Parapsoriāze

Parapsoriāze (Blue Morbus Brocq) ir klīniski neviendabīga slimība ar neizskaidrojamu patogēzi.

Pirmoreiz aprakstīts 1902. Gadā Brocq. Viņš apvienoja trīs dermatozes vienā grupā ar dažām kopīgām iezīmēm: ķermeņa hronisms, plankumaina izsitumu virsmas raksturs, bez subjektīvu sajūtu un vispārēju parādību, izturība pret terapiju.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi parapsoriāze

Parapsorīzes cēloņi un patogeneze nav pilnībā pētīta. In slimības attīstību lielu nozīmi pārnesamu infekcijas slimību ( gripa, stenokardija, uc), par bojājumiem hronisku infekciju klātbūtni (hronisks tonsilīts, sinusīts, pielonefrīta et al.), Asinsvadu izmaiņas, imūnsistēmas traucējumi. Starp faktoriem, kas veicina parapsoriasis iezīmēja imūnsistēmas traucējumi, alerģiskas reakcijas, darbības traucējumi endokrīnās sistēmas, dažādas infekcijas un vīrusu slimībām, kas spēlē nozīmīgu lomu akūtu varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Pathogenesis

Ar histoloģisko izmeklēšanu īpašas izmaiņas nav novērotas. Visām parapsorīzes formām ir spongija, acantoze, vieglais parakeratoze. Bāzu slāņa šūnu vakuumdistrofija, exocytosis, ir raksturīga. Dermā asinsvadi paplašinās, ap tiem inficējas leiomorfonukleāro leikocītu, limfocītu un himtiocītu infiltrācija. Akūtās parapsorīzes, hiperkeratozes, acanthozes, molekulāro šūnu vakuolu deģenerācijas ar intraepidermisku pūslīšu veidošanos dažos gadījumos; dermā - blīvi perivaskulāri infiltrāti ar limfocītu pārsvaru; audu iznīcināšanas vietas, veidojoties nekrotiskiem čokiem.

Parapsoriāzes patofomoloģija

Svaigas šūnu plāksne parapsoriaza atzīmēta tūska papillārs dermā, lymphohistiocytic fokusa infiltrāti dažādu intensitāti epidermā - fokusa parakeratosis, Acanthosis ar mazu fokusa starpšūnu tūsku un eksocitozes ceļā. Kuģi parasti pagarināts, pietūkušas endotēlija, ap tām ir identificēti lymphohistiocytic elementi.

Ar lielu sazarotu versiju izmaiņas ādā ir izteiktākas. Infiltrācijas biezāka lymphohistiocytic raksturs epidermotropizmom ar smagu, dažreiz veidot intraepidermal dobumu piepilda iefiltrēties šūnas. Pētījumā sastāva infiltrāta pie krupnoblyashechnoy veidlapas parapsoriaza ar elektronu mikroskopijas un cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) norāda, ka tā sastāv no daudziem nediferencēti limfocītu un histiocytes ļoti aktīvām cytophotometry netipisku histogrammu iegūta ar pieaugošo vidējo diploīdo DNS daudzumu virs standartu. S.E. ORFANOS un D. Tsambaos (1982) atrodams iesūkties krupnoblyashechnogo parapsoriaza Ultrastrukturāli pazīmes Sezary šūnas (11 līdz 30%), ir ne tikai dermālo iesūkties bet arī laikā epiderma, kas saskaras ar epidermālā epitēlija šūnas un makrofāgu. Šādi fakti dod iemeslu šiem autoriem piedēvēt krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym slimībām.

Kad lihenoīds parapsoriaza āda histopatoloģiskā atgādina, ka citos veidos, bet ir vairāk blīvs un striplike iefiltrēties sastāv no limfocītu histiocytes un plazmas šūnu augšējā dermā. Raksturīgs ir vēnu paplašināšanās un sabiezēšana, it īpaši infiltrāta perifēriskajā daļā. Epiderma ir nedaudz sabiezējusi, atzīmēta exocytosis ar parakeratotic foci un stratum corneum veidošanos. Elektronu mikroskopā starp šūnām atklāja ievērojamu daudzumu infiltrācijas netipisku limfocīti formas atgādina Sezary šūnas, saskaņā ar kuru šie autori attiecināti šo formu, kā arī iepriekšējo, limfomas.

