Smadzeņu astrocitomu simptomi un veidi

Smadzeņu astrocitoma ir audzējs, ko nevar redzēt ar neapbruņotu aci. Tomēr audzēja augšana nenotiek bez pēdām, jo blakus esošo audu un struktūru saspiešana traucē to darbību, audzējs iznīcina veselus audus un var ietekmēt asins piegādi un smadzeņu uzturu. Šī attīstība ir raksturīga jebkuram audzējam neatkarīgi no tās atrašanās vietas.

Audzēja augšana un spiediens uz smadzeņu asinīm izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanos, kas izraisa hipertensijas-hidrocefālijas sindroma simptomus. Tie var būt saistīti ar ķermeņa intoksikācijas pazīmēm, kas ir raksturīgāka ļaundabīgo audzēju sadalījumam vēža progresīvajos posmos. Turklāt audzējs kairina smadzeņu audos jutīgos neironus.

Visu iepriekš minēto rezultātā parādīsies raksturīgs simptomu komplekss. Personai var būt visi vai daži simptomi:

• stabilas galvassāpes, kas visbiežāk ir sāpes,
• gremošanas sistēmas simptomi apetītes traucējumu, sliktas dūšas un dažreiz vemšanas veidā, \ t
• redzes traucējumi (dubultā redze, sajūta, ka viss ir miglā)
• nepārprotams astēnas sindroma, iespējamo ķermeņa sāpju, vājums un nogurums;
• bieži tiek atzīmēta kustību koordinācija (traucēta vestibulārā aparāta darbība).

Dažiem pacientiem pirms audzēja atklāšanas ir pat nelieli epilepsijas lēkmes. Epiprips ar astrocitomām netiek uzskatītas par specifisku simptomu, jo tās ir raksturīgas visiem smadzeņu audzējiem. Tomēr vēstures krampju rašanās iemesls bez epilepsijas ir diezgan saprotams. Audzējs kairina nervu šūnas, izraisot un atbalstot ierosmes procesu. Tas ir vairāku neironu fokusa anomāls ierosinājums un izraisa epilepsijas lēkmes, bieži vien kopā ar krampjiem, īslaicīgu samaņas zudumu, drooling, par kuru persona pēc pāris minūtēm neko neatceras.

Var pieņemt, ka jo lielāks audzējs, jo lielāks ir neironu skaits, ko tas var ierosināt, un jo smagāks un izteiktāks uzbrukums būs.

Līdz šim mēs runājam par smadzeņu astrocitomu kā tādu, nekoncentrējoties uz audzēja lokalizāciju. Tomēr audzēja atrašanās vieta arī atstāj savu zīmi slimības klīniskajā attēlā. Atkarībā no tā, kādu smadzeņu daļu ietekmē audzējs (spiediens), parādās citi simptomi, kurus var uzskatīt par pirmajām pazīmēm audzēja procesā konkrētā vietā.[1]

Piemēram, smadzenis ir orgāns, kas atbild par kustību koordināciju, ķermeņa līdzsvaru un muskuļu tonusu regulēšanu. Tā izšķir divas puslodes un vidējo daļu (tārps, kas uzskatāms par filogenētiski vecāku formu nekā smadzeņu puslodes, kas parādījās evolūcijas rezultātā).

Smadzeņu astrocitoma ir audzējs, kas veidojas vienā no šīs smadzeņu daļas daļām. Tas ir tārps, kas veic lielāko daļu darbu, ja runājam par toņa, pozas, līdzsvara, draudzīgu kustību regulēšanu, kas palīdz uzturēt līdzsvaru staigājot. Smadzeņu tārpa astrocitoma traucē orgāna darbību, līdz ar to dominē tādi simptomi kā stāvokļa un kustības traucējumi, kas raksturīgi statiskai-kustību ataksijai.[2], [3]

Astrocitomas, kas veidojas smadzeņu frontālās daivās, raksturo citi simptomi. Turklāt klīniskais attēls būs atkarīgs arī no bojātās puses, ņemot vērā to, kura smadzeņu puslode dominē cilvēkiem (kreisās puses labās puses un labās puses kreisās puses). Kopumā frontālās daivas ir smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par apzinātu rīcību un lēmumu pieņemšanu. Tie ir sava veida komandu postenis.

