Silikoze

Silikozi izraisa nekristalizētu silīcija dioksīda putekļu ieelpošana, un tai raksturīga mezglaina plaušu fibroze. Hroniska silikoze sākotnēji neizraisa nekādus simptomus vai tikai vieglu aizdusu, bet gadu gaitā tā var progresēt, ietverot lielus plaušu tilpumus un izraisot aizdusu, hipoksēmiju, plaušu hipertensiju un elpošanas mazspēju.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi un krūškurvja rentgenu. Silikozes ārstēšanai nav efektīvas metodes, izņemot atbalstošu aprūpi un smagos gadījumos plaušu transplantāciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas izraisa silikozi?

Silikoze, vecākā zināmā arodslimība, rodas, ieelpojot sīkas silikona daļiņas dzidra "brīva" kvarca (parastā kvarca) veidā vai, retāk, ieelpojot silikātus - minerālus, kas satur silīcija dioksīdu un citus elementus (piemēram, talku). Vislielākais risks ir tiem, kas strādā ar iežiem vai smiltīm (kalnračiem, karjeru strādniekiem, akmeņkaļiem) vai kas izmanto kvarcu saturošus instrumentus vai smilšu slīpripas (smilšu kalnračiem; stikla pūtējiem; lietuvēm, juvelierizstrādājumu un keramikas strādniekiem; podniekiem). Kalnračiem draud jaukta slimība - silikoze un ogļraču pneimokonioze.

Hroniska silikoze ir visizplatītākā forma, un tā parasti attīstās tikai pēc iedarbības vairāku gadu laikā. Paātrināta silikoze (reti sastopama) un akūta silikoze var rasties pēc intensīvākas iedarbības vairāku gadu vai mēnešu laikā. Kvarcs ir arī plaušu vēža cēlonis.

Faktori, kas ietekmē silikozes attīstības iespējamību, ir iedarbības ilgums un intensitāte, silikona forma (iedarbība ar caurspīdīgo formu rada lielāku risku nekā saistītā forma), virsmas īpašības (iedarbība ar nepārklātām formām rada lielāku risku nekā pārklātajām formām) un ieelpošanas ātrums pēc tam, kad putekļi ir samalti un kļūst ieelpojami (iedarbība tūlīt pēc malšanas rada lielāku risku nekā aizkavēta iedarbība). Pašreizējā brīvā silīcija dioksīda robežvērtība rūpnieciskajā atmosfērā ir 100 µg/m3, un tā ir vērtība, kas aprēķināta no vidējās astoņu stundu iedarbības un silīcija dioksīda procentuālā daudzuma putekļos.

Silikozes patofizioloģija

Alveolārie makrofāgi uzņem ieelpotās brīvās silīcija dioksīda daļiņas un iekļūst limfātiskajos un intersticiālajos audos. Makrofāgi izraisa citokīnu (audzēja nekrozes faktora TNF-alfa, IL-1), augšanas faktoru (audzēja augšanas faktora FGF-beta) un oksidantu izdalīšanos, stimulējot parenhīmas iekaisumu, kolagēna sintēzi un galu galā fibrozi.

Kad makrofāgi iet bojā, tie izdala silīcija dioksīdu intersticiālajā audos ap mazajiem bronhiolām, izraisot patognomonisko silikotisko mezgliņu. Šie mezgliņi sākotnēji satur makrofāgus, limfocītus, tuklās šūnas, fibroblastus ar neorganizētām kolagēna kopām un izkaisītām abpusēji izliektām daļiņām, kuras vislabāk var redzēt ar polarizētas gaismas mikroskopiju. Tiem nobriestot, mezgliņa centri kļūst par blīviem šķiedru audu globuliem ar klasisku sīpola mizas izskatu, ko ieskauj iekaisuma šūnu ārējais slānis.

Pie zemas intensitātes vai īslaicīgas iedarbības šie mezgliņi paliek atsevišķi un neizraisa izmaiņas plaušu funkcijā (vienkārša hroniska silikoze). Taču pie lielākas intensitātes vai ilgstošas iedarbības (sarežģīta hroniska silikoze) šie mezgliņi saplūst un izraisa progresējošu fibrozi un plaušu tilpuma samazināšanos (VLC, VC) plaušu funkcionālajos testos vai arī tie saplūst, dažreiz veidojot lielas grupētas masas (saukta arī par progresējošu masīvu fibrozi).

Akūtas silikozes gadījumā, ko izraisa intensīva īslaicīga silīcija dioksīda putekļu iedarbība, alveolu telpas ir piepildītas ar PAS-pozitīviem olbaltumvielu substrātiem, kas līdzīgi tiem, kas atrodami plaušu alveolārās proteinozes (silikoproteinozes) gadījumā. Mononukleārās šūnas infiltrējas alveolu starpsienās. Lai atšķirtu silikoproteinozi no idiopātiskām izmaiņām, ir nepieciešama īslaicīgas iedarbības arodslimību anamnēze.

