Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroms (LFS) ir klīnisko simptomu un laboratorijas vērtību kolekcija, kas rodas aknu funkcijas pasliktināšanās. Aknu mazspēja nozīmē, ka aknas nepietiekami neveic savas normālās funkcijas. Šis stāvoklis var būt īslaicīgs vai hronisks, un tam var būt dažādi cēloņi.

Aknu mazspējas sindroma simptomi var mainīties atkarībā no aknu funkcijas pasliktināšanās pakāpes un ietver:

1. Dzelze: Dzirnaviņa izpaužas ar ādas dzeltenumu un acu skleru, un to var arī pavadīt nieze.
2. Ascīts: tas ir vēdera pietūkums, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.
3. Dizaina simptomi: tie ietver neskaidrības, traucētu apziņu, trīci, garīgā stāvokļa izmaiņas un citi simptomi, kas saistīti ar smadzeņu disfunkciju toksīna uzkrāšanās dēļ.
4. Gremošanas traucējumi: aknu mazspēja var izraisīt ķermeņa spēju absorbēt barības vielas, kas var izraisīt svara zudumu un nepietiekamu uzturu.
5. Asiņošanas sindroms: aknu funkcijas pasliktināšanās var izraisīt asinsreces traucējumus un asiņošanu.
6. Anoreksija un slikta dūša: apetītes, nelabuma un vemšanas zudums var būt aknu mazspējas sindroma simptomi.
7. Aknu kaheksija: tas ir stāvoklis, kad pacienti zaudē muskuļu masu un optimālu uzturu.

Aknu mazspējas sindromam nepieciešama medicīniska iejaukšanās un ārstēšana, lai uzlabotu aknu darbību un novērstu vai samazinātu simptomus. Ārstēšana var ietvert zāļu terapiju, uzturu, asins attīrīšanas procedūras (hemodialīzi), aknu transplantāciju un citas intervences, atkarībā no aknu mazspējas cēloņa un smaguma.

Cēloņi Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspēja var rasties dažādu iemeslu dēļ, ieskaitot šādus:

1. Aknu ciroze: cir rhoze ir hroniska aknu slimība, kurā veselīgi aknu audi pakāpeniski aizstāj ar šķiedru izžūšanu. Cirozi var izraisīt alkohols, vīrusu hepatīts, taukainais hepatoze un citi cēloņi. Pakāpeniska aknu audu iznīcināšana noved pie traucētu aknu darbību.
2. Vīrusu hepatīts: tādas vīrusu infekcijas kā B hepatīts, C hepatīts un citas var izraisīt aknu iekaisumu un bojājumus, kas, ja tie ir pagarināti, var izraisīt aknu mazspēju.
3. Alkoholiskā aknu slimība: ilgstoša un pārmērīga alkohola lietošana var izraisīt alkoholisko hepatītu un cirozi, kā rezultātā samazinās aknu darbība.
4. Fattyliver slimība: tauku hepatoze (vai bezalkoholiskā tauku aknu slimība) var rasties ar aptaukošanos, diabētu un citiem metabolisma traucējumiem. Ilgstošos gadījumos šis stāvoklis var virzīties uz cirozi.
5. Autoimmunediseases: Autoimūnas slimības var izraisīt aknu audu iekaisumu un bojājumus, kas galu galā var izraisīt aknu mazspēju.
6. Medikamenti un toksīni: Daži medikamenti un toksīni var izraisīt aknu bojājumus, kas var izraisīt traucētu aknu darbību. To var izraisīt noteiktu zāļu lietošana ilgu laiku vai saskare ar indīgām vielām.
7. Ģenētiskie traucējumi: reti ģenētiski traucējumi, piemēram, hemohromatoze, tirozinēmija un citi no bērnības var izraisīt aknu disfunkciju.

