Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroms (LFS) ir klīnisko simptomu un laboratorisko vērtību kopums, kas rodas aknu darbības pasliktināšanās dēļ. Aknu mazspēja nozīmē, ka aknas nepilda savas parastās funkcijas atbilstoši. Šis stāvoklis var būt īslaicīgs vai hronisks, un tam var būt dažādi cēloņi.

Aknu mazspējas sindroma simptomi var atšķirties atkarībā no aknu darbības pasliktināšanās pakāpes un ietver:

1. Dzelte : dzelte izpaužas kā ādas un acu sklēras dzeltēšana, un to var pavadīt arī nieze.
2. Ascīts : tas ir vēdera pietūkums, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.
3. Designorrhea simptomi : tie ir apjukums, apziņas traucējumi, trīce, garīgā stāvokļa izmaiņas un citi simptomi, kas saistīti ar smadzeņu darbības traucējumiem toksīnu uzkrāšanās dēļ.
4. Gremošanas traucējumi : aknu mazspēja var izraisīt ķermeņa spēju absorbēt barības vielas, kas var izraisīt svara zudumu un nepietiekamu uzturu.
5. Asiņošanas sindroms : aknu darbības pasliktināšanās var izraisīt asinsreces traucējumus un asiņošanu.
6. Anoreksija un slikta dūša : apetītes zudums, slikta dūša un vemšana var būt aknu mazspējas sindroma simptomi.
7. Aknu kaheksija : tas ir stāvoklis, kad pacienti zaudē muskuļu masu un optimālu uzturu.

Aknu mazspējas sindromam nepieciešama medicīniska iejaukšanās un ārstēšana, lai uzlabotu aknu darbību un novērstu vai samazinātu simptomus. Ārstēšana var ietvert zāļu terapiju, diētu, asins attīrīšanas procedūras (hemodialīzi), aknu transplantāciju un citas iejaukšanās atkarībā no aknu mazspējas cēloņa un smaguma pakāpes.

Cēloņi Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspēja var rasties dažādu iemeslu dēļ, tostarp:

1. Aknu ciroze: ciroze ir hroniska aknu slimība, kurā veselus aknu audus pakāpeniski aizstāj ar šķiedru izžūšanu. Cirozi var izraisīt alkohols, vīrusu hepatīts, tauku hepatoze un citi cēloņi. Pakāpeniska aknu audu iznīcināšana izraisa aknu darbības traucējumus.
2. Vīrusu hepatīts: Vīrusu infekcijas, piemēram, B hepatīts, C hepatīts un citas, var izraisīt iekaisumu un aknu bojājumus, kas ilgstoši var izraisīt aknu mazspēju.
3. Alkohola aknu slimība: ilgstoša un pārmērīga alkohola lietošana var izraisīt alkohola hepatītu un cirozi, kā rezultātā samazinās aknu darbība.
4. Tauku aknu slimība: taukainā hepatoze (vai bezalkoholiska taukainu aknu slimība) var rasties aptaukošanās, diabēta un citu vielmaiņas traucējumu gadījumā. Ilgstoši šis stāvoklis var progresēt līdz cirozei.
5. Autoimūnas slimības: Autoimūnas slimības var izraisīt iekaisumu un aknu audu bojājumus, kas galu galā var izraisīt aknu mazspēju.
6. Zāles un toksīni: daži medikamenti un toksīni var izraisīt aknu bojājumus, kas var izraisīt aknu darbības traucējumus. To var izraisīt ilgstoša noteiktu medikamentu lietošana vai saskare ar indīgām vielām.
7. Ģenētiski traucējumi: Reti ģenētiski traucējumi, piemēram, hemohromatoze, tirozinēmija un citi, bērnībā var izraisīt aknu darbības traucējumus.

