Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroms (LFS) ir klīnisko simptomu un laboratorisko vērtību kopums, kas rodas aknu darbības pasliktināšanās rezultātā. Aknu mazspēja nozīmē, ka aknas nepilda savas normālās funkcijas atbilstoši. Šis stāvoklis var būt īslaicīgs vai hronisks, un tam var būt dažādi cēloņi.

Aknu mazspējas sindroma simptomi var atšķirties atkarībā no aknu darbības pasliktināšanās pakāpes un ietver:

1. Dzelte: Dzelte izpaužas kā ādas un acu sklēras dzeltēšana, un to var pavadīt arī nieze.
2. Ascīts: Tas ir vēdera pietūkums, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.
3. Dizainorejas simptomi: Tie ir apjukums, apziņas traucējumi, trīce, garīgā stāvokļa izmaiņas un citi simptomi, kas saistīti ar smadzeņu darbības traucējumiem toksīnu uzkrāšanās dēļ.
4. Gremošanas traucējumi: Aknu mazspēja var izraisīt organisma spējas absorbēt barības vielas samazināšanos, kas var izraisīt svara zudumu un nepietiekamu uzturu.
5. Asiņošanas sindroms: aknu darbības pasliktināšanās var izraisīt asinsreces traucējumus un asiņošanu.
6. Anoreksija un slikta dūša: apetītes zudums, slikta dūša un vemšana var būt aknu mazspējas sindroma simptomi.
7. Aknu kaheksija: šis ir stāvoklis, kad pacienti zaudē muskuļu masu un optimālu uzturu.

Aknu mazspējas sindromam nepieciešama medicīniska iejaukšanās un ārstēšana, lai uzlabotu aknu darbību un novērstu vai mazinātu simptomus. Ārstēšana var ietvert zāļu terapiju, diētu, asins attīrīšanas procedūras (hemodialīzi), aknu transplantāciju un citas iejaukšanās atkarībā no aknu mazspējas cēloņa un smaguma pakāpes.

Cēloņi aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspēja var rasties dažādu iemeslu dēļ, tostarp šādu iemeslu dēļ:

1. Aknu ciroze: ciroze ir hroniska aknu slimība, kuras gadījumā veselos aknu audus pakāpeniski aizstāj šķiedraina izžūšana. Cirozi var izraisīt alkohols, vīrusu hepatīts, taukainā hepatoze un citi cēloņi. Pakāpeniska aknu audu iznīcināšana noved pie aknu darbības traucējumiem.
2. Vīrushepatīts: Vīrusu infekcijas, piemēram, B hepatīts, C hepatīts un citas, var izraisīt aknu iekaisumu un bojājumus, kas ilgstoši var izraisīt aknu mazspēju.
3. Alkohola izraisīta aknu slimība: ilgstoša un pārmērīga alkohola lietošana var izraisīt alkohola hepatītu un cirozi, kā rezultātā samazinās aknu darbība.
4. Taukainā aknu slimība: Taukainā hepatoze (jeb bezalkoholiskā taukainā aknu slimība) var rasties aptaukošanās, diabēta un citu vielmaiņas traucējumu gadījumā. Ilgstoši šis stāvoklis var progresēt līdz cirozei.
5. Autoimūnas slimības: Autoimūnas slimības var izraisīt aknu audu iekaisumu un bojājumus, kas galu galā var izraisīt aknu mazspēju.
6. Medikamenti un toksīni: Daži medikamenti un toksīni var izraisīt aknu bojājumus, kas var izraisīt aknu darbības traucējumus. To var izraisīt noteiktu medikamentu lietošana ilgstoši vai saskare ar indīgām vielām.
7. Ģenētiski traucējumi: Reti sastopami ģenētiski traucējumi, piemēram, hemohromatoze, tirozinēmija un citi, var izraisīt aknu darbības traucējumus jau bērnībā.