Labās puses labajā pusē labā frontālā daiviņa ir atbildīga par neverbālo darbību īstenošanas uzraudzību, kas balstīta uz informācijas analīzi un sintēzi no receptoriem un citām smadzeņu zonām. Viņa nav iesaistīta runas veidošanā, abstraktā domāšanā, rīcības prognozēšanā. Augļa veidošanos šajā smadzeņu daļā apdraud psihopātisku simptomu parādīšanās. Tas var būt vai nu agresija, vai, gluži pretēji, apātija, vienaldzība pret apkārtējo pasauli, bet jebkurā gadījumā personas uzvedības un attieksmes pret viņu apkārtējo attieksmi bieži var apšaubīt. Šādi cilvēki parasti maina savu raksturu, parādās negatīvas personiskas izmaiņas, tiek zaudēta viņu uzvedības kontrole, ko novēro citi, bet ne pacients.

Audzēja lokalizācija apvidus girusa reģionā apdraud dažādas pakāpes muskuļu vājumu, sākot no ekstremitāšu parēzes, kad kustības tajās ir ierobežotas un beidzas ar paralīzi, kurā kustības ir vienkārši neiespējamas. Labās puses audzējs izraisa aprakstītos simptomus kreisās kājas vai rokas, kreisās puses - labajos ekstremitātēs.

Kreisās frontālās daivas astrocitoma (labajos rokos) vairumā gadījumu ir saistīta ar traucētu runu, loģisku domāšanu un vārdu un darbību atmiņu. Šajā smadzeņu daļā ir runas centrs (Broka centrs). Ja audzējs to uzspiež, tas ietekmē izrunu raksturojumu: runas temps tiek traucēts, artikulācija (tā kļūst izplūdusi, neskaidra ar dažiem „dzēš” atsevišķu parasti izteiktu zilbju veidā). Ar spēcīgu Broka centra sakāvi attīstās mehāniskā afāzija, kurai raksturīgas grūtības vārdu un teikumu veidošanā. Pacientam ir atsevišķu skaņu artikulācija, bet nevar apvienot kustības, lai veidotu runu, reizēm nerunā vārdi, ko viņš gribēja teikt. [4]  

Ar frontālās daivas sakāvi tika pārkāpts uztvere un domāšana. Visbiežāk šādi pacienti ir bezatbildīgā stāvoklī un svētlaime, ko sauc par eufiju. Pat tad, kad viņi ir iemācījušies savu diagnozi, viņi nevar kritiski domāt, tāpēc viņi nav informēti par patoloģijas nopietnību, un dažreiz viņi vienkārši noliedz tā esamību. Viņi kļūst par iniciatīvu, izvairās no izvēles situācijām, atsakās pieņemt nopietnus lēmumus. Bieži vien veidojas prasmju zudums (atkarībā no demences veida), kas rada grūtības pazīstamu darbību veikšanā. Jaunas prasmes tiek veidotas ar lielām grūtībām.[5], [6]

Ja astrocitoma atrodas pie frontālās un parietālās zonas robežas vai tiek novirzīts uz pakaušu, parasti ir šādi simptomi:

• ķermeņa jutības pārkāpums,
• neaizmirstot objektu īpašības bez pastiprinājuma ar vizuāliem attēliem (persona neatpazīst objektu ar pieskārienu un nav orientēta ķermeņa daļu sakārtošanā ar aizvērtām acīm),
• ar telpiskajām attiecībām saistīto sarežģīto loģisko-gramatisko konstrukciju neuzskatīšana.

Papildus telpisko sajūtu pārkāpumiem pacienti var sūdzēties par patvaļīgu (apzinātu) kustību pārkāpumu pretējā rokā (piemēram, nespēja veikt pat pazīstamas kustības, turot karoti mutē).

Parietālās astrocitomas kreisās puses izkārtojums ir pilns ar runas traucējumiem, mutvārdu skaitīšanu, rakstīšanu. Ja astrocitoma atrodas pakauša un parietālās daļas krustojumā, iespējams, ka lasīšanas problēmas izraisa tas, ka persona neatzīst burtus, tas parasti ietver arī vēstules pārkāpumus (alexia un agraphia). Kombinēts rakstīšanas, lasīšanas un runas pārkāpums notiek, kad audzējs atrodas netālu no laika.

