Sekundārā virsnieru nepietiekamība

Sekundārā virsnieru nepietiekamība ir virsnieru hipofunkcija, ko izraisa ACTH deficīts. Simptomi ir tādi paši kā Addisona slimības simptomi. Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem un laboratorijas datiem, tostarp zemu AKTH un kortizola līmeni plazmā. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet galvenokārt sastāv no hidrokortizona iecelšanas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi sekundārā virsnieru nepietiekamība

Sekundārā virsnieru mazspēja var rasties panhypopituitarism, izolētā AKTH ražošanas neveiksmes, pacientiem, kas lieto glikokortikoīdus vai pārtraucot glikokortikoīdu. Nepietiekamu AKTH ražošanu var izraisīt arī AKTH ražošanas hipotalāma stimulācijas trūkums, ko dažkārt sauc par terciāro virsnieru mazspēju.

Panhypopituitarism var būt sekundāri hipofīzes audzējiem, craniopharyngioma ar jauniešiem, dažādiem audzējiem, granulomu, mazāk infekcijas vai traumas, noārdošo hipofīzes audu. Pacienti, kas lieto glikokortikoīdus vairāk nekā 4 nedēļas, var attīstīties nepietiekams AKTH ražošanu, kuru vielmaiņas stresa laikā nenodrošina pietiekamu stimulāciju virsnieru dziedzeri un ražošanu pietiekamā daudzumā kortikosteroīdu, vai šiem pacientiem var attīstīties virsnieru atrofija ar trūkumu, reaģējot uz AKTH stimulācijas. Šīs problēmas var ilgt vairāk nekā vienu gadu pēc glikokortikoīdu terapijas beigām.

[8], [9]

Simptomi sekundārā virsnieru nepietiekamība

Simptomi un pazīmes ir līdzīgas kā  Addisona slimība. Atšķirīgās klīniskās un vispārējās laboratorijas funkcijas ietver hiperpigmentācijas trūkumu, salīdzinoši normālu elektrolītu un urīnvielas asiņu daudzumu; Hiponatriēmija rašanās gadījumā ir audzēšanas sekas.

Pacientiem ar panhypopituitarismu tiek novērota vairogdziedzera un dzimumfunkciju nomākšana, hipoglikēmija, ar sekundāru virsnieru mazspēju kopā ar smagiem simptomiem, var attīstīties koma. Pārāk liela iespējamība ir virsnieru krīze pacientiem, kas saņem ārstēšanu, lai aizstātu vienas endokrīnās dziedzeres funkcijas, īpaši, ja to ārstē ar tiroksīnu bez hidrokortizona nomaiņas.

Addisona slimības aprakstā ir apskatīti primārās un sekundārās virsnieru nepietiekamības diferenciāldiagnozes testi. Pacientiem ar apstiprinātu sekundāro virsnieru nepietiekamību jāveic smadzeņu CT vai MRI, lai noteiktu audzēju vai hipofīzes atrofiju. Hipotalāmu-hipofīzes-virsnieru savienojumu adekvātumu ilgstošas ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem var noteikt ar intravenozu 250 μg AKTH sintētiskā analoga injekciju. Pēc 30 minūtēm kortizola līmenis plazmā būtu lielāks par 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Zelta standarts" komunikācijas testēšanai hipotalāma-hipofīzes-virsnieru asī ir insulīna stress tests, kas izraisa hipoglikēmiju un palielina kortizola līmeni.

Kortikosteroīdo līdzekļu testu (CRH) var izmantot, lai diferencētu hipotalāma un hipofīzes variantus, bet to reti izmanto klīniskajā praksē. Pēc kortikolberīna devas ievadīšanas 100 μg (vai 1 μg / kg) intravenozi normāla reakcija ir AKTH plazmas palielināšanās par 30-40 pg / ml; pacientiem ar hipotalēmijas nepietiekamību atbildes reakcija parasti attīstās, un hipofiziskā mazspēja - nē.