Ostrovko-šūnu aizkuņģa dziedzera audzēji

Langerhansa saliņu audi morfologiem jau bija zināmi jau 20. Gadsimta sākumā.

Endokrīno sindromu apraksts bija iespējama tikai pēc aizkuņģa dziedzera un kuņģa-zarnu trakta hormonu atklāšanas.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Lai novērtētu saliņu šūnu audzēju izplatību, nav precīzu datu. Katrai 1000-1500 audzējai ir konstatētas vienas adenomas patologi. Iestādēs vispārējs attiecība funktsiioniruyuschey pacientiem ar audzēju saliņām Langerhans ir hospitalizēts) 1/50 th apmēram 60% no audzējiem endokrīnās aizkuņģa dziedzera -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Audzēji no saliņu šūnām ir daudz retāk nekā citi aizkuņģa dziedzera audzēji. To klasifikācija balstās uz klīniskajām izpausmēm, kuru attīstību tie ir atbildīgi, un par šūnu un hormonu veidu, identificēt, jo īpaši imūnhistoķīmijas. Liela daļa no šiem audzējiem rada daudz hormonus, kas ir atrodami dažādos audzēja šūnas, bet klīniskie simptomi parasti rodas viens hormons, bioloģiski aktīvu un ražo visvairāk bagātīgs Turklāt metastāzēm gadījumā ļaundabīgu audzēju var sastāvēt no tikai viena no šūnu veida, pat pie primārās poliklonālās audzējs. Līdz ar to ir audzēji no viena šūnas tipa, kas ražo dažādus peptīdus. Dažos gadījumos, klīniskā un hormonālā modelis, ko izraisa vairākiem endokrīno audzēju aizkuņģa dziedzera un / vai saliņu šūnu hiperplāzija tām pašām vai dažādām veidiem.

Tiek pieņemts, ka ir divi avoti izcelsmes endokrīnās audzējiem: saliņa, līdz ar to nosaukumu no tiem - insuloma un vadu - no multipotent cilmes šūnām vadu epitēlijā (nezidaoblastov), kas var vairoties un diferencēt šūnās, kas ražo dažādus peptīdi. Šie audzēji bieži ir ektopisku hormonu veidošanās avots. Visbiežāk tie rodas pieaugušajiem jebkurā aizkuņģa dziedzera daļā, reti ir savas kapsulas (īpaši mazās). Unencapsulētiem audzējiem ir tā sauktais zigzaga pieaugums, kas līdzīgs infiltrācijai. Krāsu un izskatu var līdzināties piederumu liesa dēļ neparasti bagāts vaskulyarizatsits j griezuma homogēna, pelēcīgi rozā vai ķiršu krāsā, reizēm atklāja asiņošana un cistisko jomās. Ar smagu stromālo fibrozi ar kaļķa sāļu nogulsnēm insulomas iegūst skrimšļa blīvumu. Autonomu audzēju izmēri svārstās no 700 μm līdz vairākiem centimetriem diametrā. Audzēji, kuru diametrs ir 2 cm, parasti ir labdabīgi, un vairāk nekā 6 cm ir ļaundabīgi.

Atsevišķiem vai pat vairākiem audzējiem bieži vien līdzās tiek veidota salikāņu aparāta hiperplāzijas un / vai hipertrofijas apaugļošana apkārtējos aizkuņģa dziedzera audos, galvenokārt beta šūnu (ar insulīnām) dēļ.

Ostrovkovye audzēji ir pirmām kārtām adenomas un retāk adenokarcinomas. Pēc izmēra un formas audzēja šūnas ir līdzīgas normālai saliņai atbilstošām šūnām: daudzstūra vai prizmatiski, retos gadījumos ir vārpstas formas. Dažās šūnās citoplazma ir eozinofīla, citās tā ir basofiliska, citās tā ir viegla, un tās daudzums ir atšķirīgs no nepietiekamām un bagātīgām. Kodolpolimorfisms ir diezgan izplatīta parādība. Vairāk nekā pusē audzēju stroma ir fibrofektēta, hialinizēta un kalcificēta dažādā pakāpē. Apmēram 30% stromā ir amiloido nogulsnēšanās. 15% gadījumu tiek atklāti ķiploku ķermeņi, kuru skaits atšķiras. 2/3 no kopējā audzēju skaita ir vadlīnijas un pārejas no kanāla uz audzēju. Pēdējā veidlapa sastāv no anastomātiskajām ausīm, ligzdām, rozetēm, alveoliem, papilārām struktūrām, kuras atdala daudzi plānsienu trauki. Atkarībā no dominējošās struktūras ir trīs audzēju veidi:

• I - ciets, saukts joprojām difūzs;
• II - medulāra, ko bieži sauc par trabekulāru (šāda veida struktūra biežāk sastopama insulīnos un glikagonemos);
• III - dziedzeru (alveolāra vai psevdoatsinārnija). Šis tips ir biežāk sastopams gastrinomas un Werner sindromā. Visu veidu struktūras var būt vienā audzējā dažādās tā daļās.

Beta šūnu audzēji (insulīni) ir visizplatītākie saliņu audzēji, no kuriem 90% ir labdabīgi. Apmēram 80% no tiem ir vientuļnieki. 10% gadījumu, kad hipoglikēmijas sakarā ar daudzkārtējiem audzējiem, 5% no tām - ļaundabīgas, un 5% - nezidioblao iNOS, ko raksturo hiperplāzijas salu, ņemot vērā to audzējs no vadu šūnu hipertrofiju saliņu dēļ hiperplāziju un / vai hipertrofija veidojot tās šūnas, sevišķi beta šūnas. Nosaukumu, kas nav zidoblastoze, ieviesa GF Laidlova 1938. Gadā. To raksturo arī akinizolāro transformāciju parādības. Starp insulīna klīniskajām izpausmēm un to lielumu pastāv noteiktas attiecības. Imūnhistoķīmiski insulīnomas var atklāt A un / vai D-šūnas, retāk EK šūnas.

Viens no būtiskiem sasniegumiem pēdējo divu desmitgažu jomā histochemistry un Endokrinoloģijas ir izstrādes apud (Amine Prekursors uzņemšana un dekarboksilācija) - jēdziens, kas ļāva izskaidrot sekrēciju, kā saliņa šūnu audzējiem no aizkuņģa dziedzera, daudzi hormoni, kas nav raksturīgi tās fizioloģisko funkciju, tas nav pārsteigums amatu pēdējos gados par spēju šo audzēju izdalīt papildus jau minētajiem hormoniem, piemēram, cilvēka horiongonadotropīna, kalcitonīns, dažādas prostaglandīnu veidošanos, hormonu Ost, antidiurētiskā hormona, kas ir neatkarīga loma veidojot jebkuru endokrīno sindromiem pilnīgi nav pierādīts, bet tas ir iespējams, ka turpmāki pētījumi šajā virzienā ļaus izveidot cēloņsakarību starp dažiem pat pazīstamu slimības, kuņģa un zarnu trakta un aizkuņģa dziedzera audzējiem.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Veidlapas

Šobrīd funkcionējošām aizkuņģa dziedzera audzēji var iedalīt divās grupās: ortoendokrinnye sekretējošo hormoni, kas ir savdabīga fizioloģisko funkciju saliņām un paraendokrinnye kas ražo hormonus nav raksturīgi tiem. Pirmajā grupā ietilpst audzēji alfa, beta, Sigma, un F-šūnas, kas sekretējošos glikagona attiecīgi, insulīna, somatostatīna un aizkuņģa dziedzera peptīdu, kas atspoguļojas nosaukumā: tāpēc glucagonoma,  insulinoma un somatostatinoma  pbuh. Paraendokrinnyh mobilo izcelsmes audzēji pašlaik nav galīgi noteiktas, bet ir zināms, ka tie nav R-tipa šūnas. Tie ir audzēji, kas ražo gastrīna - gastrinoma, vazoaktīvā zarnu peptīda - VIPOM, ACTH līdzīgu aktivitāti - kortikotropinomy un audzēju klīnisko karcinoīda sindroms. Ar paraendokrinnym arī daži reti audzēji, kas noslēpt citas peptīdi un prostaglandīnu.

Vispār, saliņām Langerhansa audzējiem, it īpaši ļaundabīgo, kas raksturīgs ar poligormonalnaya sekrēcija, "tīrs" ir retāk audzēju tomēr izplatība sekrēcija hormona noved pie attīstības endokrīnās īpaši klīniski sindromu.

[17],