Sarkoidoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sarkoidoze (ražotāji: slimība Bene-Beck-Schaumann, labdabīga sarkoidoze, BOECK slimība) - sistēmiska slimība nezināmas etioloģijas kas ietekmē dažādas audu un orgānu, kas ir balstīta uz histopatoloģija epiteliodno šūnu granuloma bez kazeozā nekroze simptomiem.

Sarkoidozes slimību vispirms aprakstīja Norvēģijas dermatologs Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Kas izraisa sarkoidozi?

Sarkoidozes cēloņi un patoģenēze nav izskaidroti. Jau vairākus gadu desmitus dominē teoriju izcelsmes tuberkulozes sarkoidoze, t. E. Mēs ticējām, ka sarkoidoze ir īpaša forma tuberkulozes infekciju. Jo slimības attīstību, ir svarīga loma ģenētiskie faktori, kā norādīts ar lielu saskaņu ar monozygotic dvīņi par slimību, salīdzinot ar dizygotic dvīņi nevienlīdzīgas populācijas asociācija sarkoidoze ar konkrētu audu saderības antigēnu (piemēram, HLA-B8, DR3), rasu atšķirībām gadījumu.

Ģimenes lietu klātbūtne, vienlaidu un heterozigotu dvīņu sakāve apstiprina ģenētisko noslieci uz granulomatozo iekaisumu. Daži autori uzskata, ka imunitātes sistēmas nelīdzsvarotībai ir svarīga loma sarkoidozes attīstībā.

Apkopojot visus viedokļus par sarkoīdozes etioloģiju un patogenēzi, var secināt, ka tas ir polimonitārs sindroms.

Sarkoidozes histopatoloģija

Ar visu veidu sarkoidoze tiek novērotas tādas pašas izmaiņas. Vidū un dziļi daļām dermā atklāja granuloma veido epithelioid histiocytes ar piejaukumu limfocītu izolēta Langhans milzu šūnu tipu, vai svešķermeņi. Pretstatā tuberkulozei parasti nav siera nekrozes. Izšķiršanas stadijā tiek konstatēta granulomatozo saliņu aizstāšana ar saistaudiem.

Sarkoidozes patomorfoloģija

Parasti ir daudzas monotypically konstruētas strauji ierobežotas granulomas, kas sastāv galvenokārt no histiocytic elementiem. Nekroze nav tipiska. Individuālo granulomu centrā var redzēt Pirogova-Langhana tipa milzīgas šūnas, kā arī atrast svešķermeņu šūnas. Šo šūnu citoplazmā bieži tiek konstatēti kristalozes ieslēgumi un Shaumann asteroīdi, kas tomēr nav specifiski sarkoidozei. Šajā posmā limfātisko elementu perifērajā malā ir maza vai pilnīgi nepastāv. Šīm granulomām raksturīga koncentrējoši sakārtota kolagēna šķiedru klātbūtne, kas iekrāsota ar pikrofuksīnu sarkanā krāsā un kas rada vāju Schick pozitīvu reakciju. Impregnēšana ar sudraba nitrātu saskaņā ar Fug metodi atklāj retikulīna šķiedras gan granulomas, gan tās iekšpusē. Fibātisko izmaiņu stadijā granulomu šūnas tiek aizstātas ar fibroblastiskiem elementiem, retikulīna šķiedras tiek pārvērstas kolagēna šķiedros.

Kad sarcoid BOECK-Schaumann epitedioidnye saliņas lokalizējas augšējā trešdaļā dermā ir tuvāks epidermas pie sarcoid Darier-Roussy - galvenokārt zemādas tauku slāni. Jostas lupuss atšķiras no Bek-Shaumann sarkomas tikai ar strauji paplašināto kapilāru klātbūtni dermas augšdaļā. In eritrodermālas formas infiltrāts sastāv no nelielām epitēlijveida šūnu perēkļiem un noteiktā skaitā hetiocītu un limfocītu, kas atrodas ap virsmas kapilāriem.

