Urtikļu anomālijas

Urīnkāju anomālijas - relatīvi izplatīta dzemdes kakla sistēmas slimība. Tie veido 13,4% nieru un vestibulārās anomālijas.

Kaklāņu anomālijas klasifikācija balstās uz tādām pazīmēm kā to skaits, novietojums, forma un struktūra. Līdz šim klasifikācija, kas tika pieņemta 2. Otrajā Vispasaules Urologu kongresā 1978. Gadā, ir vispāratzīta:

• nieru skaita anomālijas (aplazija, dubultspēlēšana, trepings utt.);
• nieru stāvokļa novirzes (retrokaulu urēteris, retroilālais urīnizvads, ārpusdzemdes urētera atvere);
• nieru formas anomālijas (korķu urīnizvadkanāls);
• nieru patoloģijas struktūra (nieru hipoplāzija, neiromuskulāra displāzija, ieskaitot ahalāzija, megaureter, hydroureteronephrosis, diverticulum vārsti ureteroceles).

[1], [2], [3]

Veidlapas

[4], [5], [6], [7]

Anorezijas urīnvadu skaitā

Urīnpūšļa aplāzija (agenesis) ir ārkārtīgi reti sastopamā anomālija. Divpusēja anomālija parasti tiek kombinēta ar divpusēju nieru agenesiju, retāk ar divpusēju multicistisku nieru, tā nav saderīga ar dzīvību.

Urēna pavairošana ir visizplatītākā iedzimta urīnpūšļa anomālija. Šajā gadījumā viens urīnceļš savāc urīnu no nieru augšējās puses, bet otru - no apakšējās. Ir raksturīgi, ka augšējā puse ir mazāka un sastāv tikai no diviem vai trim krūzīšu vidējiem rādītājiem. Urēna atkārtošanās var būt pabeigta (urētera duplekss) vai nepilnīga (urētera fissus). Urīnpūšļa nepilnīga dubultošanās rodas priekšlaicīgi sadalot mezonērozes kanālu (pirms saplūšanas ar metenefrogēno blastema) filiālei. Šis sadalījums var sākties gan visvecākajā distālajā, gan urīnvada visproksimālajā daļā.

Pilnīga divkāršošanās veidošanās notiek tāpēc, ka vienā pusē veidojas divi mezonafrēzes kanāli, kas steidzas uz metānafrogēno blastema. Saskaņā ar likumu, Meyer-Weigert, urīnvada no augšējā burbuļa ieiet apakšējo un vidusdaļa (ārpusdzemdes urīnvada) attiecībā pret ureteral drenāžas apakšējā pusē (orthotopic urīnvada). Divkāršojot, abas urīnpēdas parasti iziet vienā fascinējošā gultā. Sīkāka informācija par šāda veida anomāliju ir aprakstīta sadaļā par nieru daudzuma anomālijām. Ļoti reti ir urīnpūšļa trīskāršošana.

[8], [9], [10]

Urīnizvades anomālijas

Retrokavalny urīnvadi - nepareizi veidoti salīdzinoši reti (0,21%), pie kuras tiesības urīnvada (augšējā un daļēji vidējā trešdaļā) spirālveida aptver sliktākas vena cava līdz līmenim L3-4. Retroilijas urīnizvadkantenis ir ārkārtīgi reti sastopamā anomālija, kurā urīnžu atrodas aiz kopējās vai ārējās locītavu vēnas. Ekskrēcijas urography parasti atklāj J formas līkumu augšējā ureteral obstrukciju dēļ pozadikavalnom segmentā, un tikai atklāj reakcionārs ureterography S-formas līkumu. Kavogrāfija nesniedz papildu informāciju, CT un MRI arī palīdz noskaidrot arvien pieaugošo konfliktu. Ja nepieciešams, CT var būt alternatīva retrografiskai ureterogrāfijai. Spirāle CT ļauj vizualizēt urīnizvadkanālu. Šīs anomālijas izpaužas urēterohidronefrozes attīstībā. Ārstēšana ir vērsta uz urodinamikas atjaunošanu, izslēdzot zakapakvalnojas vai posadieleakalnogo rajonā urīnizvadkanāla. To ražo gan atklātā, gan laparoskopiskā veidā.

Urīnveida atveres ektopija ir viena vai divu urīnizvadkanāla atveru atrašanās vietas anomālija urīnpūslī vai ekstravēzijas vietā.