Pathogenesis

Aknu mazspējas sindroma patoģenēze ir sarežģīta, un to var izraisīt dažādi iemesli, bet parasti tas ir saistīts ar hronisku aknu bojājumu. Šeit ir daži no galvenajiem aknu mazspējas sindroma patoģenēzes aspektiem:

1. Aknu šūnu (hepatocītu) bojājumi: visizplatītākais aknu mazspējas cēlonis ir hepatocītu, aknu galveno funkcionālo šūnu, bojājumi. Šo bojājumu var izraisīt dažādi faktori, piemēram, vīrusi (hepatīts), alkohola izraisīta aknu slimība, taukainu aknu slimība, toksīni vai medikamenti.
2. Samazināta olbaltumvielu sintēze: aknām ir svarīga loma olbaltumvielu sintēzē, tostarp asins proteīnu, piemēram, albumīna un asinsreces faktoru, sintēzē. Aknu mazspējas gadījumā var tikt traucēta šo proteīnu sintēze, kas var izraisīt asinsreces traucējumus un tūsku.
3. Amonjaka metabolisma traucējumi: Parasti aknas ir iesaistītas amonjaka metabolismā, kas ir aminoskābju metabolisma produkts. Aknu mazspējas gadījumā var paaugstināties amonjaka līmenis asinīs, kas var izraisīt neiroloģiskus simptomus, kas pazīstami kā "portosistēmiskā encefalopātija".
4. Toksīnu apstrādes traucējumi: aknas ir detoksikācijas orgāns, un aknu mazspējas gadījumā tās var nespēt adekvāti apstrādāt un izvadīt no asinīm toksīnus, kas var izraisīt citu orgānu un sistēmu darbības traucējumus.
5. Paaugstināts spiediens portāla vēnā: aknu mazspēja var izraisīt asinsrites traucējumus aknās un palielināt spiedienu portāla vēnā (portāla hipertensija), kas var izraisīt tādas komplikācijas kā paplašinātas vēnas barības vadā (varikozas vēnas) un asiņošanu.
6. Ogļhidrātu un tauku vielmaiņas traucējumi: aknām ir arī nozīme cukura līmeņa asinīs un tauku metabolisma regulēšanā. Aknu mazspēja var izraisīt traucējumus šajos procesos.

Termins "aknu šūnu mazspējas sindroms" tiek lietots, lai aprakstītu stāvokli, kurā aknu šūnu (hepatocītu) funkcija ir samazināta vai zaudēta, kā rezultātā rodas smagi aknu darbības traucējumi.

Aknu mazspēja var būt akūta vai hroniska, un tai var būt dažādas smaguma pakāpes.

Simptomi Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma simptomi var būt dažādi un atkarīgi no aknu darbības pasliktināšanās pakāpes. Šeit ir daži no visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

1. Dzelte (dzelte) : šī ir viena no raksturīgākajām aknu mazspējas pazīmēm. Dzelte izpaužas kā ādas un acu baltumu dzeltēšana, un tā parasti ir saistīta ar traucētu bilirubīna apstrādi un izdalīšanos, kas veidojas, sadaloties sarkanajām asins šūnām.
2. Ascīts (šķidrums vēderā) : pacientiem ar aknu mazspēju šķidrums var uzkrāties vēderā, izraisot vēdera pietūkumu.
3. Aknu encefalopātija : Tas ir stāvoklis, kad asinīs uzkrājas toksiskas vielas, kuras parasti vajadzētu metabolizēt aknās. Tas var izraisīt garīgus traucējumus, piemēram, miegainību, apjukumu, agresiju un pat komu.
4. Kontrakcijas sāpes vēderā : pacientiem var rasties sāpes vai diskomforts vēdera augšdaļā.
5. Pietūkums (kāju pietūkums) : aknu mazspēja var izraisīt šķidruma un nātrija aizturi organismā, izraisot kāju un apakšstilbu pietūkumu.
6. Asinsreces traucējumi : aknām ir arī svarīga loma asins recēšanas procesā. Ar aknu mazspēju pacientiem var būt paaugstināts asiņošanas risks un samazināts trombocītu skaits.
7. Liesas palielināšanās (splenomegālija) : Splenomegālija var būt aknu mazspējas sekas.
8. Ķermeņa svara un apetītes samazināšanās : pacienti var zaudēt apetīti un sākt zaudēt svaru.