Pathogenesis

Aknu mazspējas sindroma patoģenēze ir sarežģīta un to var izraisīt dažādi iemesli, taču parasti tā ir saistīta ar hronisku aknu bojājumu. Šeit ir daži no aknu mazspējas sindroma patoģenēzes galvenajiem aspektiem:

1. Aknu šūnu (hepatocītu) bojājumi: Visbiežākais aknu mazspējas cēlonis ir hepatocītu, galveno aknu funkcionālo šūnu, bojājumi. Šos bojājumus var izraisīt dažādi faktori, piemēram, vīrusi (hepatīts), alkohola izraisīta aknu slimība, taukainā aknu slimība, toksīni vai medikamenti.
2. Samazināta olbaltumvielu sintēze: aknām ir svarīga loma olbaltumvielu, tostarp asins olbaltumvielu, piemēram, albumīna un asinsreces faktoru, sintēzē. Aknu mazspējas gadījumā šo olbaltumvielu sintēze var būt traucēta, kas var izraisīt asinsreces traucējumus un tūsku.
3. Amonjaka metabolisma traucējumi: Parasti aknas ir iesaistītas amonjaka, aminoskābju metabolisma produkta, metabolismā. Aknu mazspējas gadījumā var paaugstināties amonjaka līmenis asinīs, kas var izraisīt neiroloģiskus simptomus, kas pazīstami kā "portosistēmiskā encefalopātija".
4. Toksīnu apstrādes traucējumi: Aknas ir detoksikācijas orgāns, un aknu mazspējas gadījumā tās var nespēt pienācīgi apstrādāt un izvadīt toksīnus no asinīm, kas var izraisīt citu orgānu un sistēmu darbības traucējumus.
5. Paaugstināts spiediens portāla vēnā: Aknu mazspēja var izraisīt asinsrites traucējumus aknās un paaugstinātu spiedienu portāla vēnā (portāla hipertensija), kas var izraisīt tādas komplikācijas kā paplašinātas vēnas barības vadā (varikozas vēnas) un asiņošanu.
6. Ogļhidrātu un tauku vielmaiņas traucējumi: Aknas arī ietekmē cukura līmeni asinīs un tauku vielmaiņu. Aknu mazspēja var izraisīt šo procesu traucējumus.

Terminu "aknu šūnu mazspējas sindroms" lieto, lai aprakstītu stāvokli, kad aknu šūnu (hepatocītu) funkcija ir samazināta vai zūd, kā rezultātā rodas smaga aknu disfunkcija.

Aknu mazspēja var būt akūta vai hroniska, un tai var būt dažāda smaguma pakāpe.

Simptomi aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma simptomi var būt dažādi un atkarīgi no aknu darbības pasliktināšanās pakāpes. Šeit ir daži no visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

1. Dzelte (icterus): šī ir viena no raksturīgākajām aknu mazspējas pazīmēm. Dzelte izpaužas kā ādas un acu baltumu dzeltēšana, un tā parasti ir saistīta ar traucētu bilirubīna apstrādi un izdalīšanos, kas rodas, sabrūkot sarkanajiem asinsķermenīšiem.
2. Ascīts (šķidrums vēderā): Pacientiem ar aknu mazspēju šķidrums var uzkrāties vēderā, kā rezultātā var rasties vēdera pietūkums.
3. Aknu encefalopātija: šis stāvoklis, kad asinīs uzkrājas toksiskas vielas, kuras parasti metabolizē aknas. Tas var izraisīt garīgus traucējumus, piemēram, miegainību, apjukumu, agresiju un pat komu.
4. Kontraktīvas sāpes vēderā: Pacientiem var rasties sāpes vai diskomforts vēdera augšdaļā.
5. Pietūkums (kāju pietūkums): Aknu mazspēja var izraisīt šķidruma un nātrija aizturi organismā, izraisot kāju un apakšstilbu pietūkumu.
6. Asins recēšanas traucējumi: Arī aknām ir svarīga loma asins recēšanas procesā. Aknu mazspējas gadījumā pacientiem var būt paaugstināts asiņošanas risks un samazināts trombocītu skaits.
7. Liesas palielināšanās (splenomegālija): Splenomegālija var būt aknu mazspējas sekas.
8. Ķermeņa svara un apetītes samazināšanās: Pacienti var zaudēt apetīti un sākt zaudēt svaru.

