Kāju neiropātija: diabētiska, alkoholiska, perifēra, sensoro, toksiska

Jebkāda neiroloģiska pēdu slimība, kas definēta kā apakšējo ekstremitāšu neiropātija, ir saistīta ar nervu bojājumu, kas nodrošina muskuļu un ādas mehānisko un sensorisko inervāciju. Tas var izraisīt vājināšanos vai pilnīgu jutības zudumu, kā arī muskuļu šķiedru spēju zaudēt spēju saskarties un nonākt tonusā, proti, muskuļu un skeleta sistēmas kustībā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemioloģija

Pacientiem ar cukura diabētu apakšējo ekstremitāšu neiropātijas biežums pārsniedz 60%. Un CDC statistika liecina klātbūtni perifēru neiropātiju 41.5 milj. Amerikāņiem, jeb gandrīz 14% no ASV iedzīvotājiem. Šie skaitļi var šķist nereāla, bet eksperti National Institute of Diabetes ņemiet vērā, ka aptuveni puse no pacientiem, pat nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, jo attīstība slimības agrīnā stadijā, un tie nav pat sūdzas par kādu diskomfortu no nejutīgums kāju ārsts.

Pēc ekspertu domām, perifēro neiropātija tiek konstatēta 20-50% HIV inficēto pacientu un vairāk nekā 30% vēža pacientu pēc ķīmijterapijas.

Charcot-Marie-Product iedzimta neiropātija ietekmē 2,8 miljonus cilvēku visā pasaulē, un Guillain-Barre sindroma biežums ir 40 reizes mazāks, tāpat kā diagnozētā multiplā mieloma.

Alkoholiskās neiropātijas (maņu un motoru) sastopamības biežums ir no 10% līdz 50% no alkoholiķiem. Bet, ja tiek izmantotas elektrodiagnostikas metodes, neiroloģiskas problēmas ar kājām var konstatēt 90% pacientu ar ilgstošu alkohola atkarību.

[9], [10], [11], [12], [13],

Cēloņi apakšējo ekstremitāšu neiropātija

Mūsdienu neiroloģijā visbiežāk sastopamās apakšējo ekstremitāšu neiropātijas cēloņi ir:

• ievainojumi, kuros salauzti kauli vai to blīvā ģipša fiksācija (rievas, riepas) var izdarīt spiedienu tieši uz mehāniskajiem nerviem;
• mugurkaula kanāla stenoze (sašaurināšanās), kurā atrodas muguras smadzeņu nervs, kā arī to ventrālo zaru kompresija vai atsevišķu nervu sakņu iekaisums;
• krūšu dziedzeru trauma, insults, smadzeņu audzēji (galvenokārt ekstrapiramidālās sistēmas zonās, smadzenītes un subkortikālo motoru kodolos);
• infekcija, tai skaitā herpes mielītu, ko izraisa vīrusa Varicella zoster  Gijēna-Barē sindroms  (paced pie IV herpes vīruss tips bojājums Apakšdzimta Gammaherpesvirinae), difterijas, C hepatīta,  Laima slimība  (Laima borelioze), AIDS, lepru (ko izraisa baktērijas Mycobacterium leprae), meningoencefalītu no atšķirīgs etioloģija;
• vielmaiņas un endokrīnās slimības - cukura diabēts, abi porfirija, amiloidozes, hipotireoīdismu (trūkst vairogdziedzera hormoni), akromegālijas (pārpalikums augšanas hormona) tipi;
• autoimūnām slimībām: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, izkaisītā skleroze (ar iznīcināšanu mielīna nervu membrānu), akūta izplatīta encefalomielīts;
• iedzimtas slimības: Charcot-Marie-Raž neuropātija, Friedreich's neirodeģeneratīvā ataksija, iedzimta sfingolipidozes vai  Fabrī slimība; otrā tipa glikogeneze (Pompe slimība, ko izraisa lizosomālas fermentu maltazes gēna defekts);
• motora (motoru) neironu slimība - amiotrofiskā laterālā skleroze;
• subkortikāla aterosklerotiska encefalopātija ar smadzeņu balto vielu atrofiskām izmaiņām (Binsvangera slimība);
• multiplās mielomas  vai multimetozā plazmas šūnu mieloma (kurā ļaundabīga deģenerācija ietekmē plazmas B limfocītus);
• Lambert-Eaton sindroms (atzīmēts par sīkšūnu plaušu vēzi), neiroblastoma. Šādos gadījumos neiropātijas tiek sauktas paraneoplastiskas;
• sistēmisks vaskulīts (asinsvadu iekaisums), kas var izraisīt mezoteliālā periartrīta attīstību ar apakšējo ekstremitāšu inervāciju;
• ļaundabīgo audzēju radiācija un ķīmijterapija;
• etilspirta toksiskums, dioksīns, trihloretilēns, akrilamīds, herbicīdi un insekticīdi, arsēns un dzīvsudrabs, smagie metāli (svins, talejs uc);
• dažu ilgtermiņa blakusparādības narkotiku nodarbināto, piemēram, izonikotīnskābes antituberculosis zāles, pretkrampju medikamentu hidantoīnu grupas, fluorhinolonu antibiotikas, lipīdu līmeni pazeminošu statīni, un pārdozēšanas piridoksīna (vitamīna B6);
• nepietiekams cianobalamīna un folijskābes līmenis (vitamīni B9 un B12) organismā, kas izraisa funikulārās mielozes veidošanos.