Pathogenesis

Aknu mazspējas sindroma patoģenēze ir sarežģīta, un to var izraisīt dažādu iemeslu dēļ, bet tas parasti ir saistīts ar hroniskiem aknu bojājumiem. Šeit ir daži no galvenajiem aknu mazspējas sindroma patoģenēzes aspektiem:

1. Aknu šūnu bojājumi (hepatocīti): visbiežākais aknu mazspējas cēlonis ir hepatocītu, galvenās aknu funkcionālās šūnas, bojājumi. Šo kaitējumu var izraisīt dažādi faktori, piemēram, vīrusi (hepatīts), alkoholiskās aknu slimības, tauku aknu slimības, toksīni vai medikamenti.
2. Samazināta olbaltumvielu sintēze: aknām ir svarīga loma olbaltumvielu sintēzē, ieskaitot asins olbaltumvielas, piemēram, albumīnu un recēšanas faktorus. Aknu mazspējas gadījumā šo olbaltumvielu sintēzi var pasliktināt, kas var izraisīt recēšanas traucējumus un tūsku.
3. Amonjaka metabolisma traucējumi: Parasti aknas ir iesaistītas amonjaka, aminoskābju metabolisma produkta metabolismā. Aknu mazspējas gadījumā amonjaka līmenis asinīs var palielināties, kas var izraisīt neiroloģiskus simptomus, kas pazīstami kā "portosistēmiska encefalopātija".
4. Toksīnu apstrādes traucējumi: Aknas ir detoksikācijas orgāns, un aknu mazspēja, iespējams, nespēj pienācīgi apstrādāt un noņemt toksīnus no asinīm, kas var izraisīt citu orgānu un sistēmu traucētu funkciju.
5. Paaugstināts spiediens portāla vēnā: aknu mazspēja var izraisīt traucētu asins plūsmu aknās un paaugstināts spiediens portāla vēnā (portāla hipertensija), kas var izraisīt tādas komplikācijas kā paplašinātas vēnas barības vadā (varikozes vēnas) un asiņošanu.
6. Ogļhidrātu un tauku metabolisma traucējumi: aknām ir arī nozīme cukura līmeņa un tauku metabolisma regulēšanā asinīs. Aknu mazspēja var izraisīt traucējumus šajos procesos.

Termins "aknu šūnu mazspējas sindroms" tiek izmantots, lai aprakstītu stāvokli, kurā aknu šūnu (hepatocītu) funkcija tiek samazināta vai zaudēta, kā rezultātā rodas smaga aknu disfunkcija.

Aknu mazspēja var būt akūta vai hroniska, un tai var būt atšķirīga smaguma pakāpe.

Simptomi Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma simptomus var mainīt un ir atkarīgi no aknu funkcijas pasliktināšanās pakāpes. Šeit ir daži no visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

1. Dzeķe (Icterus): Šī ir viena no raksturīgākajām aknu mazspējas pazīmēm. Dzirnaviņa izpaužas ar ādas un acu baltumu dzeltenumu, un parasti tā ir saistīta ar traucētu apstrādi un bilirubīna izdalīšanos, kas veidojas, kad sarkanās asins šūnas sadalās.
2. Ascīts (šķidrums vēderā): pacientiem ar aknu mazspēju šķidrums var uzkrāties vēderā, kā rezultātā rodas vēdera pietūkums.
3. Aknu encefalopātija: tas ir stāvoklis, kad asinīs uzkrājas toksiskas vielas, kuras parasti vajadzētu metabolizēt aknās. Tas var izraisīt garīgus traucējumus, piemēram, miegainību, apjukumu, agresiju un pat komu.
4. Sāpes par vēderu: Pacienti var izjust sāpes vai diskomfortu vēdera augšdaļā.
5. Pietūkums (kāju pietūkums): Aknu mazspēja var izraisīt šķidrumu un nātrija aizturi ķermenī, izraisot kājas un apakšstilbu pietūkumu.
6. Asins recēšanas traucējumi: aknām ir arī liela nozīme asins recēšanas procesā. Ar aknu mazspēju pacientiem var būt paaugstināts asiņošanas risks un samazināts trombocītu skaits.
7. Liesas (splenomegālijas) paplašināšanās: splenomegālija var būt aknu mazspējas sekas.
8. Ķermeņa svara un apetītes samazināšanās: pacienti var zaudēt apetīti un sākt zaudēt svaru.