M.E. Campbell (1970) identificēja mutes etoģiju 10 gadījumos ar 19 046 bērniem izsmidzināšanu (0,053%). 80% gadījumu ektopija ir saistīta ar urīnvada divkāršošanu. Klīniskais attēlojums ir atkarīgs no ārpusdzemdes estuāra sanācijas vietas un VMP stāvokļa. Drūzma ureteral atveri stāšanās urīnizvadkanāla, maksts, dzemdes, vulvas kopā ar nekontrolētu noplūde urīna par fona saglabātā urinēšanu. Saplūšana urīnvada stājas urīnpūšļa sfinktera no iepriekš urīnizvadkanāla, sēklas pūslītis, vas deferens, resnās zarnas nav pievienots urīna noplūdes un var nebūt specifisku simptomu vai nav pievienots ilgu pašreizējās iekaisuma slimībām iekšējās ģenitālijām.

Vairumā gadījumu ektoģija ir saistīta ar urēterohidrofēzi. Jāatzīmē, ka ultraskaņas un izdales urrogrāfija var diagnosticēt tikai urēterohidrofēzi. MSCT un MRI palīdz diagnosticēt pat ar asu nieru funkcijas samazināšanos. Ārstēšana operatīva. Ureterocistostomija ar termināla urēna stricture. Gemi- vai nefrektomija terminālu izmaiņām nierēs un VMP.

[11], [12]

Anorezijas urīnizvadkanālu struktūrā un formā

Korpusa vai gredzenveida urēteris ir ārkārtīgi reti sastopamā anomālija. M.E. Campbell atrada viņu tikai divas reizes atklājot 12,080 bērnus. Tas izpaužas kā urīnizvadsistēmas spirāles rotācija ap nierēm vairāk nekā vienā pagriezienā, kā arī hidronefroze. Tas ir apvienots ar stingru LMS.

Ureteru hipoplāzija parasti tiek kombinēta ar atbilstošas nieres hipoplaziju vai tās pusi, divkāršojot ar multicistisku nieru displeziju. Urēteris ir plānas caurules ar samazinātu diametru. Dažās vietās to var iznīcināt.

Urēna stenoze nav reta parādība. Visbiežāk stenoze lokalizētas ureteropelvic anastomozes, urīnizvadceļu segments (PMS), vismaz - krustojumā ar līmeni gūžas kuģiem. Ne klīniski, ne histoloģiski parasti nav iespējams atšķirt iedzimtas un iegūtas strictures. Ārstēšana ir tūlītēja, ja nieru funkcijas saglabāšanās mērķis ir atjaunot urodinamiku. Pie termināla izmaiņām - nefrektomija.

Urīnizvadkanāla ventiļi ir uroteilo membrānas dublikāts. Dažreiz vārstuļu krokas sastāv no visiem urīnvada sienas slāņiem. Tie parasti tiek lokalizēti urīnvada proksimālajā, iegurņa un caulina zonā. Anomālija ir salīdzinoši reta, vienlīdz izplatīta abiem dzimumiem, kā arī labajā un kreisajā pusē. Tas izpaužas kā urīna izplūdes no nierēm pārkāpums ar urēterohidrofēzes attīstību. Ārstēšana parasti ir ātra.

Urēna diverticulum ir dobums, kas savienojas ar urīnvada gaismu, gandrīz vienmēr atrodas apakšējā trešdaļā. Tas ir reti. Var būt vairāku rakstzīmju. Divertikulas sienā tikai attālināti ir tāds pats zilonis kā urīnpūšļa. Diurētikas urīnizvadkanāla diagnoze ir balstīta uz izdalāmo urogrammu datiem. Uz kura ir iegurņa urīnvada peloidāla vai sacīkšu ēna.

Ureterocele - urīnvada intravesical segmenta cystic enlargement. Tas ir defekts distālās urētera sieniņu attīstībā intravesical reģiona paplašināšanās veidā, kas izvirzīts urīnpūšļa dobumā un novērš urīna pāreju. Ureteroceļa siena ir pārklāta ar urīnpūšļa gļotādu un sastāv no visiem urīnvada sienas slāņiem. No iekšpuses cistas veidošanās ir izklāta ar urīnvada gļotādu.

