Primārā hipotireoze

Primārā hipotireoze ir hipotireoze, kas attīstās pēc iedzimtas vai iegūtas vairogdziedzera disfunkcijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Primārās hipotireozes epidemioloģija

Visbiežāk sastopamais hipotireozes veids (sastopams aptuveni 95% no visiem hipotireozes gadījumiem. Klīniski nozīmīgas primārās hipotireozes izplatība populācijā ir 0,2-2%, primārās subklīniskās hipotireozes biežums sasniedz 10% sievietēm un 3% vīriešiem. Iedzimta primārā hipotireoze notiek ar biežumu 1: 4000-5000 jaundzimušo.

[7], [8], [9], [10]

Primārās hipotireozes cēloņi

Visbiežāk primārā hipotireoze ir autoimūna tiroidīta rezultāts, retāk - tirotoksikozes sindroma ārstēšanas rezultāts, lai gan ir iespējama arī spontāna difūzas toksiskas strūklas iznākums hipotireozē. Visbiežāk sastopamie iedzimtas hipotireozes cēloņi ir vairogdziedzera aplazija un displāzija, kā arī iedzimtas enzimopātijas, kam seko vairogdziedzera hormonu biosintēzes traucējumi.

Ļoti smaga joda deficīta gadījumā joda daudzums, kas ilgstoši ir mazāks par 25 mikrogramiem dienā, var radīt hipotireozi ar jodu. Daudzas zāles un ķimikālijas (propiltiouracils, tiocianāti, kālija perhlorāts, litija karbonāts) var traucēt vairogdziedzera darbību. Šajā gadījumā amiodarona izraisīta hipotireoze visbiežāk ir pārejoša. Retos gadījumos, galvenais hipotireoze ir sekas aizvietojošajai patoloģisks process vairogdziedzera audu sarkoidoze, cistinozes, amiloidozes, thyroiditis Riedel). Iedzimta hipotireoze var būt pārejoša. Tas attīstās dažādu iemeslu dēļ, tostarp priekšlaicīgas dzemdības, intrauterīnās infekcijas, antivielu transplantāta pārnešana uz tiroglobulīnu un tiroperoksidāzi, un mātes tirostatiskais devums.

[11], [12], [13], [14]

Primārās hipotireozes patoģenēze

Hipotireozi raksturo vielmaiņas procesu ātruma samazināšanās, kas izpaužas kā ievērojams skābekļa patēriņa samazinājums, redoksreakciju palēnināšanās un bazālā metabolisma samazināšanās. Sintēzes un katabolisma inhibīcija: universāls smagas hipotireozes simptoms ir gļotādas tūska (meksedēma), kas ir visizteiktākā saistaudu struktūrās. Glikozaminoglikānu uzkrāšanās - proteīna sadalīšanās produkti ar paaugstinātu hidrofilitāti izraisa šķidrumu un nātrija aizturi ekstravaskulārajā telpā. Nātrija aiztures patoģenēzes gadījumā vazopresīna pārpalikums un natriurētiskā hormona deficīts spēlē noteiktu lomu.

Vairogdziedzera hormonu trūkums bērnībā kavē fizisko un garīgo attīstību un smagos gadījumos var izraisīt hipotireoīdo nanismu un kretizmu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Primārā hipotireozes simptomi

Hipotireozes klīniskās izpausmes ir:

•  hipotermiskās apmaiņas sindroms: aptaukošanās, samazināta ķermeņa temperatūra, paaugstināts triglicerīdu līmenis un ZBL. Neskatoties uz mērenu ķermeņa masas pārpalikumu, samazinās apetīte hipotireozei, kas kopā ar depresiju novērš ievērojamu svara pieaugumu. Lipīdu vielmaiņas pārtraukšana ir saistīta ar lipīdu palēnināšanos un sintēzi un noārdīšanos ar lēnāku degradāciju, kas galu galā noved pie paātrinātas aterosklerozes progresēšanas;
• hipotireozes dermopātija un ektodermāls traucējumu sindroms: sejas un ekstremitāšu mykedemātiska tūska, periorbitālā tūska, ādas dzelte (hipercarotēnijas dēļ), trauslums un matu izkrišana uz uzacu sānu daļām, galva, ligzdas baldness un alopēcija. Sejas iezīmju raupjuma dēļ šādi pacienti dažkārt kļūst līdzīgi pacientiem ar akromegāliju;
• sajūtu orgānu bojājuma sindroms, deguna elpošanas grūtības (deguna gļotādas pietūkums), dzirdes zudums (dzirdes caurules un vidusauss tūskas dēļ), balss aizsmakums (balss auklu pietūkums un sabiezējums), traucēta nakts redze;
• centrālās un perifērās nervu sistēmas bojājumu sindroms: miegainība, letarģija, atmiņas zudums, bradyrenoze, muskuļu sāpes, parestēzija, cīpslu refleksu samazināšanās, polineuropātija. Varbūt depresijas, delīrijas (meksedēmas delīrija), reti - tipisku panikas lēkmes (ar tahikardijas uzbrukumiem) attīstība;
• sirds un asinsvadu bojājumu sindroms (sirds mazspējas sirds), sirds mazspējas pazīmes, raksturīgas EKG izmaiņas (bradikardija, zems QRS komplekss spriegums, negatīvs T vilnis), paaugstināts CPK, ACT un laktāta dehidrogenāzes līmenis (LDH). Turklāt tipiski ir arteriālā hipertensija, pleiras izsvīdums, perikarda, vēdera dobums, sirds un asinsvadu sistēmas bojājuma netipiski varianti (ar arteriālu hipertensiju, bez bradikardijas, asinsrites traucējumu gadījumā - tahikardija);
• sindroms bojājumi gremošanas sistēmas: hepatomegālija, diskinezinya žults ceļu, resnās zarnas dysmotility, tendence uz aizcietējumiem, samazināta apetīte, atrofija no kuņģa gļotādas;
• anēmijas sindroms: normochromic normocytic vai dzelzs hipohromiskais vai makrocitiskais B12 vitamīna deficīts anēmija. Turklāt hipotireozei raksturīgs trombocītu dīglis izraisa trombocītu agregācijas samazināšanos, kas kopā ar VIII un IX faktora plazmas līmeņa pazemināšanos, kā arī palielinātu kapilāru trauslumu pastiprina asiņošanu;
• hiperprolaktīnēmiska hipogonadisma sindroms: oligopsomenoreja vai amenoreja, galaktoreja, sekundārā policistiska olnīcas. Šī sindroma pamatā ir TRH hiperprodukcija ar hipotalamīnu ar hipotiroksinēmiju, kas veicina ne tikai TSH, bet arī prolaktīna atbrīvošanos no adenohipofīzes;
• obstruktīvs hipoksēmiskais sindroms: miega apnojas sindroms (sakarā ar gļotādu infiltrāciju mikofonā un elpošanas centra jutība), elpošanas muskuļu meksedemātiskais bojājums, samazinoties elpošanas apjomam ar alveolāru hipoventilāciju (izraisa hiperkapniju līdz hipotireozas koma attīstībai).

[21]

Hipotireoze vai myxedema koma

Tas ir bīstama hipotireozes komplikācija. Tās cēloņi ir nepietiekama vai nepietiekama aizstājterapija. Tie izraisa hipotireožu koma attīstību, dzesēšanu, infekcijas, intoksikāciju, asins zudumu, smagas starpslimības un trankvilizatorus.

Hipotireožu koma izpausmes ietver hipotermiju, bradikardiju, hipotensiju, hiperkapniju, sejas un ekstremitāšu gļotādas tūsku, CNS bojājumu simptomus (apjukums, letarģija, stupors un iespējamais urīna aizture vai zarnu obstrukcija. Sirds nāves cēlonis var būt sirds tamponāde hidroperikardijas dēļ.