Thalamic astrocitoma ir patoloģija, kas debatē ar asinsvadu vai hipertensijas rakstura galvassāpēm un redzes traucējumiem. Talams ir dziļa smadzeņu struktūra, kas sastāv galvenokārt no pelēkajām vielām un ko pārstāv divi vizuāli tuberkulāri (tas izskaidro šī lokalizācijas audzēja redzes traucējumus). Šī smadzeņu daļa mediē jutīgas un mehāniskas informācijas nodošanu starp lielajām smadzenēm, tās garozu un perifērijas daļām (receptoriem, sensoriem orgāniem), regulē apziņas līmeni, bioloģiskos ritmus, miegu un modrību un ir atbildīga par koncentrāciju.

Trešajā pacientu daļā tiek atklāti dažādi maņu traucējumi (bieži vien virspusēji, retāk dziļi, kas notiek pretēji bojājumam), puse pacientu sūdzas par kustību traucējumiem un koordinācijas problēmām, trīci [7], lēnu progresējošu Parkinsona sindromu [8]. Cilvēkiem ar talamosa astrocitomu (vairāk nekā 55% pacientu) dažādās pakāpēs var būt izteiktas augstākas garīgās aktivitātes (atmiņas, uzmanības, domāšanas, runas, demences) traucējumi. Runas traucējumi rodas 20% gadījumu un ir izteikti kā afāzija un temperatūras ritmikas traucējumi, ataksija. Emocionālo fonu var arī traucēt pat vardarbīgai raudai. 13% gadījumu tiek atzīmēta muskuļu raustīšanās vai kustības lēnums. Pusei pacientu parādījās viena vai divu roku parēze, un gandrīz visi no tiem bija vājāki sejas muskuļi sejas apakšējā daļā, kas ir īpaši redzama emocionālās reakcijās. [9], [10], [11]Ir aprakstīts svara zudums talamu astrocitomas gadījumā [12].

Samazināts redzes asums ir simptoms, kas saistīts ar intrakraniālā spiediena palielināšanos un konstatēts vairāk nekā pusē pacientu ar talamisko audzēju. Ar šīs struktūras aizmugurējo daļu sakāvi tiek konstatēts redzes lauku sašaurinājums.

Laika reģiona astrocitomas izmaiņas dzirdes, vizuālās, garšas sajūtas, iespējamos runas traucējumus, atmiņas zudumu, kustību koordinācijas problēmas, šizofrēnijas attīstību, psihozi, agresīvu uzvedību [13]. Visiem šiem simptomiem nevajag parādīties vienā personā, jo audzējs var atrasties virs vai zem, kas robežojas ar citām smadzeņu zonām. Turklāt ir nozīme arī kreisajai vai labajai pusei.

Tātad labās laikietilpīgās astrocitomas visbiežāk pavada halucinācijas. Tās var būt redzes vai dzirdes (vizuālās halucinācijas ir raksturīgas pakauša daļai, kas ir atbildīga par vizuālās informācijas apstrādi un uztveri), bieži vien kopā ar garšas uztveres traucējumiem (ar bojājumiem laika lobejas priekšējiem un sānu sadalījumiem). Visbiežāk rodas epilepsijas lēkmes priekšvakarā aura formā.[14]

Starp citu, epiphriscus ar astrocitomu visticamāk ir vēža, frontālās un parietālās lobes audzēji. Tajā pašā laikā tās izpaužas visās iespējamajās šķirnēs: galvas krampji un pagriezieni, vienlaikus saglabājot vai zaudējot apziņu, izbalēšanu, reakcijas trūkumu uz vidi kopā ar atkārtotām lūpu kustībām vai skaņu reproducēšanu. Maigākās formās palielinās sirdsdarbība, slikta dūša, ādas jutīguma traucējumi tirpšanas un "skudru" veidā, vizuālās halucinācijas, mainoties krāsas, izmēra vai formas formai, gaismas gaisma mirgo jūsu acu priekšā.

Ar hippocampus bojājumiem, kas atrodas uz laika reģiona iekšējās virsmas, ilgstoša atmiņa cieš. Augļa lokalizācija kreisajā pusē (labajos rokās) var ietekmēt verbālo atmiņu (persona atpazīst objektus, bet nevar atcerēties viņu vārdus). Gan mutiska, gan rakstiska runa, ko persona vairs nesaprot, cieš. Ir skaidrs, ka paša pacienta runas ir nesaistītu vārdu un skaņu kombināciju konstrukcija.[15]

Labā laika reģiona sakāve ietekmē vizuālo atmiņu, intonācijas atpazīšanu, iepriekš pazīstamas skaņas un melodijas, sejas izteiksmes. Klausīšanās halucinācijas ir raksturīgas augšējo temporālo daivu bojājumiem.

