Kaulu eksostoze

Kaulu eksostoze (no grieķu valodas exo, "kaut kas ārpus vai ārpus" un sufiksa -osis, kas medicīnā nozīmē patoloģisku stāvokli vai procesu) ir definēta kā labdabīgs kaulaudu izaugums, kas stiepjas uz āru vai pāri esošajam kaulam.

Epidemioloģija

Kaulu neoplazmu vidū eksostozes veido aptuveni 4-4,5% gadījumu.

Visizplatītākie no labdabīgiem kaulu audzējiem, kaulu skrimšļa eksostozes jeb osteohondromas, sastopami 3% iedzīvotāju, un 75% gadījumu tās ir atsevišķas masas.

Vairāki osteohondromi rodas iedzimtu vairāku eksostožu gadījumā, kuru biežums nepārsniedz vienu gadījumu uz 50 000 cilvēku.[1]

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem vaigu eksostožu izplatība svārstās no 0,09% līdz gandrīz 19%, un 5% kaulu un skrimšļu eksostožu ir saistīti ar iegurņa kauliem.[2]

Cēloņi Kaulu eksostoze

Eksostozi sauc arī par kaulu spurtu un kaulu osteomu . Bet, ja eksostoze, kas ietekmē jebkuru kaulu, ir neaudzēja kaula izaugums no blīva lamelāra kaula, kura periosteālajos slāņos parasti nav trabekulu (balsta sijas) vai medulāras telpas, tad osteoma ir labdabīgs kaula audzējs, kura lokalizācija galvenokārt ir galvaskausa un sejas (galvenokārt deguna blakusdobumu), un to veidojošie kaulaudi var būt slāņaini un poraini – ar asinsvadu kanāliem un kaulu smadzeņu un tauku ieslēgumiem.

Bieži eksostozes cēloņi ir traumas, hronisks kaulu kairinājums vai kaulu attīstības traucējumi (kas var izsekot ģimenes anamnēzē ar iedzimtu nepilnīgu kaulu veidošanos). Idiopātiska eksostoze nav nekas neparasts, ja precīza etioloģija nav zināma.

Piemēram, tiek uzskatīts , ka ārējā dzirdes kanāla eksostoze rodas aukstā ūdens un vēja kairinājuma rezultātā tā kaulainās sienās; eksostozes veidojas ārējā dzirdes kanāla mediālajā daļā - pie kaula kanāla bungādiņu, temporālo un mastoīdu kaulu šuvju līnijām. [3],[4]

Žokļa kaula eksostozi sauc par vaiga kaula eksostozi, un tā bieži notiek agrīnā pusaudža vecumā pēc smaganu un pamatā esošo kaulu struktūru bojājumiem (arī zobu nepareizas saspiešanas dēļ). [5]Starp citu, smaganu kaula eksostoze nav iespējama, jo smaganas ir apakšējā žokļa augšējās un alveolārās daļas alveolārā procesa gļotāda, un tās slāņa sastāv no vaļējiem saistaudiem. Visizplatītākās žokļu eksostozes ir torus mandibularis - blīvā kaula garozas slāņa mezglainie izvirzījumi apakšžokļa virsmā blakus mēlei (pie premolāriem un molāriem), kā arī eksostoze gar cieto aukslēju viduslīniju - torus palatinus.[6]

Subnagu eksostoze , kas visbiežāk skar lielo pirkstu, rādītājpirkstu un vidējo pirkstu, ir saistīta ar traumu vai hronisku nagu gultas infekciju.

Kad kaula izaugumu klāj skrimslis, tā ir kaulu un skrimšļa eksostoze, ko sauc par osteohondromu, kas var būt uz apakšstilba garajiem kauliem - stilba kaula eksostoze (os tibia) un stilba kaula eksostoze (os fibula); uz lāpstiņas (scapula) un uz iegurņa kauliem, sēžas kaula eksostoze (os ischii).

Kaulu eksostozes cēloņi bērniem

Kaulu eksostoze bērnam un osteohondromas – labdabīgi skeleta audzēji bērniem – var būt vai nu vientuļa kaulu aizaugšana, vai arī daudzkārtēja (uz vairākiem kauliem).

Piemēram, kaulu eksostoze bieži notiek lūzuma dzīšanas laikā ar daļēju vai pilnīgu kaula fragmenta atdalīšanu muskuļu cīpslu piestiprināšanas vietā, ko ortopēdi skaidro ar iedzimtu apofīžu (kaulu izaugumu, pie kuriem ir piestiprināti muskuļi) vājumu.