Silikozes simptomi

Hroniskas silikozes pacienti bieži ir asimptomātiski, taču daudziem galu galā rodas aizdusa slodzes laikā, kas progresē līdz aizdusai miera stāvoklī. Produktīvs klepus, ja tāds ir, var būt silikozes, vienlaicīga hroniska arodslimību izraisīta bronhīta vai smēķēšanas rezultāts. Elpas skaņas, slimībai progresējot, kļūst vājākas, un var attīstīties plaušu konsolidācija, plaušu hipertensija un elpošanas mazspēja ar vai bez labā kambara mazspējas progresējošos gadījumos.

Pacientiem ar strauji progresējošu silikozi ir tādi paši simptomi kā pacientiem ar hronisku silikozi, bet īsākā laika periodā. Līdzīgas patoloģiskas izmaiņas un radiogrāfiskas pazīmes bieži attīstās mēnešu vai gadu laikā.

Pacientiem ar akūtu silikozi rodas strauji progresējoša aizdusa, svara zudums, nogurums un difūza divpusēja sēkšana. Elpošanas mazspēja bieži attīstās 2 gadu laikā.

Silikozes konglomerāts (sarežģīts) ir smaga hroniskas vai progresējošas slimības forma, kam raksturīgas plaši izplatītas fibrotiskas masas, kas parasti lokalizējas plaušu augšējos slāņos. Tas izraisa smagus hroniskus silikozes elpošanas simptomus.

Visiem pacientiem ar silikozi ir paaugstināts plaušu tuberkulozes vai negranulomatozas mikobaktēriju slimības risks, iespējams, samazinātas makrofāgu funkcijas un paaugstināta latentas infekcijas aktivācijas riska dēļ. Citas komplikācijas ir spontāns pneimotorakss, bronholitiāze un traheobronhiāla obstrukcija. Emfizēma bieži tiek konstatēta vietās, kas atrodas tieši blakus grupētiem mezgliņiem, un progresējošas masīvas fibrozes vietās. Kvarca iedarbība un silikoze ir plaušu vēža riska faktori.

Silikozes diagnoze

Silikozes diagnoze tiek balstīta uz radiogrāfiskiem datiem kombinācijā ar anamnēzi. Biopsijai ir apstiprinoša loma, ja radiogrāfiskie dati ir neskaidri. Papildu pētījumi tiek veikti, lai atšķirtu silikozi no citām slimībām.

Hronisku silikozi atpazīst pēc vairākiem, apaļiem, 1 līdz 3 mm lieliem infiltrātiem vai mezgliņiem krūškurvja rentgenogrammā vai datortomogrāfijā, parasti augšējos plaušu laukos. Datortomogrāfija ir jutīgāka nekā parastā rentgenogrāfija, īpaši, ja tiek izmantota spirālveida vai augstas izšķirtspējas datortomogrāfija. Smaguma pakāpe tiek noteikta, izmantojot standartizētu skalu, ko izstrādājusi Starptautiskā Darba organizācija, kurā apmācīti izmeklētāji novērtē krūškurvja rentgenogrammās infiltrāta lielumu un formu, infiltrāta koncentrāciju (skaitu) un pleiras izmaiņas. Datortomogrāfijai līdzvērtīga skala nav izstrādāta. Bieži sastopami kalcificēti hilārie un videnes limfmezgli, un dažreiz tiem ir olu čaumalas izskats. Pleiras sabiezēšana nav izplatīta, ja vien smaga parenhīmas slimība neatrodas blakus pleirai. Reti kalcificēti pleiras nogulumi rodas pacientiem ar nelielu parenhīmas slimības apjomu. Bullas parasti veidojas ap konglomerātiem. Trahejas novirze var rasties, ja konglomerāti kļūst lieli un izraisa tilpuma zudumu. Patiesas dobumi var liecināt par tuberkulozes procesu. Daudzas slimības var atdarināt hronisku silikozi rentgenogrammā, tostarp metinātāju sideroze, hemosideroze, sarkoidoze, hroniska berilija slimība, paaugstinātas jutības pneimonīts, ogļraču pneimokonioze, miliārā tuberkuloze, sēnīšu plaušu bojājumi un metastātiskas neoplazmas. Olu čaumalas kalcifikācija plaušu hilārajos un videnes limfmezglos var palīdzēt diferencēt silikozi no citām plaušu slimībām, bet tā nav patognomoniska un parasti nav klātesoša.

Ātri progresējoša silikoze rentgenuzņēmumā izskatās kā hroniska silikoze, bet attīstās straujāk.

