Primārie aknu vēži: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Fibrolamelāra karcinoma, holangiokarcinoze, hepatoblastoma un angiosarkomas ir reti. Lai apstiprinātu diagnozi, parasti biopsija ir nepieciešama.

Prognozes parasti ir nelabvēlīgas. Dažos gadījumos lokalizētus audzējus var iznīcināt. Pacientu izdzīvošanu var palielināt ar rezekciju vai aknu transplantāciju.

[1], [2], [3]

Fibrolamelāra aknu vēzis

Fibrolamellar karcinoma ir variants aknu šūnu karcinomas ar raksturīgu morfoloģiju ļaundabīgu transformāciju hepatocītu ievietoti slāņainas šķiedru masu. Audzējs parasti attīstās jaunā vecumā un nav saistīts ar iepriekšējo vai esošo aknu cirozi, HBV vai HCV infekcijām un citiem zināmiem riska faktoriem. AFP līmenis reti ir paaugstināts. Prognoze ir labvēlīgāka nekā hepatocelulārajā vēža gadījumā, un daudzi pacienti dzīvo vairākus gadus pēc audzēja rezekcijas.

[4], [5]

Holangiokarcinoma

Cholangiocarcinoma ir audzējs, kas iegūts no žults vadu epitēlija, kas raksturīgs Ķīnai, un tiek uzskatīts, ka tas pamatojas uz aknu čūlas invāziju. Tajā pašā laikā audzējs ir retāk nekā hepatocelulāra karcinoma. Histoloģiski, var būt šo divu slimību kombinācija. Pacientiem ar ilglaicīgu čūlveida kolītu un sklerozes holangītu ir paaugstināts holangiokarcinomu attīstības risks.

[6], [7], [8]

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma ir retais audzējs, bet tas ir viens no visbiežākajiem primārajiem aknu vēža gadījumiem jaundzimušajiem, it īpaši ģimenes adenomatozes polipozes gadījumā. Audzējs var attīstīties arī bērniem. Hepatoblastoma reizēm redzams ar priekšlaicīgas pubertātes izraisa ārpusdzemdes gonadotropin produktiem, bet tas parasti atklāj pasliktināšanās noteikšanas vispārējo stāvokli un veidošanās apjoma augšējā labajā kvadrantā vēdera. Diagnozi palīdz AFP līmeņa paaugstināšanās un instrumentālo izmeklējumu izmaiņu noteikšana.

Aknu angiosarkoze

Angiosarkoze ir reta audzējs, un tās attīstība ir saistīta ar dažiem ķīmiskiem kancerogēniem, tai skaitā rūpnieciskajiem vinilhlorīdiem.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]