Labdabīgu kaulu veidojumu etioloģija ir redzama arī reaktīvā kaula veidošanā - hiperplastiskā periosteālā reakcijā, kurā jauna kaula veidošanās notiek, reaģējot uz bojājumiem vai citiem stimuliem, kas ieskauj kaula periostu (periosts), kam ir iekšējs osteogēns (kaulu veidojošs). ) slānis.

Osteohondroma, ti, augšstilba un stilba kaula epifīzes (palielināta gala posma) kaula un skrimšļa eksostoze, kā arī tarsāla kaula zemkaula eksostoze veidojas iedzimtas Trevora slimības gadījumā (hemimēliskā epifīzes displāzija vai tarsoepifīzes aklāzija).[7]

Starp cēloņiem ir norādītas tādas sistēmiskas patoloģijas kā: iedzimta pseidohipoparatireoze (ģenētiski noteikta mērķa orgānu rezistence vai parathormonu), infantila kortikālā hiperostoze (Kafi slimība); Gārdnera sindroms; Olbraita iedzimta osteodistrofija; sistēmiska ossificējoša periostoze (Marie-Bemberger sindroms); progresējošs ossificējošais miozīts (Minheimera slimība) utt.

Vairāku kaulu eksostozes (multiplās eksostozes sindroms, diafīzes aklāzija vai iedzimta multiplā osteohondroma) ir autosomāli dominējošs iedzimts traucējums, ko parasti diagnosticē bērniem vecumā no 3 līdz 5 gadiem. [8]Visbiežāk skartā zona ir ceļi, kā arī augšējo ekstremitāšu garajiem kauliem ir aizauguši kauli: augšdelma kaula eksostoze (os humerus), rādiusa eksostoze (os radius) un elkoņa kaula eksostoze (os ulna). ). Retāk sastopamās lokalizācijas ir lāpstiņas, rokas, ribas, skriemeļi un iegurnis.[9]

Eksostozes bērniem un pusaudžiem pārtrauc augt pēc epifīzes plākšņu (lamina epiphysialis) nobriešanas.

Riska faktori

Faktori, kas palielina eksostožu risku, ir: traumas; pastāvīga fiziska pārslodze uz noteiktiem skeleta segmentiem; iedzimtība un sporādiskas ģenētiskas mutācijas, kas izraisa iedzimtas anomālijas un sistēmiskas skeleta slimības; sekundāra hiperparatireoze (kas attīstās zema D vitamīna līmeņa dēļ); deģeneratīvas-distrofiskas locītavu izmaiņas, artrīts un osteoartrīts; pēdas deformācija diabēta gadījumā; un stājas traucējumi.

Pathogenesis

Skaidrojot kaulu eksostozes patoģenēzi, eksperti atzīmē, ka kaulu audu aizaugšana to norāda uz hiperostozi, kurai ir dažādi veidošanās mehānismi.

Viens no Rūdolfa Virhova ierosinātajiem eksostozes veidošanās mehānismiem ir saistīts ar epifīzes plāksnes (skrimšļa augšanas plāksnes) hialīna skrimšļa pārvietošanos, kas izraisa sānu kaulu augšanu no metafīzes - blakus cauruļveida kaulu epifīzes plāksnei.

Cita patoģenētiskā mehānisma pamatā var būt kaulu audu galveno šūnu - osteocītu - disfunkcija, kas nav spējīgi mitotiski dalīties, bet aktīvi piedalās kaula matricas metabolismā, jo ir mehanosensoras šūnas. Dažādi mehāniski spēki, kas iedarbojas uz kaulu, var stimulēt osteocītus, kā rezultātā mainās starpšūnu šķidruma plūsma un deformējas kaulu starpšūnu viela (kaulu matrica), kas veido lielāko kaulu masas daļu.

Osteocīti ražo proteīnu sklerostīnu (ko kodē SOST gēns), kas nomāc kaulu veidošanos un intracelulāro signālu pārraidi starp kaulu veidojošiem osteoblastiem un osteoklastiem, kas ir atbildīgi par kaulu rezorbciju, kas ir ļoti svarīgi nepārtrauktam kaulu remodelācijas procesam.

Turklāt sklerostīns neitralizē kaulu morfoģenētiskā proteīna BMP3 - osteogenīna, kas pieder pie transformējošiem augšanas faktoriem-beta (TGF-beta), aktivitātei; tas izraisa osteogēnu diferenciāciju un uzrāda kaulu veidojošu aktivitāti. Ja tiek traucēta šo olbaltumvielu sintēze un to fizioloģiskā attiecība, tiek traucēta arī kaulu veidošanās regulēšana.