[14], [15]

Riska faktori

Ārsti vienprātīgi uzskatīta riska faktori attīstībai neiropātiju apakšējo ekstremitāšu vājināšanos imūnsistēmu, kas ietekmē organisma izturību pret baktēriju un vīrusu infekcijām, un iedzimtība (ģimenes anamnēzē slimības).

Turklāt diabēta attīstība ietekmē aptaukošanos un metabolisko sindromu, sliktu nieru darbību un aknu funkciju; multiplā skleroze - diabēts, zarnu problēmas un vairogdziedzera patoloģijas.

Sistēmiskā vaskulīta riska faktori ir HIV, hepatīts un herpes vīrusi, pastiprināta dažādu etioloģiju organisma sensibilizācija. Un plazmas šūnu mieloma attīstās vieglāk tiem, kam ir liekā svara vai alkohola atkarība.

Vairumā gadījumu asins piegādes trūkums smadzenēs izraisa tā audu nekrozi, bet, kad nervu šķiedru mielīna apvalks nesaņem skābekli, tā pakāpeniski degenerē. Un šo stāvokli var novērot pacientiem ar cerebrovaskulārām slimībām.

Principā visas iepriekš minētās slimības var attiecināt uz faktoriem, kas palielina motoro funkciju neiroloģiskā traucējuma varbūtību.

[16], [17], [18]

Pathogenesis

Neiroloģisko problēmu ar kājām patogēze ir atkarīga no to rašanās cēloņiem. Fizisko traumu var papildināt ar nervu šķiedru saspiešanu, pārsniedzot spēju stiept, tāpēc tiek pārkāpta to integritāte.

Glikozes patoloģiskā ietekme uz nervu sistēmu vēl nav noskaidrota, tomēr ar ilgstošu glikozes līmeņa pārsniegšanu asinīs nervu signālu vadīšanas pārkāpumi gar motora nerviem ir neapstrīdams fakts. Ar insulīnatkarīgu diabētu novēroja ne tikai ogļhidrātu metabolismu, bet arī daudzu endokrīno dziedzeru funkcionālo nepietiekamību, kas ietekmēja vispārējo metabolismu.

Patofizioloģisks komponents neiropātiju Laima slimība ir divas versijas: Borrelia baktērijas kuras var izraisīt imūnsistēmas palīdzību uzbrukumu uz nervu, vai tieši bojāt tās šūnas, to toksīniem.