Aknu mazspējas sindroms bērniem

Tas ir stāvoklis, kad bērna aknu darbība ir samazināta vai zaudēta. Tas ir nopietns un bīstams stāvoklis, ko var izraisīt dažādi iemesli un kam var būt dažādas izpausmes. Tālāk ir minēti daži no galvenajiem aknu mazspējas sindroma cēloņiem un simptomiem bērniem:

Iemesli:

1. Vīrusu hepatīts: Vīrusu infekcijas, piemēram, B hepatīts un C hepatīts, bērniem var izraisīt iekaisumu un aknu bojājumus.
2. Aknu ciroze: hronisks aknu bojājums, ko izraisa dažādi cēloņi (piemēram, alkohols, vīrusi, autoimūnas slimības), var izraisīt cirozi, kas ir galvenais aknu mazspējas cēlonis.
3. Autoimūnas slimības : bērniem var attīstīties autoimūnas aknu slimības, piemēram, autoimūns hepatīts, kas izraisa hronisku iekaisumu un aknu bojājumus.
4. Ģenētiski traucējumi: Reti ģenētiski vielmaiņas traucējumi, piemēram, tirozinēmija vai galaktozemija, bērniem no dzimšanas var izraisīt aknu mazspēju.
5. Saindēšanās un medikamenti: toksīnu, indīgu vielu uzņemšana vai dažu medikamentu ilgstoša lietošana var sabojāt aknas un izraisīt aknu mazspēju.

Simptomi:

Aknu mazspējas sindroma simptomi bērniem var būt:

• Dzelte (ādas un sklēras dzeltēšana)
• Pietūkums (īpaši ap acīm un vēderā)
• Sāpes vēderā
• Apziņas traucējumi (apjukums, miegainība)
• Gremošanas traucējumi (slikta dūša, vemšana, caureja)
• Izaugsmes un attīstības pasliktināšanās
• Asiņošana un zilumi

Aknu mazspējas sindroma ārstēšana bērniem var ietvert zāļu terapiju, diētu, atbalstošu terapiju simptomu mazināšanai un dažreiz aknu transplantāciju, īpaši smagas mazspējas gadījumos. Ārstēšana ir atkarīga no aknu bojājuma cēloņa un apjoma, un tā rūpīgi jāuzrauga pediatram un hepatologam (aknu slimību speciālistam).

Posmi

Aknu mazspējas sindroms var attīstīties pakāpeniski, un tā smagums var būt no vieglas līdz smagai. Aknu mazspējas sindroma stadijas var iedalīt šādi:

1. Kompensēta aknu mazspēja :

   • Šajā posmā aknas joprojām spēj veikt lielāko daļu savu funkciju, neskatoties uz patoloģisku izmaiņu klātbūtni.
   • Simptomi var būt viegli un var ietvert vieglu dzelti, vājumu un nogurumu.

2. Subkompensēta aknu mazspēja :

   • Šajā posmā aknu darbība ievērojami pasliktinās.
   • Simptomi kļūst smagāki un var būt dzelte, ascīts (vēdera pietūkums), palielināta liesa, slikta dūša un vemšana, apziņas traucējumi, trīce un citi simptomi.

3. Dekompensēta aknu mazspēja :

   • Šajā posmā aknu darbība ir nopietni traucēta, un aknas nespēj veikt daudzas no savām parastajām funkcijām.
   • Simptomi var būt smaga dzelte, ascīts, encefalopātija (apziņas traucējumi), asiņošanas sindroms un citas nopietnas izpausmes.

4. Aknu koma :

   • Šī ir smagākā aknu mazspējas sindroma stadija, kurā aknu darbība tiek pilnībā zaudēta.
   • Pacients var būt dziļā bezsamaņā, un šis stāvoklis ir ārkārtīgi bīstams un prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību.

Veidlapas

Aknu mazspējas sindromam var būt dažādas formas un tas var izpausties ar dažādiem simptomiem un klīniskām pazīmēm. Atkarībā no aknu bojājuma veida un apjoma aknu mazspējas sindromam var būt šādas formas:

1. Hroniska aknu mazspējas forma: šī forma attīstās lēni, un to var izraisīt hroniska aknu slimība, piemēram, ciroze, hronisks hepatīts vai taukainu aknu slimība. Hroniskā forma var izpausties ar tādiem pakāpeniskiem simptomiem kā nogurums, vājums, rīta pietūkums, dzelte, apetītes traucējumi un koncentrēšanās trūkums.
2. Akūta aknu mazspēja: šī forma attīstās ātri un parasti ir saistīta ar akūtu aknu bojājumu, piemēram, akūtu aknu nekrozi vai aknu intoksikāciju. Akūtas formas simptomi var būt smaga dzelte, apziņas traucējumi (aknu encefalopātija), asiņošana, ascīts (šķidrums vēderā) un citas smagas komplikācijas.
3. Subklīnisks: dažos gadījumos aknu mazspējas sindromam var būt minimālas vai subklīniskas izpausmes, un simptomus var viegli nepamanīt. Tas var notikt ar pakāpenisku aknu darbības pasliktināšanos.
4. Funkcionālā forma: dažkārt aknu mazspējas sindroms var rasties uz salīdzinoši saglabātas aknu anatomiskās struktūras fona, bet ar traucētu aknu darbību. Tas var būt saistīts ar fizioloģiskām izmaiņām vai zāļu iedarbību.

Komplikācijas un sekas

Aknu mazspējas sindromu var pavadīt nopietnas komplikācijas un sistēmiskas orgānu komplikācijas, jo aknām ir svarīga loma daudzos bioloģiskos procesos organismā. Dažas no galvenajām aknu mazspējas sindroma komplikācijām ir:

1. Encefalopātija : Viena no bīstamākajām komplikācijām ir aknu encefalopātija, kas saistīta ar smadzeņu darbības traucējumiem, jo ​​asinīs uzkrājas toksīni. Šis stāvoklis var izpausties kā dezorientācija, aizmāršība, trīce, miegainība un smagos gadījumos koma.
2. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana : aknu mazspēja var izraisīt asins recēšanas traucējumus un palielināt asiņošanas risku no gremošanas trakta. Tas var izpausties kā asinis izkārnījumos vai vemšana.
3. Ascīts: šķidruma uzkrāšanās vēderā, ko sauc par ascītu, var izraisīt vēdera palielināšanos, apgrūtinātu elpošanu un diskomfortu.
4. Hepatorenālās disfunkcijas sindroms : šo komplikāciju raksturo vienlaikus aknu un nieru darbības traucējumi, kas var izraisīt nieru mazspēju.
5. Hepatocelulārā karcinoma : pacientiem ar ilgstošu aknu mazspēju var būt paaugstināts aknu vēža, ko sauc par hepatocelulāro karcinomu, attīstības risks.
6. Akūtas infekcijas : novājināta imūnsistēma ar aknu mazspēju var padarīt organismu neaizsargātāku pret infekcijām.
7. Akūta un hroniska nieru slimība : aknu mazspēja var izraisīt nieru darbības traucējumus un akūtas vai hroniskas nieru mazspējas attīstību.
8. Svara zudums un kaheksija : aknu mazspēja var izraisīt uztura traucējumus un svara zudumu.

Diagnostika Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma diagnostika ietver vairākus laboratoriskos un instrumentālos testus, kas palīdz noteikt aknu darbības pasliktināšanās pakāpi un tās cēloni. Šeit ir dažas no galvenajām metodēm šī stāvokļa diagnosticēšanai:

1. Klīniskā pārbaude : ārsts veiks fizisko pārbaudi un novērtēs tādus simptomus kā dzelte, ascīts, splenomegālija (palielināta liesa), apziņas traucējumi utt.
2. Asins analīzes :
   • Bilirubīna līmeņa noteikšana asinīs, lai noteiktu, vai ir dzelte.
   • Aknu enzīmu (AST, ALT, ALP) un albumīna mērīšana, lai novērtētu aknu darbību.
   • Koagulogrammas (koagulācijas pētījuma) veikšana, lai novērtētu aknu spēju ražot asinsreces olbaltumvielas.
3. Vēdera dobuma ultraskaņa: Ultraskaņa var palīdzēt noteikt izmaiņas aknu izmērā un struktūrā, ascīta klātbūtni un citas izmaiņas.
4. Datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) : šīs metodes var sniegt detalizētāku informāciju par aknu un citu vēdera dobuma orgānu stāvokli.
5. Aknu biopsija : dažreiz ir jāņem aknu audu paraugs, lai labāk diagnosticētu un noteiktu aknu mazspējas cēloni. To var izdarīt ar biopsiju vai punkciju.
6. Vīrusu hepatīta izmeklējumi : Tā kā vīrusu infekcijas var izraisīt aknu mazspēju, var veikt īpašus testus, lai noteiktu antivielas vai vīrusu slodzi.
7. Citi izmeklējumi : atkarībā no klīniskā attēla var būt nepieciešami citi izmeklējumi, piemēram, angiogrāfija, radioizotopu metodes, endoskopija utt.