Ja mēs runājam par pastāvīgiem astrocitomas simptomiem, kas rodas neatkarīgi no audzēja atrašanās vietas, vispirms jāatzīmē galvassāpes, kas var būt gan pastāvīga sāpes (tas norāda uz audzēja progresīvo raksturu), gan notiek uzbrukumu veidā, mainot ķermeņa stāvokli ( agrīnajiem posmiem).

Šo simptomu nevar saukt par specifisku, bet novērojumi liecina, ka ir iespējams aizdomas par smadzeņu audzēju, ja sāpes parādās jau no rīta, un vakarā tā pazūd. Pieaugot spiedienam, galvassāpes parasti ir saistītas ar sliktu dūšu, bet, ja paaugstinās intrakraniālais spiediens (un tas var būt audzējs, kas izspiež asinsvadus un traucē šķidruma plūsmu no smadzenēm), var rasties vemšana, bieži vien atkārtoti žagas, garīgās spējas, atmiņas bojājumi, uzmanība.

Vēl viena smadzeņu astrocitomas galvassāpju iezīme ir tās plaši izplatītā daba. Pacients nevar skaidri noteikt sāpju lokalizāciju, šķiet, ka viss galvassāpes. Tā kā intrakraniālais spiediens palielinās, redze pasliktinās līdz pilnīgai aklumam. Ātrākais pietūkums smadzenēs ar visām sekojošām sekām rodas neoplastisko procesu laikā frontālās daivās.

Spinālā astrocitoma

Līdz šim mēs esam runājuši par astrocitomu kā vienu no gliju smadzeņu audzējiem. Taču nervu audi neaprobežojas tikai ar galvaskausu, tā caur mugurkaulu iekļūst cauri astes vīram. Sākotnējā smadzeņu stumbra (medulla oblongata) turpināšana ir nervu šķiedra, kas stiepjas mugurkaula iekšpusē līdz paša pakaļgalei. Tas ir muguras smadzenes, kas sastāv arī no neironiem un glial līmes šūnām.

Muguras smadzeņu astrocīti ir līdzīgi tiem, kas ir smadzenēs, un arī dažu (pilnīgi nesaprotamu) cēloņu ietekmē tie var sākt spēcīgi sadalīties, veidojot audzēju. Muguras smadzeņu astrocitomas tiek uzskatītas par to pašu faktoru iespējamiem cēloņiem, kas var izraisīt smadzeņu šūnu audzēju audzināšanu.

Bet, ja smadzeņu audzējiem ir raksturīga intrakraniālā spiediena un galvassāpes palielināšanās, muguras smadzeņu astrocitoma var neizpausties ilgu laiku. Slimības progresēšana vairumā gadījumu ir lēna. Pirmās mugurkaula sāpju pazīmes ne vienmēr parādās, bet bieži (aptuveni 80%), un tikai 15% pacientu sāpes mugurā un galvā ir apvienotas. Ar tādu pašu biežumu pastāv arī ādas jutīguma traucējumi (parestēzijas), kas izpaužas kā spontāna dedzināšana, dedzināšana vai zosu izciļņi un iegurņa orgānu traucējumi, ko izraisa viņu inervācijas pārkāpums.[16]

Transportlīdzekļu traucējumu simptomi, kas diagnosticēti parēzes un paralīzes veidā (muskuļu spēka vājināšanās vai nespēja pārvietot ekstremitāti), parādās jau vēlākos posmos, kad audzējs kļūst liels un pārkāpj nervu šķiedru vadīšanu. Parasti intervāls starp muguras sāpēm un motoriskiem traucējumiem ir vismaz 1 mēnesis. Vēlākos gados dažiem bērniem attīstās mugurkaula deformācijas.[17]

Kas attiecas uz audzēju lokalizāciju, lielākā daļa astrocitomu atrodama kakla rajonā, retāk tie ir lokalizēti krūšu un jostas daļā.