Ar attīstību amiotrofo laterālo sklerozi galveno pathogenetic lomu aizstāšanu mirušo mehānisko neironiem, kas atbilst smadzeņu struktūras mezglus glijas šūnās, kas nav ņemti nervu impulsus.

Patoģenēzē demielinizējoši neiropātijas (ieskaitot visbiežāk peroneal amyotrophy uzskata par iedzimtu slimību vai Šarko-Marie-Tooth), tika konstatētas ģenētiskās slimības sintēzi, Schwann šūnās, nervs membrānām vielas - mielīna, kas sastāv no 75% lipīdu un 25% no neuregulin proteīna. Izplatīšana par nervu visā tā garumā (izņemot mazās unmyelinated Ranvier mezgliem), mielīna apvalks pasargā nervu šūnas. Bez tā - sakarā ar degeneratīvām izmaiņām aksonos - nervu signālu pārraide tiek pārtraukta vai pilnībā tiek pārtraukta. Attiecībā uz slimību, Šarko-Marie-Tooth slimības (ar bojājumiem peroneal nervu, peroneal izstarojošu impulsus uz muskuļiem apakšējo ekstremitāšu, kaudze atliekt) mutācijas atzīmēti uz īsu rokas hromosomas 17 (PMP22 gēnu un MFN2).

Multiplā mieloma ietekmē B limfocītus, kas rodas limfmezglu embrionālajā centrā, pārtraucot to proliferāciju. Tas ir rezultāts hromosomu translokāciju starp imūnglobulīna smagās ķēdes gēnu (50% gadījumu - in hromosomā 14, locus q32) un onkogēna (11q13, 4p16.3, 6p21). Šī mutācija izraisa onkogēna disregulāciju, un augošais audzēja klons rada patoloģisku imūnglobulīnu (paraproteīnu). Un ražotās antivielas noved pie perifērisko nervu amiloidozes un polineuropatīta attīstīšanas kāju paraplēģijas formā.

No saindēšanās mehānisms ar arsēna, svina, dzīvsudraba, tricresyl fosfāts ir palielināt saturu pirovīnogskābi asinīs, pārtraukšana, tiamīna (B1 vitamīna) līdzsvaru, un samazinot aktivitāti holīnesterāzes (enzīmu, kas nodrošina nervu sinaptiskā pārraides signālu). Toksīni provocēt sākotnējo sairšanu mielīna, kurš tiek aktivizēts autoimūnu reakciju, kas izpaužas šķiedru uzbriešanas mielīna un glial šūnām un to sekojošu iznīcināšanai.

Kad alkoholiķis neiropātija apakšējo ekstremitāšu notiek reibumā acetaldehīda samazināšanas zarnu absorbcijas B1 vitamīna un samazināta koenzīma tiaminpirofosfatnogo līmenī, kas noved pie traucējumiem daudziem vielmaiņas procesiem. Tātad palielinās pienskābes, piruviskā un d-ketoglutārskābes līmenis; glikozes uzsūkšanās pasliktinās un ATP līmenis, kas nepieciešams neironu uzturēšanai, samazinās. Turklāt pētījumos alkoholisma bojājumi nervu sistēmai ir parādījušies segmentālas aksonu demielinizācijas un mielīna zuduma līmeņa dēļ garo nervu distālajā galos. Apgalvota loma ir ar alkoholismu saistītai aknu bojājuma metaboliskajai iedarbībai, it īpaši uz lipoīda skābes deficītu.

[19], [20], [21]

Simptomi apakšējo ekstremitāšu neiropātija

Tipiskas apakšējo ekstremitāšu neiropātijas klīniskās pazīmes ir saistītas ar skarto nervu veidu.

Ja jūtīgais nervs ir bojāts, pirmās pazīmes izpaužas kā tirpšana un "indeksēšanas" sajūta ādā, un tie ir parestēzijas simptomi (nejutīgums).

