Idiopātiska plaušu fibroze

Idiopātiska plaušu fibroze (cryptogenic fibrozējošās alveolīta) - visizplatītākais no idiopātiskas intersticiālu pneimoniju, kas atbilst progresējošas fibrozes plaušu un dominējošo vīriešu smēķētājiem. Idiopātiskās plaušu fibrozes simptomi attīstās vairākus mēnešus līdz vairākiem gadiem, un tie ietver elpas trūkumu treniņa laikā, klepus un nelielas burbuļojošas rales.

Diagnoze tiek noteikta, analizējot vēsturi, fizisko izmeklēšanu, krūškurvja rentgenogrāfiju un plaušu funkcionālās analīzes, un to apstiprina HRKT, plaušu biopsijas vai, vajadzības gadījumā, abas metodes rezultāti. Īpaša idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšana nav pierādīta kā efektīva, bet bieži tiek nozīmēti glikokortikoīdi, ciklofosfamīds, azatioprīns vai to kombinācijas. Vairumā pacientu pasliktināšanās notiek pat ārstēšanas fona apstākļos; vidējā izdzīvošana - mazāk nekā 3 gadus no diagnozes datuma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Idiopātiskās plaušu fibrozes cēloņi

Idiopātiskas plaušu fibroze, histoloģiski definēta kā parastās intersticiālu pneimoniju, 50% gadījumu idiopātiskas intersticiālu pneimoniju un notiek gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 50 līdz 60 gadiem, proporcijā 2: 1. Ilgstoša vai iepriekšēja smēķēšana izteiktā pakāpē korelē ar slimību. Ir daži ģenētiski nosliece: ģimenes vēsture tiek nosvērta 3% gadījumu.

Lai gan idiopātisko plaušu fibrozi sauc par pneimoniju, iekaisums, iespējams, ir salīdzinoši neliela loma. Vides, ģenētisko vai citu nezināmu faktori tiek uzskatīts, ka bojāt pervonachapno alveolārā epitēlija, bet īpašas un patoloģisku proliferāciju intersticiālo fibroblastu un mezenhimālajās šūnās (kolagēna uzkrāšanās un fibrozes), iespējams, veido pamatu klīniskās slimības progresēšanas. Galvenie histoloģiskie kritēriji ir subleģurāla fibroze ar fibroblastu proliferācijas centriem un izteiktas fibrozes zonām, kas mainās ar normālu plaušu audu reģioniem. Plaši izplatīto intersticiālu iekaisumu papildina limfocītu, plazmasektīvā un himtiocītiskā infiltrācija. Perifēro alveolu ("šūnu plaušu") cistiskā dilatācija tiek atklāta visiem pacientiem un palielinās slimības progresēšanas laikā. IBLARB līdzīga histoloģiska struktūra ir zināma etioloģija; termins "parastā intersticiālā pneimonija" tiek izmantots idiopātiskiem bojājumiem, kuriem nav acīmredzama iemesla.

[7], [8], [9], [10], [11]

Idiopātiskās plaušu fibrozes simptomi

Idiopātiskās plaušu fibrozes simptomi parasti attīstās no 6 mēnešiem līdz vairākiem gadiem un ietver elpas trūkumu treniņa laikā un neproduktīvu klepu. Bieži sastopami simptomi (drudzis uz subfebrīla cipariem un mialģija) ir reti. Klasiskā idiopātiskās plaušu fibrozes pazīme ir skaņas, sausa divpusēja bazāla inspiratora maza burbuļojoša raleja (atgādina skaņu, atverot Velcro aizdari). Pieskariņu termināla falangas sabiezēšana ir sastopama aptuveni 50% gadījumu. Pārbaudes atlikušie rezultāti paliek normāti līdz slimības beigām, kad var attīstīties plaušu hipertensijas un labās vēdera sistoliskās disfunkcijas izpausmes.

Idiopātiskās plaušu fibrozes diagnoze

Diagnoze balstās uz anamnēzes datu analīzi, radiācijas pētījumu metožu, plaušu funkciju testu un biopsijas rezultātiem. Idiopātiskā plaušu fibroze parasti tiek kļūdaini diagnosticēta kā citas slimības ar līdzīgām klīniskām izpausmēm, piemēram, bronhītu, bronhiālo astmu vai sirds mazspēju.

Ja krūškurvja rentgenogrammās parasti tiek konstatēta difūzija plaušu raksturojuma uzlabošanās plaušu apakšējās un perifēro zonās. Papildu konstatējumi var būt mazs cistiskais apgaismojums ("šūnveida plaušās"), dilatēti elpošanas ceļi bronhektāzes attīstības dēļ.

Plaušu funkciju testi parasti izpaužas ierobežojošās pārmaiņas. Arī oglekļa monoksīda (DI_CO) difūzijas jauda ir samazināta. Arteriālo asiņu gāzu izpēte atklāj hipoksēmiju, kas bieži tiek pastiprināta vai konstatēta fiziskās slodzes laikā un zemas CO koncentrācijas vērtības arteriālajās asinīs.

HRCT ļauj noteikt plaušu struktūras difūzu vai fokusētu subpleursu nostiprināšanos ar asimetriski sabiezētām starpbolu septu un intralobulāru sabiezējumu; subpleursijas izmaiņas šūnu un vilkmes bronhektāzes formā. Stikla stikla veida izmaiņas, kas veido vairāk nekā 30% plaušās, norāda uz alternatīvu diagnozi.

Laboratorijas pētījumos ir neliela nozīme diagnozes noteikšanā. Bieži tiek konstatēta palielināta ESR, C reaktīvo proteīnu koncentrācija un hipergammaglobulinēmija. Antinukleāro antivielu vai reimatoīdā faktora koncentrācija palielinās 30% pacientu un, atkarībā no specifiskām vērtībām, var izslēgt saistaudu slimības.

[12], [13], [14], [15],

Prognoze

Diagnozes laikā lielākajai daļai pacientu ir vieglas un smagas klīniskas izpausmes; bieži slimības idiopātiska plaušu fibroze progresē, neskatoties uz ārstēšanu. Parastās PaO2 vērtības diagnozes laikā un mazāk fibroblastisko loku, kas konstatēti biopsijas materiāla histoloģiskajā izmeklēšanā, uzlabo slimības prognozi. Gluži pretēji, prognozes ir sliktākas gados vecākiem cilvēkiem un, vēl jo vairāk, plaušu funkcijas samazināšanās diagnozes un smagas elpas trūkuma laikā. Vidējā dzīvildze ir mazāka par 3 gadiem no diagnozes datuma. Pēkšņu elpceļu infekciju un plaušu nepietiekamības hospitalizāciju biežuma palielināšanās norāda uz ātru nāvi pacientam, kas prasa viņam plānot aprūpi. Plaušu vēzis biežāk sastopams pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi, bet nāves cēlonis parasti ir elpošanas mazspēja, elpceļu infekcija vai sirds mazspēja ar išēmiju un aritmiju.

[16], [17]