Akūta aknu mazspēja bērniem

Akūta aknu mazspēja bērniem (ARF) - strauji pieaug pārkāpšana sintētiskā funkciju aknās, ko raksturo smagas koagulopātijas un aknu encefalopātijas. Aknu slimības anamnēzes trūkums ir nepieciešams nosacījums akūtas aknu mazspējas diagnosticēšanai. Piezīme samazinājumu PB vai palielināt protrombīna laika, kā arī samazinātu koncentrāciju V koagulācijas faktora ar vairāk nekā 50% no normālā kopā ar jebkuru soli aknu encefalopātijas, kas stiepjas mazāk nekā 26 nedēļas.

Termins "akūts aknu mazspēja" pirmo reizi tika ieviesta Trey un Davidson 1970, lai noteiktu klīnisko sindroms raksturojas ar akūta, koagulopātiju un aknu encefalopātijas, radās 8 nedēļu laikā pēc parādīšanās.

Apakšglājošās aknu mazspējas diagnoze ir noteikta ar aknu mazspējas attīstību, kurai 26 nedēļas nav saistīta aknu encefalopātija.

Vairākos gadījumos akūta aknu mazspēja rodas uz iepriekš neatzītas aknu slimības fona. Piemēram, ARF var būt pirmais Vilsona slimības vai a1-antitripsīna deficīta simptoms. Kad atklājas iepriekšējās slimības, termins "akūta aknu mazspēja" netiek lietots (jo slimības ilgums pārsniedz 26 nedēļas). Tomēr reizēm nav iespējams noteikt hroniskas aknu slimības faktu. Izņēmums ir pacienti ar Vilsona slimību, pret ko sastopas B hepatīta vīrusa infekcija vai autoimūna hepatīta attīstība. Šīs slimības ir tūlītējas ilgstošas aknu mazspējas cēloņi (mazāk nekā 26 nedēļas).

Koncepcijas, ko lieto, ņemot vērā aknu encefalopātijas sākuma laiku pēc dzelti konstatēšanas:

• Superhepatiskā aknu mazspēja (mazāk nekā 7 dienas).
• Akūta aknu mazspēja (8 līdz 28 dienas).
• Subakūta aknu mazspēja (no 4 līdz 12 nedēļām).

ICD-10 kods

K 72 0 Akūta un subakūta aknu mazspēja.

K 72 9 Aknu mazspēja, nenoteikts.

Akūtas aknu mazspējas epidemioloģija

Akūtas aknu mazspējas izplatība ir samērā neliela. Kā liecina pētījumi, katru gadu ASV diagnosticē apmēram 2000 gadījumos. Dati par krievu artrīta sastopamību literatūrā nav. Mirstība no akūtas aknu mazspējas ir vidēji 3-4 cilvēki gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju un ir atkarīga no daudziem faktoriem, galvenokārt pacienta etioloģijas un vecuma dēļ. Domājams B hepatīts un hepatīts delta tiek uzskatīti par visvairāk prognostiski nelabvēlīgiem ARF attīstības cēloņiem, kā arī vecumam (līdz 10 gadu vecumam un vecākam par 40 gadiem).

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas izraisa aknu nieru mazspēju?

Vīrusu un zāļu hepatīts ir akūtas aknu mazspējas attīstības galvenie cēloņi. Saskaņā ar datiem, kas iegūti ASV, vairāk nekā pusē gadījumu, ARI rodas aknu bojājumu dēļ. 42% gadījumu OPN attīstību izraisa paracetamola pārdozēšana. Eiropā pirmā vieta starp OPN cēloņiem ir arī paracetamola pārdozēšana. Jaunattīstības valstīs vīrusu hepatīts B un delta dominē starp slimībām, kas izraisa artrītu (koinfekcijas vai superinfekcijas veidā). Citi vīrusu hepatīti retāk izraisa arteriālās hipertensijas attīstību. Aptuveni 15% pacientu akūtas aknu mazspējas cēloni nevar noteikt.

Akūtas aknu mazspējas cēloņi

A, B (+5), C, E, G7 hepatīta vīrusi	Žultsskābju sintēzes pārkāpums
Citomegalovīruss	Galaktozīcija
Herpes simplex vīruss	Fruktozeēmija
Epstein-Barr vīruss	Tyrosinēmija
Paramiksovīruss	Jaundzimušo hemochromatosis
Adenovīruss	Vilsona slimība
Zāles un toksīni	Α-1-antitripsīna deficīts
Devas atkarīgs	Neoplastiskie
Acetaminofēns	Limfoma
CCI4	Metastāzes aknās krūts vai plaušu vēzim, melanoma
Saindēšanās ar Amanita ģints sēnītēm	Saistīta ar grūtniecību
Dzeltenais fosfors	Akūtas treknās aknas grūtniecēm
Toksīns Bacillus cereus	HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināti funkcionālo aknu testu rādītāji, trombocītu skaita samazināšanās)
Idiosinkrātisks	Citi iemesli
Halle	Badda-Chiari sindroms
Isoniāzes	Venozio-okluzīvā slimība
Rifampicīns	Autoimūnais hepatīts
Vapirīnskābe	Išēmisks šoks aknas
Disulfirams	Siltuma trieciens
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi	Atmešanās reakcija pēc aknu transplantācijas
Hipertilēna	Cryptogenic
Reeja sindroms (salicilskābe)
Augu izcelsmes zāles
Cits

