T-šūnu limfoma no ādas

Visbiežāk T-šūnu limfomas tiek reģistrētas gados vecākiem cilvēkiem, lai gan atsevišķos gadījumos ir pat bērnus. Vīrieši slimo divreiz tik bieži kā sievietes. T-šūnu limfomas ir epidermotropiskas pēc būtības.

Cēloņi t-šūnu limfomas no ādas

T-šūnu limfomu cēloņi un patogeneze nav pilnībā izprotami. Šobrīd lielākā daļa pētnieku uzskata cilvēku T-šūnu leikēmijas 1. Tipa (HTLV-1) I vīrusu kā galveno etioloģisko faktoru, kas ierosina ādas T-šūnu ļaundabīgas limfomas attīstību. Papildus tam tiek apspriesta citu vīrusu loma T-šūnu limfomas attīstībā: Epstein Barr vīruss, herpes simplex tipa 6. Pacientiem ar T šūnu limfomu vīrusi atrodami ādā, perifērā asinīs, Langerhans šūnās. HTVL-I antivielas tiek noteiktas daudziem pacientiem ar sēnīšu mikozi.

Svarīga vieta T-šūnu limfomu patoģenēzes spēlē notiek imunopatoloģiskajos procesos ādā, galvenais no kuriem ir nekontrolēta klonu limfocītu proliferācija.

Citokīni, ko ražo limfocītu, epitēlija šūnas un šūnu makrofāgu sistēma ir pro-iekaisuma un proliferatīvo aktivitāte (IL-1, kas ir atbildīga par diferenciācijai limfocītu, IL-2 - faktors no T-šūnu augšanu, IL-4 un IL-5, nostiprinot ieplūdes bojājumi, eozinofilo un to aktivizēšana uc). T-limfocītu ieplūdes rezultātā tiek veidoti mikroabceses. Vienlaicīgi ar palielinot proliferāciju limfocītu notiek pretaudzēju aktivitāte inhibēšana aizsargāt šūnas: dabas killer šūnas, lymphocytotoxic limfocītu, dendrītisko šūnu, jo īpaši no Langerhansa šūnās, kā arī citokīnu (IL-7, IL-15, uc) - ar audzēja augšanu inhibitoru. Iedegto faktoru nozīme nav izslēgta. Pieejamību ģimenisko gadījumi, bieži atklājums dažu audu saderības antigēnu (HLA B-5 un HLA B-35 - augsts ļaundabīgu audzēju ādas limfomas, HLA A-10 - limfomas notiek mazāk agresīvi, HLA B-8 - kad eritrodermicheskoy forma mycosis fungoides) apstiprina dermatozes iedzimto raksturu.

Klīniskie novērojumi liecina par iespējamu ilgstošu hronisku dermatožu (neirodermītu, atopisko dermatītu, psoriāzi utt.) Pārvēršanu par sēņu mikozi. Šajā gadījumā galvenais ir ilgtermiņa noturīgumu limfocītu iekaisums, kas traucē imūno uzraudzību un veicina rašanos ļaundabīgo limfocītu klons un tādējādi attīstību ļaundabīgā proliferatīvās procesu.

Ietekme uz ķermeņa fizisko faktoru, piemēram, saules iedarbības, jonizējošais starojums, ķīmiskās vielas var izraisīt Klons "genotravmaticheskih" limfocītiem mutagēna iedarbība uz limfoīdo šūnu un attīstību ļaundabīgo audzēju B limfocītu.

Tādējādi, T-šūnu limfoma var uzskatīt par daudzfaktoru slimība, kas sākas ar aktivizēšanu limfocītu pakļauta dažādiem kancerogēniem, "genotravmiruyuschih" faktoru rašanās un dominējošā T šūnu klons. Intensitāte traucèjumu imūnās uzraudzības, klons ļaundabīgo limfocītu nosaka klīniskās izpausmes (pūtains, nepilnīgas, vai audzēja šūnām) T šūnu limfoma.