Muguras smadzeņu audzēji var rasties jaunākiem vai vecākiem bērniem, kā arī pieaugušiem pacientiem. Tomēr to izplatība ir mazāka nekā smadzeņu audzēju (tikai aptuveni 3% no kopējā astrocitomu diagnosticētā skaita un apmēram 7-8% no kopējā CNS audzēju skaita).[18]

Bērniem muguras smadzeņu astrocitomas rodas biežāk nekā citi audzēji (aptuveni 83% no kopējā skaita), pieaugušajiem tie ir otrā vietā pēc ependimomas (smadzeņu ependimocītu epitimālo šūnu audzējs). [19]

Veidi un grādi

Astrocītu audzējs ir viens no daudzajiem audzēja procesa variantiem centrālajā nervu sistēmā, un jēdziens "smadzeņu astrocitoma" ir ļoti vispārināts. Pirmkārt, audzējiem var būt atšķirīga lokalizācija, kas izskaidro klīniskā attēla atšķirību ar to pašu patoloģiju. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas pieeja ārstēšanai var atšķirties.

Otrkārt, audzēji morfoloģiski atšķiras, t.i. Sastāv no dažādām šūnām. Baltās un pelēkās vielas astrocītiem ir ārējas atšķirības, piemēram, dzinumu garums, to skaits un atrašanās vieta. Smadzeņu baltajā vielā ir atrodami šķiedru astrocīti ar slikti sazarotiem procesiem. Šādu šūnu audzējus sauc par šķiedru astrocitomu. Protoplazmas astrogly pelēkajai vielai ir raksturīga spēcīga sazarošana ar lielu glialmembrānu veidošanos (audzēju sauc par protoplazmas astrocitomu). Daži audzēji var saturēt gan šķiedru, gan protoplazmas astrocītus (fibrilāru protoplazmas astrocitomu).[20]

Treškārt, glialu šūnu audzēji darbojas citādi. Astrocitomu dažādo variantu histoloģiskais attēls rāda, ka to vidū ir gan labdabīgi (viņu minoritāte), gan ļaundabīgi (60% gadījumu). Daži audzēji nonāk vēzī tikai dažos gadījumos, bet jūs vairs nevarat tos lietot labdabīgos audzējos.

Ir dažādas astrocitomas smadzeņu klasifikācijas. Daži no tiem ir saprotami tikai cilvēkiem ar medicīnisko izglītību. Piemēram, apsveriet klasifikāciju, pamatojoties uz atšķirību šūnu struktūrā, kurā ir 2 audzēju grupas:

• 1. Grupa (normāli vai difūzi audzēji), ko pārstāv 3 histoloģiski audzēju tipi:
  • fibrillārās astrocitomas veidošanās bez skaidras robežas ar lēnu augšanu, attiecas uz difūzo astrocitomas variantu, kas sastāv no smadzeņu baltās vielas astrocītiem.
  • protoplazmas astrocitoma ir reta audzēja, kas bieži ietekmē smadzeņu puslodes garozu; sastāv no maziem astrocītiem ar nelielu glialšķiedru daudzumu, to raksturo deģeneratīvie procesi, mikrokristāla veidošanās audzēja iekšienē.[21]
  • hemistocītu vai hemistocītu (tauku šūnu) astrocitoma - slikti diferencējams astrocītu klasteris, sastāv no lielām leņķveida šūnām
• 2. Grupa (īpašs, īpašs, mezgls), ko pārstāv 3 veidi:
  • pilocītiska (matu, matu līdzīga, piloīda) astrocitoma ir nevēlams audzējs paralēlo šķiedru kauliņu audzēšanā, tam ir skaidri noteiktas robežas, raksturīga lēna augšana, bieži satur cistas (cistiskā astrocitoma) [22]
  • subependimālā (granulārā) milzu šūnu astrocitoma, subependimoma - labdabīgs audzējs, tā nosaukts tāpēc, ka tā sastāvā esošās šūnas ir milzīgas, un atrašanās vieta, kas bieži atrodas netālu no smadzeņu kambara apvalkiem, var izraisīt starpkultūru caurumu un hidrocefāliju bloķēšanu. [23]
  • mikrocistisko smadzeņu astrocitoma - mezgla veidošanās ar mazām cistām, kas nav pakļauta deģenerācijai vēzī.

Jāatzīmē, ka epilepsijas lēkmes ir raksturīgākas otrai smadzeņu astrocitomas grupai.

