Vazopresīna nepietiekamas ražošanas sindroms

Pārmērīga ražošana no vazopresīna var būt pietiekams, t. E. Rodas no posterior hipofīzes fizioloģisko reakciju, reaģējot uz atbilstošiem stimuli (asins zaudējumu, diurētiķiem, hipovolēmiju hipotensiju et al.), Un nepiemērota.

Atbilstoša vazopresīna hipersekrecija nav neatkarīga klīniska nozīme, un tā mērķis ir saglabāt ūdens un sāls homeostāzi, kad tā tiek traucēta.

Cēloņi nepietiekamas ražošanas sindroms tiek apspiests

Neatbilstoša, neatkarīgi no faktora fizioloģisko regulējumu, hipersekrēcija vazopresīna kā cēloni neatkarīgu klīnisko sindromu, kas ir vairākas īpatnības, kas aprakstītas W. B. Schwartz un F. Bartter 1967. Tomēr 1933 Constantin Ion Parhon ziņoja retu klīnisko sindromu simptomi pretī bezcukura diabēts ( "anti-bezcukura diabēts", "hyperhydropectic sindroms"), un saistīts ar primāro pārpalikumu antidiurētiskā hormona (ADH). Aprakstā Constantin Ion Parhon slimība, ko raksturo oligūriju, slāpes trūkuma un izskatu tūskas. Salīdzinājums klīnisko simptomu sindromu un Constantin jonu Parhon sindroms nepietiekamu ražošanas vazopresīna (SNPV) atklāja bieži (bet ne absolūts) sakritība diviem simptomiem: urīna aiztures un trūkumu slāpes.

Nepietiekama ražošana vazopresīna sindromu var izraisīt traucējumiem neurohypophysis vai būt ārpusdzemdes. Iemesls Vazopresorie hiperreaktivitāte hipofīzes lielākoties neskaidrs. Tas tiek novērota plaušu slimībām, ieskaitot tuberkulozi, jo dažādas CNS bojājumiem, traumām, īpaši galvas, akūtu intermitējošu porfīriju, psihozi, nepietiekama ražošana vazopresīna sindromu izraisa vairākus narkotiku un toksisku vielu, vinkristīna, dihlorvosa, hlorpropamīdam, nikotīna, Tegretol un et al.

Nepareizas vasopresīna ražošanas sindroms var sarežģīt miksedēmas, hroniskas virsnieru mazspējas, panhypopituitarism gaitu. Nepopistiska nepiemērota vasopresīna ražošana ir saistīta ar vēzi, galvenokārt ar sīkšūnu bronhogēnām karcinomām, un tā ir daudz retāk sastopama ar tuberkulozi. Praktiskiem mērķiem ir iespējams identificēt nosacīti un idiopātisku nepietiekamu vasopresīna ražošanu, kas rodas no hipofīzes, kas, acīmredzot, nosaka Parkhona sindroma patoloģisko bāzi. Slimībai var būt gripa, neiroinfekcija, grūtniecība, dzemdības, aborts, pārkaršana saulē, dažādas psihotropas situācijas utt.

Vasopresīna hiperprodukcija izraisa ūdens aizturi, pazemina plaušu osmolalitāti, nātrija nieru zudumu un hiponatriēmiju. Tomēr zema nātrija koncentrācija plazmā un hipervolekēmija neizraisa kompensējošu, adekvātu vasopresīna samazināšanos. Hipernolēmija nomāc aldosterona ražošanu, tādējādi pastiprinot nātrija zudumu. Iespējams, ka nātriurēzi pastiprina arī aktivizējot atriālā natriurētiskā faktora hipervolekēmijas apstākļos. Tādējādi nepietiekamas vasopresīna ražošanas sindroma patofizioloģiskais pamats ir nātrija zudums urīnā; hiponatriēmija, milzīgs slāpēšanas centrs; hipervolekēmija, kas izraisa ūdens intoksikāciju.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenesis

Morfoloģiskās izmaiņas hipotalāmā un neirohipofīzes pētījumos ir ļoti maz. Izpētītajos gadījumos izmaiņas tiek reti atklātas, galvenokārt subcellulāro struktūru līmenī, kas norāda uz supraoptisko un paraventrikulāro kodolu neironu funkcionālās aktivitātes palielināšanos. Hipofīzes galvas gļotas hipofīzes šūnās ir hormonu nogulsnēšanās pazīmes, piemēram, šūnu hipertrofija.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi nepietiekamas ražošanas sindroms tiek apspiests

Galvenās sūdzības pacientiem - nepietiekama urinēšana (oligurija) un ķermeņa masas palielināšanās. Perifērā tūska nevar izteikt, jo nātrija un ūdens bilanci zudums ir pozitīva hypervolaemia un ūdens intoksikāciju sindroms: galvassāpes, reibonis, ēstgribas zudums, slikta dūša, vemšana, miega traucējumi. Ūdens intoksikācijas simptomi parādās pēc nātrija līmeņa pazemināšanas zem 120 mmol / l. Smagas hiponatriēmijas (100-110 mg / dl), vadot CNS simptomi - apjukums, krampji, aritmijas un koma.

