Ādas izmaiņas sklerodermijā

Sklerodermija (dermatoskleroz) - slimība saistaudu ar izplatība grupas FIBRO-asinsvadu saslimšanu un sklera tipa izdzēšana endarterīts kopīgs ar vazospastisku izmaiņām, jaunattīstības galvenokārt ādā un zemādas audos.

[1], [2], [3],

Sklerodermijas ādas pārmaiņu cēloņi un patoģenēze

Sklerodermijas cēloņi un patoģenēze nav pilnībā izprotama. Palaišanas faktori ir vīrusu, bakteriālas infekcijas, stresa, trauma utt. Šobrīd daudzu zinātnieku sklerodermija tiek uzskatīta par autoimūna slimību. Detection of autoantivielas sastāvdaļu saistaudu, samazinot saturu T limfocītu, palielinot līmeni B-limfocītu, palielinot koncentrāciju imūnglobulīnu visu klašu norāda autoimūns patoģenēzes slimības.

Kā rezultātā autoimūno procesu, pakāpeniski dezorganizācija kolagēna saistaudi: gļotainus un fibrinoid pietūkumu, fibrinoid nekrozi, un hyalinosis sklerozi. Ir novērots biosintēzes paātrinājums un kolagēna nogatavošanās ādas pacientiem ar ierobežotu un sistēmisku sklerodermiju. Turklāt svarīga loma ir mikrocirkulācijas traucējumiem un asins īpašību izmaiņām. To ģimenisko gadījumos sklerodermijas klātbūtne, asociācija lokalizētas sklerodermijas ar antigēnu HLA-B18, B27, A1, un BW40 apstiprināt lomu iedzimtības patoģenēzē sklerodermijas. Sklerodermijas rašanās laikā nozīmīgu lomu spēlē nervu, endokrīnās sistēmas un citu organisma stāvoklis.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatoloģija

Ādas morfoloģiskās izmaiņas ar ierobežotu un sistēmisku sklerodermiju ir līdzīgas. Emisijas stadijā vērojama tūska un dermas kolagēna homogenizācija un limfocītu infiltrācijas trauku sieniņas.

Konsolidācijas stadijā ir redzama epidermas un ādas papilārā slāņa atrofija. Raksturīgs ir kolagēna siju saplūšana dermā ar hialinozes pazīmēm. Rauga un sviedru dziedzeri nav vai atrofiski. Raksturīga asinsvadu sieniņu sabiezēšana un gļotādas pietūkums, asinsvadu lūmena asa sašaurināšanās hipertrofēto endotēlija šūnu dēļ, sienu skleroze. Šūnu infiltrācija ir slikti izteikta, un to raksturo limfocīti-himtiocīti saistīti elementi.

Atrofijas stadijā tiek novērota izteikta visu ādas un palieku slāņu atrofija.

Sklerodermijas ādas izmaiņu simptomi

Sklerodermijas klīniskajā gaitā ir trīs posmi: tūska, blīvēšana, atrofija. Plakstu sklerodermija notiek visos pasaules reģionos. Pārsvarā sievietes ir slimi, vīrieši un bērni retāk sastopas. Bojājumi atrodas uz bagāžnieka, augšējās un apakšējās ekstremitātes, kakla. Sklerodermija sākas ar vienas vai vairāku, nedaudz pietūkušu apaļas vai ovālas plankumainas formas violetas krāsas veidošanos ar diametru 5-15 cm vai vairāk. Šīs izmaiņas atbilst tūskas pakāpei. Laika gaitā plankumu centrs kļūst blīvāks, eritēma kļūst mazāk izteikta vai pazūd, un fokuss kļūst balts ar dzeltenīgu nokrāsu. Šajā gadījumā perifēra zona saglabājas ciānveidīga kā ceriņi. Dažreiz blīvēšana sagrāpj subkutānus taukus un muskuļus un sasniedz kramtju konsistenci. Kapsulas virsma kļūst gluda, āda iegūst ziloņkaula krāsu, ir vaksēta spīdums, mati, sviedri un salonisms nav. Vairākus mēnešus vai gadus, perifēro augšanas dēļ bojājuma koncentrācija var palielināties. Subjektīvās sajūtas nav. Tad nāk trešais posms slimības - atrofija posms, kurā zīmogs tiek pakāpeniski resorbējas, ādas thins tāpat papīra salveti, tas ir viegli samontēt kroku izlietnes, jo pamatā audu atrofiju.

Retie un netipisku sklerodermija ietver nodulāru plāksne (ar izteiktu hermētiķi kabatām vybuhayut), bulloza-hemorāģisku (izpaužas burbuļi ar hemorāģisko saturu), nekrotiskās (pēc burbulis paliek čūlājošs audiem).

Lineārā sklerodermija tās attīstībā iet pa tādiem pašiem posmiem, kā plāksne, kas atšķiras tikai no foci konfigurācijas. Bojājumi novietoti gareniski pa sagitāla līniju uz pieres, nokļūstot deguna aizmugurē un atgādinot dziļu rētu pēc zoba ietekmes. Par foci var rasties citās ādas vietās. Tajā pašā laikā atrofija neaprobežojas tikai ar ādu, bet attiecas arī uz pamatā esošajiem muskuļiem un kauliem, deformējot seju. Bieži vien lineārā sklerodermija tiek kombinēta ar Romberga sejas hemiatrofiju. Šī forma biežāk sastopama bērniem.

