Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts bērniem

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts (ICD-10 kods: J84.1) attiecas uz nezināmas etioloģijas plaušu intersticiālas slimībām. Medicīnas literatūrā izmanto sinonīmus: Hammam-Rich slimību, akūtu fibrozējošu pulmonītu. Plaušu fibrozālā displāzija. Bērniem idiopātisks fibrozējošs alveolīts ir reti sastopams.

[1], [2], [3], [4]

Kas izraisa idiopātisku fibrozējošu alveolītu bērniem?

Iespējamo ģenētisko noslieci norāda slimības ģimenes gadījumi. Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta patoģenēzi izraisa plaušu fibroze, imūnkompleksu uzkrāšanās alveolīšu kapilāros un organisma specifisko antivielu ietekme. Patoloģiskais process lokalizēts alveolāro intersticiju, kas izraisa tā difūzo fibrozi.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta simptomi

Akūtu slimības sākumu raksturo karstuma temperatūra, aizdusa, sauss klepus. Sākums slimības bieži subakūtas - ir sūdzības par nogurumu, gadījuma klepus, elpas trūkums tikai ar slodzes. Kā slimība progresē palielina aizdusu, krūtis saplacina samazina savu ekskursiju un apli, amplitūdu no elpošanas kustību samazinātu svaru un augstumu aiz noteikumiem parādīties un augt deformāciju distālās falangas kā "stundu mērce" un "stilbiņi" acrocyanosis un nasolabial trijstūra cianozes iegūst pastāvīgu raksturu. Klausoties, tiek dzirdami izkaisīti mazi burbuļojoši slapji vai krepīta rales.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta pakāpeniski attīstās. Spiediens plaušu artērijā palielinās, veidojoties hroniskai plaušu sirdij un taisnā ventrikula mazspējai. Bieži, akūts kolīts attīstīt komplikācijas veidā locītavu sindroma, spontāna pnevmotoroksa, pleiras eksudāti, retāk - plaušu embolija.

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta diagnostika

[5], [6], [7], [8], [9]

Idiopātiskās fibrozējošā alveolīta laboratoriskā diagnostika

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta raksturojums ir izmaiņas imunogrammā: palielināts IgG (līdz 2000-4000 mg / l) un cirkulējošie imūnkompleksi (līdz 150 UE). ESR arī palielinās .

Idiopātiska fibrozējošā alveolīta instrumentālā diagnoze

Agrīnā slimības stadijā nedrīkst ietekmēt krūškurvja rentgena fotoattēlu. Pēc tam konstatēts samazinājums plaušu audu pārredzamību (simptoms "matēts") reticulately tyazhisty zīmēšanas nelielu fokusa ēna. Laikā progresēšanu fibrozes parādīties tyazhistye seal izcaurumot balināšanu, aizdeva plaušu laukus, kas izraisa augstu stāvokli kupoliem diafragmas, paplašināšana daļa intratorakālajos traheju un galvenajiem bronhu, tad loka paplašināšana un plaušu artērija zari veidojas izcaurumot plaušās.

Veicot plaušu scintillus, plaušu asins plūsma lokāli samazinās līdz 60-80%. Fibrozes attīstības pakāpi var vērtēt pēc FDD datiem: ierobežojošs ventilācijas traucējumu veids, plaušu difūzijas samazināšanās, plaušu audu paplašināšanās samazināšanās un hipoksēmija.

Bronhogrāfijas turēšana nav informatīva.

Bronhoskopijā bronhoalveolā šķidruma citoloģijā dominē neitrofīli un limfocīti. Transbronhija biopsija ir informatīva tikai pusei gadījumu. Atvērtā plaušu biopsija 90% gadījumu var apstiprināt idiopātiskas fibrozējošas alveolīta diagnozi.

Kādu prognožu dēļ bērniem ir idiopātisks fibrozējošs alveolīts?

Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta bērniem ir nelabvēlīga prognoze, kas atkarīga no savlaicīgas diagnozes un atbilstošas terapijas sākuma.