Aknu mazspējas sindroms bērniem

Tas ir stāvoklis, kad bērna aknu darbība ir samazināta vai zūd. Tas ir nopietns un bīstams stāvoklis, ko var izraisīt dažādi iemesli un kam var būt dažādas izpausmes. Tālāk ir minēti daži no galvenajiem aknu mazspējas sindroma cēloņiem un simptomiem bērniem:

Iemesli:

1. Vīrushepatīts: Vīrusu infekcijas, piemēram, B hepatīts un C hepatīts, bērniem var izraisīt iekaisumu un aknu bojājumus.
2. Aknu ciroze: Hroniski aknu bojājumi, ko izraisa dažādi cēloņi (piemēram, alkohols, vīrusi, autoimūnas slimības), var izraisīt cirozi, kas ir galvenais aknu mazspējas cēlonis.
3. Autoimūnas slimības: Bērniem var attīstīties autoimūnas aknu slimības, piemēram, autoimūns hepatīts, kas izraisa hronisku iekaisumu un aknu bojājumus.
4. Ģenētiski traucējumi: reti sastopami ģenētiski vielmaiņas traucējumi, piemēram, tirozinēmija vai galaktozēmija, var izraisīt aknu mazspēju bērniem no dzimšanas brīža.
5. Saindēšanās un medikamenti: toksīnu, indīgu vielu uzņemšana vai noteiktu medikamentu ilgstoša lietošana var bojāt aknas un izraisīt aknu mazspēju.

Simptomi:

Bērnu aknu mazspējas sindroma simptomi var būt:

• Dzelte (ādas un sklēras dzeltēšana)
• Pietūkums (īpaši ap acīm un vēderā)
• Sāpes vēderā
• Apziņas traucējumi (apjukums, miegainība)
• Gremošanas traucējumi (slikta dūša, vemšana, caureja)
• Augšanas un attīstības pasliktināšanās
• Asiņošana un zilumi

Bērnu aknu mazspējas sindroma ārstēšana var ietvert zāļu terapiju, diētu, atbalstošu terapiju simptomu mazināšanai un dažreiz aknu transplantāciju, īpaši smagas mazspējas gadījumos. Ārstēšana ir atkarīga no aknu bojājuma cēloņa un apjoma, un tā rūpīgi jāuzrauga pediatram un hepatologam (aknu slimību speciālistam).

Posmi

Aknu mazspējas sindroms var attīstīties pakāpeniski, un tā smaguma pakāpe var būt no vieglas līdz smagai. Aknu mazspējas sindroma stadijas var iedalīt šādi:

1. Kompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā posmā aknas joprojām spēj veikt lielāko daļu savu funkciju, neskatoties uz patoloģiskām izmaiņām.
   • Simptomi var būt viegli un var ietvert vieglu dzelti, vājumu un nogurumu.

2. Subkompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā posmā aknu darbība ievērojami pasliktinās.
   • Simptomi kļūst smagāki un var ietvert dzelti, ascītu (vēdera pietūkumu), palielinātu liesu, sliktu dūšu un vemšanu, apziņas traucējumus, trīci un citus simptomus.

3. Dekompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā stadijā aknu darbība ir nopietni traucēta, un aknas nespēj veikt daudzas no savām normālajām funkcijām.
   • Simptomi var būt smaga dzelte, ascīts, encefalopātija (apziņas traucējumi), asiņošanas sindroms un citas nopietnas izpausmes.

4. Aknu koma:

   • Šī ir vissmagākā aknu mazspējas sindroma stadija, kurā aknu funkcija ir pilnībā zaudēta.
   • Pacients var nonākt dziļas bezsamaņas stāvoklī, un šis stāvoklis ir ārkārtīgi bīstams un prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību.

Veidlapas

Aknu mazspējas sindromam var būt dažādas formas un tas var izpausties ar dažādiem simptomiem un klīniskām pazīmēm. Atkarībā no aknu bojājuma veida un apjoma, aknu mazspējas sindromam var būt šādas formas:

1. Hroniska aknu mazspējas forma: šī forma attīstās lēni un to var izraisīt hroniska aknu slimība, piemēram, ciroze, hronisks hepatīts vai taukaina aknu slimība. Hroniskā forma var izpausties ar pakāpeniskiem simptomiem, piemēram, nogurumu, vājumu, rīta pietūkumu, dzelti, apetītes traucējumiem un koncentrēšanās spēju traucējumiem.
2. Akūta aknu mazspēja: šī forma attīstās strauji un parasti ir saistīta ar akūtu aknu bojājumu, piemēram, akūtu aknu nekrozi vai aknu intoksikāciju. Akūtas formas simptomi var būt smaga dzelte, apziņas traucējumi (aknu encefalopātija), asiņošana, ascīts (šķidrums vēderā) un citas smagas komplikācijas.
3. Subklīniska: Dažos gadījumos aknu mazspējas sindromam var būt minimālas vai subklīniskas izpausmes, un simptomus var viegli nepamanīt. Tas var notikt pakāpeniski pasliktinoties aknu darbībai.
4. Funkcionālā forma: Dažreiz aknu mazspējas sindroms var rasties uz relatīvi saglabātas aknu anatomiskās struktūras fona, bet ar aknu darbības traucējumiem. Tas var būt saistīts ar fizioloģiskām izmaiņām vai zāļu iedarbību.

Komplikācijas un sekas

Aknu mazspējas sindromu var pavadīt nopietnas komplikācijas un sistēmiskas orgānu komplikācijas, jo aknām ir svarīga loma daudzos bioloģiskajos procesos organismā. Dažas no galvenajām aknu mazspējas sindroma komplikācijām ir:

1. Encefalopātija: Viena no bīstamākajām komplikācijām ir aknu encefalopātija, kas saistīta ar smadzeņu darbības traucējumiem toksīnu uzkrāšanās dēļ asinīs. Šis stāvoklis var izpausties kā dezorientācija, aizmāršība, trīce, miegainība un smagos gadījumos koma.
2. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: aknu mazspēja var izraisīt asins recēšanas traucējumus un palielināt asiņošanas risku no gremošanas trakta. Tas var izpausties kā asinis izkārnījumos vai vemšana.
3. Ascīts: Šķidruma uzkrāšanās vēderā, kas pazīstama kā ascīts, var izraisīt vēdera palielināšanos, apgrūtinātu elpošanu un diskomfortu.
4. Hepatorenālās disfunkcijas sindroms: šo komplikāciju raksturo vienlaicīga aknu un nieru darbības traucējumi, kas var izraisīt nieru mazspēju.
5. Hepatocelulāra karcinoma: Pacientiem ar ilgstošu aknu mazspēju var būt paaugstināts aknu vēža, ko sauc par hepatocelulāru karcinomu, attīstības risks.
6. Akūtas infekcijas: Novājināta imūnsistēma ar aknu mazspēju var padarīt organismu uzņēmīgāku pret infekcijām.
7. Akūta un hroniska nieru slimība: aknu mazspēja var izraisīt nieru darbības traucējumus un akūtas vai hroniskas nieru mazspējas attīstību.
8. Svara zudums un kaheksija: Aknu mazspēja var izraisīt uztura traucējumus un svara zudumu.

Diagnostika aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma diagnosticēšanai tiek veiktas vairākas laboratorijas un instrumentālās pārbaudes, kas palīdz noteikt aknu darbības pasliktināšanās pakāpi un tās cēloni. Šeit ir dažas no galvenajām šī stāvokļa diagnosticēšanas metodēm:

1. Klīniskā apskate: Ārsts veiks fizisku apskati un novērtēs tādus simptomus kā dzelte, ascīts, splenomegālija (palielināta liesa), apziņas traucējumi utt.
2. Asins analīzes:
   • Bilirubīna līmeņa mērīšana asinīs, lai noteiktu, vai ir dzelte.
   • Aknu enzīmu (AST, ALT, ALP) un albumīna mērīšana, lai novērtētu aknu darbību.
   • Koagulogrammas (koagulācijas pētījuma) veikšana, lai novērtētu aknu spēju ražot asinsreces proteīnus.
3. Vēdera dobuma ultraskaņa: ultraskaņa var palīdzēt noteikt aknu lieluma un struktūras izmaiņas, ascīta klātbūtni un citas izmaiņas.
4. Datortomogrāfija (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): šīs metodes var sniegt detalizētāku informāciju par aknu un citu vēdera dobuma orgānu stāvokli.
5. Aknu biopsija: Dažreiz, lai labāk diagnosticētu un noteiktu aknu mazspējas cēloni, ir jāņem aknu audu paraugs. To var izdarīt ar biopsiju vai punkciju.
6. Vīrushepatīta izmeklēšana: Tā kā vīrusu infekcijas var būt aknu mazspējas cēlonis, var veikt īpašus testus antivielu vai vīrusu slodzes noteikšanai.
7. Citi izmeklējumi: Atkarībā no klīniskās ainas var būt nepieciešami citi izmeklējumi, piemēram, angiogrāfija, radioizotopu metodes, endoskopija utt.

