Hirschsprung slimība (iedzimts megakonons)

Hiršsprunga slimība (iedzimtu resnās) - iedzimta anomālija par inervāciju no apakšējā zarnās, parasti ierobežo kolu, izraisot daļēju vai pilnīgu funkcionālu zarnu aizsprostojums. Simptomi ietver pastāvīgu aizcietējumu un palielinātu vēderu. Diagnozes pamatā ir bārija klizma un biopsija. Hirschsprung slimības ārstēšana ir ķirurģiska.

[1], [2], [3], [4]

Kas izraisa Hirschsprung slimību?

Hiršsprunga slimība, ko izraisa iedzimtu nav ar autonomo nervu pinumā (Meissner s un Auerbach s) zarnu sienā. Parasti tikai tālākās resnās zarnas zaudējumiem, bet var ietvert visu kolu vai pat visu resnās zarnas un tievo zarnu. Peristaltika skartajā segmentā trūkst vai traucējumi, kas noved pie pastāvīgas un gludās muskulatūras spazmas daļēja vai pilnīga zarnu obstrukcijas ar uzkrāšanos zarnu saturu un masveida dilatācija proksimālās, parasti innervated segmenta. Gandrīz nekad pārmaiņus bojājumi un neietekmēti segmenti.

Hirschsprung slimības simptomi

Visbiežāk Hirschsprung slimības simptomi parādās agri: 15% pacientu pirmajā mēnesī, 60% - vienam gadam un 85 līdz 4 gadu vecumam. Zīdaiņiem izpausmes ietver hronisku aizcietējumu, palielinātu vēderu un galu galā vemšanu, tāpat kā citu zemas zarnu aizsprostošanās formu gadījumā. Dažreiz bērniem ar ļoti īsu aganglio zonu ir tikai viegls vai atkārtots aizcietējums, kas bieži mainās ar vieglas caurejas epizodēm, kas noved pie novēlota diagnozes. Vecākiem bērniem, simptomi var izpausties kā anoreksija, trūkst psiholoģisko vēlmi izkārnīties, un, skatoties no tukša taisnās zarnas ar taustāms izkārnījumos virs sašaurinātas. Bērnam var būt arī hipotrofija.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprung s enterokolīts (toksiska resnās) - dzīvībai bīstama komplikācija hiršsprunga slimība, kas noved pie ievērojami paplašināšanos kolu, pēc kura nereti attīstīt sepse un šoku.

Iemesls, Hirschsprung enterokolìts ir saistīta ar izteiktu pagarināšana proksimālo segmentā sakarā ar ileusu, zarnu sienas plānāka, baktēriju hipertrofijas un zarnu kustības mikroorganismiem. Šoks var attīstīties ātri un nāve pēc tā. Tādēļ ir nepieciešams regulāri biežāk pārbaudīt bērnus, kuriem ir Hirschsprung slimība.

Hirschsprung enterokolīts visbiežāk attīstās pirmajos dzīves mēnešos pirms ķirurģiskas korekcijas, bet tas var notikt arī pēc operācijas. Klīniskās izpausmes ietver drudzi, vēdera paplašināšanos, caureju (kas var būt asiņaini) un turpmāku pastāvīgu aizcietējumu.

Sākotnējās ārstēšana - atbalstot ar aizpildīšanu šķidrumu, zarnu dekompresijas izmantojot nazogastrālu caurulīti un taisnās zarnas, plaša spektra antibiotikas, tai skaitā anaerobām baktērijām (piemēram, tas no ampicilīna, klindamicīnu un gentamicīna kombinācija). Daži eksperti norāda, izdevumu klizmas ar fizioloģisko šķīdumu, lai attīrītu zarnas, bet tām ir jābūt uzmanīgiem, lai palielinātu spiedienu kolu un izraisīt perforāciju. Kā minēts iepriekš, radikālā ārstēšana ir ķirurģiska.

[5], [6]

Hirschsprung slimības diagnostika

Hirschsprung slimības diagnosticēšanai jābūt pēc iespējas ātrāk. Jo ilgāk slimība netiek ārstēta, jo lielāka ir Hirshprung enterokolīta (toksiska megakolona) attīstīšanās iespēja, kurai var būt spēcīga plūsma un kas var izraisīt bērna nāvi. Vairumā gadījumu var diagnosticēt pirmajos dzīves mēnešos.

Sākotnējā taktika ietver klīnus ar bāriju vai dažreiz rektālu biopsiju. Irrigoskopija var atklāt diametra atšķirību starp paplašināto, proksimālo, normāli iekaisušo segmentu un sašaurināto distālo segmentu (aganglija zonu). Irrigoskopija jāveic bez iepriekšējas sagatavošanas, kas var paplašināt skarto segmentu, kas padara pārbaudi nediabējošu. Tā kā neonatālajā periodā raksturlielumi var nebūt, paildzinājums jāveic 24 stundas vēlāk; Ja resna zarnā vēl aizvien ir piepildīts bārijs, iespējams, ka tiek konstatēta Hirschsprung slimība. Ja biopsiju no taisnās zarnas var konstatēt, nav ganglija šūnu. Krāsošanai acetilholīnesterāzi var veikt, lai atklātu spēcīgus nervu stumbrus. Dažos centros ir arī iespēja īstenot programmu, kas tiek saukta par rhomomanometriju, kas var atklāt neparastu inervāciju. Galīgā diagnoze prasa taisnās zarnas biopsiju tā pilnā biezumā.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]