Vairāku eksostožu sindroma gadījumā patoģenēzi izraisa mutācijas EXT1 un EXT2 gēnos, kas kodē glikoziltransferāzes proteīnus, kas nepieciešami heparāna sulfāta (visu audu ekstracelulārās matricas glikoproteīna) biosintēzei. Tika konstatēts, ka pilnīga heparansulfāta neesamība vai uzkrāšanās, kā arī ķēdes saīsināšanās tā struktūrā traucē epifīzes plākšņu hondrocītu diferenciācijas un proliferācijas procesus un pareizu kaulu augšanu.[10]

Simptomi Kaulu eksostoze

Eksostozes var rasties jebkurā kaulā un ir vai nu asimptomātiskas (un nejauši konstatētas radioloģiskās izmeklēšanas laikā), vai arī, ja kaulu aizaugšana rada spiedienu uz perifērajiem nerviem un asinsvadiem, izraisa dažādas intensitātes hroniskas sāpes.

Atkarībā no to formas, izmēra un atrašanās vietas eksostozes izraisa kustību ierobežojumus un funkcionālus traucējumus. Piemēram, dzirdes zudumu var novērot ar auss kanāla eksostozi. Bukālā eksostoze torus mandibularis formā, gludu kaula mezgliņu virkne gar apakšžokļa sejas alveolāro daļu, izraisa tādus simptomus kā košļāšanas, rīšanas un artikulācijas grūtības; var rasties blakus esošās gļotādas virspusēja čūla.

Galvaskausa priekšējā kaula eksostoze (os frontale) ir definēta kā frontālā sinusa osteoma , kas var izpausties kā sāpes un spiediens frontālās sinusās; ar kompresiju uz kaula okulārās daļas, kas veido acs dobumu augšējo sienu, ir acs ābolu izvirzījums, samazinās redze un problēmas ar plakstiņu kustīgumu.[11]

Pakauša kaula eksostozi (os occipitale) pakauša atverē parasti pamana nejauši rentgenogrāfijā, lai gan tā var kļūt simptomātiska ar sūdzībām par sāpīgu kaula pietūkumu kakla aizmugurē, kas izraisa sāpes (īpaši guļus stāvoklī).

Kaļķakmens eksostoze (os calcaneum) ir papēža izaugums vai Haglunda deformācija, kaulaina skrimšļa izaugums papēža aizmugurē, ko sauc arī par retrokalkanālu eksostozi. Galvenie simptomi ir "izciļņa uz papēža" un sāpes papēdī ejot un miera stāvoklī. [12]Skatīt arī - Papēža piešiem cēloņi

Sāpes, tirpšana pēdas augšdaļā un kāju pirkstos ir simptomi, ko var izraisīt pleznas ķīļveida eksostoze - pleznas eksostoze (osis metatarsus), kas veidojas pēdas augšdaļā virs velves. Plezmas galvas eksostoze var izpausties ar sāpēm pleznas falangālajā locītavā ejot (ar to pastiprināšanos, kad ķermeņa svars tiek pārnests uz pēdas priekšpusi), šīs locītavas stīvuma sajūta no rīta; var attīstīties pirkstu starppirkstu neiralģija un virs kaula izvirzījuma var veidoties kalluss.

Taustiņa kaula eksostozi, kas ir viens no tarsāla kauliem, kas veido potītes locītavas apakšējo daļu, sauc par potītes kaula spieķi, kas var saspiest apkārtējos potītes mīkstos audus, izraisot pietūkumu un sāpīgumu potītes locītavas priekšpusē. Kā arī sāpes, kad pēda ir dorsāli izliekta.

Stilba kaula eksostoze visbiežāk tiek lokalizēta proksimālajā stilba kaulā; un veidojas arī stilba kaula peroneālā eksostoze, galvenokārt tuvu ceļa locītavai. Abos gadījumos var tikt saspiesti blakus esošie nervu gali, izraisot sāpes, kompresijas neiropātijas ar nejutīgumu un parestēzijām; ir muskuļu distonija, kustību traucējumi un apakšstilba kaulu izliekums.

Ciskas kaula osteohondroma jeb augšstilba skrimšļa eksostoze (os femoris), kas rodas augšstilba kaula distālajā diafīzē un sniedzas metafīzes rajonā, var izraisīt sāpes ceļgalā gar locītavas viduslīniju. Dažādas intensitātes sāpes izraisa arī eksostozes iespiedums augšstilba muskuļos un to deformācija. Kad mazā trohantera zonā veidojas kauls izaugums, vērojama sēžas-augšstilba telpas sašaurināšanās un augšstilba četrgalvu muskuļa pietūkums, jūtamas sāpes gūžas locītavā.[13]

Plaukstas metakarpālo kaulu eksostoze (osis metacarpi) ir skaidri izteikta kaulu malformācija ar plašu pamatni, kas izvirzīta mīkstajos audos un labi sataustāma. Tipiskas sūdzības ir sāpes, pirkstu izliekums, nejutīgums un ierobežota mobilitāte.

