Hidrocefāli sindroms

Hidrocefāliskais sindroms ir cerebrospināla šķidruma daudzuma palielināšanās smadzeņu stomatoloģijā, kas rodas no absorbcijas traucējumiem vai pārmērīgas sekrēcijas.

Sindromu var klasificēt dažādos veidos, bet visas formas tiek uzskatītas par šķidruma hidrodinamikas traucējumiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloģija

Pastāv daži pierādījumi tam, ka daudzās attīstītās valstīs hidrocefāliskā sindroma biežums bērniem ir ievērojami samazinājies.

Viens Zviedrijas pētījums, kas tika veikts desmit gadus, parādīja, ka iedzimtas hidrocefālijas izplatība ir 0,82 uz 1000 dzīviem dzimušajiem.

[7], [8], [9], [10], [11]

Cēloņi hidrocefāla sindroms

Hidrocefāla sindroma cēloņi var būt iedzimti un iegūti.

Iedzimts obstruktīvs hidrocefālijas sindroms

• Bickers-Adams sindroms (Sylvian akvedukta stenoze, ko raksturo nopietnas grūtības mācīties un īkšķa deformācija).
• Dandija Walkera anomālija (Magendijas un Luškas caurumu atrezija).
• Arnolda Chiari defekts ir 1 un 2 veidi.
• Monroe atveres nepietiekama attīstība.
• Anēmrezijas vīne Galēna.
• Iedzimta toksoplazmoze.

Iegūtais obstruktīvā hidrocefālijas sindroms

• Akvedukta iegādāta stenoze (pēc infekcijas vai asiņošanas).
• Supratentoriskie audzēji, kas izraisa nāves triekas.
• Intraventrikulāra hematoma.
• intraventrikulāri audzēji, epifīzi un mugurējās Fossa, piem ependimomu, astrocitoma, dzīslenē pinums papilomas, craniopharyngioma, hipofīzes adenoma, vai hipotalāma glioma redzes nerva, hamartoma, metastātisku audzēju.

Iegūtas hidrocefālijas sindroms zīdaiņiem un bērniem

• Audzēja bojājumi (20% gadījumu, piemēram, medulloblastoma, astrocitomas).
• Intraventrikulāra asiņošana (piemēram, pirmsdzemdība, galvas traumas vai asinsvadu malformācijas plīsums).
• Infekcijas - meningīts, cysticercoze.
• Palielināts venozais spiediens sinusās (var būt saistīts ar ahondroplāziju, kraniostenozi, venozo trombozi).
• Jatrogēni cēloņi ir hipervitaminoze A.
• Idiopātisks.

Citas hidrocefālijas sindroma cēloņi pieaugušajiem

• Idiopātisks (viena trešdaļa gadījumu).
• Jatrogēnas - ķirurģiskas operācijas pēc aizmugures galvaskausa izejas.
• Visi hidrocefālijas cēloņi, kas aprakstīti zīdaiņiem un bērniem.

[12], [13], [14]

Riska faktori

• Prenatālās aprūpes neesamība.
• Arteriāla hipertensija mātei grūtniecības laikā.
• Preeklampsija.
• Alkohola lietošana grūtniecības laikā.
• Iedzimtība.

[15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Pateicoties notiek pieaugums CSŠ daudzumu dilatācija smadzeņu vēderiņu, pēc tam, cerebrospinālā šķidruma iekļūst caur caurumiem ependymal periventrikulārās baltās vielas vietas, kā rezultātā bojājumu veidošanos vēlāk ar rētas. Neārstēts hidrocefālijas sindroms var izraisīt nāvi.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Simptomi hidrocefāla sindroms

Hidrocefāli sindroms var rasties jebkurā vecumā gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Hidrocefāliskā sindroma simptomi ir atkarīgi no slimības vecuma, slimības progresēšanas un indivīda tolerances pret cerebrospināla šķidruma spiediena izmaiņām.

