Zobu un acu slimības

Ir zināms ievērojams skaits acu un zobu sistēmas orgānu kombinēto patoloģiju: neiralģija ar sāpēm, kas izstaro uz aci, vazomotoriskie traucējumi, ko pavada konjunktīvas hiperēmija, asaru šķidruma un siekalu hipo- un hipersekrēcija, motoriskie traucējumi, kas ietekmē acs motoro aparātu, zobu sistēmas, radzenes, sklēras, uveālā trakta, tīklenes, redzes nerva, orbītas neirotrofiski bojājumi.

Izmaiņas acī bieži rodas zobu slimību, piemēram, kariesa, periodontīta, periostīta, abscesu, gangrēnas, periodontozes, granulomu, gadījumā. Zobu fanulomu un hroniska periodonta iekaisuma gadījumā tiek kairināti ne tikai trijzaru nerva, bet arī simpātiskā nerva gali, kas izraisa patoloģisku refleksu efektu uz aci un citiem orgāniem. Patoloģiska kairinājuma perēkļi var rasties pēc depulpētu, plombētu vai ar metāla kronīšiem pārklātu zobu ārstēšanas. Ir zināmi odontogēnas izcelsmes akomodācijas paralīzes gadījumi.

Mirgojošu, tumšu un gaišu plankumu, zvaigžņu, svītru vai miglas parādīšanās acu priekšā un dažāda ilguma redzes pasliktināšanās dažos gadījumos ir izskaidrojama ar refleksām asinsvadu reakcijām, kuru izcelsme ir zobu perēkļos.

Zobu nākšana var izraisīt blefarospazmu un konjunktīvas hiperēmiju.

Odontogēna infekcija var izraisīt tromboflebītu un sejas vēnu iekaisumu, bieži vien kariesa skartajā augšējo zobu pusē. Kariess, periodontīts, abscesi, periostīts, osteomielīts, periodontoze, fanulomas izraisa dažādas izmaiņas acī. Dažreiz infekcija izplatās uz blakus esošajām deguna blakusdobumu daļām un pēc tam ietekmē aci.

Šādu iekaisuma slimību, piemēram, orbitālā celulīta, osteoperiostīta un subperiosteālu orbitālo abscesu, cēlonis var būt arī sejas un galvas ādas roze, furunkuli un abscesi, dažādas zobu sistēmas iekaisuma slimības - akūts un hronisks pericementīts, žokļu periradikulāras fanulomas, žokļu un kakla celulīts un abscesi.

Zīdaiņiem visbiežākais orbitālā celulīta cēlonis ir augšžokļa iekaisums. Pēc augšžokļa hematogēna osteomielīta parasti veidojas apakšējās orbitālās malas defekti ar plakstiņu rētainu eversiju.

Akūts orbītas iekaisums jādiferencē no hematogenā augšžokļa osteomielīta, hronisks augšžokļa osteomielīts - no dakriocistīta, infraorbitālās malas abscesi - no asaru maisiņa celulīta.

Ļaundabīgi deguna blakusdobumu audzēji, gan primārie, gan sekundārie (aug no nazofarneksa), augšžokļa, cieto un mīksto aukslēju audzēji iekļūst orbītā. Šajā gadījumā oftalmologs var atklāt pirmos simptomus: redzes nerva un asinsvadu saspiešanas rezultātā tiek konstatēta sastrēguma sajūta acs dibenā, rodas eksoftalms un diplopija, un agrākais simptoms ir plakstiņu pietūkums, īpaši no rītiem. Ar audzējiem, kas rodas no galvenā deguna blakusdobuma, tiek novērotas pastāvīgas galvassāpes, aksiāls eksoftalms, samazināts redzes asums, bet dibenā - redzes nerva sastrēgums.

Iespējama kombinētu orbitālo un žokļu-sejas audzēju attīstība. Visbiežāk tiek atklātas hemangiomas, limfangiomas un dermoīdi. Šie audzēji var atrasties zem mutes dibena muskuļiem, zem mēles, mēlē un deguna saknē.

Iedzimta lūpas un aukslēju šķeltne, emaljas hipoplāzija var būt kombinēta ar iedzimtu kataraktu. Uz tetānijas fona bieži rodas slāņaina katarakta un emaljas slāņains sadalījums zobos.