[22]

Primārās hipotireozes klasifikācija

Primārā hipotireoze tiek klasificēta pēc etioloģijas. Piešķirt

Primārā hipotireoze vairogdziedzera audu iznīcināšanas vai funkcionālās aktivitātes trūkuma dēļ:

• hronisks autoimūns tiroidīts;
• vairogdziedzera ķirurģiska izņemšana;
• hipotireoze sakarā ar joda radioaktīvo terapiju;
• pārejoša hipotireoze subakūtā, pēcdzemdību un nesāpīga vairogdziedzera gadījumā;
• hipotireoze infiltratīvās un infekcijas slimībās;
• agenēze un vairogdziedzera disgenēze;

Primārā hipotireoze vairogdziedzera hormonu sintēzes dēļ:

• dzemdes defekti vairogdziedzera hormona biosintēzē;
• smags joda deficīts vai pārmērīgs daudzums;
• narkotiku un toksisko iedarbību (tirostatiku, litija perhlorātu utt.).

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika 

Primārās hipotireozes diagnostika ietver hipotireozes diagnozes noteikšanu, bojājuma līmeņa noteikšanu un primārās hipotireozes cēloņu noskaidrošanu.

Diagnosis hipotireoze un līmeņa noteikšanai bojājums Score TSH un brīvu T ₄, izmantojot jutīgas metodes.

Par primāro hipotireoze raksturo palielinot un samazinot TSH līmeni brīvas T ₄. Noteikšana līmeņu kopējā T ₄ (t.i., abi saistītā veidā ar olbaltumvielām un bioloģiski aktīvs bez hormons) ir minimāla diagnostiskā vērtība, jo līmenis no kopējā testosterona, lielā mērā ir atkarīga no tās koncentrāciju saistošā proteīna transporter.

Līmeni T nosakot ₃ ir arī nepraktiska jo hipotireoze, kopā ar paaugstināts TSH un samazināt T ₄ var noteikt ar normālu vai nedaudz paaugstināts PAMATOJUMS T ₃ sakarā ar kompensējošu paātrinājuma perifēro konversijas T ₄ ar vairāk aktīvais hormons T ₃

Primārā hipotireozes cēloņu precizēšana:

• Vairogdziedzera ultraskaņa;
• vairogdziedzera scintigrāfija;
• vairogdziedzera punkcijas biopsija (ja ir norādīts);
• antivielu noteikšana pret tiroperoksidāzi (ja ir aizdomas par autoimūnu tiroidītu).

Diferenciālā diagnostika

Primārā hipotireoze galvenokārt atšķiras no sekundārās un terciārās. Galveno lomu diferenciāldiagnostikā spēlē TSHT T ₄ līmeņa noteikšana. Pacientiem ar normālu vai nedaudz paaugstinātu TSH līmeni ir iespējams veikt TRH testu, kas ļauj diferencēt primāro hipotireozi (TSH līmeņa paaugstināšanās, reaģējot uz TRH ievadīšanu) ar sekundāro un terciāro (samazināta vai aizkavēta reakcija uz TRH).

CT un MRI var noteikt hipofīzes un hipotalāma (parasti audzēja) izmaiņas pacientiem ar sekundāro vai terciāro hipotireozi.

Pacientiem ar smagu medicīnas slimības primārās hipotireozi būtu jāatšķiras no euthyroid patoloģiju sindromu, ko raksturo samazinot T ₃, T un dažreiz ₄ un TTG. Šīs izmaiņas parasti tiek interpretētas kā adaptīvas, kuru mērķis ir taupīt enerģiju un novērst proteīnu katabolismu organismā smagā vispārējā pacienta stāvoklī. Neskatoties uz TSH un vairogdziedzera hormonu samazināšanos, vairogdziedzera hormonu aizstājterapija euthyroid sindroma gadījumā nav norādīta.

[28], [29], [30], [31], [32]

Prognoze 

Vairumā gadījumu hipotireoze prognoze ir labvēlīga. Tas ir atkarīgs no hipotireozes vecuma (ar ilgstošu hipotireozi, sirds un asinsvadu slimības kļūst nozīmīgas, lai prognozētu pacientu aterosklerozes attīstību), terapijas piemērotību un komplikāciju attīstību (galvenokārt hipotireozo koma). Pat ar agrīnu ārstēšanu, mirstība hipotireozo komā ir 50%.