Turklāt var būt: ādas dedzinoša sajūta un paaugstināta jutība (hiperestēzija); nespēja izjust temperatūras izmaiņas un sāpes vai, gluži pretēji, hipertrofijas sāpju sajūtas (hiperalgesija, hiperpātija vai alodinija); kustību koordinācijas zudums (ataksija) un ekstremitātes stāvokļa orientācija (propriotcepcija).

Motoro neiropātija ietekmē muskuļus un izpaužas:

• muskuļu un krampju sajūta;
• atsevišķu muskuļu šķiedru periodiskas piespiedu kontrakcijas (fascikulācijas);
• bicepsa femorisa, ceļgala un Achilles cīpslu vājināšanās vai refleksu trūkums;
• kāju muskuļu vājums un atrofija, kas izraisa nestabilitāti un grūtības pārvietoties;
• gluda vienpusēja vai divpusēja daļēja paralīze (parēze);
• vienpusēja hemiplegija vai divpusēja kāju paralīze (paraplēģija).

Sirds išēmiskās neiropātijas simptomi ir: akūtas sāpes, pietūkums, ādas hiperēmija, jutīguma trūkums kāju aizmugurē un pēc tam proksimālajā ekstremitātē.

Simptomi var strauji attīstīties (kā ar Guillain-Barre sindromu) vai lēni vairākas nedēļas un mēnešus. Simptomi parasti rodas abās kājās un sākas ar pirkstu galiem.

Veidlapas

No neiroloģiskiem traucējumiem ir izcelti šādi apakšējo ekstremitāšu neiropātijas veidi.

Motor neiropātija apakšējo ekstremitāšu, ti motora attīstās sakarā ar pārkāpšanu, kas vada strāvu atkarībā no efferent nervu, kas pārraida signālus no centrālās nervu sistēmas un perifērās kas nodrošina muskuļu kontrakcijas un kustību kājām.

Sensoriska  apakšējo ekstremitāšu neiropātija rodas bojātā stāvoklī

Centrtieces (maņu) šķiedrām izplatīts uz daudziem perifēro nervu un to receptoriem (saistīta ar perifērās nervu sistēmas) ir atrodami ādas un mīksto audu, kas nodrošina mechanoreception (taustes) thermoreception (sajūta, siltuma un aukstuma) un nociception (sāpes jutīguma)

Apakšējo ekstremitāšu sensoro motoro neiropātija ir vienlaicīga motoru nervu un maņu šķiedru vadīšanas pārtraukšana, un, tā kā ietekmē perifēro nervu sistēmu, ir definīcija - apakšējo ekstremitāšu perifēra neiropātija. Tas var ietekmēt tikai vienu nervu (mononeuropātiju) vai vairākus nervus vienlaikus (polineuropatija). Ja atšķirīgās ķermeņa daļās tiek ietekmēti divi vai vairāki atsevišķi nervi, tas ir multifokāls (vairākkārtējs) neiropātija.

Neiroloģiskie sindromi var būt diabēta komplikācija 1. Tipa un 2. Punktu, un klīniskajā neiroloģijas diagnosticētu diabētiska neiropātija, apakšējo ekstremitāšu (biežāk pieskarties, bet var arī būt maņu un sensorimotor).

Visizplatītākais veids pakāpenisku zudumu sensoro funkciju atsevišķu nervu pacientiem ar diabētu distālās sensorā neiropātija apakšējo ekstremitāšu, kas nelabvēlīgi ietekmē visvairāk attālo daļu nerva - simetriska nejutīgums (parestēzija) apstāties. Ar proksimālo neiropātiju kāju, augšstilbu un gluteus muskuļos ir novērojama mechano un termoreakcijas trūkums.

Traumatisks vai išēmiska neiropātija no apakšējo ekstremitāšu, parasti tiek diagnosticēta gadījumos, kaulu lūzumu - augšstilba kaula un tibiālā, un izraisa saspiešanu nervu šķiedru un mehānisko nervu, asins traucējumi un traumas apakšējo ekstremitāšu muskuļiem astes zariem.