Divpusēju, bieži vien ievērojami izteiktu eksoftalmu var izraisīt augšžokļa un orbītas nepietiekama attīstība. Kraniofaciālās eksostozēs var novērot mongoloidālu sejas tipu, astigmātismu, nistagmu, lēcas subluksāciju, galvaskausa deformāciju, vaļēju sakodienu, galvaskausa nervu paralīzi u.c.

Behčeta slimība. Turku dermatologs H. Behčets (1937) apvienoja recidivējošu hipopion-iridociklītu, aftozu stomatītu, dzimumorgānu čūlas un ādas bojājumus vienā sindromā.

Vīrieši saslimst biežāk un galvenokārt 20–30 gadu vecumā. Ļoti reti slimība var sākties bērnībā.

Slimība rodas pēkšņi, notiek uzbrukumos, kas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem un pēc tam atkārtojas ilgā laika periodā - līdz 25 gadiem. Gada laikā, kā likums, ir 4-5 saasinājumi, tiek skartas abas acis, dažreiz vienlaicīgi, biežāk dažādos laikos.

Visu simptomu klātbūtne novērojama aptuveni 1/3 _pacientu, biežāk atsevišķi simptomi parādās ik pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Tas sarežģī savlaicīgu diagnostiku.

Inkubācijas perioda ilgums nav noteikts. Slimība reti sākas ar acu simptomiem, biežāk ar nespēku un drudzi, aftu parādīšanos uz mutes dobuma un mēles gļotādas, pēc tam rodas dzimumorgānu čūlas.

Aftas ir sāpīgas un izskatās kā bālgandzelteni plankumi, ko ieskauj dažāda lieluma sarkana mala. Biežāk veidojas vairākas aftas, un ļoti reti - atsevišķas. Aftas pazūd, neatstājot pēdas.

Aftozs stomatīts visbiežāk sakrīt ar hipopion-iridociklīta saasināšanos. Dzimumorgānu čūlas izpaužas kā nelielas virspusējas čūlas, papulu vai pūslīšu veidošanās, kas pēc tam čūlojas. Pēc to izzušanas paliek pigmentācija vai rētas. Hipopion-iridociklīts attīstās dažādos laikos no slimības sākuma, kas ar katru recidīvu ir smagāks. Pacienti atzīmē redzes pasliktināšanos, priekšējās kameras šķidrums kļūst duļķains, pēc tam hipopions, varavīksnene kļūst hiperēmiska, stiklveida ķermenī veidojas dažādas intensitātes necaurredzamības. Hipopions sākotnēji izzūd diezgan ātri, tāpat kā stiklveida ķermeņa necaurredzamības. Atkārtotu lēkmju rezultātā veidojas mugurējās sinekijas, zīlītes zonā organizējas eksudāts, paaugstinās acs iekšējais spiediens, attīstās sarežģīta katarakta un pastāvīgi stiklveida ķermeņa necaurredzamības. Process, kā likums, beidzas ar aklumu.

Slimība dažreiz sākas ar eksudatīvu horioretinītu, neiroretinītu, periarterītu ar asiņošanu tīklenē un stiklveida ķermenī, retrobulbāru neirītu, papilītu, redzes nerva atrofiju un deģeneratīvām izmaiņām tīklenē. Fluorescences angiogrāfijas rezultāti liecina, ka Behčeta slimība ietver vispārējus acs asinsvadu sistēmas bojājumus.

Patoloģiskas izmaiņas acs pamatnē ir faktors, kas nosaka sliktu redzes prognozi Behčeta slimības gadījumā.

Retos gadījumos slimību pavada konjunktivīts un virspusējs keratīts ar atkārtotām radzenes čūlām vai stromas infiltrātu klātbūtni.

Ādas bojājumi izpaužas kā folikulīts, furunkuli, eritēma nodosum, erozīva ektoderma un pioderma.

Tiek aprakstīti arī citi simptomi: traheobronhīts, tromboflebīts un apakšējo ekstremitāšu vēnu tromboze, locītavu slimības, piemēram, reimatoīdais poliartrīts, tonsilīts, orhīts, nervu sistēmas bojājumi meningoencefalīta veidā.