Simptomu īpatnības bērniem

Hidrocefāla sindroma simptomi bērniem atšķiras atkarībā no tā, vai viņai ir akūta vai pakāpeniska parādīšanās. Akūtu reakciju raksturo kairinātība, vemšana un apziņas traucējumi. Pakāpenisku sākumu izraisa bērna fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās. Citas pazīmes ir:

• Ātra galvas apkārtmēra palielināšanās.
• Galvas vēnu paplašināšanās, sastieptais fantāzija.
• Nosakošās saules simptoms (skatoties uz leju, var redzēt baltu sloksni no sklera).
• Simptoms Macewen (skaņa, kad sakrustot galvu, ir izteikta tukša poda skaņa).
• Jebkura balsta skaita palielināšanās.

Hidrocefāliskā sindroma simptomu pazīmes vecākiem bērniem un pieaugušajiem

Asis sākums:

• Galvassāpes un vemšana.
• Papillohedema un redzes traucējumi.

Pakāpenisks sākums:

• Ēdu traucējumi kāju spazmas dēļ.
• Liela galva (lai gan šuves ir slēgtas, galvaskauss tiek palielināts, jo pastāvīgi palielinās intrakraniālais spiediens.
• Sestā nerva vienpusējs vai divpusējs paralīze.

Citas īpašas iezīmes pieaugušajiem

• Kognitīvi traucējumi.
• Sāpes kaklā.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neskaidra un dubultā redze acīs.
• Urīna nesaturēšana.

[26], [27], [28], [29], [30]

Posmi

Pēc smaguma pakāpes:

• viegli;
• mērens.

Atkarībā no kompensācijas pakāpes un patoloģisko izmaiņu atgriezeniskuma:

• kompensē;
• subcompensated;
• dekompensēts

[31], [32], [33]

Veidlapas

Izšķir šādas patoloģijas formas: hipertensijas-hidrocefālijas, hidrocefāli-atrofiskie sindromi.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikācijas un sekas

Iedzimta hidrocefālija pirmajos četros dzīves gados bieži izraisa letālu iznākumu. Epilepsija, mācīšanās traucējumi un vispārējā bērna attīstība ir daži no visbiežāk sastopamajiem hidrocefālajiem sindromiem.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hidrocefāla sindroms

Hidrocefālijas raksturīgie simptomi ļauj ārstam-neirologam precīzi diagnosticēt slimību un to diagnosticēt. Lai noteiktu slimības pakāpi un formu, papildus tiek veikta radiogrāfija, atbalssfalogrāfija un datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

[43], [44], [45]

Diferenciālā diagnoze

Diferencēt hidrocefālo sindromu ar šādām patoloģijām:

• Smadzeņu audzējiem (glioma, craniopharyngioma, glioblastomas, meningioma, oligodendroglioma, hipofīzes audzēju, galvenais CNS limfoma).
• Migrēna
• Asiņošana: epidurālā hematoma, intrakraniāla asiņošana, subdurālā hematoma.
• Epilepsija.
• Frontiska un īslaicīga demence.
• Infekcijas slimība:
  • intrakraniāls epidurāls abscess,
  • subdurālas empiēma.

Profilakse

Dažas iedzimtas hidrocefālijas sindroma formas var diagnosticēt antenatāli.

[46], [47]

Prognoze

Šīs slimības prognoze ir atkarīga no hidrocefāliskā sindroma formas un pakāpes. Bērniem ar šādu slimību ir invaliditāte, lai gan traucēto funkciju pakāpe var būt vai nu viegla vai smaga.

Lai uzlabotu pacienta fizisko stāvokli, ir paredzēta masāža un fizioterapija. Šādas procedūras jāveic tikai speciālistiem, kuriem ir pieredze ar šiem pacientiem.

Ja diagnostika ir pareiza un laicīga ārstēšana sākusies, prognoze ir labvēlīga. Prognoze citos gadījumos ir atkarīga no sindroma cēloņa.

Hidrocefāli sindroms var būt priekšnoteikums smagām sekām dažāda vecuma pacientiem. Ja nelietojiet medicīnisko aprūpi, un šis sindroms izraisīs pilnīgu redzes zudumu, paralīzi, komu, garīgo atpalicību, ieskaitot demenci. Pieaugušajiem slimību visbiežāk sarežģī paralīze, komas attīstība un smadzeņu atrofija. Ja hidrocefālais sindroms ir novēloti novērojams vai ārstēšana ir nepareiza, tas var pat izraisīt nāvi.

[48], [49], [50]