspoguļo aknu stromas un parenhimēmas (dažāda izcelsme) sabojāšanos. Tomēr to klātbūtne praksē ļauj saistīt dinamiski attīstošu encefalopātiju un trombohemorāģisko sindromu ar augstu varbūtības pakāpi ar aknu patoloģiju.

Citolītiskais sindroms rodas traucējumu dēļ hepatocītu struktūrā un ir galvenais hepatīta diagnozes noteikšanā. Raksturīga ar šūnu membrānas palielinātu caurlaidību intracelulārām vielām un jo īpaši fermentiem. Palielināts caurlaidība membrānu veicina "izskalojums" ir starpšūnu fermentu dalījumu ekstracelulārā telpā, pēc tam tie ieiet sistēmisko cirkulāciju, tādējādi palielinot to koncentrāciju asinīs. Ir svarīgi uzsvērt, ka citolīze tipiskā situācijā nav identiska šūnu nekrobiozei (klīniskajā praksē lieto terminu "nekroze"). Pilnībā iznīcināta, šūna pārtrauc fermentu ražošanu, tādēļ masīvas nekrozes augstumā to darbība asinīs strauji samazinās. Tajā pašā laikā citolīzes rādītāji ir galvenie hepatocītu tiešā bojājuma rādītāji.

Visbiežāk sastopamā un informatīvā citolīzes marķieris ir aminotransferāzes aktivitātes noteikšana (ALT, ACT utt.). Normas augšējās robežas pārsniegšana ir 1,5-5 reizes lielāka par vidēji smagu vai mazu hiperfērmentemiju, 6-10 reizes vidējā pakāpē hyperfermentemia, vairāk nekā 10 reizes lielā mērā. Akūtas aknu mazspējas attīstībai seko asas un nozīmīgas fermentu aktivitātes palielināšanās asinīs (100 reizes vai vairāk) un tās straujais kritiens (reizēm līdz normālam līmenim).

De Rīta koeficienta noteikšana (ACT / ALT> 1,0) zināmā mērā palīdz noteikt aknu bojājuma dziļumu (normā tas ir vienāds ar 0,9). Tas ir saistīts ar faktu, ka ACT ir intramitochondriju enzīms, un ALT ir citoplazmatiska, t.i. Atrodas hepatocītu tuvumā ārējai membrānai un ir vieglāk izskalot no tā asinsritē, ja tā ir bojāta.

Ar normāliem enzīmu parametriem akūts aknu bojājums, tā hroniskas slimības paasinājums ir maz ticams. Saskaņā ar hepatodedēzijas sindromu tiek saprasts hepatocītu funkcionālās (galvenokārt sintētiskās) spējas apspiešana un kopējās bioķīmiskās aktivitātes samazināšanās.

Hepatodreibes sindroma marķieri ir funkcionālie (slodzes) testi, sintētiskās un metaboliskās funkcijas indikatori, funkcionējošo aknu masas noteikšana.

Exercise testēšana - bromsulfaleinovaya (Rosenthal-White tests) un vofaverdinovaya (indotsianovaya) - atspoguļotu absorbējošs-izdales aknu funkciju un parasti lieto hronisku procesu tajā.

Sintētiskās funkcijas nosaka asins koncentrācija:

• prokoagulanti un antikoagulantu asins komponenti: fibrinogēns, protrombīns, proakcelerīns, antihemofīli faktori (faktori VII, VIII, IX, X);
• olbaltumvielas sintezētos tikai aknās: albumīnu un mazākā mērā, fibronektīnu, komplementa, a) -antitrypsin, ceruloplazmīna false (pseido) holīnesterāzes.

Izmanto arī funkcionējošo aknu masu, izmantojot radionuklīdu scintigrāfiju vai datortomogrāfiju.

Mesenchimālo iekaisuma sindromu izraisa aknu meshenchymal-stroma elementu bojājums, kā arī izmaiņas humora imunitātes parametros. Lai novērtētu šo sindromu, tiek izmantoti sekojoši paraugi: nogulšņu reakcijas, globulīnu saturs, haptoglobīns un citas akūtas iekaisuma fāzes olbaltumvielas, kā arī saistaudu aizvietošanas līdzekļi.

Sēklu paraugi (timol un sulemic) atspoguļo disproteinēma klātbūtni. Timolu tests ir pozitīvs pirmajās 5 dienu vīrusu hepatīta vieglas līdz mērenas pakāpes pacientiem ar aknu cirozi, atlikušais normāls lielākajā daļā (95%) pacientiem ar obstruktīvu (obstruktīva) dzeltes. Tas atspoguļo asins satura pieaugumu y-globulīnos un citos lielajos akūtas fāzes iekaisuma proteīnos C reaktīvā proteīnā-SRB) ar salīdzinoši normālu albumīnu daudzumu. Sīrupa pārbaude ir vislielākā vērtība cirozes cēlās formās, hroniskā hepatīta saasinājuma gadījumā un akūtas aknu mazspējas augstumā (mazāk nekā 1 ml); tas atspoguļo ievērojamu albumīna līmeņa samazināšanos.