Jāatzīmē, ka sāpes un pietūkums skartajās locītavās, t. i., artropātijas, var būt pirmais Behčeta slimības simptoms.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko pazīmju kompleksu.

Behčeta slimība atšķiras no sarkoidozes, encefalīta, Krona slimības, Reitera un Stīvensa-Džonsona sindromiem un citām slimībām ar līdzīgu klīnisko izpausmi.

Nav efektīvas ārstēšanas, kā arī nav vispārpieņemtas ārstēšanas sistēmas.

Izmantotā ārstēšana - plaša spektra antibiotikas, sulfonamīdi, kalcija hlorīds, vienas asinsgrupas pārliešana, plazma frakcionētās devās, globulīns, kortikosteroīdi zem konjunktīvas retrobulbāri un iekšķīgi, atropīna instilācija, autohemoterapija, ultraskaņas un dehidratācijas terapija u.c. - nodrošina tikai īslaicīgu uzlabojumu.

Pašlaik ārstēšanu papildina imūnsupresanti un imunomodulatori.

Šegrena sindroms. Slimības klīniskie simptomi ir asaru un siekalu dziedzeru, augšējo elpceļu un kuņģa-zarnu trakta bojājumi, kas rodas deformējoša poliartrīta fonā. Slimība attīstās lēni, gaita ir hroniska ar paasinājumiem un remisijām.

Pacientu sūdzības aprobežojas ar sāpju sajūtu, sausumu, dedzināšanu acīs, grūtībām atvērt acis no rīta, fotofobiju, miglošanos, asaru trūkumu raudot, redzes pasliktināšanos un sāpēm acīs. Objektīva pārbaude var atklāt nelielu plakstiņu konjunktīvas hiperēmiju un vaļīgumu, viskozu izdalījumu no konjunktīvas dobuma plānu pelēcīgu elastīgu pavedienu (gļotu un eksfoliētu epitēlija šūnu) veidā.

Radzene zaudē spīdumu un kļūst plānāka. Uz tās virsmas ir pelēcīgi pavedieni, pēc kuru noņemšanas var saglabāties erozijas, un vēlāk attīstās tās necaurredzamība ar asinsvadu ieaugšanu, process beidzas ar kserozi. Radzenes jutība nemainās. Izmantojot Širmera testu Nr. 1, tiek konstatēta asaru dziedzeru funkcijas samazināšanās (no 3–5 mm līdz 0).

Pēc kāda laika, pēc acu patoloģiju parādīšanās, tiek novērotas izmaiņas mutes dobuma un mēles gļotādā. Siekalas kļūst viskozas, kā rezultātā ir apgrūtināta runa, košļāšana un rīšana. Ēdiens jānoskalo ar ūdeni. Pēc kāda laika siekalu trūkuma (sialopēnijas) dēļ rodas sausums, un vēlāk no Stenona kanāla (pieauss siekalu dziedzera kanāla) atveres ar lielām grūtībām var izspiest biezu dzeltenīgu siekalu pilienu. Vēlāk pieauss siekalu dziedzeri palielinās, ko dažreiz kļūdaini uzskata par epidēmiskā parotīta pazīmi. Mutes dobuma gļotāda un lūpu sarkanā mala kļūst sausa, uz mēles parādās erozijas un plaisas. Sausums izplatās uz rīkles, barības vada, kuņģa, balsenes, trahejas u.c. gļotādu, jo procesā ir iesaistīti nazofaringālie, bukālie, kuņģa, traheobronhiālie un citi dziedzeri. Attīstās gastrīts un kolīts, parādās aizsmakums un dažreiz sauss klepus. Retāk tiek skarta urīnizvadkanāla, taisnās zarnas un tūpļa gļotāda.

Samazinātas sviedru un tauku dziedzeru sekrēcijas rezultātā parādās sausa āda, var novērot hiperkeratozi, hiperpigmentāciju un matu izkrišanu.

