Resnās zarnas anomālijas

Resnās zarnas (arī taisnās zarnas) anomālijas, pēc dažādu autoru domām, rodas ar biežumu 1:1500–1:5000 jaundzimušajiem. Visbiežāk sastopamās resnās zarnas anomāliju formas ir anorektālā atrēzija, resnās zarnas atrēzija, kas klīniski izpaužas tūlīt pēc dzimšanas un, kā likums, nav savienojamas ar dzīvību.

Dažreiz anālā stenoze un atrēzija tiek kombinētas ar fistulām, kas savieno taisno zarnu ar urīnpūsli, urīnizvadkanālu un meitenēm - arī ar maksts. Dažreiz fistulas kanāls nonāk starpenē. Dažos gadījumos anālo stenozi var paplašināt, un šādi bērni izdzīvo. Dažos gadījumos, un ja fistulas ir kombinētas ar anālo atrēziju, jaundzimušajiem ar šo patoloģiju var sniegt ķirurģisku palīdzību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Iedzimts megakolons

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kas izraisa iedzimtu megakolonu?

Iedzimts megakolons ir iedzimta slimība, kuras iedzimtības modelis acīmredzot ir autosomāli recesīvs. Parasti no šīs slimības cieš abi identiski dvīņi. Ir novērota bieža Hiršprunga slimības kombinācija ar citiem attīstības defektiem: ar Dauna sindromu, palielinātu urīnpūsli (megacisti), urīnpūšļa divertikulu, hidrocefāliju utt. Iedzimts megakolons rodas ar biežumu 1:5000 jaundzimušajiem.

Iedzimts megakolons ir ievērojama daļas vai visas resnās zarnas paplašināšanās, parasti ar tās sienas muskuļu membrānas sabiezēšanu. Iedzimtu megakolonu var izraisīt jebkādi šķēršļi resnās zarnas satura tālākai kustībai (stenoze, membrānas starpsienas utt.), bet biežāk tas ir iedzimts tās inervācijas defekts - iedzimta agakglioze. Šo formu parasti sauc par Hiršprunga slimību - iedzimtu nervu gangliju neesamību vai to nepietiekamu skaitu normālai resnās zarnas darbībai. Resnās zarnas zonās, kurās nav normālas inervācijas, peristaltika nav vai peristaltisko viļņu amplitūda un stiprums ir ievērojami samazināts, cieš zarnas dzinējspēja. Visbiežāk šīs izmaiņas lokalizējas sigmoidajā resnajā zarnā (megadolichosigma), bet var tikt skarta visa resnā zarna (megadolichosigma).

Iedzimta megakolona patoģenēzē primāra nozīme ir resnās zarnas sekcijas aganglionozei. Rezultātā rodas distrofiskas izmaiņas zarnu muskuļu slāņos, kur notiek vislielākās izmaiņas muskuļu-zarnu un submukozajos nervu pinumos. Sākotnēji rodas proksimālākas zarnas sekcijas muskuļu audu kompensējoša hipertrofija (ar reģionālu megakolondolichosigmu), vēlāk - distrofiskas izmaiņas muskuļu šķiedrās šajās sekcijās (pastāvīgas darba pārslodzes dēļ), kā arī to aizvietošana ar saistaudiem, kas noved pie vēl lielākas zarnas paplašināšanās proksimāli aperistaltiskajai zonai.

Iedzimta megakolona simptomi

Vairumā gadījumu Hiršprunga slimība tiek atklāta pirmajās dienās pēc dzimšanas – nav mekonija izdalījumu, vēdera uzpūšanās, dažreiz vemšana. Apmēram 20% jaundzimušo attīstās pastāvīga caureja pseidomembranozā kolīta attīstības dēļ. Mirstība, neskatoties uz visiem veiktajiem pasākumiem, ir ļoti augsta un sasniedz 70–75%. Bērni, kuriem submukozālie un muskuļu-zarnu pinumi ir mazāk skarti un kuriem izdodas pārdzīvot šo sākotnējo, ļoti grūto periodu, vēlāk cieš no aizcietējumiem, kuriem nepieciešamas gandrīz ikdienas klizmas un caurejas līdzekļi. Iespējama vēdera uzpūšanās un meteorisms. Bērniem, kas cieš no šīs slimības, ir lēna augšana, viņi izskatās jaunāki par savu vecumu. Viņiem bieži ir anēmija, hipoproteinēmija, hipovitaminoze.

