Barības vada azalāze bērniem: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Esophageal Achalasia (cardiospasm) - galvenais traucējums no motoro funkciju no barības vads, kas raksturīgi ar paaugstinātu toni apakšējā barības vada sfinktera (LES), kas noved pie tā relaksācijas traucējumu un apakšējā barības vada peristaltiku.

ICD-10 kods

K.22.0. Barības vada hialāsa.

Epidemioloģija ahalāzijas barības vadā

Ahalāzijas izplatība vidēji ir 1 no 10 000, bet tikai 5% no slimības, kas rodas ahalāzijas kardijai, izpaužas 15 gadu vecumā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kas izraisa sāpju ahalāziju bērniem?

Ahalāzijas patoģenēzē tiek pieņemta ģenētisko, neirogenisko, hormonālo un infekciozo cēloņu loma. Iespējamo ģenētisko faktoru iesaistīšanos norāda azālijas gadījumi brāļu un māsu vidū, ieskaitot monozigotiskos dvīņus. Tomēr populācijas pētījumi nav apstiprinājuši vertikālo ģimenes pārraidīšanas veidu. Ahalāzijas attīstībā ir iespējama Herpes zoster un autoimūnu mehānismu iesaistīšanās . Dienvidamerikā ahalāzi uzskata par vienu no Chagas slimības simptomiem, ko izraisa Trypanosoma cruzi. Vairumā gadījumu ahalāzijas etioloģiju nevar noteikt.

Skaties arī: Kardijas ahalāzijas cēloņi

Motor traucējumi ahalāzija kas saistīta ar disfunkciju inhibitoru postgangliju neironiem sniedz relaksāciju, atbrīvojot NPS vazoaktīvā zarnu polipeptīdu (VIP), un slāpekļa oksīds. Kā deģenerācija ahalāzija un strauju skaita saknīti intermuscular pinumu distālās segmentā barības vadā. Dažos gadījumos aprakstīta iekaisuma infiltrācijas intermuscular pinumu un pauda perineural fibrozi, deģeneratīvas izmaiņas kopā ar barības vada gludajā muskulatūrā un intersticiālo šūnu Cajal-Retzius. Traucējumi motorās funkcijas ahalāzija novēroja ne tikai barības vadā, bet arī kuņģa, zarnu un žultspūšļa.

Bērniem sastopamā barības vada ahalāzijas simptomi

Barības vada ahalāzija bērniem ir daudz retāk nekā pieaugušajiem, var rasties jebkurā vecumā, bieži pēc 5 gadiem. Pirmie simptomi nepiesaista ārsta uzmanību, diagnoze tiek noteikta ar kavēšanos. S. Nurko 2000. Gadā publicēja hemaglia klīnisko simptomu metaanalīzi 475 bērniem: visbiežāk simptomi bija vemšana laikā vai tieši pēc ēšanas (80%) un disfāgija (76%).

Skatīt arī:  simptomi cardia achalasia

Pie agrā vecumā brīdī barošanas piena nestvorozhennym vemšanu notiek bez piemaisījumiem kuņģa satura, tad bērns "gags", kā peristaltika apakšējā barības vada segments nav pievienots atklāšanas Cardia. Pēc ēšanas vai miega laikā ir iespējama atveseļošanās, nakts klepus, progresējoša disfāgija. Pacienti jūtas kā barība, kas iziet cauri barības vadā, sūdzas par sāpēm aiz krūšu kaula, nakts atkārtotības, bieži bronhīta, pneimonijas. Hroniska nepietiekama uztura dēļ fizikālā attīstība var palēnināties, anēmijas progresēšana.

Bērnu ezofagīta diagnostika

Krūšu un vēdera dobuma rentgrāfs parāda ievērojamu mediastīna un horizontālā šķidruma līmeņa palielināšanos ar gaisu barības vadā. Kuņģī nav gāzes burbuļu.

Lasīt arī: Kardiālas achalāzijas diagnostika

Kad X-ray kontrasta bārija apturēšana pētījuma notiek pa kaklu Cardo, radot priekšstatu par "apgāza sveces liesmas", "astes redīsi", tad ar bārija vērā kuņģī. Barības vadu var ievērojami paplašināt, dažreiz iegūstot S-formu.

Endoskopija ir nepieciešama, lai izslēgtu audzējus un citus organiskus stenozes cēloņus. Ar achalāziju barības vagīns tiek palielināts, ēdienreizes vai duļķains šķidrums ir redzams virs sašaurinātās kardijas, bet zem spiediena endoskopa vienmēr ir iespējams turēt aparātu kuņģī.

Manometrija ļauj precīzāk novērtēt barības vada mehānisko traucējumu raksturu un zemā barības vada sfinktera toni. Achalasiju raksturo:

• apakšējā barības vada sfinktera toni palielinās apmēram divas reizes (parasti ir 25-30 mm Hg), dažreiz spiediens nepārsniedz normas augšējo robežu;
• barības vada peristalitātes trūkums gar visu garumu, dažkārt tiek saglabāti tikai zemas amplitūdas saīsinājumi;
• apakšējā barības vada sfinktera nepilnīga relaksācija (normāla relaksācija ir 100%, ar achalāziju nepārsniedz 30%);
• Spiediens barības vadā ir augstāks par spiedienu vēdera dobumā, vidēji 6-8 mm Hg.

Radioizotopu scintigrāfija ar Tc ļauj novērtēt šķidrās un cietās pārtikas barības vadīšanu ar izotopu etiķeti. Pētījums var būt noderīgs, lai diferenciāldiagnozē ahalāzi un sekundārus traucējumus barības vada peristaltikā (piemēram, sklerodermijā).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diferenciālisks par kardijas ahalāzi

Achalasia atšķirt no slimībām, kas saistītas esophageal obstrukciju (iedzimts artērijas stenozes barības vada, videnes cistas vai audzēju, asinsvadu malformācijas, esophageal artērijas stenozes amid smago gastroezofageālā ref-lyuksnoy slimības un Bareta barības vads).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]