Sarkoidoze jādiferencē no lupus, kurā ir arī izciļņiem epithelioid struktūru, tad klātbūtne granulomu un caseation ievērojams skaits limfoīdo šūnu atšķirt sarkoidoze no tuberkulozes, ir ļoti grūti. Tomēr tuberkuloze granulematoeny iesūkties cieši blakus uz epidermu, bieži iznīcināt to, ka, lai gan sarkoidozes iesūkties epidermu atdalīti no sloksnes nemodificētā kolagēnu. Sarcoid granulomas, kas parasti ir ļoti maz limfoīdo šūnu, nav vai ir ļoti vāji izteikta nekroze, epidermas vai normāls biezums atrofichen. Ar tuberkulozi, tas pats vilkēde bieži ir acanthozes, dažreiz čūlas ar pseidoefektīvu hiperplāziju. Baktēriju izpēte ir ļoti svarīga. Ir grūti atšķirt no sarkoidoze tuberculoid spitālības veidu, kā Mycobacterium leprae kur maksimālā identificēti tikai 7% gadījumu. Tomēr lepļa granulomas atrodas galvenokārt uz ādas nerviem un gar ādu. Kā rezultātā tās ir neregulāras pēc formas, to vidū bieži novēro nekrozi.

Histogeneze nav skaidra. Pašlaik sarkoidoze tiek uzskatīta par polietoloģisku slimību, galvenokārt imunopatoloģisku ģenēzi. T-limfocītu skaita samazināšanās ir galveno populāciju nelīdzsvarotība; samazināta T šūnu reakcija pret mitogēniem; novājinātas aizkavētas tipa paaugstinātas jutības reakcijas; B-limfocītu skaita un hiperaktivācijas palielināšanās ar nespecifisku poliklonālu hipergammaglobulinēmiju, paaugstināts cirkulējošo antivielu līmenis, īpaši mazspējas eritēma. Granulomu veidošanās stadijā tajās dominē T-palīgs ar relatīvi palielināto cirkulējošo T supresoru skaitu.

Sarkoīdu granulomas ādas KA attīstībā. Makarovs un N.A. Shapiro (1973) izšķir trīs posmus: hiperplastisks, granulomāts un šķiedru-hialīna izmaiņu stadija. Hiperplastiskas stadijas laikā tiek novērota mononukleāro makrofāgu sistēmas šūnu proliferācija, starp kurām pēc tam parādās epitēlija elementi. Formulējums granulomas, kā likums, joprojām ir neskaidrs opranichey. Šajā procesa posmā parasti nav vairāku kodola šūnu. Tiek uzskatīts, ka hiperplastisks un granulomatozie solis palielina spriedzi izpausmi šūnu imunitātes un Fibro-gialinoznye izmaiņas - morfoloģiskās pazīmes izsīkums fāzes imunoloģisko. Elektronu mikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka apaļas šūnas, kas atrodas perifērijā granulomu, kas tiek uzskatīti par limfocīti ir lizosomas, kas ir skābs fosfltaza un citi lizosomu fermenti. Tie ir asins monocīti, no kuriem tad veido epitēlijveida šūnas. Pierādījumi par baktēriju fragmentu epitheloid šūnās nē, lai gan tie satur elektronu-blīva elektronu un gaismas lizososmās, vairākas autophagic vacuoles un atlikušo iestādes sarežģītas. Miljonārie šūnas veidojas no epitēlioīdiem, Shaumann's Taurus veidojas no lizosomu atlikuma gēliem. Asteroīdu ķermeņi sastāv no kolagēna klucīšiem, kuru tipiska (no 64 līdz 70) periodiskums. Tas ir saistīts ar faktu, ka kolagēns atrodas starp epitēlija šūnām milzu ktst veidošanās brīdī. Kad Immunomorfologichesky pētījums, dažos gadījumos, kas parādītas IgM nogulsnēšanās zonā DERMO-epidermālo robežas un kuģa sienām, kā arī IgG granulomu paši par sevi un apkārtējos dermas.