Pathogenesis

Jo sākumposmā Mycosis fungoides marķētas Acanthosis ar plašu procesu, sablīvēšanos un hiperplāziju bazālo keratinocītu vacuolar deģenerāciju bazālo šūnu daļu, netipisku mitozes dažādos slāņos, epidermogropizm infiltrācija ar infiltrācijas limfocītu epidermā. Dermā ir mazi infiltrāts ap kuģi, kas sastāv no atsevišķiem mononukleāro šūnu ar hyperchromatic kodolu, - "pretsēnīšu" šūnas. Otrajā posmā ir paaugstināts smaguma pakāpi caur ādu infiltrācijas un infiltrācijas epidermotropizm šūnās, kā rezultātā ļaundabīga limfocītu iekļūt epidermu, veidojot uzkrāšanos formā microabscesses PONV. Trešajā, audzējs, liela skatuve atzīmēta Acanthosis un nelielu atrofiju epidermas, pieauga epidermas audzēja infiltrāciju limfocītu, kas veido Vairāki microabscesses PONV. Masveida infiltrācija atrodas visā biezuma dermā un hypodermis ietverošo daļu. Novērota limfocītu izliešanas forma.

Liela šūnu anaplastiska T-šūnu limfoma no ādas

Iepazīstina ar limfoproliferatīvo procesu grupu, kam raksturīga proliferāciju klātbūtne no neitropiskām lielām anaplastiskajām CD30 + T šūnām. Parasti tā sekundāri attīstās sēnīšu mikozes vai Sie-zary sindroma audzēja stadijā, tomēr tā var attīstīties neatkarīgi vai šāda veida sistēmisko limfomu izplatīšanā. Klīniski, šādas limfomas atbilst tā sauktajai decapitētajai sēnīšu mikozei formā, kas ir viena vai vairāku mezglu forma, kas parasti tiek grupēti.

Histoloģiski proliferanti aizņem gandrīz visu dermu ar epidermotropismu vai bez tās, kad epiderma ir atrofija.

Citoloģiski audzēja šūnas var atšķirties pēc izmēra un formas. Pamatojoties uz šiem īpašumiem atgūt vidēja un liela pleomorphic T-šūnu limfoma ar kodolu daudzveidīgs misconfiguration - konvolyutnymi, multi-asmens, ar blīvu hromatīna, izteiktu nucleolus un diezgan bagātīgi citoplazmā; imūnblastiska - ar lieliem apaļiem vai ovāliem kodiem ar apgaismotu karioplāziju un vienu centrāli novietotu nukleolu; anaplastic - ar neglīts ļoti lielas šūnas ar neregulāras konfigurācijas kodiem un bagātīgu citoplazmu. Fenotipiski visa grupa pieder pie T-helper limfomas un var būt CD30 + vai CD30-.

R. Willemze et al. (1994) parādīja, ka CD30 + -limfmola kurss ir labvēlīgāks. T-limfocītu receptora klonālā reorganizācija ir genotipiski atklāta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Simptomi t-šūnu limfomas no ādas

Visbiežāk sastopamā slimība ādas T-šūnu limfomas grupā ir sēņu mikoze, kas veido apmēram 70% gadījumu. Ir trīs klīniskās slimības formas: klasiskā, eritrodermijas un dekapitēta. T-šūnu limfomas raksturo izsitumu polimorfisms plankumu, plankumu, audzēju formā.

Eritrodermisku forma Mycosis fungoides parasti sākas ar nevaldāmo niezi, pietūkumu, apsārtumu universālo, parādās uz ādas ķermeņa un ekstremitātēm eritematozi-plakanšūnu bojājumi, kas mēdz apvienot un attīstīt eritrodermija 1-2 mēnešu laikā. Praktiski visiem pacientiem ir palmāra-plantāra hiperkeratoze un izkliedēta matu izkrišana visā ādā. Visas limfmezglu grupas ir strauji paplašinātas. Palielinātais cirkšņa, gūžas kaula, aksilārais, cubital sataustāms limfmezgli formā "pakešu" plotnoelasticheskoy konsistenci, ne pielodēti uz apkārtējo audus, nesāpīgs. Vispārējais stāvoklis pasliktinās: rodas drudzis ar ķermeņa temperatūru līdz 38-39 ° C, nakts svīšana, nogurums un svara zudums. Pašlaik daudzi dermatologi Sezary sindroms tiek uzskatīta par visvairāk reto leukemic variants eritrodermicheskoy formā Mycosis fungoides,

