Kolektora anomālijas

Anomālijas biezas (ieskaitot taisnā) vēzis, pēc dažādu autoru, sanāk 1: 1500-1: 5000 dzimušajiem. Visbiežāk formas resnās anomāliju - tas anorektālo atrēzija, atrēzija resnās zarnas, kas klīniski izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, un mēdz būt nesaderīga ar dzīvi.

Dažreiz anālo stenozi un atreziju kombinē ar fistulām, kas savieno taisnās zarnas darbību ar urīnpūsli, urīnizvadkanālu un meitenēm - arī ar maksts. Dažreiz fistulous kanāls nonāk perineum. Dažos gadījumos anālo stenozi var paplašināt, un šie bērni izdzīvo. Dažos gadījumos un fistulas kopā ar anālās atresijas gadījumā jaundzimušie ar šo patoloģiju var sniegt ķirurģisko palīdzību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Iedzimts megakolons

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kas izraisa iedzimtu megakonu?

Iedzimtais megakolons ir iedzimta slimība, mantojuma veids acīmredzot ir autosomāls recesīvs. Identiskie dvīņi parasti cieš no šīs slimības. Tiek norādīts hiršsprunga slimība bieži kombinējot ar citiem anomāliju :. Dauna slimības, paaugstinātu urīnpūšļa (megatsistis), urīnpūšļa diverticula, hidrocefālija un citu iedzimtu resnās notiek ar frekvenci 1: 5000 jaundzimušajiem.

Iedzimtais megakolons - būtiska daļa vai visa kakla daļa, parasti ar sieniņas muskuļu sienas sabiezēšanu. Iedzimts resnās var būt saistīts ar jebkuriem šķēršļiem turpmākai attīstībai resnās satura (stenoze, plēvotas tiltiem, utt ..), bet biežāk tā ir dzimšanas defekts inervāciju - iedzimtu agakgliozom. Šo formu parasti sauc par Hirschsprung slimību - iedzimtu nervu gangliju trūkumu vai nepietiekamu to daudzumu resnās zarnas normālai darbībai. In resnās posmiem, kas palikuši normālas inervāciju, ne trakta motorikas vai ievērojami samazināts amplitūdu peristaltiskiem viļņiem un jaudu, kas cieš zarnu vilces spēju. Biežāk šīs izmaiņas tiek lokalizētas sigmoidālajā kaklā (megadolioschigma), bet var ietekmēt visu resno zarnu (megadolikolonu).

Patoģenēzē iedzimtu resnās primārā nozīme aganglioz daļu kolu. Tā rezultātā, ir deģeneratīvas izmaiņas muskuļu slāņos zarnās, kur ir lielākie izmaiņas un muskuļu-zarnu submukozāla pinumu. Sākotnēji ir kompensācijas hipertrofija muskuļaudos vairāk proksimālā daļa zarnu (ja reģionālais megakolondolihosigme) turpmāk - distrofiski izmaiņas muskuļu šķiedras un šajās vietās (dēļ pastāvīga darba pārslodzes), un to aizstāšana ar saistaudu kas noved tālākai paplašināšanai proksimālās aperistalticheskoy zarnās zona.

Iedzimtas megakonnas simptomi

Vairumā gadījumu Hirschsprung slimība tiek konstatēta jau pirmajās dienās pēc dzimšanas - mekonija piešķiršanas trūkums, vēdera uzpūšanās, reizēm vemšana. Aptuveni 20% jaundzimušo ir pārejošs caureja, jo attīstās pseidomembranozais kolīts. Mirstība, neraugoties uz visiem veiktajiem pasākumiem, ir ļoti augsta un sasniedz 70-75%. Bērni, kuri submukozāla un muskuļu-zarnu pinumu skāra mazāk izteikta, un kurš pārvalda izdzīvot sākotnējo, ir ļoti grūts periods nākotnē cieš no aizcietējumiem, kas prasa gandrīz katru dienu klizmas un caurejas. Iespējama vēdera uzpūšanās, meteorisms. Bērniem, kas cieš no šīs slimības, izaugsme palēninās, viņi izskatās jaunāki par viņu vecumu. Bieži viņiem ir anēmija, hipoproteinēmija, hipovitamīni.

