Ādas retikulosarkoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Retikulosarkomas (syn: retotelsarcoma, histoblastiska retikulosarkoma, ļaundabīga limfoma (histiocytic)). Šīs slimības būtībā ir ļaundabīgā himītu vai citu mononukleāro fagocītu proliferācija. Retikulosarkoms ir neviendabīga slimību grupa, kas galvenokārt nav hetiocīta, bet limfocītu izcelsme, biežāk tā sastāv no B un retāk no T šūnām.

Klīniski izpaužas viendabīgi plazmas tipa infiltrāti vai puslodes blīvi lieli mezgli. Bojājumu krāsa ir dzeltenīga vai brūna, reizēm ciānveidīga. Bieži vien centrā ir čūlas. Audzējs agrīnā metastāzē.

Patomorfoloģija. Audzēju raksturo infiltrata klātbūtne visā dermas biezumā ar proliferāciju zemādas audos. Pastāv nediferencētas un diferencētas retikulosarkomas formas. Ar proliferācijas nediferencētu formu ir lielas šūnas ar polimorfiem kodoliem un mitozes figūrām. Kodolu plomorphisms tiek izteikts ar izdomātu kodolu esamību ar hiperhromatozi. Dažādu platumu šūnu citoplazma ir gaiša.

Kad šūnas ir diferencēti forma apaļa vai ovāla ar cieto krāsas bāla citoplazmā un palmate vai pakava formas kodoliem ar atšķirīgu nucleoli un rupju hromatīna. Elementi bieži starp audzēja šūnas ir lielas ar lielu gaismas citoplazmu un izteikts fagocitozes darbību. Plānās retikulīna šķiedras apņem katru proliferatīvās šūnas daļu, bet dažreiz tās neatrodas. Kad znzimotsitohimicheskom pārbaudē atklājās strauji pozitīvu reakciju uz nespecifisku esterāzes un skābes fosfatāzes gan audzēja šūnas un izteiktas šūnās ar fagocitozes aktivitāti, ATF aktivitāte dažreiz definēta, un beta-glikuronidāzes.

Slimību atšķirt galvenokārt no imūnblastiskās un limfoblastiskās limfomas. Retikulosarkomas šūnas ir daudz lielākas nekā neoplastiskās imūnbromas, un tām nav citoplazmas basophilia. Tomēr galīgā diagnoze tiek veikta pēc citoķīmiskiem un imunocitochemiskiem pētījumiem.

[1], [2], [3], [4], [5]