Aknu mazspējas sindroms bērniem

Tas ir nosacījums, kurā tiek samazināta vai zaudēta bērna aknu funkcija. Tas ir nopietns un bīstams stāvoklis, ko var izraisīt dažādi iemesli un kuriem ir atšķirīgas izpausmes. Zemāk ir daži no galvenajiem aknu mazspējas sindroma cēloņiem un simptomiem bērniem:

Iemesli:

1. Vīrusu hepatīts: tādas vīrusu infekcijas kā B hepatīts un C hepatīts var izraisīt iekaisumu un aknu bojājumus bērniem.
2. Aknu ciroze: hroniski aknu bojājumi, ko izraisa dažādi cēloņi (piemēram, alkohols, vīrusi, autoimūnas slimības), var izraisīt cirozi, kas ir galvenais aknu mazspējas iemesls.
3. Autoimūnas slimības: Bērni var attīstīt autoimūnas aknu slimības, piemēram, autoimūnu hepatītu, kas noved pie hroniska iekaisuma un aknu bojājumiem.
4. Ģenētiskie traucējumi: reti ģenētiski metabolisma traucējumi, piemēram, tirozinēmija vai galaktozēmija, var izraisīt aknu mazspēju jau no dzimšanas.
5. Saindēšana un medikamenti: toksīnu, indīgu vielu norīšana vai noteiktu zāļu ilgstoša lietošana var sabojāt aknas un izraisīt aknu mazspēju.

Simptomi:

Bērnu aknu mazspējas sindroma simptomi var ietvert:

• Dzeķe (ādas un skleru dzeltenums)
• Pietūkums (īpaši ap acīm un vēderā)
• Vēdera sāpes
• Apziņas traucējumi (apjukums, miegainība)
• Gremošanas traucējumi (slikta dūša, vemšana, caureja)
• Izaugsmes un attīstības pasliktināšanās
• Asiņošana un zilumi

Aknu mazspējas sindroma ārstēšana bērniem var ietvert zāļu terapiju, uzturu, atbalstošu terapiju simptomu un dažreiz aknu transplantācijas pārvaldīšanai, īpaši smagas neveiksmes gadījumos. Ārstēšana ir atkarīga no aknu bojājumu cēloņa un apmēra, un tā rūpīgi jāuzrauga pediatram un hepatologam (aknu slimību speciālists).

Posmi

Aknu mazspējas sindroms var attīstīties pakāpeniski, un tā smagums var būt no viegla līdz smagai. Aknu mazspējas sindroma posmus var klasificēt šādi:

1. Kompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā posmā aknas joprojām spēj veikt lielāko daļu savu funkciju, neskatoties uz patoloģisko izmaiņu klātbūtni.
   • Simptomi var būt maigi un var ietvert vieglu dzelti, vājumu un nogurumu.

2. Subkompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā posmā aknu funkcija ievērojami pasliktinās.
   • Simptomi kļūst smagāki un var ietvert dzelti, ascītu (vēdera pietūkums), palielināta liesa, slikta dūša un vemšana, traucēta apziņa, trīce un citi simptomi.

3. Dekompensēta aknu mazspēja:

   • Šajā posmā aknu darbība ir nopietni traucēta, un aknas nespēj veikt daudzas tās parastās funkcijas.
   • Simptomi var būt smaga dzelte, ascīts, encefalopātija (traucēta apziņa), asiņošanas sindroms un citas nopietnas izpausmes.

4. Aknu koma:

   • Šī ir vissmagākā aknu mazspējas sindroma pakāpe, kurā aknu darbība tiek pilnībā zaudēta.
   • Pacients var būt dziļa bezsamaņas stāvoklī, un šis stāvoklis ir ārkārtīgi bīstams un prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību.

Veidlapas

Aknu mazspējas sindromam var būt dažādas formas un izpausties ar dažādiem simptomiem un klīniskām pazīmēm. Atkarībā no aknu bojājumu rakstura un apmēra aknu mazspējas sindromam var būt šādas formas:

1. Hroniska aknu mazspējas forma: šī forma attīstās lēnām, un to var izraisīt hroniskas aknu slimības, piemēram, ciroze, hroniska hepatīta vai taukainu aknu slimība. Hroniska forma var būt ar pakāpeniskiem simptomiem, piemēram, nogurumu, vājumu, rīta pietūkumu, dzelti, traucētu apetīti un koncentrēšanās trūkumu.
2. Acuteliver mazspēja: šī forma attīstās ātri un parasti ir saistīta ar akūtiem aknu bojājumiem, piemēram, akūtu aknu nekrozi vai aknu intoksikāciju. Akūtas formas simptomi var ietvert smagu dzelti, traucētu apziņu (aknu encefalopātiju), asiņošanu, ascītu (šķidrums vēderā) un citas smagas komplikācijas.
3. Subklīnisks: Dažos gadījumos aknu mazspējas sindromam var būt minimālas vai subklīniskas izpausmes, un simptomus var viegli palaist garām. Tas var notikt ar pakāpenisku aknu funkcijas pasliktināšanos.
4. Funkcionālā forma: Dažreiz aknu mazspējas sindroms var rasties uz relatīvi konservētas aknu anatomiskās struktūras fona, bet ar traucētu aknu darbību. Tas var būt saistīts ar fizioloģiskām izmaiņām vai zāļu iedarbību.