Diagnozi apstiprina dati rentgenstaru pētījumā (bārija klizma), kas specializējas trakta iestāžu rīcību ierakstu un spiedienu resnajā zarnā, kas arī veicina diagnozi. It īpaši ilustratīvs paraugs ar meholilom (Holinomimētiskās narkotiku grupā), pēc kuras samazina tonusu un injekcijas fāze aktivitāte parasti innervated reģionus resnās zarnas, bet tas palielina toņu denervēt porcijas.

Iedzimtas megakonnas komplikācijas

Vecākiem bērniem un pusaudžiem, jo ilgu kavēšanos izkārnījumiem aganglionarnoy proksimālā zonā pakāpeniskām un nozīmīgāki nekā parastā ūdens absorbcijas un zīmogu saturu zarnās, tai skaitā gūžas, var izraisīt zarnu aizsprostojums. Dažos retos gadījumos, sakarā ar ilgstošu spiedienu uz taburete zarnu sienas, kuram tā saucamās fecal čūlas, un dažreiz - perforācija zarnu sienas un turpmāko attīstību peritonītu.

Diferenciāldiagnozes hiršsprunga slimība pieaugušajiem tiek veikta ar organiskiem traucējumiem resnās zarnas caurlaidību - stenozi, kompresijas, tai skaitā saaugumi pēc darbībām, kas veiktas iepriekš, citā gadījumā, sašaurināšanās vai oklūziju lūmena audzēja resnās zarnas, lieli polipi utt dažos reģionos .. Dienvidamerika ir diezgan plaši izplatīta slimība, ko izraisa trypanozoma Krutz (Chagas slimība), kurā tiek skartas gremošanas trakta nervu pūtītes. Vēlāk pacientiem, kas atgūties no akūtas slimības formu, izstrādāt resnās, megaezofag, paplašināšanos, kuņģa, atony un paplašināšanai žultspūšļa; un izmaiņas bieži lokalizēta barības vadā (padarot to grūti diferenciāldiagnostikas ahalāzija ) vai resnajā zarnā (diferenciāldiagnozes iedzimtu resnās).

[16], [17], [18],

Sigmoīdās resnās zarnas papildu cilpas

Ir arī papildu cilpas sigmoid kolu ar kādu paplašināšanos un gandrīz nemainīgs aizcietējums. Dažos gadījumos, daudzus gadus ilgu kavēšanos no krēsla uz dažām dienām, ir tikai neirogēnu "psihogēnisks" raksturs atrada to un parkinsonisms hronisks administrēšanas dažu narkotiku, kas vājina toni un kustīgumu gremošanas traktā, un tā tālāk .. Protams, ka sakarā ar sastrēgumu Palielināsies resnās zarnas fekālijas, it īpaši distālās sekcijās. Ar sistēmisku sklerodermiju un citām slimībām rodas zarnu sieniņu muskuļu slāņu atrofija, resnās zarnas tonis samazinās, tas paplašinās. Tomēr sistēmiskās sklerodermijas pastāv vairāki no slimības simptomu ārējā pazīme (acrocyanosis, Reino sindroms, trofiskas čūlas par pirkstu galiem un kāju, simptoms "maisiņš" - kontrakcijas ādas uz krokās ap muti, utt ...), kas ļauj lielākā daļa no noteikt diagnozi.

Ar relatīvi mazām kvadrātveida aganglionisma zonām ir iespējama ķirurģiska ārstēšana, un tiek piedāvātas vairākas operāciju izmaiņas. Citos parasti maigākā gadījumos visu dzīvi jādara sifona klizma ar lielu šķidruma tilpumu - līdz 2 litriem, ņemot vērā parafīneļļa uzlabot pagājušo resnās saturu, iesaistīties speciāli atlasīta slimības fizioterapijā.

[19]

Iedzimta kakla diverticulum

Starp citām resnās zarnas patoloģijām ir viņas iedzimtā divertikula, lielas un tievās zarnas dubultojums, sazinoties ar zarnu vēderu vai nesazinoties ar to; pēdējie atgādina cistu līdzīgu dobumu. Diagnoze ir sarežģīta. Tie ilgstoši turpinās asimptomātiski vai izpaužas sāpēs, ko izraisa cista vai zarnu obstrukcijas aizaugšana. Kontrasta rentgena izmeklēšana dažreiz atklāj zarnas dubultošanos, sazinoties ar galveno traktu. Varbūt ultraskaņa un datortomogrāfija atvieglo šīs retas anomālijas diagnostiku. Vairumā gadījumu diagnoze ir iespējama laparotomijas laikā. Ārstēšana ir ķirurģiska.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]