Nieru aplāzija (agenēze)

Nieru agenēze vai aplazija ir anatomiska kvantitatīva anomālija, kurā nieru agenēze ir orgāna pilnīga neesamība, un termins aplazija nozīmē, ka orgānu pārstāv neattīstīts pumpurs, kam nav normālas nieru struktūras. Nieru aplazijas gadījumā tās funkciju veic otrais pārī savienotais orgāns, kas ir hipertrofēts papildu kompensējošo darbu veikšanas dēļ.

[1],

Epidemioloģija

Ultraskaņas skrīnings ar 280 000 skolas vecuma bērniem noteica, ka nieru aplazija notiek ar biežumu 1 no 1200 cilvēkiem (0,083%).

[2], [3]

Cēloņi nieru aplazija (agenēze)

Nieres agenēze vai aplazija rodas tad, kad metanefrozu kanāls nepalielinās līdz metanephrogenic blastemai. Šādā gadījumā urēteris var būt normāls, saīsināts vai pilnīgi nepastāv. Pilnīgs urētera trūkums ir apvienots vīriešiem ar vīrusa deferēnu trūkumu, sēklas pūslīšu cistisko izmaiņu, hipoplaziju vai sēklinieku trūkumu tajā pašā pusē, hipoglikēmijas, kas saistītas ar embrija morfogenēzes īpašībām.

Gan nieru agenēze, gan nieru aplazija tiek uzskatītas par urīna sistēmas, iedzimtu anomāliju novirzēm. Nopietnas anatomiskas anomālijas var izraisīt augļa nāvi dzemdē, vairāk kompensētu gadījumu neizpaužas klīniskās pazīmes, un tās tiek konstatētas ārsta pārbaudēs vai nejauši. Dažas anatomiskas anomālijas var progresēt pakāpeniski visu vecumu un diagnosticēt vecumā. Arī agenēze vai aplazija var izraisīt nieru slimību, hipertensiju vai pielonefrītu.

Urīnceļu sistēmas anomālijas ir daudzveidīgas, tās iedala kategorijās - kvantitatīvās, stāvokļa anomālijas, nieru attiecību anomālijas un patoloģijas. Divpusējā nieru agenēze ir pāra orgāna pilnīga neesamība, kas par laimi ir reti sastopama un diagnosticēta. Šī patoloģija nav saderīga ar dzīvi. Bieži vien ir nieru vienpusēja prombūtne vai nepietiekama attīstība.

Nieru vecums ir zināms kopš seniem laikiem, vienā no saviem darbiem Aristotelis aprakstīja gadījumus, kad dzīvā būtne var pastāvēt bez liesas vai vienas nieres. Viduslaikos ārsti bija ieinteresēti arī anatomiskajā nieru patoloģijā, un pat mēģinājums detalizēti aprakstīt nieru aplaziju (nepietiekamu attīstību). Tomēr ārsti neveica lielus pilntiesīgus pētījumus un tikai pagājušā gadsimta sākumā, profesors N.N. Sokolovs konstatēja konstatēto nieru anomāliju biežumu. Mūsdienu medicīna ir konkretizējusi statistiku un sniedz datus par šo rādītāju - agenēze un aplazija starp visām urīnceļu sistēmas patoloģijām ir 0,05%. Tika arī konstatēts, ka nieru vājākā attīstība visbiežāk skar vīriešus.

[4], [5]

Riska faktori

Tiek uzskatīts, ka klīniski konstatēti un statistiski apstiprināti šādi provocējoši faktori: 

• Ģenētiskā nosliece.
• Infekcijas slimības sievietēm grūtniecības pirmajā trimestrī - masaliņām, gripai.
• Grūtnieces jonizējošais starojums.
• Nekontrolēta hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.
• Diabēts grūtniecēm.
• Hronisks alkoholisms.
• Venerālās slimības, sifiliss.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi nieru aplazija (agenēze)

Sievietēm anomālijas var kombinēt ar dzemdes vienradzi vai divdaļīgs, dzemdes hipoplaziju un maksts nepietiekamu attīstību (Rokytansky-Kyustera-Haser sindroms). Ipsilēnā virsnieru dziedzera trūkums pavada nieru agenēzi 8-10% gadījumu. Ar šo anomāliju, gandrīz vienmēr, tiek novērota kompensējošā kontralaterālā sānu nieru hipertrofija. Divpusēja nieru aplāzija nav savienojama ar dzīvi.

[11]

Veidlapas

• Divpusēja anomālija (pilnīga nieru neesamība) - divpusēja agenēze vai arsēns. Parasti auglis mirst dzemdē, vai dzimis bērns mirst pirmajās stundās vai dzīves dienās nieru mazspējas dēļ. Mūsdienu metodes var apkarot šo patoloģiju ar orgānu transplantācijas un regulāras hemodialīzes palīdzību. 
• Labās nieres agenēze - vienpusējs agenēze. Tas ir anatomisks defekts, kas ir arī iedzimts. Veselīga niere pārņem funkcionālo slodzi, kompensējot nepietiekamību, cik vien tas ir iespējams. 
• Kreisā nieru agenēze ir identiska labā nieru agenēze. 
• Labās nieres aplāzija praktiski neatšķiras no agenēzes, bet nieres ir rudimentārs šķiedrains bez nieru glomeruliem, urētera un iegurņa. 
• Kreisā nieru aplāzija ir anomālija, kas ir identiska labā nieru attīstībai.