Izolēta iegurņa gūžas kaula (os ilium) kaula un skrimšļa eksostoze var izpausties ar mīksto audu pietūkumu un diskomfortu jostas rajonā.

Kaunuma eksostoze vai uzacu kaula eksostoze (os pubis), nesāpīga kaulu masa vai pieaugošs sāpīgs mezgls cirkšņa zonā var izraisīt urīnizvadkanāla saspiešanu ar urinēšanas problēmām (un vīriešiem diskomfortu dzimumakta laikā).

Lielākajai daļai pacientu iedzimtas vairāku kaulu eksostozes (kas visbiežāk lokalizējas garo kaulu peri-epifīzes reģionos) klīniskie simptomi izpaužas, sasniedzot pusaudža vecumu, un ietver: pastāvīgas sāpes vai nejutīgumu nervu saspiešanas dēļ; traucēta cirkulācija; dažādi ekstremitāšu garumi; cīpslu un muskuļu bojājumi; augšējo un apakšējo ekstremitāšu leņķiskās deformācijas; un ierobežots kustību diapazons locītavās, kas artikulē skartos kaulus.[14]

Komplikācijas un sekas

Ārējā dzirdes kanāla eksostozes komplikācijas ir obstrukcija, kas izraisa atkārtotu ārējo vidusauss iekaisumu ar sāpēm vai troksni ausīs, kā arī vadītspējīgu dzirdes zudumu.

Žokļa kaula eksostoze var pastiprināt smaganu asiņošanu, tīrot zobus, un radīt draudus periodonta veselībai, jo rodas grūtības veikt mutes dobuma higiēnu.

Papildus reaktīvajam miozītam, nejaušu bursu veidošanās ar bursīta attīstību, osteohondromas negatīvas sekas, proksimālā stilba kaula kaula un skrimšļa eksostoze, kas izvirzīta paceles cīpslas dobumā, ir paceles artērijas tromboze un akūta cīpslas išēmija. Apakšējā ekstremitāte.

Ja ir pleznas kaula galvas vai pēdu kaula eksostoze, attīstās potītes locītavas priekšējās sadursmes sindroms.

Multiplās eksostozes sindroma sekas ir viegla augšanas aizkavēšanās, ekstremitāšu asimetrija, viena vai abu apakšdelma kaulu izliekums un saīsinājums, plaukstas locītavas deformācija (Madelunga deformācija), ceļa vai potītes locītavas valgus deformācija.

Jāpatur prātā, ka eksostozes lieluma palielināšanās, kas notiek pēc skeleta nobriešanas, liek pieņemt tās ļaundabīgo transformāciju. Esošas osteohondromas ļaundabīgā audzēja veidošanās par sekundāru periprostētisku osteo- vai hondrosarkomu ir visbīstamākā vairāku kaulu eksostozes komplikācija, kas skar aptuveni 4% pacientu.

Diagnostika Kaulu eksostoze

Eksostožu diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta pārbaudi un kaulu izmeklēšanu , ko izmanto:

• kaulu rentgenstari;
• kaulu scintigrāfija;
• Kaulu ultraskaņa ;
• kaulu struktūru (tostarp locītavu) magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Kaulu aizaugšanas vizualizācijas metodes atšķiras atkarībā no tā atrašanās vietas, piemēram, zobārstniecībā tiek izmantotas sejas-žokļu reģiona panorāmas rentgenogrāfijas un otolaringoloģijā – otoskopija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozē ietilpst: vienkārša vai aneirisma kaula cista, kaula eozinofīlā granuloma, hronisks ostīts, osteomielīts , deformējoša osteodistrofija, labdabīga dažādu lokalizāciju osteoīdā osteoma , periosteālā hondroma, progresējoša ossificējoša fibrodisplāzija, osteosarkoma un osteoblastoma.

Jādiferencē arī osteofīti – osteoartrīta izraisīti sekundāri kaulu izaugumi locītavu malās.

Profilakse

Daudzos gadījumos kaulu eksostozi nevar novērst, tāpēc vispārīgie ieteikumi šīs patoloģijas profilaksei ietver ausu kanālu aizsardzību no auksta ūdens (nodarbojoties ūdens sporta veidos), ērtu apavu valkāšanu, nepareiza sakodiena korekciju, pareizas stājas veidošanu un veselīgas uzturēšanu. Svars un fiziskā sagatavotība.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga arī no kaulu un skrimšļu eksostozes cēloņa. Piemēram, pat pēc ķirurģiskas eksostozes noņemšanas gandrīz 12% gadījumu tiek konstatēts lokāls osteohondromas recidīvs, kas prasa atkārtotas operācijas, lai novērstu ar kaulu eksostozēm saistītās sūdzības.