Lielākajai daļai pacientu artropātijas rodas hroniska deformējoša poliartrīta, subfebrīla temperatūras, paaugstinātas ESR, normo- un hipohromas anēmijas, pirmās leikocitozes, pēc tam leikopēnijas, albuminoglobulīna nobīdes, aknu darbības traucējumu, sirds un asinsvadu un uroģenitālās sistēmas traucējumu un neiroloģisku traucējumu veidā.

Ne visi simptomi parādās vienlaicīgi, bet konjunktīvas un radzenes sausums, mutes dobuma un deguna gļotādas sausums ir pastāvīgas šī sindroma pazīmes. Slimības gaita ir hroniska. Vienmēr tiek skartas abas acis.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām slimība ir saistīta ar kolagenozēm, autoimūnu slimību grupu. Diagnostikai tiek piedāvāta šāda siekalu dziedzeru funkcijas pētījumu procedūra: sekrēta uztriepes citoloģiskā izmeklēšana, radiosialogrāfija, siekalu radiometriskā izmeklēšana, skenēšana, dziedzeru kontrasta radiogrāfiskā izmeklēšana un pilnīga oftalmoloģiskā izmeklēšana ar asaru dziedzeru funkcionālā stāvokļa izpēti.

Ārstēšana ir simptomātiska: vitamīnu terapija, imūnsupresanti, 5% pilokarpīna šķīduma pilieni iekšķīgai lietošanai, 0,5% galantamīna šķīduma subkutānas injekcijas, mākslīgo asaru lokāla iepilināšana, kortikosteroīdi, lizocīms, persiku un smiltsērkšķu eļļa, parotido siekalu un asaru dziedzeru lāzerstimulācija.

Stīvensa-Džonsona sindroms. Raksturīgas slimības pazīmes ir erozīvs vairuma dabisko atveru gļotādu iekaisums, polimorfi izsitumi uz ādas, drudzis. Dominējošais simptoms ir mutes dobuma, nazofarneksa, acu un dzimumorgānu gļotādu bojājumi.

Slimība biežāk novērojama bērniem un pusaudžiem, bet var rasties jebkurā vecumā. Recidīvi notiek pavasarī un rudenī. Slimība ir saistīta ar perēkļveida infekciju, zāļu alerģiju, autoimūniem procesiem. Tā visbiežāk sākas ar galvassāpēm, nespēku un drebuļiem, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38-39 °C, depresiju vai aizkaitināmību, locītavu sāpēm. Pēc tam uz sejas, rumpja, ekstremitāšu ādas parādās polimorfi izsitumi. Tam seko smagi mutes dobuma, nazofarneksa, acu un dzimumorgānu gļotādu bojājumi. Uz vaigu, smaganu, mandeļu, rīkles, aukslēju, mēles un lūpu gļotādām ir izteikta hiperēmija un tūska, veidojoties ātri plīstošiem pūslīšiem. Pūslīši, saplūstot, pārvēršas nepārtrauktās asiņojošās erozijās. Mēle palielinās un pārklājas ar gļotainu pārklājumu, kas izraisa stipras sāpes, siekalošanos un apgrūtinātu runāšanu un ēšanu. Limfmezgli ir palielināti, īpaši kakla limfmezgli.

Acu slimības novērojamas visiem pacientiem. Konjunktīvas bojājumi izpaužas kā katarāls, strutains vai membranozs konjunktivīts. Plakstiņi ir tūskaini, hiperēmiski, salipuši kopā ar bagātīgu strutainu-asiņainu eksudātu. Katarāls konjunktivīts beidzas labi, neatstājot nekādas sekas. Strutaina konjunktivīta gadījumā, pievienojoties sekundārai infekcijai, procesā tiek iesaistīta radzene, rodas virspusēja vai dziļa čūla, kam seko rētošanās un dažreiz perforācija, kā rezultātā rodas daļēja vai pilnīga aklums. Membranozo konjunktivītu pavada konjunktīvas nekroze un tas beidzas ar rētošanos. Sekas ir trihiāze, plakstiņu eversija, kseroze, simblefarons un pat ankiloblefarons. Šī sindroma acu izpausmes neaprobežojas tikai ar konjunktivītu. Ir aprakstīti arī irīta, episklerīta, dakriocistīta un pat panoftalmīta gadījumi.