Akūtu silikozi atpazīst pēc simptomu straujas progresēšanas un difūziem alveolāriem infiltrātiem plaušu bazālajos rajonos krūškurvja rentgenogrammās, ko izraisa alveolu piepildīšanās ar šķidrumu. Datortomogrāfijā parādās matēta stikla blīvuma zonas, kas sastāv no retikulāras infiltrācijas, un fokālas konsolidācijas un heterogenitātes zonas. Vairāki apaļi necaurredzamības plankumi, kas novērojami hroniskas un progresējošas silikozes gadījumā, nav raksturīgi akūtai silikozei.

Silikozes konglomerātu atpazīst pēc saplūstošas tumšības, kuras diametrs pārsniedz 10 mm uz hroniskas silikozes fona.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Papildu pētījumi silikozes gadījumā

Krūškurvja datortomogrāfiju var izmantot, lai atšķirtu azbestozi no silikozes, lai gan to parasti veic, pamatojoties uz iedarbības vēsturi un krūškurvja rentgenogrāfiju. Datortomogrāfija ir noderīgāka, lai noteiktu pāreju no vienkāršas silikozes uz silikozes konglomerātu.

Tuberkulīna ādas tests, krēpu izmeklēšana un citoloģija, datortomogrāfija, PET un bronhoskopija var palīdzēt atšķirt silikozi no izplatītas tuberkulozes vai ļaundabīga audzēja.

Plaušu funkcionālie testi (PFT) un gāzu apmaiņa (oglekļa monoksīda difūzijas kapacitāte (DL), arteriālo asiņu gāzu analīze) nav diagnostiski, bet palīdz uzraudzīt slimības progresēšanu. Agrīna hroniska silikoze var izpausties ar samazinātu plaušu tilpumu, kas ir normas apakšējā robežā, ar normālu funkcionālo atlikumu tilpumu un kapacitāti. PFT silikozes konglomerātos atklāj samazinātu plaušu tilpumu, DL un elpceļu obstrukciju. Arteriālo asiņu gāzu analīze uzrāda hipoksēmiju, parasti bez CO2 _aiztures. Slodzes gāzu apmaiņas pētījumi, izmantojot pulsa oksimetriju vai, vēlams, arteriālo katetru, ir vieni no jutīgākajiem plaušu funkcijas pasliktināšanās kritērijiem.

Dažiem pacientiem reizēm tiek atklātas antinukleārās antivielas un paaugstināts reimatoīdā faktora līmenis, kas liecina par pamatā esošu saistaudu slimību, bet neliecina par to diagnosticēšanu. Pacientiem ar silikozi pastāv papildu risks progresēt līdz sistēmiskai sklerozei (sklerodermijai), un dažiem pacientiem ar silikozi attīstās reimatoīdais artrīts ar plaušu reimatoīdiem mezgliņiem 3–5 mm lielumā, ko atklāj krūškurvja rentgenogrammā vai datortomogrāfijā.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kā novērst silikozi?

Visefektīvākie preventīvie pasākumi ir tie, kas tiek veikti profesionālā, nevis klīniskā līmenī; tie ietver putekļu kontroli, izolācijas procedūras, ventilāciju un abrazīvu materiālu, kas nesatur silīcija dioksīdu, lietošanu. Elpošanas ceļu maskas, lai gan noderīgas, nenodrošina pietiekamu aizsardzību. Iedarbībai pakļauto darbinieku uzraudzība ir ieteicama, izmantojot anketas, spirometriju un krūškurvja rentgenogrāfiju. Uzraudzības biežums zināmā mērā ir atkarīgs no paredzamās iedarbības intensitātes. Ārstiem jāņem vērā augstais tuberkulozes un netuberkulozes mikobaktēriju infekciju risks pacientiem, kas pakļauti kvarca iedarbībai, īpaši kalnračiem. Personām, kas pakļautas kvarca iedarbībai, bet kurām nav silikozes, ir 3 reizes lielāks tuberkulozes attīstības risks salīdzinājumā ar vispārējo populāciju. Kalnračiem ar silikozi ir vairāk nekā 20 reizes lielāks tuberkulozes un netuberkulozes mikobaktēriju infekciju risks salīdzinājumā ar vispārējo populāciju, un viņiem ir lielāka plaušu un ekstrapulmonālu izpausmju iespējamība. Pacientiem, kas pakļauti kvarca iedarbībai un kuriem ir pozitīvs tuberkulīna ādas tests un negatīvas krēpu kultūras uz tuberkulozi, jāsaņem standarta izoniazīda ķīmijprofilakse. Ārstēšanas ieteikumi ir tādi paši kā citiem pacientiem ar tuberkulozi. Silikoze pacientiem ar silikotuberkulozi atkārtojas biežāk, dažreiz nepieciešami ilgāki kursi nekā parasti ieteicams.