Komplikācijas un sekas

Aknu mazspējas sindromu var pavadīt nopietnas komplikācijas un sistēmiskas orgānu komplikācijas, jo aknām ir liela nozīme daudzos ķermeņa bioloģiskos procesos. Dažas no galvenajām aknu mazspējas sindroma komplikācijām ir:

1. Encefalopātija: Viena no bīstamākajām komplikācijām ir aknu encefalopātija, kas ir saistīta ar traucētu smadzeņu darbību, pateicoties toksīnu uzkrāšanās asinīs. Šis stāvoklis var izpausties kā dezorientācija, aizmāršība, trīce, miegainība un smagos gadījumos komā.
2. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: aknu mazspēja var izraisīt traucētu asins recēšanu un palielināt asiņošanas risku no gremošanas trakta. Tas var izpausties kā asinis izkārnījumos vai vemšanā.
3. Ascīts: šķidruma uzkrāšanās vēderā, kas pazīstama kā ascīts, var izraisīt palielinātu vēderu, grūtību elpošanu un diskomfortu.
4. Hepatorenāla disfunkcijas sindroms: Šo komplikāciju raksturo vienlaicīgi aknu un nieru darbības traucējumi, kas var izraisīt nieru mazspēju.
5. Hepatocelulārā karcinoma: Pacientiem ar ilgstošu aknu mazspēju var būt paaugstināts aknu vēža attīstības risks, ko sauc par hepatocelulāru karcinomu.
6. Akūtas infekcijas: novājināta imūnsistēma ar aknu mazspēju var padarīt ķermeni neaizsargātāku pret infekcijām.
7. Akūta un hroniska nieru slimība: aknu mazspēja var izraisīt nieru disfunkciju un akūtas vai hroniskas nieru mazspējas attīstību.
8. Svara zudums un kaheksija: aknu mazspēja var izraisīt traucētu uzturu un svara zudumu.

Diagnostika Aknu mazspējas sindroms

Aknu mazspējas sindroma diagnosticēšana ietver vairākus laboratorijas un instrumentālus testus, kas palīdz noteikt aknu funkcijas pasliktināšanās pakāpi un tā cēloni. Šeit ir dažas no galvenajām šī stāvokļa diagnosticēšanas metodēm:

1. Klīniskais eksāmens: Ārsts veiks fizisku eksāmenu un novērtēs tādus simptomus kā dzelte, ascīts, splenomegālija (palielināta liesa), traucēta apziņa utt.
2. Asins analīzes:
   • Asins bilirubīna līmeņa mērīšana, lai noteiktu, vai ir dzelte.
   • Aknu enzīmu (AST, ALT, ALP) un albumīna mērīšana, lai novērtētu aknu darbību.
   • Koagulogrammas veikšana (koagulācijas pētījums), lai novērtētu aknu spēju ražot recēšanas olbaltumvielas.
3. Vēdera ultraskaņa: ultraskaņa var palīdzēt noteikt izmaiņas aknu lielumā un struktūrā, ascīta un citu izmaiņu klātbūtnē.
4. Datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): šīs metodes var sniegt sīkāku informāciju par aknu un citu orgānu stāvokli vēderā.
5. Aknu biopsija: Dažreiz ir jāņem aknu audu paraugs, lai labāk diagnosticētu un noteiktu aknu mazspējas cēloni. To var izdarīt ar biopsiju vai punkciju.
6. Vīrusu hepatīta izmeklēšana: Tā kā vīrusu infekcijas var būt aknu mazspējas cēlonis, antivielu vai vīrusu slodzes noteikšanai var veikt īpašus testus.
7. Citi izmeklējumi: Atkarībā no klīniskās prezentācijas var būt nepieciešami citi pētījumi, piemēram, angiogrāfija, radioizotopu paņēmieni, endoskopija utt.