Limfocitogrammās ir izteikta leikocitoze - Cesari šūnas. Cesari šūnas ir ļaundabīgi T-palīgi, kuru kodoliem ir salocīta smadzeņu virsma ar kodolembolijas dziļām invaginācijām. Nāvējošais iznākums novērojams pēc 2-5 gadiem, kura biežais cēlonis ir kardiovaskulāra patoloģija un intoksikācija.

Bezmagus sēnīšu mikožu veidus raksturo straujš audzēja formas loku straujā attīstība acīmredzami veselai ādai bez iepriekšējām ilgstošām plankumiem. Šai formai raksturīgs augsts ļaundabīgs audzējs, kas tiek uzskatīts par limfosarkomas izpausmi. Nāvējošo rezultātu atzīmē visu gadu.

Posmi

Klasisko sēnīšu mikožu formu raksturo trīs attīstības stadijas: erithematu-plakanšūnu, plāksne un audzējs.

Pirmais posms atgādina dažu labdabīgu iekaisīgu dermatožu - ekzēmas, seborejas dermatīta, nieru parapsorīzes klīnisko priekšstatu. Šajā posmā slimības atzīmēta plankumus dažāda lieluma, intensīva rozā, rozā sarkanā krāsā ar nokrāsu violetu, apaļas vai ovālas formas, ar samērā asām malām, vai virsma Pityriasis melkoplastinchatym ādas lobīšanās. Elementi bieži atrodas dažādās ādas daļās, biežāk uz bagāžnieka un sejas. Pakāpeniski to skaits palielinās. Laika gaitā process var būt erythroderma (eritrodermijas stadija) raksturs. Izsitumi var pastāvēt gadiem ilgi vai spontāni izzūd. Atšķirībā no labdabīgām iekaisuma dermatozēm, izsitumi un nieze šajā posmā ir izturīgi pret notiekošo terapiju.

Infiltratīvās spiediena pakāpe attīstās vairāku gadu laikā. Pastāvošas makulāras izvirduma vietā parādās noapaļoti vai neregulārie kontūras plankumi, intensīvi violets, skaidri noārdoši no veselīgas ādas, blīvas, ar pīlinga virsmu. To konsistence ir līdzīga "biezai kartonai". Dažas no tām tiek spontāni atrisinātas, atstājot tumši brūnas hiperpigmentācijas un / vai atrofijas vietas (poikilodermijas). Nogurums šajā stadijā ir vēl intensīvāks un sāpīgāks, vērojams drudzis, tiek atzīmēts svara zudums. Šajā stadijā var novērot limfadenopātiju.

Trešajā audzēja stadijā parādās neskaidri dzeltenīgi sarkanas krāsas cieši elastīgās konsistences audzēji, kas attīstās no plāksnēm vai parādās acīmredzami veselīgā ādā. Audzēju forma ir sfēriska vai saplacināta, bieži vien līdzīga sēņu vāciņam. Audzēji var parādīties visā vietā. To skaits ir ļoti atšķirīgs no viena līdz desmitiem, izmēros no 1 līdz 20 cm diametrā. Ilgtermiņa audzēju sadalīšanās gadījumā čūlas ar nevienmērīgām malām un dziļo grunts formu sasniedz fasādi vai kaulus. Visbiežāk skar limfmezgli, liesa, aknas un plaušas. Vispārējais stāvoklis pasliktinās, parādās un kļūst par intoksikācijas fenomenu, attīstās vājums. Pacientu ar klasisko sēnīšu mikožu ilgstošā mūža ilgums diagnozes laikā ir no 5 līdz 10 gadiem. Mirstību parasti raksturo hroniskas slimības: pneimonija, sirds un asinsvadu nepietiekamība, amiloidoze. Niezi jūtama subjektīvi un ar audzēju sabrukšanu - sāpēm bojājumos.

[13], [14], [15], [16], [17]