Hormonāli aktīvi aizkuņģa dziedzera audzēji: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Lielākā daļa hormonu aktīvo gremošanas sistēmas audzēju tiek lokalizēti aizkuņģa dziedzerī. Tas ir saistīts ar hormonu kompetento šūnu pārpilnību, no kuras rodas šādi audzēji. Pirmais ziņojums par aizkuņģa dziedzera saliņu adenokarcinomu, kas plūst ar hipoglikēmijas simptomiem (par audzēju, ko sauc par vēlāku insulīnu), tika veikts 1927. Gadā. RM Welder et al. Pašlaik jau ir 7 klīniski sindromi, ko izraisa aizkuņģa dziedzera audzēju attīstība, kas rada dažādus hormonus.

Šūnas no kuriem aizkuņģa dziedzera hormonu ražošanas audzēji, pieder, uz koncepciju F. Feyrter (1938), lai izkliedētu endokrīno sistēmu, saskaņā ar hipotēzi AG E. Pearse (1966) - lai apud-sistēmas šūnas. Termins ir akronīms vārdi Amino Acid Prekursors uzņemšana un dekarboksilācija, nozīmē šūnu spēju tvert apkārtējo prekursori biogēno amīnu un to decarboxylated. Līdz šim termina izpratne ir mainījusies. Bioķīmiskās īpašības, kas kodētas ar burtiem APUD, APUD šūnām nav obligātas. Tagad, termins «apud-sistēma" attiecas uz veidu šūnu, kas spēj sekretēt bioloģiski aktīvas amīnus un proteīnu vai polipeptīdu un uzkrāt tos citoplazmas granulas ar īpašiem Ultrastrukturāli un cytochemical īpašībām.

Apvidus, kas rodas no APUD sistēmas šūnām, sauc par apodomas. Tie ir ļoti neviendabīgi. Visbiežāk apodomas sintezē produktus, kas raksturīgi atbilstošas lokalizācijas normālām apodocitām - ortoendokrīnas apodomas, pēc R. W. Welbourna (1977). Piemērs ir insulīnomas pankretu audzējs. Bieži vien vielas, kas nav raksturīgas šīs orgānas normālām endokrīnās šūnām (parazendokrīnas apodomas), tiek ražotas apodomas. Tātad, ir aizkuņģa dziedzera audzēji, kas ražo AKTH un / vai ACTH līdzīgas vielas, un tas noved pie Kušinga sindroma klīniskā attēla. Iespējams, ka gandrīz vienlaicīgi vai secīgi attīstās hormonu aktīvi dažādu orgānu audzēji gan gremošanas trakta iekšpusē, gan ārpus tā (vairākas endokrīnas adenomatozes).

Ja iespējams, tiek saukti gremošanas sistēmas endokrīnās audzēji saskaņā ar to iegūto hormonālo produktu. Gadījumos, kad iespējamais hormons nav pierādīts vai paredzēts, ka vairāku hormonālo vielu audzējs sekrē, kas nosaka slimības klīnisko priekšstatu, to apzīmē aprakstoši.

Aizkuņģa dziedzera endokrīnās audzēji atrodamas dažādās tās daļās. Klīniskie simptomi rodas, parasti ar vērtību vairāk nekā 0,5 cm audzējs bieži parādās sākot simptomus vielmaiņas traucējumu, ko izraisa hormona pārprodukcijas, un tikai vēlāk -. Klīniskajām izpausmēm no skarto orgānu. Aizkuņģa dziedzera endokrīnās audzēji ir labdabīgi un ļaundabīgi. Jo lielāks izmērs, jo biežāk tie metastējas. Metastāzes pārsvarā ir hormonu aktīvās vielas.

Vēdera diagnostika ietver divus uzdevumus: noteikt audzēja lokalizāciju un aizkuņģa dziedzera bojājumu gadījumā noskaidrot aizkuņģa dziedzera intraorganisko atrašanās vietu, jo tas nosaka ķirurģiskās iejaukšanās taktikas; lai noteiktu audzēja radīto hormonālo vielu, kas nepieciešama, lai veiktu atbilstošu konservatīvu ārstēšanu.

Ieviest audzēja specifisko hormonu ražošanu bija iespējams, radot un ieviešot radioimūnās izmeklēšanas metodes, specifiskas un ļoti jutīgas. Ar hormona sekrēciju apodomas šūnās asinīs jūs varat noteikt paaugstinātu plazmas saturu. Diagnozi veicina arī biopsijas paraugu imūnsitochemiskā izmeklēšana no orgāniem, kas iegūti ar pirmsoperācijas biopsiju (vai operācijas laikā). Dažos gadījumos endokrīno šūnu identifikācija audzējā ir iespējama, arī elektroniskās mikroskopijas noteikšanai tipiskās sekrēžu granulas.

Par aizdomas aizkuņģa dziedzera audzējs, izmantojot CT, ultraskaņu, scintigrāfiju, selektīvu angiogrāfija celiakijas artērija un superior mezentērija artērija. Ja audzējs ir lielāks par 1 cm vai vairāk, parasti ir iespējams noteikt tā lokalizāciju. Lai noskaidrotu diagnozi izmanto adatas biopsijas aizkuņģa dziedzera saskaņā ar ultraskaņu vai X-ray brīdī CT seko histoloģisko, Immunocyto- pētījumā. Šaubu gadījumos, lai noskaidrotu intrapancreatic lokalizācija endokrīnie audzēji veiktas perkutānas transhepatic katetrizācijas vēnu drenāžas aizkuņģa dziedzera - liesa, pancreatoduodenal, superior apzarņa - žogs ar asins paraugu, lai noteiktu koncentrāciju konkrētā hormonu. Pēdējo gadu laikā ir izveidotas lielas cerības uz endoskopisko ultraskaņu. Endoskopicheekaya atkāpšanās- pancreatography efektīvs tikai tad, kad audzējs noved pie izmaiņām aizkuņģa dziedzera sistēmas kustas (piemēram, stenoze, obstrukcijas).

Radikālā ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Virspusēja adenoma, īpaši lokalizēta dziedzera galā, ir izkārnīta. Auglākas lokalizācijas gadījumā palielinās operācijas apjoms, tiek pielietota atbilstošās dziedzera sekcijas rezekcija līdz pat daļējai duodenopana-kreaektomijai. Ar ļaundabīgu audzēju un tā radikālas izņemšanas neiespējamību tiek veikta paliatīvā iejaukšanās: pēc iespējas vairāk tiek likvidēta sekrēžu audu masa, audzējs un metastāzes, cik iespējams.

Lietojot kopā Pirmsoperācijas pacientus ar vēl nav noteikta audzēja lokalizācija pārvalda simptomātiskai narkomānijas ārstēšanas un nelietojamas pacientiem un pacientiem ar izplatītām metastāzēm, kas ir iespējams, lai novērstu turpmāku veikts citostatiska terapiju.

[1], [2], [3], [4], [5]