Hipotalāma prepuberta hipogonadisms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Hipotalāma dzimumnenobriedušām hipogonādisms var notikt, ja nav organisko izmaiņu hipotalāma reģionā. Šajā gadījumā tas ir paredzēts iedzimts, varbūt iedzimta patoloģija. Ir arī pie strukturālo bojājumiem hipotalāmu un hipofīzes kātiņa ar craniopharyngioma, iekšējā hidrocefālija, neoplastisku procesu dažādu veidu, ieskaitot leikēmiju, granuloma (eozinofīla granuloma, histiocytosis X-, sarkoidoze, tuberkuloze), un encefalīts, mikrocefālija, Frīdreiha ataksija, demielinizējošu slimību.

Hipotalāmas prepuberatīvās hipogonādisma patoģenēze

Hipofīzes un dzimumdziedzeru darbības traucējumi ir LH izdalīšanās faktora nepietiekamības vai traucētā sekrēcijas dēļ.

Hipotalāmas prepuberatīvās hipogonādisma simptomi

Līdz 5-6 gadu vecumam nav novērota patoloģija. Pēc 6-7 gadu vecuma zēniem ir mazs skrotis un sēklinieki, dzimumloceklis. Cryptocyst bieži tiek atklāts. Uzsvars tiek likts uz "eunuchoid augstu izaugsmi", muskuļu vājums, astēniskiem konstitūciju, konkrētām izmaiņām zobi (priekšzobiem lieli Vidējs kausa formas sānu priekšzobi ir vāji attīstīta ilkņi ir īss un strupajiem). Norāda sausu mīkstu ādu ar gaišu pigmentāciju. Pusaudžiem nekad nav pūtītes. Ļoti izveicīgs mati uz galvas apvienojumā ar matu ādas trūkumu. Nākotnē attīstās ginekomastija. Zēni parasti ir slēgti, viegli ievainojami, un bieži tiek atzīmēta meiteņu tipiskā uzvedība.

Mezgla prepubertal hipotalāma hipogonadismu izraisa normāla pubertātes trūkums, primārā amenoreja. Eunuchoid novērota proporcijas ķermeņa āda ar daudz pinnes, nav ādas matiem ar bieziem matiem uz galvas, bieži vitiligo, hipoplāziju ārējo dzimumorgānu, krūts, dzemdes zīdaiņa proporcijas. Garīgā attīstība ir normas robežās. Meitenes izceļas ar nepilnvērtības sajūtu, kautrību, bagātīgu raksturu, vieglu aizvainojumu, asarību.

Hipotalāmas prepubertālas hipogonadizmas diferenciālā diagnoze

Hipotalāma hipogonādisms pirmspubertātes periodā būtu jāatšķiras no slimībām Babinski - Fröhlich, hipofīze punduris augšanas laikā infantilism tipa Lorena - Levi, formas hipotalāma aptaukošanās ar hipogonādisms sindroms Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primārā hipopituitārismu, no formas primārais bojājums sēklinieku zēniem, Tērnera sindroms meitenēm. Aptaukošanās, neliela auguma, iedzimtu defektu, retinitis pigmentosa, garīga atpalicība, lai izslēgtu diagnozi pirmspubertātes hipogonādismu.

Gonadotropīni reakcija uz vienas injekcijas LH-atbrīvojošā hormona (LHRH), ir ievērojami samazinājusies vai prombūtnē, kas norāda, ka trūkst iepriekšējas (endogēnā) stimulācijas ar LHRH. Ja atkārtota ieviešana LHRH izraisa "izēšanās" gonadotropīnu un ir normāls vai pat pārmērīgu diagnoze primārās hipopituitārismu novērsta, un, gluži pretēji, apstiprināja diagnozi pirmspubertātes hipogonādismu. Zēni jābūt diferenciāldiagnozes un Kallmann sindroms (ožas-dzimumorgānu displāzija), kurā simptomi pirms pubertātes hipotalāma hipogonādismu apvienojumā ar netipiskiem vai hyposphresia, krāsu aklums, kurlums.

Hipotalāma prepuberta hipogonadizācija

Sekssteroīdus izmanto, lai nodrošinātu sekundāro dzimumakta īpašību attīstību un saglabāšanu. Šobrīd tiek izstrādāta ārstēšanas metode ar L-atbrīvojošo faktoru analogu izmantošanu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]