Diferenciālā diagnoze

Aknu mazspējas sindroma diferenciāldiagnoze ir process, kurā tiek izslēgta vai konstatēta pamatslimība, kas izraisījusi aknu mazspēju, kā arī identificēt citus apstākļus, kas var atdarināt tā simptomus. Aknu mazspējas sindroma diferenciāldiagnozei var izmantot šādas metodes un pieejas:

1. Vēsture un klīniskā izmeklēšana: ārsts apkopo detalizētu informāciju par pacienta medicīnisko un ģimenes vēsturi un veic fizisku pārbaudi, lai meklētu pazīmes un simptomus, kas saistīti ar aknu mazspēju.
2. Laboratorijas testi: tas ietver asins analīzes, tostarp aknu darbības bioķīmiskos mērījumus (piemēram, bilirubīna, aminotransferāzes, albumīna līmeni), asins recēšanas testus un vīrusu marķieru (piemēram, hepatīta vīrusa) pārbaudi.
3. Attēlveidošana: Lai novērtētu aknas un citus vēdera dobuma orgānus, var izmantot dažādas attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņu (ultraskaņu), datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
4. Aknu biopsija: dažreiz var būt nepieciešams ņemt aknu audu paraugu (aknu biopsiju), lai detalizētāk novērtētu aknas un noteiktu pamata slimību.
5. Funkcionālie testi: var veikt īpašus funkcionālos testus, lai novērtētu aknu spēju veikt savas funkcijas, piemēram, amonjaka metabolisma, olbaltumvielu fragmentu un citus testus.
6. Pamatslimības noteikšana: Izslēdzot citus iespējamos aknu mazspējas cēloņus, ārsts mēģina identificēt pamatslimību, piemēram, cirozi, hepatītu, taukainu aknu distrofiju, aknu audzēju un citas.

Aknu mazspējas diferenciāldiagnoze var būt sarežģīta, un tai ir nepieciešama sadarbība starp dažādu specialitāšu ārstiem, piemēram, gastroenterologiem, hepatologiem, ķirurgiem un onkologiem.

Prognoze

Aknu mazspējas sindroma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp neveiksmes cēloņa, aknu bojājuma apjoma, ārstēšanas efektivitātes un pacienta vispārējā stāvokļa. Kopumā prognoze var būt diezgan nopietna un var būt no labvēlīgas līdz kritiskai.

Daži faktori, kas ietekmē prognozi, ir:

1. Aknu mazspējas cēlonis : prognoze var būt atkarīga no tā, kas izraisīja neveiksmi. Piemēram, daži cēloņi, piemēram, infekcijas vai indīgas vielas, var būt atgriezeniski, ja ārstēšana tiek uzsākta ātri, savukārt hroniskām slimībām, piemēram, cirozei, prognoze var būt mazāk labvēlīga.
2. Aknu bojājuma apjoms : prognoze ir atkarīga arī no tā, cik smagi aknas ir bojātas. Jo vairāk bojājumu, jo smagāks stāvoklis un sliktāka prognoze.
3. Savlaicīga medicīniskās aprūpes pieejamība : nevar novērtēt par zemu, cik svarīgi ir savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību. Aknu mazspējas sindroma gadījumā savlaicīga ārstēšanas uzsākšana var ievērojami palielināt labvēlīga iznākuma izredzes.
4. Ārstēšana un medicīniskās iejaukšanās : efektīva ārstēšana, tostarp zāļu terapija, diēta, aknu transplantācija un citas procedūras, var uzlabot stāvokli un prognozi.
5. Blakusslimības : Citu medicīnisku problēmu klātbūtne var sarežģīt ārstēšanu un ietekmēt prognozi.

Aknu mazspējas sindroma prognoze var būt no salīdzinoši labvēlīgas savlaicīgas ārstēšanas un efektīvas ārstēšanas gadījumā līdz kritiskai smagas mazspējas gadījumā, īpaši, ja aknu transplantācija nav pieejama. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, kad parādās ar aknām saistīti simptomi, un saņemt nepieciešamo medicīnisko palīdzību, lai novērtētu un ārstētu stāvokli.