Pacientiem kļūdaini tiek diagnosticētas masalas, mutes un nagu sērga, traheoma, acs difterija, pemfigus un bakas.

Ārstēšana - plaša spektra antibiotikas kombinācijā ar sulfonamīdiem, vitamīniem, kortikosteroīdiem, desensibilizatoriem, asins pārliešanu, imūnserumu. Lokāli kortikosteroīdus lieto pilienu un subkonjunktivālu injekciju veidā, vitamīnu pilienus un mākslīgās asaras sausuma gadījumā. Ķirurģiska ārstēšana ir indicēta trihiāzes, eversijas un kserozes gadījumā.

Nazociliārā nerva sindroms (Šarlina sindroms) ir simptomu komplekss, ko izraisa nazociliārā nerva neiralģija, kas ir trijzaru nerva pirmā zara lielākā daļa. No tā līdz acs ābolam stiepjas gari ciliārie nervi.

Kad nazociliārais nervs ir kairināts tā inervācijas zonā, tiek novērotas jutīguma izmaiņas (sāpes), traucēta sekrēcija (asarošana, palielināta deguna dobuma gļotādas sekrēcijas funkcija) un trofiski traucējumi (ādā un radzenē).

Slimība ir saistīta ar vidējās deguna gliemežnīcas hipertrofiju, deguna starpsienas izliekumu, adenoīdiem nazofarneksā, polipiem, sinusītu un sejas traumām.

Sindroms izpaužas ar pēkšņām akūtu sāpju lēkmēm acī, ap to, atbilstošajā galvas pusē, blefarospazmu, asarošanu, sāpēm un bagātīgu izdalījumu no nāsīm skartajā pusē. Sāpju lēkme var ilgt no 10-60 minūtēm līdz vairākām dienām un pat nedēļām. Ja neiralģijas cēlonis netiek novērsts, attīstās virspusējs, čūlains vai neirotrofisks keratīts, irīts vai iridociklīts.

Ārstēšana sastāv no slimības pamatcēloņa likvidēšanas. Subjektīvās sajūtas īslaicīgi atvieglo, ieeļļojot deguna gļotādu ar 5% kokaīna šķīdumu ar adrenalīnu. Tiek lietotas antibiotikas, trankvilizatori, pretsāpju līdzekļi, miegazāles un gangliju blokatori.

Šis sindroms jādiferencē no pterigopalatīna ganglija bojājumiem un citām sejas neiralģijām.

Sfenopalatīna ganglija sindroms (Sludera sindroms) ir simptomu komplekss, ko izraisa pterigopalatīna ganglija neiralģija.

Pterigopalatīna ganglijs ir parasimpātiskās nervu sistēmas veidojums. Tas satur multipolāras šūnas un tam ir trīs saknes: sensorā, parasimpātiskā un simpātiskā. Pterigopalatīna ganglija zari inervē asaru dziedzeri, aukslēju gļotādu, deguna gļotādu, sietiņkaula aizmugurējās šūnas un augšžokļa un sfenoidālā kaula sinusus.

Slimības sākumā pacientam rodas asas, durošas sāpes deguna pamatnē, ap un aiz acs, acī, augšžoklī un apakšžoklī, zobos. Sāpes izstaro uz deniņu, ausi, kaklu, plecu, apakšdelmu un plaukstu. Visintensīvākās sāpes ir orbītā, deguna saknē un mastoidālajā izaugumā. Sāpes ilgst no vairākām stundām un dienām līdz vairākām nedēļām.

Lēkmes laikā pacients sūdzas arī par dedzinošu sajūtu degunā, šķaudīšanas lēkmēm, iesnām, asarošanu, siekalošanos, reiboni, sliktu dūšu, var būt astmai līdzīgas lēkmes un garšas perversija.

No acu puses ir asa fotofobija, blefarospazma, asarošana, var būt augšējā plakstiņa pietūkums, konjunktīvas hiperēmija, midriāze vai mioze, dažreiz īslaicīgs acs iekšējā spiediena (IOS) paaugstināšanās. Slimība var ilgt ilgu laiku, dažreiz mēnešiem un pat gadiem ilgi. Starpsāpju periodā bieži saglabājas blāvas sāpes augšžoklī, deguna saknē, acu dobumā, un var saglabāties skartās sejas puses pietūkums.