Idiopātiska nepietiekama vasopresīna ražošana (Parkhona sindroms) var rasties ar pastāvīgu oligūriju vai ar paroksizmālu, periodisku. Šķidruma aizturi (urīna daudzums 100-300 ml dienā), kas ilgst 5-10 dienas, seko spontāna diurēze, dažkārt pat līdz 10 litriem dienā. Oliguurijas laikā dažreiz rodas caureja, kas nedaudz samazina šķidruma uzkrāšanos organismā. Poliurijas periodā - asas vispārējas vājums, slikta dūša, vemšana, drebuļi, krampji, hipotensija,  aritmija, ti, dehidratācijas simptomi.

Diagnostika nepietiekamas ražošanas sindroms tiek apspiests

Diagnoze nav grūti klātbūtnē konkrēta prichiny- nepietiekamu ražošanas vazopresīna un ir balstīta uz datiem no slimības vēsturi, klīnisko simptomu un laboratorijas testēšanai - hiponatriēmiju, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Sākotnējais diferenciācijas pamatā izslēdzot aknu slimības, nieres, sirds, virsnieru mazspējas, hipotireoze. Grūtības starpība diagnoze ir ļoti svarīgi, ka šādas galvenās iezīmes, kā hiponatriēmiju un zemu aldosterona līmeni nevar izteikt, jo nekontrolētu pacientiem, kas saņem diurētiskie līdzekļi, izraisa sekundāro aldosteronisma, nolīdzināšana nātrija zudumu un likvidējot hipovolēmiju. Tas pats mehānisms noved pie slāpju veidošanās.

Par  hipotireoze  (kas pats par sevi var izraisīt neadekvātu ražošanu vazopresīna) raksturo koncentrācijas samazināšanās asinīs plazmas T3, T4 un paaugstinātu TSH, un, ja viņi nevar būt ātri noteikt kritiskā starpība diagnostika var būt ietekme uz ārstēšanu vairogdziedzera zāles.

Vislielākās diferenciāldiagnozes grūtības rodas saistībā ar idiopātiskas tūskas sindromu - slimību, kurai ir daudz klīniski līdzīgu simptomu, bet atšķirīgs patofizioloģisks raksturs. Idiopātiskās tūskas sindroms notiek galvenokārt sievietēm vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Tās patogēze ir saistīta ar vairākiem neirogeniskiem, hemodinamiskiem un hormonāliem traucējumiem, kas noved pie ūdens-sāls homeostāzes neregulācijas. Šo sindromu raksturo perifēras un visuresošas tūskas attīstība, maigos gadījumos ir tikai neliela lokālā tūska, bieži seja.

Bieži novērojama tikai pirmsmenstruālā cikliska tūska. Daudzi pacienti atzīmēja ortostatisko raksturu, skaidru saikni ar emocionālo stresu ("emocionālo", "garīgo tūsku"). Visiem pacientiem novērota viena vai otra emocionālo un personības traucējumu pakāpe, dažos gadījumos tiek konstatētas hipohondriskas un astēniskas izpausmes, tiek konstatētas šizoīdās un psihastieniskās īpašības. Šādu histērisku simptomu raksturojums ir "vienreizējs rīklē", pārejošs balss un redzes zudums. Vairākas veģetatīvas pārmaiņas: termoregulācijas pārkāpums, impulsa labilums un arteriālais spiediens, ekstremitāšu nejutīgums, migrēnas, ģībonis, dažreiz palielināta apetīte un tendence uz aptaukošanos. Slāpēšana ir bieži sastopams idiopātiskas tūskas simptoms. Sievietēm bieži ir menstruālā cikla anovulācijas traucējumi.

Vasopresīns ir paaugstināts visiem pacientiem ar nepiemērotu vasopresīna ražošanas sindromu, ieskaitot Parkhona sindromu, bet ne vienmēr ar idiopātisku tūsku. Aldosterons ir samazināts sindromā par nepietiekamu vasopresīna ražošanu, un tas ir paaugstināts lielākā daļa pacientu ar idiopātisku tūsku. Tāpēc šādus tūskus bieži uzskata par sekundārā, bieži ortostatiskā, aldosteronizma un vasopresinisma variantu. Hiponatriēmija un hipervolekēmija, kas raksturīga vasopresīna nepietiekamai ražošanai, nekad netiek novērota ar idiopātisku edēmu.

[12], [13], [14]

Profilakse

Sindroma poliotioloģiskais raksturs apgrūtina to novēršanu, taču zems šķidruma uzņemšana ir kopīgs faktors, kas kavē klīnisko simptomu rašanos.

[15], [16]

Prognoze

Kopumā tas ir labvēlīgs, taču tas ir atkarīgs no pamatā esošās slimības veida un iemesla, kas izraisīja vazopresīna nepietiekamas ražošanas sindromu. Smagas idiopātiskas nepietiekamas vasopresīna ražošanas formas var izraisīt nāvi smagā ūdens intoksikācijas rezultātā.

[17], [18], [19], [20]