Akūtas aknu mazspējas simptomi

Galvenie akūtas aknu mazspējas klīniskie simptomi ir dzelte (ne vienmēr diagnosticēta) un sāpes labajā augšējā stadijā. Pārbaudot, aknas netiek paplašinātas. Raksturīga ascīta un tā kombinācijas attīstība smagos gadījumos ar perifērisku tūsku un asaru. Uz ādas virsmas reizēm tiek konstatētas hematomas. Bieži vien tiek novērota asiņošana no kuņģa-zarnu trakta gļotādām, bet pacientiem tiek novērots gļotādas izkārnījumos (melēna) vai vemšana ar asinīm. Noteikt dažādus encefalopātijas smaguma pakāpes un paaugstinātas ICP. Kad parādās smadzeņu tūska, tiek novērota sistēmiska hipertensija, hiperventilācija, izmainīti skolēnu refleksi, muskuļu stīvums un smagos gadījumos - dekompromisa koma.

Pēc lielām paracetamola devām pirmās dienas laikā attīstās anoreksija, slikta dūša un vemšana (pēc tam pazūd) pacientiem. Tad tiek atklāti iepriekš aprakstītie akūtas aknu mazspējas simptomi.

Kad sēņu saindēšanās piezīme stipras sāpes vēderā un caureja ūdens notiek 6-24 stundas pēc ieņemšanas sēņu pārtikā un turpinās vairākas dienas (parasti no 1 līdz 4 dienas), pēc 2-4 dienām rodas PE.

Akūtas aknu mazspējas diagnostika

[6], [7]

Laboratorijas pētījumi

• Trombocitopēnija.
• Indikatoru maiņa, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju. Albuma un holesterīna koncentrācijas samazināšanās, asins recekļu asins recēšanas faktors un fibrinogēna koncentrācija, AChE aktivitātes samazināšanās, PTI samazināšanās (vai protrombīna laika pagarināšana).
• Ievērojams transamināžu ALT un ACT aktivitātes pieaugums. Paracetamola pārdozēšanas gadījumā ACT aktivitāte var pārsniegt 10 000 U / l (norma ir līdz 40 U / L). AP aktivitātes pieaugums ne vienmēr tiek reģistrēts.
• Palielināta bilirubīna un amonjaka koncentrācija asinīs.
• Glioglicēmija.
• Laktāta līmeņa paaugstināšanās serumā.
• Kreatinīna un urīnvielas koncentrācijas paaugstināšanās asinīs (ar hepatorenālā sindroma attīstību).

Akūtas aknu mazspējas instrumentālā diagnoze

In ultraskaņas Doplera izmeklēšanu un atklāt nespecifisku noārdīšanos vaskulārās modelī, portāla asins plūsmas traucējumus dažādas pakāpes un brīvu šķidrumu vēdera dobumā. Aknas ir mazas.

Histoloģiski pārbaudot aknu biopsijas paraugu, konstatē hepatocītu nekrozi, kas vairumā gadījumu neļauj konstatēt slimības cēloni. Ar akūtu aknu mazspēju adata biopsija nav veikta saistībā ar augstu varbūtību asiņošana uz fona hypocoagulation Šis pētījums tiek veikts tikai tad, kad nepieciešama aknu transplantācija, vai pie autopsiju.

Akūtas aknu darbības traucējumu profilakse

Profilaksei nepieciešama aknu slimību ārstēšana un profilakse, kas var izraisīt akūtu aknu mazspēju, izvairīties no potenciāli hepatotoksisku vielu, zāļu pārdozēšanas, ieskaitot paracetamolu, lietošanas.

Kādai prognozei ir akūta aknu mazspēja?

Paracetamola pārdozēšanas gadījumā tiek izmantoti papildu kritēriji pacienta stāvokļa smaguma pakāpes noteikšanai:

• Hipoglikēmija (mazāk par 2,5 mmol / l).
• Kreatinīna koncentrācijas paaugstināšanās (vairāk nekā 200 mmol / l).
• Metabolātiskās acidozes klātbūtne (pH mazāks par 7,3).
• Protrombīna laika palielināšanās (vairāk nekā 100 s).
• III pakāpes PE.

Šo pārkāpumu klātbūtne bērniem norāda uz nāves iestāšanās iespējamību un norāda arī uz prognozes pasliktināšanos.

Nevēlami prognostiskie faktori akūtas aknu mazspējas attīstībā:

• Protrombīna laika palielināšanās (vairāk nekā 100 s).
• Asinsreces faktora V samazinājums (mazāk par 20-30%).
• Ilgstoša dzelte (ilgāk par 7 dienām).
• Vecums (jaunāki par 11 gadiem un vecāki par 40 gadiem).

Akūta aknu mazspēja, ko izraisa A hepatīts vai saindēšanās ar paracetamolu, ir laba prognoze.

Orgānu izdzīvošana pēc aknu transplantācijas, ko izraisa akūta aknu mazspēja, parasti nav pārāk augsta (salīdzinājumā ar hroniskas aknu slimības operāciju). Saskaņā ar literatūru, pacientu izdzīvošanas līmenis pēc ārkārtas transplantācijas pirmajā gadā ir 66%, piecu gadu laikā - 59%. Pēc operācijām, kas veiktas hroniskas aknu mazspējas gadījumā, atkarībā no diagnozes tiek reģistrēts izdzīvošanas pieaugums līdz 82-90% pirmajā gadā un 71-86% piecu gadu laikā.