Globulīnu saturs akūts hepatīts, kā parasti, palielinās, īpaši IgM; Hroniska hepatīta un cirozes gadījumā palielinās arī IgA koncentrācija. Asinis deficīts asinīs IgA veicina holestātisku hepatīta formu veidošanos, zāļu holestāzi (testosterona, progesterona, aimalīna uc ārstēšanā). Nepietiekams IgA daudzums, kas ievada žults, izraisa nelabvēlīgu iekaisuma procesu gaitu mazākajās žults caurulēs, tādējādi samazinot žultsmiceles veidošanos. Haptoglobīna, seromukoīda un a2-makroglobulīna līmenis asinīs palielinās slimības akūtā fāzē.

In pacientu asinīs ar hepatītu un ciroze katrām apmaiņas saistaudu produktiem, hidroksiprolīna un prolīna (metabolītu kolagēna, atspoguļot procesus fibrogenesis) un prokolagēna-3 peptīda (atrodams aknās korelē ar iekaisuma izmaiņas portāla traktātus, periportāla zonas). In gandrīz viss to saturs ir palielināts akūtas vīrusu hepatīta; daļa no vīrusu hepatīta smaguma palielina uronskâbe izdalīšanos ar urīnu.

Holestatisku sindromu raksturo primārais vai sekundāra žults sekrēcijas traucējumi. Sindroms ir dzelte un dzeltenīgi.

Klasiskās ikteriskās holestāzes formas raksturo:

• dzelte un nieze;
• Hiperbilirubinēmija, galvenokārt konjugētas formas dēļ (tiešais tests saskaņā ar Endrashiku);
• enzīmu aktivitātes palielināšanās - holestāzes indikatori - sārmainās fosfatāzes (normāli 2-5 vienības), 5-nukleotīdazes, leikinamīna peptidāzes,
• lipīdu satura palielināšanās - žultsskābes, holesterīns, beta-lipoproteīni utt.

Jaundurta holestāze, kas saistīta ar dzelkstera holestāzi, tiek diagnosticēta, ja asinīs tiek konstatēta žultsskābju, sārmainās fosfatāzes utt. Koncentrācija asinīs.

Aknu manevrēšanas rādītāji. Tās ir vielas, kuras parasti ievada no zarnām caur portāla vēnu sistēmu aknās un tur tiek deaktivizētas. Ar portocavāla manevrēšanu asinīs tie parādās aktīvā apritē. Jo augstāka ir to koncentrācija asins plazmā, jo lielāka šunta. Aknu manevrēšanas marķieri ir:

• amonjaks un tā atvasinājumi;
• fenols;
• aminoskābes - tirozīns, fenilalanīns, triptofāns;
• taukskābes ar īsu ķēdi.

Parasti amonjaka koncentrācija asinīs ir līdz 70 μmol / l. Ir iespējams veikt paraugu ar amonija hlorīda slodzi. Amonijam ir izteikta toksiska ietekme uz centrālo nervu sistēmu, it īpaši uz vielmaiņas alkalozes fona.

Fenolu (normālu koncentrāciju asinīs līdz 50 μmol / l) raksturo izteikta toksiska ietekme uz smadzenēm, ko ražo zarnās zarnu izcelsmes mikrobu ietekmē. Pēc S. Brunera un kolēģu domām. (1983), kurš strādāja pie mākslīgā aknu veidošanās, fenolu var uzskatīt par ļoti toksisku vielu, kas ir labs hepatogēnas encefalopātijas modelis.

Aromātiskās aminoskābes, kas pārvēršas par tiramīnu un oktopamīnu, darbojas kā nepatiesi neirotransmiteri, no receptoriem pārvietojot dopamīnu un norepinefrīnu. Aromātisko aminoskābju antagonisti zināmā mērā ir sazarotās struktūras aminoskābes - leikīns, izoleicīns, valīns. Pēdējie tiek izmantoti organismā glikoneogēnā procesā, īpaši smadzeņu šūnās. Parasti valīna + leicīna + izoleicīna / fenilalanīna + tirozīna attiecība = 3-3,5. Ar portohepatīta mazspēju parasti ir <1,0. Šādu aminoskābju profilu uzskata par šunta encefalopātijas īpašībām. No triptofāna veidojas indols un scatols, kas arī veicina encefalopātiju.

Taukskābes ar īsu ķēdi - sviestskābes (butanoic - C4), valeric (pentānskābes - C5), caproic (hexanoic - C6), kapril (dekanoiskās - C8) - ir arī ļoti toksisks smadzenēm, it īpaši sviestskābes un valeric.

Reģenerācijas un audzēja augšanas indikatoru uzskata par a-fetoproteīnu (AFP) serumu. Tās galvenais avots ir hepatocīts. Jo augstāka ir AFP koncentrācija (> 500 ng / ml), jo lielāka ir karcinomas iespējamība, bieži sastopams žultsvada vēzis. Palielinot to līdz 50-100 ng / ml, var norādīt uz akūtu hepatītu un citām slimībām, ieskaitot reģeneratīvos procesus, kas novērotas aknu cirozes gadījumā. Normā AFP praktiski nav.