Ir arī iespējamie agenēzes varianti, kuros urēteris tiek saglabāts un funkcionē diezgan normāli, ja urētera nav, patoloģijas klīniskās izpausmes šķiet izteiktākas.

Parasti klīniskajā praksē saprotamu iemeslu dēļ ir vienpusēja anomālija - divpusēji aģenti nav saderīgi ar dzīvi.

[12], [13], [14]

Labās nieres agenēze

Atbilstoši klīniskām izpausmēm, labais nieru agenēze nav daudz atšķirīga no kreisās nieru anomālijas, tomēr ir autoritatīvu urologu, nefrologu viedoklis, ka labās nieres neesamība ir daudz biežāka nekā kreisā nieru agenēze, un sievietēm. Iespējams, tas ir saistīts ar anatomisko specifiku, jo labais nieres ir nedaudz mazāks, īsāks un mobilāks nekā kreisais, parasti tas atrodas zemāk, kas padara to neaizsargātāku. Labās nieres agenēze var izpausties no bērna dzimšanas pirmajām dienām, ja kreisais nieres nespēj kompensēt funkciju. Agenēzes simptomi ir poliūrija (pārmērīga urinācija), ilgstoša regurgitācija, ko var raksturot kā vemšanu, pilnīgu dehidratāciju, hipertensiju, vispārēju intoksikāciju un nieru mazspēju.

Ja kreisais nieres uzņemas trūkstošās pareizās funkcijas funkciju, tad labā nieru agenēze praktiski neparādās simptomātiski un tiek konstatēta nejauši. Diagnozi var apstiprināt ar datorizētu tomogrāfiju, ultraskaņu un urogrāfiju. Arī pediatri, kā arī vecāki ir jābrīdina par bērna sejas pārmērīgo pietūkumu, saplacinātu plašu degunu (deguna plakanu aizmuguri un plašu deguna tiltu), stipri izvirzītām priekšējām daivām, pārāk zemām austiņām, iespējams, deformētām. Acu hipertelorisms nav specifisks simptoms, kas norāda uz nieru ģenēzi, bet bieži to pavada, kā arī vēdera pieaugumu, deformētas apakšējās ekstremitātes.

Ja labās nieres agenēze nerada draudus veselībai un neizpaužas kā acīmredzama patoloģiska simptoms, parasti šī patoloģija neprasa īpašu ārstēšanu, pacients pastāvīgi novēro urologu un veic regulāras pārbaudes. Nebūs lieki ievērot atbilstošu diētu un ievērot profilaktiskus pasākumus, lai samazinātu nieru slimību attīstības risku. Ja pareizā nieru agenēzi pavada pastāvīga nieru hipertensija vai urīna atkārtota injekcija nierēs no uretera, tiek ordinēta mūža ilgstoša terapija, iespējama orgānu transplantācijas indikācija.

[15], [16]

Kreisā nieru agenēze

Šī anomālija ir gandrīz identiska pareizā nieru ģenēzei, izņemot to, ka parasti kreisais nieres būtu nedaudz vairāk spiests uz priekšu nekā labais nieres. Kreisā nieru agenēze ir vairāk apgrūtināts gadījums, jo tās funkcijas jāveic ar labo nieru, kas ir daudz mobilāks un mazāk funkcionāls. Turklāt ir informācija, kas nav apstiprināta ar vispārējo uroloģisko statistiku, ka kreisā nieru agenēzi bieži pavada urētera mutes trūkums, tas galvenokārt attiecas uz vīriešu kārtas pacientiem. Šāda patoloģija ir apvienota ar sēklas kanāla agensiju, urīnpūšļa hipoplaziju un sēklas pūslīšu anomāliju.

Vizuāli izteiktu kreisā nieru agenēzi var noteikt ar tādiem pašiem parametriem kā pareizā nieru, kas veidojas iedzimtas intrauterīnās malformācijas dēļ, agenēzi - ūdens trūkumu un augļa saspiešanu: plašu deguna muguru, pārāk plašas acis (hipertelorismu), tipisku Pottera sindromu izraisošo personu - pūstu seju ar pūtēju. Nepietiekami attīstīts zods, zema auss, ar izcilām epicantiskām krokām.

