Pagetta slimība

Pedžeta slimība (. Syn: ekstramammarnaya Pedžeta slimības, adenokarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinoma in situ, lokalizēts, parasti ap krūšu galu vai sprauslas krūts, vismaz dzimumorgānu jomā, axillae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pagetta slimības cēloņi un patoģenēze

Pagetta slimība attiecas uz pirmsvēža apstākļiem. Tiek uzskatīts, ka ārpusskolas formas ir saistītas ar sviedru dziedzeru karcinomu. Pūšļi, kas atrodas piena dziedzeru rajonā, tiek uzskatīti par metastāzēm, ko izraisa pastāvīgs krūts vēzis. Pagetta slimības provokatīvie faktori var būt trauma, rēu izmaiņas un citi endo- un ārējie faktori.

Gistopatoloģija

Ir acanthozes, papilomatozes, mugurkaulsakarīgo šūnu polimorfisms, ijet šūnu klātbūtne (lielas šūnas ar vieglu citoplazmu un bāli krāsotu vai hiperhromisku kodolu). Šūnām nav starpšūnu saišu. Dermā tiek novērota iekaisuma reakcija, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem, plazmas un dažām mast šūnām.

Patomorfoloģija

Ar svaigiem elementiem epidermā - acanthozei ar pagarinājumu un epidermas izaugumu paplašināšanos, vecos elementos epidermu izšķīst. Raksturīgi, ka starp Paget šūnu epitēlija šūnām - lielām, kurām nav tiltu šūnas ar vieglu citoplazmu un lielu kodolu. Tās parasti ir īpaši daudzas epidermas pamatplāksnē, tāpēc tās izraisa dezorganizāciju. Parasti audzēja šūnas neiejaucas dermā. Ja ir daudz Pagetta šūnu, tie veido šūnas, spiežot un deformējot epidermas šūnas. Savā citoplazmā tiek konstatēti glikogēna, neitrālie glikozaminoģiklāni un sialomucīna tipa viela. Dažās šūnās var būt melanīns, kas iesūcas no kaimiņu melanocītiem, savukārt Peget šūnas ir DOPA negatīvas.

Dermas papilārā slānī iekaisuma infiltrāti tiek novēroti ar dažādām intensitātēm. Epidermā, pie piena eju, dažreiz nosaka šūnu virknes no netipiskām šūnām. Elektronmikroskopija atklāja, ka Pageta šūnas ir nedaudz diferencētas, tās ir desmomasomas un mikrokristāli. Līdzīgs modelis atgādina apokrīnas vai ekrēna dziedzeru kanālu epitēlija šūnu struktūru. Histokemiski šīm šūnām parādījās apokrīnas diferenciācijas pazīmes.

Patohistoloģiskās izmaiņas Pagetta slimības ekstremitāro formu gadījumā ir līdzīgas tām, kas konstatētas piena dziedzera lokalizācijā.

Histogēniski Pageta slimība ar krūšu lokalizāciju saistīta ar krūts vēža šūnām, kā arī no modificētām apokrēna dziedzerēm. Kad ekstramammarnoy lokalizācija audzējs var attīstīties no infundibulyarnoy matu folikulu šūnas un apocrine dziedzeru dēļ ārpusdzemdes stāvokli zemādas šūnu epidermā.

Diferenciāldiagnozes jāveic ar mikrobu ekzēma, kašķis, primārā) sifilisa, hroniska piodermiju virspusēju kandidozes, bazālo šūnu karcinoma, fungoid mikozes, neirodermīts, herpes infekcija, melanoma. Pagetta slimības diferenciācija izriet no Bowena slimības, kurā var noteikt arī vakuolizētas epitēlija šūnas. Tomēr, atšķirībā no pēdējās šūnas nav Paget starpšūnu tiltus un satur PAS-pozitīvo vielu un sialomutsinov sniedzot metachromasia ja krāso ar toluidīns zilu un thionine. Turklāt, Bowen slimība, atšķirībā Pedžeta slimību smags novērot kodolu laikā multinuclear milzu epitēlija šūnās, kā arī parādību dyskeratosis. No pagetoidāla ļaundabīga melanoma, Pagetta slimību raksturo tas, ka audzēja šūnas iekļūst dermā; dažās ļaundabīgās melanomas šūnās ir neliels daudzums melanīna un tās pozitīvi reaģē ar monoklonālām antivielām HMB-45.

Pagetta slimības simptomi

Pagetta slimība, kā parasti, attīstās cilvēkiem vecāki par 40 gadiem, galvenokārt sievietēm.

Slimība sākas kā ierobežots plankumains bojājums, pīlings un ekzēmas atgādinājums. Fokusa kontūras ir nepareizas, policikliskas. Pēc dažiem mēnešiem vai gadiem, izmērs pavards palielinās, macerācijsa palielinās, zīmogs kļūst izteiktāka, jo īpaši pie malas, veido erozija, kuriem ar serozs-asiņainā garoziņu, pēc noņemšanas, kas ir redzama slapjš, graudains, nedaudz asiņošana virsmu. Centrā var rasties rētas, kā rezultātā dažos gadījumos tiek uzvilkt nipeļus. Pacientiem ar Pagetta slimības ekstremitāro formu var novērot citu teritoriju ļaundabīgos audzējos. Pagetta slimības ekstremitārās lokalizācijas klīniskā aina var būt līdzīga psoriāzei, ierobežotai ekzēmai vai Bowena slimībai.

Tipiska bojājuma vieta ir nipelis, bet retāk citas ādas daļas (dzimumorgāni, starpenē, vēderā, paduļģu dobumā). Ir raksturīgs vienpusējs piena dziedzeru bojājums. Pagetta slimība sākas ar apsārtumu, tikko ievērojamu krūts nipeles pīlingu. Tad eksudatīvas parādības tiek novērotas līdz viegli moknutija, nieze. Bojājuma kontūra biežāk ir neregulāra, policikliska, tās zona ļoti lēni paplašinās un stiepjas aiz sprauslas apļa. Bojājums atgādina ekzēmu. Laika gaitā (mēnešos, gados) fokusa malas kļūst blīvākas, virsma ir pārklāta ar asiņainiem krēmiem. Pēc ķiploku noņemšanas mitrā, granulētā (sakarā ar veģetāciju) ir nedaudz asiņojoša virsma.

Tā rezultātā sprausla ievelk dziļāk, līdz tas pilnībā izzūd. Palpācija atklāj audzēju līdzīgu audu blīvēšanu un reģionālo limfmezglu palielināšanos. Dažādos pakāpēs ir redzams nieze, dedzināšana un sāpīgums.

Ar ārpusmāmiņu lokalizāciju Pagetta slimība atrodas anogenitālajā reģionā un klīniski izpaužas lielā polimorfismā. Formas var pakāpeniski izplatīties tuvumā esošajās ādas vietās.