Pterigopalatīna ganglija neiralģija ir saistīta ar deguna blakusdobumu un mutes dobuma perifokālu infekciju, infekciju dažādās galvas daļās (strutojošu otītu, cerebrālu arahnoidītu), ar deguna traumu, deguna gliemežnīcu hipertrofiju un deguna starpsienas izliekumu, peritonsilāriem abscesiem un alerģijām.

Cēlonis var būt arī retromaxillary audzēji.

Atšķirībā no nazociliārā nerva sindroma, ja tiek skarts pterigopalatīna ganglijs, acs ābola priekšējā segmentā nav anatomisku izmaiņu. Paaugstināta deguna gļotādas jutība ir koncentrēta deguna dobuma aizmugurējā daļā. Ir nepieciešams to diferencēt no citām sejas neiralģijām.

Uzbrukuma laikā ieteicams kokaīna blokāde pterigopalatīna ganglija zonā.Ārstēšanai galvenokārt jābūt vērstai uz slimības pamatcēloņa likvidēšanu.

Ir izrakstīti pretsāpju līdzekļi un dekongestanti, kortikosteroīdi, pretinfekcijas terapija, gangliju blokatori, antiholīnerģiski līdzekļi un fizioterapeitiskās procedūras, biogēni stimulanti.

Ciliārā ganglija sindroms (Hāgemana-Pohtmana sindroms) rodas, kad iekaist ciliārais ganglijs, kas atrodas aiz acs ābola (12–20 mm) starp ārējā taisnā muskuļa sākumu un redzes nervu. No ciliārā ganglija līdz acij stiepjas 4–6 īsi ciliārie nervi.

Slimība izpaužas ar pēkšņām sāpēm galvā un dziļi orbītā, kas izstaro uz žokļiem un zobiem. Sāpes var pastiprināties, kustinot acs ābolu un izdarot spiedienu uz to. Tās var izstarot uz atbilstošo galvas pusi. Sāpes ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Pacientiem novēro vienpusēju midriāzi, saglabājot pareizu zīlītes apaļo formu, zīlīšu reakcijas uz gaismu un konverģences neesamību, akomodācijas vājumu vai paralīzi, radzenes hipoestēziju, iespējamu epitēlija tūsku un pārejošu oftalmotonusa palielināšanos. Redzes nerva iekaisums attīstās reti. Sindroms parasti ir vienpusējs. Tas parasti pāriet 2–3 dienu laikā, dažreiz nedēļas laikā vai vēlāk. Visilgāk saglabājas akomodācijas paralīze vai parēze, kas dažreiz ir vienīgā liecība par pārciesto procesu. Iespējami recidīvi.

Slimības cēloņi ir iekaisuma procesi deguna blakusdobumos, zobos, infekcijas slimības, traumas vai orbītas sasitums.

Ārstēšana: paranasālo deguna blakusdobumu, mutes dobuma sanācija, gangliju blokādes, kortikosteroīdi, vitamīnu un piroterapija, difenhidramīns, retrobulbārs novokaīns, lokāli - hinīns ar morfīnu, vitamīnu pilieni.

Markusa-Gana sindroms. Paradoksālas plakstiņu kustības - vienpusēja ptoze, kas izzūd, atverot muti un pārvietojot žokli pretējā virzienā. Ja mute atveras vairāk, plakstiņu sprauga var kļūt platāka. Košļājot, ptoze samazinās. Sindroms var būt iedzimts un iegūts, biežāk novērojams vīriešiem. Ar vecumu tas var kļūt mazāk izteikts.

Iegūtas slimības gadījumā paradoksālas plakstiņu kustības parādās pēc traumas, zobu ekstrakcijas, sejas nerva bojājuma, smadzeņu satricinājuma, encefalīta, garīgas traumas. Tiek pieņemts, ka pastāv patoloģisks savienojums starp trijzaru nerviem un okulomotoriskajiem nerviem vai šo nervu kodoliem. Dažreiz šo sindromu uzskata par kortikobulbaru savienojumu pārkāpuma rezultātu.