Diagnozi apstiprina rentgena izmeklēšanas dati (irrigoskopija); specializētās gastroenteroloģijas iestādēs tiek reģistrēta peristaltika un spiediens resnajā zarnā, kas arī atvieglo diagnostiku. Īpaši indikatīvs ir tests ar mekolilu (holinomimētisko līdzekļu grupas medikaments), pēc kura injekcijas normāli inervēto resnās zarnas apgabalu tonuss un fāzes aktivitāte samazinās, bet denervēto apgabalu tonuss palielinās.

Iedzimta megakolona komplikācijas

Vecākiem bērniem un pusaudžiem ilgstošas fekāliju aiztures dēļ proksimāli aganglionārajai zonai, pakāpeniskas un nozīmīgākas nekā parasti ūdens absorbcijas un zarnu satura, tostarp ileuma, sablīvēšanās dēļ var rasties zarnu nosprostojums. Dažos retos gadījumos ilgstoša fekāliju spiediena dēļ uz zarnu sieniņu rodas tā sauktās fekāliju čūlas un dažreiz zarnu sienas perforācija ar sekojošu peritonīta attīstību.

Hiršprunga slimības diferenciāldiagnoze pieaugušajiem tiek veikta ar resnās zarnas organisku nosprostojumu - stenozi, kompresiju, tostarp saaugumiem pēc iepriekš cita iemesla dēļ veiktām operācijām, zarnu lūmena sašaurināšanos vai nosprostojumu ar audzēju, lielu polipu utt. Dažos Dienvidamerikas reģionos diezgan izplatīta ir Kruka tripanosomas (Čagasa slimības) izraisīta slimība, kurā tiek skarti gremošanas trakta nervu pinumi. Pēc tam cilvēkiem, kuriem ir bijusi akūta šīs slimības forma, attīstās megakolons, megaesofaguss, kuņģa paplašināšanās, atonija un žultspūšļa un urīnpūšļa paplašināšanās; turklāt izmaiņas visbiežāk lokalizējas barības vadā (radot grūtības diferenciāldiagnozē ar kardijas ahalāziju ) vai resnajā zarnā (diferenciāldiagnoze ar iedzimtu megakolonu).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sigmoīdās resnās zarnas papildu cilpas

Ir iespējamas arī papildu sigmoīdās resnās zarnas cilpas ar zināmu paplašināšanos un gandrīz pastāvīgu aizcietējumu. Dažos gadījumos daudzu gadu laikā ilgstoša izkārnījumu aizture vairākas dienas var būt tīri neirogēna "psihogēna" rakstura; tā rodas arī parkinsonisma gadījumā, ilgstoši lietojot vairākas zāles, kas vājina gremošanas trakta tonusu un peristaltiku utt. Protams, izkārnījumu uzkrāšanās dēļ resnā zarna, īpaši distālajās daļās, paplašināsies. Sistēmiskas sklerodermijas un dažu citu slimību gadījumā rodas zarnu sienas muskuļu slāņu atrofija, samazinās resnās zarnas tonuss un tā paplašinās. Tomēr sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ir vairākas šai slimībai raksturīgas ārējas pazīmes (akrocianoze, Reino sindroms, trofiskas čūlas uz pirkstu un kāju galiem, "maku stīgas" simptoms - ādas savilkšanās krokās ap muti utt.), kas vairumā gadījumu ļauj noteikt diagnozi.

Relatīvi nelielās resnās zarnas aganglionozes zonās ir iespējama ķirurģiska ārstēšana, un ir ierosinātas vairākas operāciju modifikācijas. Citos, parasti vieglākos gadījumos, visu mūžu jāveic sifona klizmas ar lielu šķidruma daudzumu – līdz 2 litriem, iekšķīgi jālieto vazelīna eļļa, lai uzlabotu resnās zarnas satura iziešanu, un jāveic šai slimībai īpaši izvēlēti terapeitiskie vingrinājumi.

[ 19 ]

Iedzimts resnās zarnas divertikula

Citas resnās zarnas anomālijas ir iedzimti divertikuli, resnās un tievās zarnas dubultošanās, kas sazinās vai nesazinās ar zarnu lūmenu; pēdējās atgādina cistām līdzīgus dobumus. Diagnoze ir sarežģīta. Tās vai nu ilgstoši ir asimptomātiskas, vai izpaužas kā sāpes, ko izraisa cistas pārstiepšana ar saturu vai zarnu nosprostojums. Kontrasta rentgenizmeklēšana dažreiz atklāj zarnas dubultošanos, kas sazinās ar tās galveno traktu. Iespējams, ultraskaņas izmeklējums un datortomogrāfija atvieglo šīs retās anomālijas diagnostiku. Vairumā gadījumu diagnoze ir iespējama laparotomijas laikā. Ārstēšana ir ķirurģiska.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]