Uretras vēzis (urīnizvadkanāla vēzis)

Urīnizvadkanāla vēzis ir rets audzējs, kas veido mazāk nekā 1% no visiem urīnceļu audzējiem. Zemais saslimstības līmenis nozīmē, ka nav standartizētas pieejas pacientu ar urīnizvadkanāla vēzi ārstēšanai.

Šajā sakarā šīs slimības ārstēšanas rezultāti joprojām ir neapmierinoši.

Epidemioloģija

Primārais urīnizvadkanāla vēzis vīriešiem ir ārkārtīgi reti sastopams. Literatūrā ir aptuveni 600 ziņojumu. Audzējs tiek diagnosticēts jebkurā vecumā, lai gan biežāk tas skar vīriešus, kas vecāki par 50 gadiem. Sievietēm urīnizvadkanāla vēzis (urīnizvadkanāla vēzis) veido 0,02–0,5% no sieviešu uroģenitālās sistēmas ļaundabīgajiem audzējiem. Slimība parasti attīstās pēcmenopauzes periodā. 75% pacientu ar urīnizvadkanāla vēzi ir vecāki par 50 gadiem.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi urīnizvadkanāla vēzis (urīnizvadkanāla vēzis).

Urīnizvadkanāla vēža etioloģija nav zināma. Vēl viens pirmsvēža stāvoklis ir leikoplakija. Riska faktori ir urīnpūšļa vēzis, hroniska urīnceļu infekcija un ilgstoša urīnizvadkanāla gļotādas trauma.

Histoģenēze

Urīnizvadkanāla vēža histoģenēze ir atkarīga no epitēlija veida, kas pārklāj urīnizvadkanāla zonu, kur audzējs ir lokalizēts. Urīnizvadkanāla distālā daļa ir izklāta ar plakanu epitēliju, kas ir plakanšūnu karcinomas avots, proksimālā daļa ir pārklāta ar pārejas epitēliju, no kura rodas pārejas šūnu audzēji.

Adenokarcinoma vīriešiem rodas no prostatas dziedzeru audiem, bet sievietēm – no parauretrālajiem dziedzeriem. Sievietēm plakanšūnu karcinoma veido 60% no visiem gadījumiem, pārejas šūnu karcinoma - 20%, adenokarcinoma - 10%, melanoma - 2%. Reti sastopami audzēji (sarkomas, neiroendokrīnie audzēji, plazmocitoma, citu audzēju metastāzes) veido 8% no visiem gadījumiem. Vīriešu vidū urīnizvadkanāla audzējus pārstāv plakanšūnu karcinoma vīriešiem, pārejas šūnu karcinoma - 15%, adenokarcinoma, melanoma un sarkomas 5% gadījumu.

[ 3 ], [ 4 ]

Augšana un metastāzes

Urīnizvadkanāla vēzis, īpaši, ja ir skartas tā proksimālās daļas, mēdz augt lokāli invazīvi. Vīriešiem tas var iekļūt dzimumlocekļa, uroģenitālās diafragmas, prostatas, starpenes un sēklinieku ādas porainajos un kavernozajos ķermeņos. Sievietēm audzējs mēdz iekļūt zemādas audos un izplatīties uz maksts priekšējo sienu, urīnpūsli un dzemdes kaklu.

Urīnizvadkanāla vēzim raksturīgas limfogēnas metastāzes cirkšņa un iegurņa limfmezglos. Palielināti cirkšņa limfmezgli tiek atklāti 1/3 pacientu ar urīnizvadkanāla vēzi, un metastāžu klātbūtne tiek apstiprināta 90% gadījumu. Diagnozes laikā 20% pacientu ir metastāzes iegurņa limfmezglos. Pēc tam metastāžu parādīšanās iegurņa limfmezglos tiek konstatēta 15% pacientu. Metastāzes attālās limfmezglu grupās ir retas.

Hematogēnas metastāzes parenhimatozajos orgānos parādās vēlu. Ir aprakstīti plaušu, pleiras, aknu, kaulu, virsnieru dziedzeru, smadzeņu, siekalu dziedzeru un dzimumlocekļa galviņas bojājumu gadījumi.

Simptomi urīnizvadkanāla vēzis (urīnizvadkanāla vēzis).

Urīnizvadkanāla vēža simptomi ir mainīgi, nepatognomoniski un lielā mērā atkarīgi no slimības, pret kuru attīstās ļaundabīgais process. Vīriešu urīnizvadkanāla vēža simptomi ir izdalījumi, sāpes, apgrūtināta urinēšana līdz pat tās aizturei, palpējama sablīvēšanās, periuretrāli abscesi un fistulas, ļaundabīgs priapisms. Sievietēm urīnizvadkanāla vēža simptomi ir izdalījumi, apjomīga veidojuma klātbūtne urīnizvadkanāla ārējās atveres rajonā, apgrūtināta urinēšana, sāpes urīnizvadkanālā un starpenē, urīna nesaturēšana, uretrovagināla fistula (asiņošana no maksts).

Trešdaļai pacientu, palpējot cirkšņa apvidus, tiek konstatēti palielināti limfmezgli. Iegurņa un cirkšņa limfvadu audzēja tromboze var izraisīt ķermeņa apakšējās daļas tūskas parādīšanos.

