Pamata galveno artēriju transponēšana: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Galveno artēriju transponēšana ir visbiežākais zilā tipa iedzimto sirds slimību veids pirmajos dzīves mēnešos. Tas veido 12-20% no visām iedzimtajām sirds anomālijām. Gados vecākiem bērniem augsta mirstības dēļ šī defekta biežums ir daudz mazāks. Galveno artēriju transponēšana ir 2-3 reizes biežāk zēniem.

Transponēšana lielajiem kuģiem notiek, kad aortas rodas no labā kambara un plaušu artērijas nāk no kreisā kambara, kas noved pie veidošanos divu neatkarīgu, paralēli apgrozībā - plaušu un sistēmiski. Simptomi galvenokārt ietver cianozi, kā arī sirds mazspējas izpausmes. Ar sirds auskulāciju izmaiņas ir atkarīgas no kombinētu iedzimtu anomāliju klātbūtnes. Diagnozes pamatā ir ehokardiogrāfija vai sirds kateterizācija. Radikālā ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ir ieteicams novērst endokardītu.

Ar galveno artēriju transponēšanu aorta iziet no labās kambara. Un plaušu artērija - pa kreisi. Rezultātā venoza asinis izplata aortā pa lielu asinsrites loku, un ar skābekli saturošu asiņu pārnes mazu. Tiek veidoti divi sadalīti asinsrites apļi. Ja starp tām ir ziņa (interventricular vai interatrial starpsienas defekts, atklāts aortas kanāls, atklāts ovāls logs), bērns ir dzīvotspējīgs. Hipoksēmijas pakāpe un šķērssavienojuma daudzums ir atkarīgs no komunikācijas lieluma. Varbūt par defektu ar plaušu artēriju stenozi kombinācija, bet ne hypervolemia, plaušu apgrozībā, ir sūdzības par odyshechnye uzbrukumiem, līdzīgi ar Fallo tetrāde. Par hipervolekēmiju nelielā asinsrites lokā raksturīgas sarežģītas raksturīgas atkārtotas pneimonijas sūdzības.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Galveno artēriju transponēšanas simptomi

Izteikta cianoze attīstās dažu stundu laikā pēc dzemdībām, strauji progresējot ar metabolisma acidozes attīstību, samazinot audu skābekļa saturu. Cianoze pacientiem ar lielu VSD, ductus arteriosus, vai to kombināciju ir mazāk izteikta, bet pirmajās 3-6 dzīves nedēļās var parādīties simptomi un izpausmes sirds mazspēju (piemēram, paātrināta elpošana, aizdusa, tahikardija, svīšana, nespēja svarā). Izņemot vispārēju cianozi, fiziskās apskates rezultāti nav pamanāmi. Troksnis sirdī var nebūt, ja nav saistītu defektu. Otrais signāls ir vienots un skaļš.

Galveno artēriju transponēšanas diagnoze

Vairumā gadījumu defektu diagnosticē pēc piedzimšanas ar difūzu ("čuguna") cianozi un izteiktu aizdusu klātbūtni. Troksnis ne vienmēr izpaužas pirmajās dienās. Tas atbilst atrašanās vietai, kurā notiek vienlaicīga saziņa. Palpatoriski tiek konstatēts sistoliskais drebums. Kardiomegālija praktiski no pirmās dzīves dienas izpaužas kā "sirds kupris" veidošanos.

Kad atklāti EKG ass novirze pa labi, pazīmes labo kambara pārslodzi un miokarda hipertrofiju tās (pozitīvi T viļņi taisnā precordial vadiem). Ja ir starpnozaru starpsienas lieli defekti, atklājas kreisā kambara pārslodzes pazīmes.

Rentgena laikā plaušu modelis var būt normāls (ar maziem sakariem), pastiprināts (plašs) vai izsmelts (kombinējot ar plaušu artērijas stenozi). Sirds ēna ir ovālas formas ("ola atrodas malā").

Ehokardiogrāfija balstās uz sirds ritma morfoloģijas identificēšanu un galvenajiem asinsvadiem, kuri tos atstāj. Raksturīgs ir paralēlais sirds kambaru un abu pušu vēdera garums kreisā kambara garās ass projekcijās.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija nesen ir zaudējušas savu nozīmīgumu, tos izmanto, lai veiktu Rashkind procedūru un diagnosticētu sarežģītus sirds defektus.

[8], [9], [10]