Redzes orgānā un ķermenī kopumā ir saistītas izmaiņas (paralītisks šķielēšana ptozes pusē, epilepsija ar retām lēkmēm utt.). Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska - ptozes likvidēšana.

Martina Ama sindroms ir pretējs sindroms Markusa-Gana sindromam – augšējā plakstiņa noslīdēšana, atverot muti. Ptoze parādās arī košļāšanas laikā. Paradoksālu sinkinētisku kustību attīstībai seko sejas nerva perifēra paralīze.

Mikuliča slimība ir simptomu komplekss, kam raksturīga lēni progresējoša simetriska, bieži ievērojama asaru un siekalu dziedzeru palielināšanās, acs ābolu nobīde uz leju un uz iekšu un to izvirzīšanās uz priekšu. Acu kustības ir ierobežotas, dažreiz ir diplopija. Plakstiņu āda ir izstiepta, var būt cianotiska, tajā redzamas paplašinātas vēnas, un plakstiņu biezumā ir novērojamas asiņošanas. Plakstiņu konjunktīva ir hiperēmiska. Dažreiz acs dibenā ir perivaskulīts, asiņošana, stagnējoša diska vai neirīta pazīmes. Slimība attīstās lēni, vairāku gadu laikā. Tā parasti sākas 20–30 gadu vecumā ar pakāpeniski pieaugošu siekalu un pēc tam asaru dziedzeru pietūkumu, dažreiz process izplatās pat uz mutes dobuma un balsenes mazajiem dziedzeriem. Pietūkušie lielie dziedzeri ir kustīgi, elastīgi, nesāpīgi, ar gludu virsmu. Dziedzeru strupošanās nekad nenotiek. Procesā ir iesaistīti limfmezgli. Patoloģiskas izmaiņas izpaužas kā limfomatoze, retāk asaru un siekalu dziedzeru granulomatoze. Ārstēšana ir atkarīga no iespējamās slimības etioloģijas. Visos gadījumos ir indicēts arsēna un kālija jodīda šķīduma iekšķīgai lietošanai.

Slimību var diferencēt no hroniska produktīva siekalu dziedzeru parenhimatoza iekaisuma, siekalu akmeņu slimības, siekalu un asaru dziedzeru audzējiem un Šegrena sindroma.

Stērdžas-Beberas-Krabes sindroms ir encefalotrigemināls sindroms, kam raksturīga ādas un smadzeņu angiomatozes kombinācija ar acu izpausmēm. Etioloģija ir iedzimta neiroektodermāla displāzija. Ādas angiomatoze var būt iedzimta vai attīstīties agrā bērnībā sejas angiomu veidā, visbiežāk lokalizējoties vienā sejas pusē gar trijzaru nerva pirmo un otro zaru. Zīdaiņa vecumā bojājumu krāsa ir rozā, pēc tam kļūst zilgani sarkana. Sejas ādas angiomatoze bieži izplatās uz plakstiņu, konjunktīvas un sklēras ādu. Angioma var attīstīties dzīslenē, dažreiz tīklenes atslāņošanās notiek atbilstoši angiomas lokalizācijai. Parasti sindromu pavada glaukoma, kas rodas kopā ar nelieliem hidroftalmiem. Smadzeņu bojājumu simptomi izpaužas kā garīga atpalicība, kloniski krampji, epileptiformas lēkmes, atkārtota hemiparēze vai hemiplēģija. Iespējamas hemangiomas iekšējos orgānos. Tiek novērotas arī endokrīnās sistēmas slimības: akromegālija, aptaukošanās.

Ārstēšana: rentgena terapija, skleroterapija, ādas angiomu ķirurģiska ārstēšana, glaukomas ārstēšana.

Dzīves prognoze parasti ir nelabvēlīga smagu neiroloģisku komplikāciju dēļ.

Kraniofaciālā disostoze (Kruzona slimība). Galvenais simptoms ir divpusējs, bieži vien ievērojams eksoftalms, ko izraisa augšžokļa un orbītas nepietiekama attīstība.

