Otoskleroze

Otoskleroze (otospongioze) ir dzirdes orgāna slimība, ko izraisa fokāls patoloģisks process kaulainajā labirintā, kas bieži noved pie steika pamatnes fiksācijas vestibulārajā logā, izpaužoties ar progresējošu, parasti divpusēju, dzirdes zudumu un troksni ausīs. Tās ir fokālas izmaiņas auss labirinta kaulainās kapsulas enhondrālajā slānī.

ICD-10 kods

• H80 Otoskleroze.
  • H80.0 Otoskleroze, kas skar ovālu logu, bez obliterācijas.
  • H80.1 Otoskleroze, kas skar ovālu logu, obliterējoša.
  • H80.2 Kohleāra otoskleroze.
  • H80.8 Citas otosklerozes formas.
  • H80.9 Neprecizēta otoskleroze.

Otosklerozes epidemioloģija

Otosklerozes izplatība iedzīvotāju vidū ir aptuveni 1%. Slimība rodas visās vecuma grupās, klīniskās izpausmes visbiežāk tiek atklātas 20–50 gadu vecumā. Sievietes dominē attiecībā 2 pret 1. Zema izplatība Āfrikas izcelsmes iedzīvotāju vidū (0,5% iedzīvotāju).

Otosklerozes klasifikācija

Pēc audiometriskās līknes rakstura izšķir bungādiņas (fenestrālas), kohleāras (retrofenestrālas, intrakohleāras, labirintiskas) un jauktas (timpanokohleāras, fenestroretrofenestrālas) otosklerozes formas. Pirmajai raksturīgas normālas dzirdes jutības vērtības ar kaulu vadītspēju. Otrā audioloģiskā līkne neatšķiras no sensorineirāla dzirdes zuduma. Trešā apvieno pirmās un otrās pazīmes.

Otosklerozes cēloņi

Otosklerozes cēlonis nav noskaidrots. Starp daudzajām slimības izcelsmes teorijām tiek izcelta iekaisuma un infekcijas ietekme.

Jaunākie pētījumi ir atklājuši masalu vīrusa provocējošo lomu pacientiem ar ģenētisku noslieci uz otosklerozi. Pacientu perilimfā ir novērots paaugstināts IgG līmenis, kas ir specifisks masalu vīrusa antigēniem. Šie antigēni ir izolēti arī ar imūnhistoķīmiskām metodēm no aktīva otosklerotiska bojājuma, taču vīrusa faktiskā nozīme slimības attīstībā nav noteikta.

Otoskleroze - cēloņi un patoģenēze

Otosklerozes simptomi

Otosklerozes simptomi ir dzirdes zudums un troksnis ausīs, kas progresē dažādā ātrumā. Stabilizācijas periodi mijas ar ievērojama dzirdes zuduma periodiem, taču dzirdes zudums, tāpat kā kurlums, nekad neregresē. Slimības strauja attīstība, kas raksturīga tā sauktajai juvenīlajai formai, kurā īsā laika periodā attīstās smags dzirdes zudums, ir reti novērojama. Pēc dažu autoru domām, 70–80 % otosklerozes pirmās izpausmes gadījumu rodas vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Dzirdes zudums otosklerozes gadījumā parasti ir divpusējs, un starp tā parādīšanos vienā un otrā pusē var paiet vairāki mēneši vai gadi. Raksturīga otosklerozes pazīme ir relatīvi labāka runas uztvere trokšņa apstākļos nekā klusumā — parakūzija willisii (Villisa simptoms, Villisa fenomens, parakūzija).

Otosklerozes simptomi

Otosklerozes diagnoze

Otosklerozes otoskopiskās pazīmes ir ārkārtīgi reti sastopamas. Raksturīgie simptomi ir sastopami tikai 10–21% pacientu. Tie ietver Lemperta simptomu (bungādiņas retināšana ar krāsas maiņu šķiedru slāņa atrofijas dēļ) un Švarces simptomu (rozā krāsas hiperēmiskas gļotādas caurspīdība raga rajonā caur retinātu bungādiņu: otosklerozes aktīvās stadijas pazīme). Raksturīgi ir sēra trūkums vai tā daudzuma samazināšanās (Tounbee simptoms), ārējās dzirdes kanāla ādas atrofija un sausums. Otosklerozes gadījumā novēro arī ārējās dzirdes kanāla un bungādiņas ādas jutības samazināšanos, sviedru dziedzeru sekrēcijas samazināšanos un plašu ārējo dzirdes kanālu (Virhovska-Tillo simptoms).

Otosklerozes diagnoze

Otosklerozes ārstēšana

Dzirdes zudums otosklerozes dēļ ir labi koriģēts ar dzirdes aparātu palīdzību, tāpēc sākotnējā saruna ar pacientu jābeidzas ar skaidrojumu par ārstēšanas metodes izvēles iespēju - ķirurģisku (ar zināmu komplikāciju varbūtību) vai elektroakustisku (bez šī trūkuma).

Otoskleroze - ārstēšana

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]