Akūtas un lihenoīds varioliform parapsoriaza novērota epidermas sabiezēšanu, fokusa parakeratosis, vacuolization un distrofiski izmaiņas mugurizauguma šūnu slāni, bieži ar intraepidermal pūslīšu veidošanās un perēkļu nekrozes un deģenerācijas reticular eksocitozes ceļā limfātisko un histiocītisku elementiem. Dermā - lymphohistiocytic iefiltrēties kā perivaskulāru un saplūduši. Būtiskas izmaiņas kuģu ir kā vaskulīts perivaskulita ar eritrocītiem, diapedesis, dažreiz tromboze un nekrotisku izmaiņām asinsvadu sienām. Pamatojoties uz to, daži autori šo formu norāda uz vaskulītu.

Kad pilienveida parapsoriaza apzīmēts izteiktu parakeratosis, spongiosis, kas var līdzināties psoriāze vai seborejisko ekzēma, bet tas atšķiras no pēdējās vacuolar deģenerāciju bazālo šūnu epidermas izteikts eksocitozes ceļā un šūnu infiltrāciju. I.M. Raznatovsky (1982) šajā veidlapā ir būtiskas izmaiņas asinsvadu sieniņu un perivaskulāru virsmas tīklu, muftoobratuyu pārsvarā limfocītiskā infiltrācija. Tomēr imunoloģiskie pētījumi nav apstiprinājuši, ka alerģiska vaskulīta pilienu formas parapsoriāze ir attiecināma.

Lichenoids un plāksne parapsoriāze atšķiras no sēnīšu mikozes sākuma stadijas. Kad parapsoriaza atšķirībā Mycosis fungoides izstādei mēreni izteikta epidermas izplatīšanu, monomorphic limfogistiotsitarnyi iesūkties. Dermā infiltrātā nav netipisku šūnu. Akūta liheoidny varioliform parapsoriaz saistīts ar smaguma asinsvadu izmaiņu būtu jādiferencē no alerģisks vaskulīts, no kuriem šī forma ir raksturīga ar trūkumu neitrofilo infiltrācijas granulopitov, fragmenti to kodolos un fibrinoid noguldījumu ap kapilāru.

[7], [8], [9]

Parapsoriāzes histogeneze

Immunomorfologicheskie metodes izrādījās imūno ģenēzi noteikta veida parapsoriaza. Tātad, izmantojot imunoperoksidāzes metodi kombinācijā ar monoklonālo antivielu, FM McMillan et al. (1982) atklāja, ka infiltrācijas vulgārā parapsoriasis laikā ir T-limfocītus T-palīgs un T-slāpētāju ar pārsvars palīgs T. Akūtas un lihenoīds varioliform parapsoriaza atrasts cirkulējošo imūno kompleksu, nogulsnes kuģa sienām un bazālo membrānu epidermas un NW-IgM komponenta komplementa, kas bija par pamatu, kas attiecas uz šo formu, parapsoriaza imūnkompleksu slimībām. Ir konstatēts, ka infiltrācija šajā veidlapā vairums šūnas - T limfocītu. Un T pārslodzes pārsvarā. Šie dati liecina par svarīgu lomu šūnu pastarpināto imūnreakcijas histoģenēzes šīs slimības formu.

Simptomi parapsoriāze

Parapsoriāze bieži notiek pavasarī un rudenī. Klīniski, tradicionāli atšķirt četras slimības formas: asarošana, aplikums, lichenoid un varioliforms (akūts). Paraporijas papulu formu grupā WN Meigei (1982) attiecas uz limfomatozo papulozi, kas tagad tiek uzskatīta par pseidolimfomu.

Ir atsevišķi novērojumi par jauktu parapsorīzi - asarām un plāksnēm, asarām un lichenoidām.

Plakstu parapsoriāze

Atkarībā no plāksnītes lieluma atšķiras labdabīgā mazā plāksne un plakstiņu parapsoriāze, kas ir pakļauta transformācijai limfomā. Dažu bojājumu virsma var izrādīties atrofiska, grumbaina, atgādina sapresētu papīru. Var būt telangiektāzija, de-un hipopigmentācija, kas dod lokalizāciju līdzību ar poikilodermiju. Nieze parasti nav. Nieze, palielināta infiltrācija var būt sēnīšu mikožu, citu limfomu variantu attīstības pazīmes.

Dermatoze sākas ar plankumu vai nedaudz infiltrētu gaiši rozā krāsas plāksnēm ar dzeltenīgi brūnu nokrāsu; to lielums svārstās no 3 līdz 5 cm, kontūras ir ovālas, apaļas vai neregulāras formas. Bojājumi parasti ir plakanas, nepārsniedz apkārtējās normālās ādas līmeni un atrodas uz stumbra vai ekstremitātēm. Izsitumu elementi nav pakļauti sajaukšanai, uz to virsmas ir smalki lodveida vai otrebusiformas svari. Dažreiz uz bojājuma virsmas izskatās maigas grumbas, kas atgādina salocītu papīru (pseidoatrofiju). Subjektīvās sajūtas nav; dažreiz ir neliels stingrs nieze. Dermatoze turpinās hroniski.