Sarkoidozes simptomi

ādas bojājumi ir novērots mazāk nekā 50% pacientu, tas var būt polimorfs (piemēram, erythema nodosum, raibos eritematozi izsitumi), bet vēl varētu notikt dažādos izmēros Bugorkova elementiem, unikalitāte, kas veido pamatu atlases klīnisko iespējas kā āda sarcoid Beck angiolyupoid Brock -Potrie, chilblains lupus Besnier-Tenneseona, zemādas sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck var izpausties veidā melkobugorkovyh un ieskaitot lihenoīds, krupnouzlovatyh un izkliedētiem plāksne bojājumiem. Retos gadījumos process var aizņemt visu ādu (eritrodermisku forma sarkoidozi). Raksturo krāsu tubercles: zilganas, dzeltenīgi brūns, ar diascopy parādās dzeltenīgi brūni plankumi. Kad perfrigeration vilkēde Besnier-Tenneseona izmaiņas tika novērotas galvenokārt uz ādas deguna un apkārtējo porcijas vaigiem kā izkliedēti plāksne perēkļi zilgani sarkanā krāsā; zemādas sarcoid-Darja Ruesi hypodermal atklāt mezglus, āda virs kura kļūst sārti-zilgans. Reti (atipiska) varianti sarkoidoze: eritematozi (nevienmērīga), eritrodermisku, lihenoīds (klīniski līdzīgi lichen planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, gredzenveida un izpētījuši (tsirtsinarny), erozijas un čūlainais. Nekrotizējošs čūlainais, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatisko (SCAR) elefantiatichesky klīniski ir līdzīga tuberculoid formā lepra, lupoid nekrobioze, apsārtuma-plakanšūnu (ihtiozo- un psoriāzes), atrofiskā, angiomatous et al., kas var līdzināties dažādus dermatožu, kas tostarp klīniskās izpausmēs raksturīgās īpatnības, piemēram, ekzēma.

Sievietēm sarkoidoze ir biežāk sastopama, un to izpaužas ar lielu klīnisko polimorfismu. Ādas izsitumi var būt nespecifiski vai specifiski. Pēdējie atrodami skartās ādas histoloģiskajā izmeklēšanā.

Atkarībā dermatoze atšķirt tipiska izpausme (melkouzelkovy, krupnouzelkovy difūzs-infilyprativny, mezglains sarcoid, Besnier-perfrigeration vilkēde Tenessona) un netipisku sarkoidoze.

Melkouzelkovaya forma ir visbiežāk, un to raksturo izvirdums daudzu rozā-sarkans plankumi, kas galu galā pārvēršas mezgliņiem plotnoelasticheskoy konsistences brūngani zilganā krāsā, izmērs pinhead uz zirņa, puslodes formas, ar asām malām un gludu virsmu, stiprs virs apkārtējās ādas. Elementi bieži tiek lokalizēti uz sejas un augšējām ekstremitātēm. Kad diascopy atklāti sīkās dzeltenīgi brūngani plankumi ( "motes", vai fenomens putekļiem). Kad regresijas mezgliņu pie vietas paliek virspusējas hiperpigmentācija vai atrofiju, teleangiektāzijas.

Krupnouzelkovaya forma sarkoidoze izpaužas vienu vai vairākas reizes, asi norobežota un skaidri izcēlušies virs apkārtējās ādas plakanie puslodes mezgli violet-brūns-brūngana vai zilgans krāsu, sākot no 10 līdz 20-penny monētu vai vairāk. Elementiem ir bieza konsistence, gluda virsma, dažreiz pārklāta ar telangiektāziju, var izteikti lieli mezgli. Diazokopijā novērojama putekļu parādīšanās.