Metastāžu parādīšanās parenhīmas orgānos izraisa atbilstošu simptomu attīstību.

Veidlapas

Urīnizvadkanāla vēža (urīnizvadkanāla vēža) TNM klasifikācija.

Primārais audzējs (vīriešiem un sievietēm)

• Tx — primāro audzēju nevar novērtēt.
• T0 - nav primārā audzēja pazīmju.
• Ta ir neinvazīva papilāra, polipoīda vai kārpaina (kārpaina) karcinoma.
• Tis - karcinoma in situ (preinvazīvs).
• T1 audzējs ieaug subepitēlija saistaudos.
• T2 - audzējs iestiepjas dzimumlocekļa vai prostatas korpusa sūkļveida ķermenī vai periuretrālajā muskulī.
• T3 - audzējs iestiepjas kavernozajā ķermenī vai ārpus prostatas kapsulas, vai priekšējā maksts sienā, vai urīnpūšļa kakliņā.
• T4 - audzējs izplatās uz citiem blakus esošajiem orgāniem.

[ 5 ], [ 6 ]

Reģionālie limfmezgli

• Nx - reģionālos limfmezglus nevar novērtēt.
• N0 - reģionālajos limfmezglos nav metastāžu.
• N1 - metastāzes vienā limfmezglā, kuru maksimālais izmērs nepārsniedz 2 cm.
• N2 - metastāzes vienā limfmezglā, vairāk nekā divos lielākajā izmērā, vai vairākas metastāzes limfmezglos.

Attālas metastāzes

• Mx - attālās metastāzes nevar novērtēt.
• M0 - nav tālu metastāžu.
• Ml - attālas metastāzes.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patoloģiskā klasifikācija pTNM

Kategorijas pT, pN, pM atbilst kategorijām T, N, M, G — histopatoloģiskā gradācija.

• Gx - diferenciācijas pakāpi nevar novērtēt.
• G1 - ļoti diferencēts audzējs.
• G2 - vidēji diferencēts audzējs.
• G3-4 - vāji diferencēts/nediferencēts audzējs.

Diagnostika urīnizvadkanāla vēzis (urīnizvadkanāla vēzis).

Lai novērtētu audzēja lokālo izplatību, nepieciešama rūpīga izmeklēšana, ārējo dzimumorgānu, starpenes palpācija un bimanuāla palpācija. Galvenā diagnostikas metode ir uretrocistoskopija, kas ļauj noteikt audzēja atrašanās vietu, lielumu, krāsu, virsmas raksturu un apkārtējās gļotādas stāvokli. Urīnizvadkanāla vēzim (urīnizvadkanāla vēzim) raksturīgs ciets audzējs uz platas pamatnes ar viegli asiņojošu un bieži čūlainu virsmu. Ar ievērojamu urīnizvadkanāla sašaurināšanos audzēja dēļ, urīnizvadkanāla aizpildīšanas defekta klātbūtne augšupejošās un urinēšanas uretrogrammās ļauj netieši spriest par audzēja lokalizāciju, formu un lielumu. Audzēja procesa lokālās izplatības pakāpi un reģionālo limfmezglu stāvokli novērtē, izmantojot transabdominālo un transvaginālo ultraskaņu, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Lai identificētu attālas metastāzes, visiem pacientiem tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, ultraskaņas un vēdera dobuma orgānu, retroperitoneālās telpas un iegurņa datortomogrāfija.

Kaulu skenēšana tiek veikta tikai pacientiem ar atbilstošām sūdzībām. Diagnozes morfoloģisko apstiprinājumu iegūst, veicot audzēja biopsijas histoloģisku izmeklēšanu. Iespējama audzēja uztriepes-nospiedumu, nokasījumu, izdalījumu no urīnizvadkanāla citoloģiskā izmeklēšana.

[ 11 ], [ 12 ]

Diferenciālā diagnoze

Kļūdas urīnizvadkanāla vēža diagnostikā rodas 10% gadījumu. Vīriešiem urīnizvadkanāla vēža diferenciāldiagnoze jāveic ar labdabīgiem audzējiem, striktūrām, hronisku uretrītu, tuberkulozi, prostatas vēzi un akmeņiem. Sievietēm urīnizvadkanāla vēzis jānošķir no vulvas un maksts audzējiem, labdabīgiem audzējiem un urīnizvadkanāla iekaisuma slimībām, parauretrālām cistām, kā arī urīnizvadkanāla gļotādas noslīdējuma, kas apvienots ar maksts sieniņu pubertāti. Vienīgais uzticamais kritērijs, kas ļauj izslēgt urīnizvadkanāla vēzi (urīnizvadkanāla vēzi), ir diagnozes morfoloģiskā pārbaude.

[ 13 ]

Prognoze

Pacientu ar urīnizvadkanāla vēzi piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 35–40%. Labvēlīgas izdzīvošanas prognozes faktori ir slimības agrīna stadija, virspusēja audzēja augšana, N0 kategorija, distālā urīnizvadkanāla bojājumi un kombinēta ārstēšana.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]