Diferenciālā diagnoze

Aknu mazspējas sindroma diferenciālā diagnoze ir pamatā esošās slimības izslēgšanas vai noteikšanas process, kas izraisīja aknu mazspēju, kā arī identificējot citus apstākļus, kas var imitēt tās simptomus. Aknu mazspējas sindroma diferenciāldiagnozei var izmantot šādas metodes un pieejas:

1. Vēsture un klīniskā pārbaude: Ārsts apkopo detalizētu informāciju par pacienta medicīnisko un ģimenes vēsturi un veic fizisku pārbaudi, lai meklētu pazīmes un simptomus, kas saistīti ar aknu mazspēju.
2. Laboratorijas testi: tas ietver asins analīzes, ieskaitot aknu funkcijas bioķīmiskos pasākumus (piemēram, bilirubīnu, aminotransferāzi, albumīna līmeni), asins recēšanas testus un pārbaudot vīrusu marķierus (piemēram, hepatīta vīrusu).
3. Attēlveidošana: dažādas attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņa (ultraskaņa), datortomogrāfija (CT) vai vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), var izmantot, lai novērtētu vēdera aknas un citus orgānus.
4. Aknu biopsija: Dažreiz, lai sīkāk novērtētu aknu novērtēšanu, un, lai identificētu pamatā esošo slimību, var būt jāņem aknu audu (aknu biopsijas) paraugs.
5. Funkcionālie testi: var veikt īpašus funkcionālos testus, lai novērtētu aknu spēju veikt tās funkcijas, piemēram, amonjaka metabolisma, olbaltumvielu fragmentu un citu testu testus.
6. Pamata slimības identificēšana: pēc citu iespējamo aknu mazspējas cēloņu izslēgšanas ārsts mēģina identificēt pamatā esošo slimību, piemēram, cirozi, hepatītu, tauku aknu distrofiju, aknu audzēju un citus.

Aknu mazspējas diferenciālā diagnoze var būt izaicinoša, un tā prasa sadarbību starp dažādu specialitāšu ārstiem, piemēram, gastroenterologiem, hepatologiem, ķirurgiem un onkologiem.

Prognoze

Aknu mazspējas sindroma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot neveiksmes cēloni, aknu bojājumu apmēru, ārstēšanas efektivitāti un pacienta vispārējo stāvokli. Kopumā prognoze var būt diezgan nopietna un var svārstīties no labvēlīgas līdz kritiskai.

Daži faktori, kas ietekmē prognozi, ir:

1. Aknu mazspējas cēlonis: prognoze var būt atkarīga no tā, kas izraisīja neveiksmi. Piemēram, daži cēloņi, piemēram, infekcijas vai indīgas vielas, var būt atgriezeniski, ja ārstēšana tiek sākta ātri, savukārt hroniskām slimībām, piemēram, cirozei, var būt mazāk labvēlīga prognoze.
2. Aknu bojājumu apjoms: prognoze ir atkarīga arī no tā, cik slikti aknas tiek sabojātas. Jo lielāks kaitējums, jo smagāks ir stāvoklis un jo sliktāka ir prognoze.
3. Laika piekļuve medicīniskajai aprūpei: medicīniskās palīdzības meklēšanas nozīme agrīnā laikā nevar par zemu novērtēt. Aknu mazspējas sindroma gadījumā savlaicīga ārstēšanas uzsākšana var ievērojami palielināt labvēlīga iznākuma iespējas.
4. Ārstēšana un medicīniska iejaukšanās: efektīva ārstēšana, ieskaitot zāļu terapiju, uzturu, aknu transplantāciju un citas procedūras, var uzlabot stāvokli un prognozi.
5. Blakuspalīdzības: citu medicīnisku problēmu klātbūtne var sarežģīt ārstēšanu un ietekmēt prognozi.

Aknu mazspējas sindroma prognoze var svārstīties no salīdzinoši labvēlības savlaicīgas ārstēšanas gadījumā un efektīva ārstēšana līdz kritiskai smagas neveiksmes gadījumā, īpaši, ja aknu transplantācija nav pieejama. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, kad rodas ar aknām saistīti simptomi, un saņemt nepieciešamo medicīnisko palīdzību, lai novērtētu un ārstētu stāvokli.