Difūza infiltratīva sarcoid biežāk lokalizēts uz sejas, retumis - uz kakla, galvas un parāda attīstību blīva konsekvence Plāksnes brūni vai sarkanīgi zilā krāsā, ar gludu virsmu, nevis strauji robežas, mazliet izcēlušies virs ādas. Virsmu var pārklāt ar kapilāru tīklu. Kad diascopy atklāti dzeltenbrūna krāsa ( "Motes" simptoms).

Angioleukoid Broca-Potry parasti attīstās uz deguna, vaigiem un ārkārtīgi reti citās ķermeņa daļās. Slimības sākumā ir apaļas, nesāpīgas plankumi, kuru lieluma pupiņas vai monētas ir vidēja izmēra, sarkanas vai violeti sarkanas. Pakāpeniski tās pārvērš par nedaudz izvirzītām noapaļotas formas plāksnēm ar atšķirīgām robežām, iegūstot brūnu vai sarūsējamu nokrāsu, ar gludu virsmu. Reti palpē, var sajust vieglu vietas notīrīšanu, un ar diaskopiju skatiet brūnos punktus ("ābolu želejas" simptoms). Dažreiz elementu virsmā redzamas telangiectasias. Plankumi pastāv ilgstoši.

Žultspūšļa - Tennesona sarkanā vilkēde. Uz vaigu, deguna, zoda, pirkstu aizmugures virsmas un pieres ādas ir nelieli eritēma-Tosa infiltrāti bojājumi. Elementu izaugsmes un saplūšanas rezultātā veidojas purpursarkani mezgli vai plankumi ar diezgan atšķirīgām robežām. Novēroti tauku dziedzeru un matu folikulu pagarinātas atveres. Aukstā sezonas laikā process pasliktinās. Dažiem pacientiem tiek konstatēti plaušu, kaulu, locītavu, paplašināto limfmezglu bojājumi. Pie diafragmas parādās dzelteni plankumi.

Mezglains sarcoid (zemādas sarcoid Dere-Roussy) ir klīniski kas raksturīgs ar veidošanās uz ādas no stumbra, gurniem un vēdera lejasdaļā zemādas mezgli svārstās no 1 līdz 3 cm diametrā. Parasti tie ir nedaudzi, nesāpīgi, mobili pie palpēšanas un, kad tiek apvienoti liela izmēra plankumu infiltrāti, kas atgādina apelsīnu mizu. Ādai virs mezgliem ir normāla vai nedaudz ciānveidīga krāsa, kas aptver foci, blāvi rozā.

Netipiskas sarkoidozes formas. Klīniskajā praksē ir vairākas netipiskas formas: čūlainais, makulopapulāri, psoriaziformnye, ihtiozi, sklerodermopodobnye, skofulo dermatoloģisku, paiillomatoznye, angiomatous līdzīgi bazālo šūnu karcinomas, sarkano vilkēdi un citi.

Pacientiem ar sarkoidozi tiek ietekmēti dažādi orgāni un sistēmas. Šajā sakarā pacientiem ieteicams veikt rentgenogrammu un krūšu kurvja, kā arī kaulu un oftalmoloģiskās izmeklēšanas tomogrāfiju.

Nespecifiska ādas bojājumus sarkoidoze atzīmēti mezglainā eritēma, klīniski izpaužas kā blīvu mezglus rožu sarkanā krāsā, visbiežāk lokalizēts priekšpusē kāju. Šādā gadījumā pacientiem ir paaugstināts drudzis, sāpes kaulos, uveīts, palielināta ESR, divpusējā, bazālā limfadenopātija.

Diferenciālā diagnoze

Diferencēt slimību ar tuberkulozes vilkēdim, ādas retikulām, eozinofīlām sejas granulomām, sarkaniem planariem ķērpjiem, ādas leikmonozes ar ādas tuberkulozi.

[5], [6], [7]