Šī klasifikācija sniedz priekšstatu par audzēja struktūru, kas ielas cilvēkam nav ļoti skaidra, bet neatbild uz degošo jautājumu par to, cik bīstami ir dažādi difūzo audzēju veidi. Ar mezgliem viss ir skaidrs, tie nav pakļauti deģenerācijai vēzī, bet tie ir daudz retāk diagnosticēti kā izkliedēti.

Vēlāk zinātnieki atkārtoti mēģināja sadalīt astrocitomas atkarībā no ļaundabīgo audzēju pakāpes. PVO izstrādātā visizplatītākā un ērtākā klasifikācija, ņemot vērā dažādu tipu astrocitomu tendenci deģenerēt vēža audzēju.

Šajā klasifikācijā tiek ņemti vērā 4 veidu glia audzēji no astrocītiem, kas atbilst 4 ļaundabīgo audzēju pakāpēm: 

• 1 audzēju grupa - astrocitomas ar 1 pakāpes ļaundabīgiem audzējiem (1. Pakāpe). Šīs grupas struktūra ietver visas īpašas (labdabīgas) astrocitomas sugas: piloid, subependimal, mikrocistiskā, pleomorfiskā ksanthoastrocitoma, kas parasti attīstās bērniem un jauniešiem.
• 2. Grupas audzēji - astrocitomas 2 (zema) pakāpe (2. Pakāpe vai zema pakāpe). Tas ietver iepriekš aprakstītās tradicionālās (difūzās) astrocitomas. Šādi audzēji var pārvērsties vēzī, bet tas reti notiek (parasti ar ģenētisku nosliece). Biežāk sastopams jauniešiem, jo fibrillālo audzēju atklāšanas vecums reti pārsniedz 30 gadus.

Nākamais ir audzējs ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi, kas ir pakļauti šūnu ļaundabīgiem audzējiem (augstas pakāpes).

• 3. Grupas audzēji - 3. Astrocitomas pakāpes ļaundabīgs audzējs (3. Pakāpe). Anaplastisko astrocitomu uzskata par ievērojamu šīs audzēju grupas pārstāvi - strauji augošu audzēju, kam nav definējamu kontūru, visbiežāk sastopamo vīriešu vidū no 30 līdz 50 gadiem.
• Astrocītu glialu audzēju 4. Grupa ir ļaundabīgākais, ļoti agresīvais audzējs (4. Pakāpe) ar praktiski pilnīgu augšanu, kas ietekmē visus smadzeņu audus, un ir nepieciešami nekrotiski fokusi. Ievērojams pārstāvis ir glioblastoma multiforme (milzu šūnu glioblastoma un gliosarkoma), diagnosticēts vīriešiem, kuri ir vecāki par 40 gadiem un gandrīz neārstējami gandrīz simtprocentīgas atkārtošanās tendences dēļ. Slimības gadījumi sievietēm vai jaunākos vecumos ir iespējami, bet retāk. 

Glioblastomām nav iedzimta nosliece. To izskats ir saistīts ar ļoti onkogēniem vīrusiem (citomegalovīrusu, herpes vīrusa tipu 6, poliomavīrusu 40), alkohola lietošanu un jonizējošā starojuma iedarbību, lai gan pēdējās ietekme nav pierādīta.

Vēlāk jaunajās klasifikācijas versijās parādījās jau zināmo tipu astrocitomu jaunās versijas, kas tomēr atšķiras no deģenerācijas iespējamības vēzī. Tātad piloid astrocitoma tiek uzskatīta par vienu no drošākajām smadzeņu audzēja labdabīgām šķirnēm, un tā variants pilomiksoīds astrocitoma ir diezgan agresīvs audzējs ar strauju augšanu, tendenci uz recidīvu un metastāžu iespējamību.[24]

Pilomiksoīds audzējs ir līdzīgs ar piloidālo atrašanās vietu (visbiežāk tā ir hipotalāmu un optiskā čiasma zona) un to veidojošo šūnu struktūra, bet tai ir arī daudzas atšķirības, kas ļāva to nodalīt atsevišķā formā. Diagnozējiet slimību maziem bērniem (vidējais pacientu vecums 10-11 mēneši). Audzēji piešķīra 2. Pakāpes ļaundabīgu audzēju.