Teardropveida parapsoriāze

Šī dažādība izpaužas, nogulsnējot daudzus noapaļotiem mezglu līdz pat lēcām, rozā vai gaiši brūnu. Izsituma centrs ir pārklāts ar brūngani pelēcīgi svariem. Elementi izsitumu atrodas uz ādas stumbrs, augšējo un apakšējo ekstremitāšu, bet var parādīties citās vietnēs. Tādā veidā parapsoriaza novērots trīs parādības: kapsulas parādību (ar maigu noņemšanas pārslām tas ir atdalīts pilnīgi), parādība pīlings latentā (petehijas parādīties zem enerģisku poskablivanii izsitumi) (pie virsmas bojājumu poskablivanii zvans neizdodas defurfuration) un purpura simptoms. Elementi pazūd, neatstājot pēdas, dažreiz atstājot leikodermiskos plankumus. Slimība var ilgt vairākus gadus.

Lichenic parapsoriāze

Lihenoīds parapsoriasis (syn: ķērpju variegatus, parapsoriasis variegata.) - reti notiek forma, pamata elements, kas izsitumi - papula koniska apaļa vai ovāla forma, sarkanīgi dzeltenas vai sarkanīgi brūnā krāsā ar gludu, nedaudz spīdīgu virsmu, dažkārt tika runāts cieši sēž bālgans pārslveida Izsitumi ir sakārtoti kā sloksnes, kas krustojas ar otru, dot mājās reticular dabu. Šīs formas esamību neatzīst visi. A.A. Kalamkaryan (1980) vienisprātis ST, Pavlovs (1960), un uzskata, ka lihenoīds parapsoriaz ir sākotnējā forma asinsvadu atrofiska poykilodermii Jacobi. Izsitumu elementi bieži atrodas uz stumbra un ekstremitātēm. Nieze parasti nav. Lichenoidāla parapsoriāze ir ļoti izturīga pret terapiju.

Mutes-Habermenes akūta parsoriāze

Akūta parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akūts un lihenoīds osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis MUCHA-Haberman) atšķiras no cita veida polimorfisms parapsoriaza izsitumu: atrasts burbulis, papulāri, pustular, varitselepodobnye, hemorāģisko bojājumi, nekrotiskās peel aizņem lielas platības ādas pārklāj, ieskaitot galvas ādu, sejas, roku un kāju ādu. Tajā pašā laikā var būt raksturīgi pilienu formas parapsoriāzes elementi. Slimība sākas akūti, vairumā gadījumu, regresējās pilnībā, atstājot savā vietā elementi varioliform ospopodobnye rētas; mazāk pēc pazušanas akūtu izpausmes joprojām attēlu pilienveida parapsoriaza, kas bija par pamatu vairākām autoru apsvērt varioliform parapsoriaz alternatīvi piliens formas ar akūtu kursu. Tajā pašā laikā OK Shaposhnikov un N.V. Dsmenkova (1974) un citas angoras uzskata par sava veida alerģisks vaskulīts. Akūts parapsoriaz Mucha-Haberman sāk akūti un ātri aizņem vispārināt. Daži dermatologi uzskata, ka sala ir iespēja parapsoriaz asaras forma ar akūtu kursu. Klīnisko attēlu raksturo polimorfisms. Izsitumi ir izkliedēti, simetriski, nav grupēti. Vienlaikus ar tipisku izsitumiem ir vezikulārais, pustulāri, varitsellopodobnye elementi mezgliņiem hemorāģisks, nekrotiski kreveles. Pēc izsitumi rezolūcijā paliek ospovidnye atrofiska rētas. Novērotais izsitumi uz dzimumorgānu gļotādas un mutes dobuma. Dažiem pacientiem Prodromālā parādības kā vispārējs vājums, galvassāpes un nespēks, zemas kvalitātes gaisa temperatūras paaugstināšanās perifēro limfmezglu.

Ir novērota plāksnes un lichenoidās parapsorīzes pārvēršana sēņu mikozīs.

Diferenciālā diagnoze

Teardropveida parapsoriāze tiek diferencēta ar psoriāzi, sekundāru papulso sifilu, sarkano ķērpju plānu un poikilodermiju, piemēram, Jacobi; plakstiņa parapsoriāze - ar sēņu formas mikozi, seborejas ekzēmu, hronisku trichofitozi; akūta parapsoriāze - ar vējbakām.

[10], [11], [12], [13], [14]