Virsmas ierobežota sklerodermija - balto plankumu (skleroatrofiskā leikēna) slimība parasti tiek konstatēta sievietēm kakla, augšējā krūšu ādas vai dzimumorgānu ādā. Slimība sākas ar mazu (līdz 5 mm diametra) sniega baltas krāsas plankumu parādīšanos, ko bieži ieskauj gaiši brūns sarkanais vīrs. Punktu centru, kamadonu bieži redzami, atrofija attīstās vēlāk.

Ar ierobežotu sklerodermiju vienam un tam pašam pacientam var būt dažādu formu kombinācija. No vienlaicīgām slimībām var tikt ietekmētas sirds un asinsvadu sistēmas, nervu un endokrīnās sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas.

Sistēmiskā sklerodermija galvenokārt skar sievietes, daudz retāk - vīriešus un bērnus. Raksturojas ar sistēmisku ādas un iekšējo orgānu saistaudu veidošanos. Slimība parasti sākas ar prodromāla periodu (nespēks, vājums, locītavu un muskuļu sāpes, galvassāpes, subfebrīla temperatūra). Svarīgākie faktori bieži ir stresa, hipotermijas vai traumas. Pastāv akrosklerozes un difūzās sistēmiskās sklerodermijas formas. Atbilstoši daudzu dermatologu CREST-sindroma sadalījums šķiet pamatots.

Acrosklerotiskajā formā parasti tiek ietekmēta sejas, roku un / vai kāju distālo daļu āda. Lielākajai daļai pacientu pirmais ādas simptoms ir asinsvadu spazmas izraisītu pirkstu distālo falangu blanšēšana vai apsārtums. Āda kļūst stingra, spīdoša, iegūst bālgans vai ciānveidīgs rozā nokrāsa. Ādas ciantiskā krāsa, nejutīgums. Spiežot uz ilgu laiku, tiek saglabātas bedrītes (blīvas tūskas stadija). Laika gaitā, vidēji 1-2 mēnešus, attīstās otrā slimības stadija - blīvuma pakāpe. Āda kļūst auksta, sausa, jo sviedri un tauki, tā krāsa iegūst vecas ziloņkaula nokrāsu, uz virsmas ir telangioktacijas apvalki un hipo-un hiperpigmentācija. Pirkstu kustība ir ierobežota, var rasties pirkstu kontraktūra.

Trešajā posmā (posms atrofija) atzīmēti ādas biezuma un atrofiju muskuļus rokām, izraisot pirksti līdzināties "pirksti Madonna".) Dažiem pacientiem attīstīt hroniskas nonhealing čūlas. Kad seja ir skartas, ir maska līdzīga seja, mutes dobuma atveres sašaurinājums, deguna asināšana un cistu formas kroku ap muti. Bieži tiek ietekmētas gļotādas, bieži vien mutē. Emisijas stadiju mocked ar blīvēšanas pakāpi. Mēle ir šķiedrveida un grumbaina, kļūst cieta, kas padara runu un norīšanu grūtu.

Difūzā sistēmiskās sklerodermijas formā tiek konstatēts ādas bojājuma vispārināšanās un iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Šajā gadījumā slimība sākas ar stumbra, tad izplatās uz sejas un ekstremitāšu ādu.

In sistēmiskās sklerodermijas bieži attīstīt crest-sipdrom (pārkaļķošanās, Reino sindromu, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia apzīmēts sakāvi muskuļu un skeleta sistēmas (locītavu sāpes, artrīts, locītavu deformācija, kontraktūras, osteoporoze, osteolīzi), kuņģa-zarnu traktu (uzpūšanās, vemšana, aizcietējums vai caureja, sekretoru un motora funkciju), neirotiskiem un psiholoģiskiem traucējumiem (cardiopsychoneurosis, hiperhidroze no plaukstu un pēdu), trofiski traucējumi (matu izkrišana, naglas) zaudējums.

Sklerodermijas klasifikācija

Ir divas sklerodermijas formas - ierobežotas un sistēmiskas, no kurām katrai ir klīniskās šķirnes. Lielākā daļa dermatologu uzskata šīs izmaiņas dermā kā izpausme vienotu procesu. Šo slimību formu pamatā ir vienots vai ļoti līdzīgs patoloģisks process, kas ierobežo atsevišķas ādas vietas fokālās sklerodermijas gadījumā, un ģeneralizēts gan attiecībā uz ādu, gan citiem orgāniem - sistēmiskajā. Turklāt histoloģiskajā ādas attēlā ar ierobežotu un sistēmisku sklerodermiju ir vienveidība.

Ierobežota sklerodermija ir sadalīta plāksnē, lineārā un plankumainajā (balta plankuma slimība vai sklerotrofisks leukēns).

[8], [9], [10], [11]

Diferenciālā diagnoze

Ierobežota sklerodermija jānošķir no vitiligo, lepra, atrofiskas formas sarkanām plakanajām ķērpjiem, kraurosis vulva.

Sistēmiskā sklerodermija jānošķir no dermatomiozīta, Reino slimības, pieaugušo Busca sklerozes, jaundzimušo sklerozes un sklerēmijas.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]