Ureterocele ir bieža attīstības traucējumi (1,6% no visiem nieru anomālijām un VMP). Var būt vienpusējs vai divpusējs. Ļoti bieži ir viens no divkāršajiem urīnpūšļa urīnceļotēm. Ureteroceļa attīstības cēloņi ir disāla urētera neiromuskulārā aparāta nepietiekama attīstība sašaurinātajā mutē. Jo Pediatric Uroloģijas 80% no visiem ārpusdzemdes ureterocele, pieaugušo praksē biežāk orthotopic kā ārpusdzemdes ureterocele arvien pārkāpj aizplūšanu urīnu no nierēm, kā rezultātā parenhīmas iznīcināšanu. Tādēļ dominē šādu bērnu skaits bērnu uroloģiskajās slimnīcās.

Ortotoksiskā ureterocele ilgstoši nevar pārkāpt urodinamiku un līdz ar to nav nepieciešama korekcija. Šī trūkuma diagnostika līdz šim nav grūta. Ureteroceles visbiežāk konstatēti ar ultraskaņu, ja nepieciešams, var piemērot izdales urography, atpakaļejošu cystography par PMR, CT, MDCT, MRI atklāšanas un magnētiskās rezonanses urography. Tiek veikta vēl ekstrērotā urrogrāfija ar lejupejošu cistogrāfiju. Uz rentgenogrammām ir ievērojami noapaļota kontrasta uzlabošanās urīnpūšļa vietā urētera saplūšanas vietā. MSCT un MRI ir skaidri definēta noapaļotā dobumā. Ieplūst urīnpūšļa vēderā.

Pastāv divi viedokļi par ureteroceļa ārstēšanas problēmu. Pirmais - atklātu operāciju veikšanai, otrais - endoskopiskās sadalīšanas atbalstam. Plastiskā ķirurģija var būt šāda:

• vienpakāpes ureterocistostomija ar urēteroceļa šķelšanos pat ar praktiski neefektīvu nierēm vai pusi no tās;
• pīle- vai urēterouretostomija ar konservētu nieru darbību ar izgriešanu (šķelšanos) vai bez urēteroceļa;
• Hemīna nefrektomija ar izgriešanu (šķelšanos) vai bez urēteroceļa.

Šo taktiku atbalsta lielākā daļa bērnu uroloģistu. Galvenais arguments par labu "atvērtām" operācijām ir liela MTCT rašanās varbūtība (30%) pēc urīnskābes endoskopijas šķērsošanas. Jo īpaši ārpus tās izvietotās vietas. Endoskopiskās dissekcijas atbalstītāji, vispirms ierosināja I. Zielinski (1962), piekrīt PMR rašanās varbūtībai. Ja PMR parādās, viņi piedāvā rekonstruktīvu operāciju, kuras nepieciešamība ir trešā daļa pacientu. Šajā gadījumā endoskopiskā sadalīšana kalpo kā pirmais ārstēšanas posms, kas ļauj sasniegt zināmu VMP dilatācijas samazinājumu. Sekojošas plastiskās operācijas atvieglošana. 52,38% pacientu konstatē pretrunu pretrunu trūkumu un pretrunu klīniskās izpausmes, kas ļauj dinamiski kontrolēt bez operatīvas korekcijas.

Nieru un VMP anomālijas bieži ir predisponējoši faktori urēterohidro- un hidrogēnfrozes, nieru audzēju, akmeņu sēnīšu, akūtu pielonefrīta attīstībā. Tomēr šiem pacientiem diagnosticē un ārstē nopietnas grūtības, jo dažas vices var tikt sajauktas ar slimību un otrādi. Tas viss var izraisīt diagnostikas un medicīniskas kļūdas. Turklāt lielākā daļa anomāliju ietekmē ārstēšanas taktiku un apgrūtina ķirurģiskas iejaukšanās.

Šodien, pateicoties ieviešanu neinvazīvām un minimāli invazīvām metodēm diagnozi, endoskopijas dažādas iespējas iespējams ne tikai noteikt, pamatojoties uz netiešiem pierādījumiem formā netikuma, bet detalizēts pētījums par patoloģiskiem procesiem, kas rodas, kā arī, lai novērtētu stāvokli blakus orgānu un to attiecības ar anomālu attīstību nieru un urīnceļos. Protams, ideja anomālijām nierēs un urīnceļos ir uz jaunu attīstības stadijā. Mūsdienu terapijas taktika atšķiras no vispārpieņemtajiem 5-10 gadiem. Augstas biežums nieru un augšējo urīnceļu anomālijas un sarežģītības atklāto ķirurģiskas pabalstiem viņu fona ir radījuši nepieciešamību pēc jaunām minimāli invazīvu terapiju.

[13], [14],