Novērota arī diverģenta šķielēšana, deguna saknes zonas paplašināšanās, hipertelorisms. Acu dibenā ir sastrēgumi redzes nerva diski ar sekojošu sekundāru atrofiju redzes nerva kanāla sašaurināšanās vai paaugstināta intrakraniālā spiediena rezultātā, ko izraisa vairuma galvaskausa šuvju sinostozes. Novērotas mongoloidā tipa acu spraugas, astigmātisms, nistagms, var būt iedzimtas lēcas subluksācijas, hidroftalms, katarakta. Citi simptomi ir torņa tipa galvaskausa deformācija, knābja formas deguns, īsa augšlūpa, epilepsijas lēkmes, ožas un dzirdes traucējumi, mērena garīga atpalicība. Kruzona slimība dažreiz tiek kombinēta ar atvērtu sakodienu, roku un kāju sindaktiliju.

Slimība tiek uzskatīta par ģimenes iedzimtu galvaskausa anomāliju. Ārstēšana ir ķirurģiska kaulu transplantācija.

Žokļa un sejas disostoze (Frančeti slimība) ir ģimenes un iedzimts sindroms, kam raksturīgas dažādas žokļa un sejas anomālijas dažādās kombinācijās. Attiecībā uz acīm ir slīpas "antimongoloidas" plakstiņu plaisas (abu pusi noslīdējis plakstiņu plaisas ārējais stūris), plakstiņu kolobomas, epibulbāri dermoīdi, acs ārpuses muskuļu parēze, reti mikroftalma, iedzimta katarakta, asinsvadu trakta un redzes nerva kolobomas.

No žokļu un sejas sistēmas puses ir sejas kaulu hipoplāzija, kas noved pie ievērojamas sejas asimetrijas un smagas zobu attīstības.

Bieži vien ir ausu aplāzija, pieres deguna blakusdobumu hiperplāzija, sejas kaulu šķelšanās un skeleta deformācija. Dažreiz ir palielināta mēle, pieauss dziedzera trūkums, hidrocefālija, sirds bojājumi utt. Līdztekus tipiskām sindroma formām pastāv arī atipiskas formas, kurās ir tikai daļa no simptomiem.

Meijera-Švikera-Grīteriha-Veijersa sindroms (okolodentodigitālā displāzija) - kombinēti acu, sejas, zobu, pirkstu, roku, kāju bojājumi. Acu simptomi - epikantuss, šauras plakstiņu plaisas, ptoze, divpusēja mikroftalmija, varavīksnenes anomālija priekšējās lūpu lapas hipoplāzijas veidā, iedzimta glaukoma. No zobu puses - ģeneralizēta emaljas displāzija ar brūnu mikrodontijas un oligodontijas krāsojumu. Sejai ir mazs deguns, deguna spārnu hipoplāzija un plats deguna tiltiņš. No ekstremitāšu anomālijām jāatzīmē ādas izmaiņas starp pirkstiem, mazā pirkstiņa vidējās falangas kvadrātveida izskats, vairāku pirkstu vidējo falangu hipoplāzija vai pilnīga neesamība, nagu distrofija vai to neesamība. Var rasties arī mikrocefālija, deguna izmaiņas, hipotrihoze un ādas pigmentācijas nepietiekamība.

Rīgera sindroms ir iedzimta varavīksnenes un radzenes ektomezodermāla disģenēze, kas kombinējas ar dentofaciālām izmaiņām. No acs puses var būt megalokorneja vai mikroradzene, plakana radzene, mezenhimālo audu paliekas priekšējās kameras stūrī, radzenes aizmugurējās virsmas marginālas saaugumi ar varavīksnenes priekšējo virsmu, zīlītes deformācija, varavīksnenes atrofija ar caurejošu defektu veidošanos, glaukoma. Iespējama iedzimta katarakta, varavīksnenes un dzīslenes koloboma, šķielēšana, dermoīdās cistas limbusā, augstas pakāpes refrakcijas kļūdas.

Biežas izpausmes ir plats deguna tiltiņš, augšžokļa hipoplāzija, aukslēju šķeltne, oligodontija, priekšzobu koniska forma, zobu emaljas displāzija, hidrocefālija, sirds, nieru un mugurkaula malformācijas. Dažiem pacientiem ir mazs augums augšanas hormona deficīta dēļ.

Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]