Cilvēka kreisā nieru agenēze ir izteiktāka simptomātikas izpratnē, tā izpaužas pastāvīgā sāpēs cirkšņa zonā, sāpes krustā, grūtības ar ejakulāciju, bieži noved pie traucētām seksuālām funkcijām, impotenci un neauglību. Ārstēšana, kas prasa kreisā nieru agensiju, ir atkarīga no veselās labās nieres aktivitātes pakāpes. Ja pareizais nieru kompensējošais palielinās un darbojas normāli, tad ir iespējama tikai simptomātiska ārstēšana, ieskaitot profilaktiskus antibakteriālus pasākumus, lai samazinātu risku, ka attīstīsies pyelonefrīts vai urīnceļu uropatoloģija. Tāpat nepieciešama neirologa reģistrācija un regulāra urīna, asins, ultraskaņas skrīninga pārbaude. Apgrūtināti agenēzes gadījumi tiek uzskatīti par indikācijām nieru transplantācijai.

[17], [18]

Labās nieres aplāzija

Parasti viena nieru nepietiekama attīstība tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu anomāliju, salīdzinot ar agenēzi. Pareizas nieres aplāzija veselas kreisās nieres normālā darbībā var neparādīties klīniskas pazīmes visā tās dzīves laikā. Labās nieres aplāzija bieži tiek diagnosticēta nejauši ar visaptverošu pārbaudi par pilnīgi citu slimību. Retāk tā ir definēta kā iespējamais pastāvīgas hipertensijas vai nefropatoloģijas cēlonis. Tikai viena trešdaļa no visiem pacientiem, kuriem ir nepietiekami attīstīta vai „sašaurināta” niere, kā to sauc arī, ir reģistrēti nefrologā aplasijai dzīves laikā. Klīniskie simptomi nav specifiski, un, iespējams, tas izskaidro reto šīs anomālijas noteikšanu.

Starp pazīmēm, kas var netieši norādīt, ka viena no nierēm ir vāji attīstīta, pastāv periodiskas sūdzības par vēdera sāpēm vēdera lejasdaļā, jostas daļā. Sāpes, kas saistītas ar embrionālo šķiedru audu augšanu un nervu galu saspiešanu. Viena no pazīmēm var būt arī pastāvīga hipertensija, ko nevar kontrolēt ar atbilstošu terapiju. Labās nieres aplāzijai parasti nav nepieciešama ārstēšana. Nepieciešams saudzīgs uzturs, samazinot stresa risku hipertrofizētam nierēm, kas veic dubultu funkciju. Arī ar ilgstošu hipertensiju tiek nodrošināta atbilstoša ārstēšana ar saudzējošu diurētisko līdzekļu palīdzību. Labās nieres aplāzijai ir labvēlīga prognoze, parasti cilvēki ar vienu nieru dzīvo pilnvērtīgu kvalitatīvu dzīvi.

Kreisā nieru aplāzija

Kreisā nieru aplāzija, kā arī labās nieres aplazija ir diezgan reta, ne vairāk kā 5-7% no visiem pacientiem ar urīnceļu sistēmas anomālijām. Aplāziju bieži apvieno ar tuvu orgānu nepietiekamu attīstību, piemēram, urīnpūšļa anomāliju. Tiek uzskatīts, ka kreisā nieru aplazija visbiežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un to pavada plaušu, dzimumorgānu nepietiekama attīstība. Vīriešiem kreisā nieru aplazija tiek diagnosticēta kopā ar prostatas dziedzeru, sēklinieku un vas deferensu. Sievietēm nepietiekami attīstīti dzemdes papildinājumi, urēteris, dzemdes aplazija (dzemdē divas dzemdes), intrauterīno starpsienu aplazija, maksts dubultošanās utt.

Nepietiekami attīstīta nierēm nav kāju, iegurņa un nespēj darboties un izdalīt urīnu. Uroloģiskajā praksē pa kreisi nieru aplāzija, kā arī labā nieru aplazija tiek saukta par vientuļu nieru, tas ir, vienu. Tas attiecas tikai uz nierēm, kas ir spiestas darboties, lai veiktu dubultu darbu kompensāciju.

Kreisā nieru aplāzija tiek atklāta nejauši, jo tā neizpaužas kā klīniski izteikta simptomoloģija. Tikai funkcionālās izmaiņas un sāpes ķīmiskajā nierē var izraisīt uroloģisko izmeklēšanu.

Tiesības nieres, kas ir spiests veikt aplastisko kreiso nieru darbu, parasti ir hipertrofēts, var būt cistas, bet biežāk tai ir pilnīgi normāla struktūra un pilnībā kontrolē homeostāzi.

Kreisā nieru aplāzijai gan bērniem, gan pieaugušajiem nav nepieciešama īpaša ārstēšana, izņemot profilaktiskus pasākumus, lai samazinātu bakteriālas infekcijas risku vienā vientuļajā nierē. Izturīgs uzturs, uzturot imūnsistēmu, maksimāli novēršot vīrusu un infekciju infekciju, nodrošina pilnīgi veselīgu, pilnīgu dzīvi pacientam ar vienu funkcionējošu nieru.

[19], [20]

Diagnostika nieru aplazija (agenēze)

Slimības diagnostika tiek veikta, izmantojot rentgena nieru angiogrāfiju, kā arī spirālveida CT vai MSCT un magnētiskās rezonanses angiogrāfiju. Agenesis, nieru aplazija nav diagnosticēta, izmantojot citas diagnostikas metodes.

[21], [22],