Apakšējo ekstremitāšu alerģiskā neiropātija atklājas, kad patoloģija ir saistīta ar alkohola pārmērīgu lietošanu.

Apakšējo ekstremitāšu toksiska neiropātija ir dažu vielu (kas tika uzskaitīti iepriekš) neirotoksisku iedarbību.

[22], [23], [24], [25]

Komplikācijas un sekas

Apakšējo locekļu neiroloģiskās patoloģijas var būt negatīvas sekas un komplikācijas, jo īpaši:

• apdegumi un ādas traumas sensoro nervu funkcijas zuduma dēļ;
• infekciozi mīksto audu bojājumi (diabēta slimniekiem);
• pēdu muskuļu vājums un koordinācijas zudums var izraisīt nelīdzsvarotu spiedienu uz potītes kājām, izraisot deformāciju ar laiku.

Perifēra neiropātija ietekmē mehānisko nervu darbību, un sekas var būt daļēja vai pilnīga muskuļu šķiedru nespēja uzslaukt un nonākt skaņu - lai nodrošinātu muskuļu un skeleta sistēmas funkcijas.

[26], [27]

Diagnostika apakšējo ekstremitāšu neiropātija

Zemādas ekstremitātes neiropātijas kompleksā diagnoze liecina:

• fiziskā izmeklēšana (ar cīpslu refleksu testēšanu), simptomu detalizēta vēsture un detalizēta analīze;
• laboratoriskie testi - asins analīzes (vispārējās un bioķīmiskās, attiecībā uz cukuru un glikagonu, antivielām, dažādu enzīmu, tireotropu un dažu citu hormonu uzturēšanai); asins un urīna analīzes paraproteīnam.

Diagnostika ietver: elektromiogrāfija (noteikšanu elektrisko aktivitāti muskuļu), elektromiogrāfiska (nervu vadīšanas pētījumi), X-ray no mugurkaula, mielogrāfijā kontrasts CT muguras un galvas smadzeņu MRI, angiogrāfija, ultraskaņas smadzeņu kuģiem.

[28], [29], [30]

Diferenciālā diagnoze

Pamatojoties uz simptomiem, tiek veikta diferenciāldiagnostika, izmantojot standarta laboratorijas un papildu pārbaudes (nervu un muskuļu biopsijas, kā arī biopsija - perifēro nervu pētījumam).

Profilakse

Diabētiskās neiropātijas profilaksē ietilpst diēta (būtiski samazināt ogļhidrātu daudzumu) un palielināt fizisko aktivitāti - rīta vingrinājums.

Perifērās neiropātijas var novērst tikai tad, ja ir iespējams izvairīties no slimībām, kas tos izraisa. Pasākumi, kurus persona var veikt, lai novērstu iespējamās problēmas, ietver vakcīnas pret slimībām, kas izraisa neiropātiju, piemēram, poliomielītu un difteriju.

Ieteicams piesardzības pasākumi, lietojot noteiktas ķīmiskās vielas un zāles, lai novērstu neirotoksisku iedarbību. Hronisku slimību, piemēram, diabēta, kontrole var arī mazināt iespēju perifērās neiropātijas attīstībai.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prognoze

Apakšējo ekstremitāšu neiropātijas attīstības un iznākuma prognoze atšķiras atkarībā no pamatcēloņa un nervu bojājuma - no atgriezeniskas problēmas līdz potenciāli letālai komplikācijai. Vieglos gadījumos bojāts nervs tiek reģenerēts. Nāves nervu šūnas nevar aizstāt, bet pēc bojājuma tās var atgūt. Un ar iedzimtu demielinējošo neiropātiju pilnīga atgūšana nav iespējama.

Novērtēt pacientu ar alkohola neiropātiju izredzes ir grūti, jo ir grūti pārliecināt hroniskos alkoholiķus pārtraukt dzert alkoholu. Kaut arī viņu neiroloģiskās problēmas ar kājām var izraisīt smagu invaliditāti.

[42], [43], [44],