Diferenciālā diagnoze

Aknu mazspējas sindroma diferenciāldiagnoze ir process, kurā tiek izslēgta vai noteikta pamatslimība, kas izraisījusi aknu mazspēju, kā arī identificēti citi stāvokļi, kas var atdarināt tā simptomus. Aknu mazspējas sindroma diferenciāldiagnozē var izmantot šādas metodes un pieejas:

1. Anamnēze un klīniskā izmeklēšana: Ārsts apkopo detalizētu informāciju par pacienta slimības un ģimenes anamnēzi un veic fizisku pārbaudi, lai meklētu ar aknu mazspēju saistītas pazīmes un simptomus.
2. Laboratoriskie testi: Tas ietver asins analīzes, tostarp aknu darbības bioķīmiskos rādītājus (piemēram, bilirubīnu, aminotransferāzi, albumīna līmeni), asins recēšanas testus un vīrusu marķieru (piemēram, hepatīta vīrusa) pārbaudi.
3. Attēlveidošana: Lai novērtētu aknas un citus orgānus vēderā, var izmantot dažādas attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņu (ultraskaņu), datortomogrāfiju (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
4. Aknu biopsija: Dažreiz var būt nepieciešams ņemt aknu audu paraugu (aknu biopsiju), lai detalizētāk novērtētu aknas un identificētu pamatslimību.
5. Funkcionālie testi: Lai novērtētu aknu spēju veikt savas funkcijas, var veikt specifiskus funkcionālos testus, piemēram, amonjaka metabolisma, olbaltumvielu fragmentu un citu testus.
6. Pamatslimības identificēšana: Pēc citu iespējamo aknu mazspējas cēloņu izslēgšanas ārsts cenšas identificēt pamatslimību, piemēram, cirozi, hepatītu, taukaino aknu distrofiju, aknu audzēju un citas.

Aknu mazspējas diferenciāldiagnoze var būt sarežģīta un prasa sadarbību starp dažādu specialitāšu ārstiem, piemēram, gastroenterologiem, hepatologiem, ķirurgiem un onkologiem.

Prognoze

Aknu mazspējas sindroma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp mazspējas cēloņa, aknu bojājuma apjoma, ārstēšanas efektivitātes un pacienta vispārējā stāvokļa. Kopumā prognoze var būt diezgan nopietna un var būt no labvēlīgas līdz kritiskai.

Daži faktori, kas ietekmē prognozi, ir šādi:

1. Aknu mazspējas cēlonis: Prognoze var būt atkarīga no tā, kas izraisīja mazspēju. Piemēram, daži cēloņi, piemēram, infekcijas vai indīgas vielas, var būt atgriezeniski, ja ārstēšana tiek uzsākta ātri, savukārt hroniskām slimībām, piemēram, cirozei, var būt mazāk labvēlīga prognoze.
2. Aknu bojājuma apmērs: Prognoze ir atkarīga arī no tā, cik smagi aknas ir bojātas. Jo lielāks bojājums, jo smagāks stāvoklis un sliktāka prognoze.
3. Savlaicīga piekļuve medicīniskajai aprūpei: Nevar nenovērtēt agrīnas medicīniskās palīdzības meklēšanas nozīmi. Aknu mazspējas sindroma gadījumā savlaicīga ārstēšanas uzsākšana var ievērojami palielināt labvēlīga iznākuma iespējas.
4. Ārstēšana un medicīniskās iejaukšanās: efektīva ārstēšana, tostarp zāļu terapija, diēta, aknu transplantācija un citas procedūras, var uzlabot stāvokli un prognozi.
5. Komorbiditātes: Citu medicīnisku problēmu klātbūtne var sarežģīt ārstēšanu un ietekmēt prognozi.

Aknu mazspējas sindroma prognoze var būt no relatīvi labvēlīgas savlaicīgas un efektīvas ārstēšanas gadījumā līdz kritiskai smagas mazspējas gadījumā, īpaši, ja aknu transplantācija nav pieejama. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas ar aknām saistīti simptomi, un saņemt nepieciešamo medicīnisko palīdzību, lai novērtētu un ārstētu stāvokli.