Kalipsa un iegurņa kanālu sistēmas audzēji

Nieru iegurņa un kausveida sistēmas audzēji attīstās no urotēlija, un pārsvarā tie ir dažādas ļaundabīguma pakāpes vēzis; tie ir 10 reizes retāk sastopami nekā nieru parenhīmas audzēji.

Nieru iegurņa un urīnvada audzēji rodas no pārejas epitēlija, kas izklāj augšējos urīnceļus; tie parasti ir eksofītiski papilāri audzēji.

Epidemioloģija

Šie audzēji ir relatīvi reti un veido 6–7 % no primārajiem nieru audzējiem. Lielākā daļa no tiem (82–90 %) ir pārejas šūnu karcinoma; plakanšūnu karcinoma novērojama 10–17 % gadījumu, adenokarcinoma – mazāk nekā 1 % gadījumu. Saslimstības pieaugums gadā ir aptuveni 3 %, kas var būt saistīts ar vides apstākļu pasliktināšanos, lai gan tas var būt arī uzlabotas diagnostikas rezultāts.

Vīrieši saslimst 2–3 reizes biežāk nekā sievietes, saslimstības vecuma maksimums ir 6.–7. dzīves desmitgadē. Bērnībā šie audzēji ir ārkārtīgi reti. Kausiņu un iegurņa audzēji tiek diagnosticēti 2 reizes biežāk nekā urīnvada audzēji. Lokalizējoties urīnvadā, visbiežāk tiek skarta tā apakšējā trešdaļa. Audzēja veidojumi var būt vientuļi, bet biežāk tiek reģistrēta multifokāla augšana. Divpusējs augšējo urīnceļu bojājums novērojams 2–4% gadījumu, bet tas galvenokārt attīstās pacientiem ar Balkānu nefropātiju – šīs slimības riska faktoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi aklās zarnas audzēji

Nieru iegurņa un urīnvada, kā arī urīnpūšļa audzēju cēloņi ir lielā mērā zināmi. Ir noteikta vides faktoru ietekme, kuru iedarbība var būt ievērojami aizkavēta. Tie ietver anilīna krāsvielu un beta-naftilamīnu iedarbību. Saslimstības biežums šajā gadījumā palielinās 70 reizes, un vidējais laika periods no iedarbības sākuma līdz audzēja attīstībai ir aptuveni 18 gadi.

Sistemātiska fenacetīnu saturošu pretsāpju līdzekļu lietošana gadu desmitiem, attīstoties nefropātijai, palielina šādu audzēju risku 150 reizes, un laiks līdz audzēja parādīšanās brīdim var ilgt līdz 22 gadiem. Ievērojamu vietu slimības attīstībā ieņem Balkānu endēmiskā nefropātija: vienlīdz bieži slimo gan vīrieši, gan sievietes, kas parasti strādā lauksaimnieciskajā ražošanā Rumānijā, Bulgārijā un bijušās Dienvidslāvijas valstīs; slimības latentais periods ir līdz 20 gadiem; maksimālā saslimstība ir 5.-6. dzīves desmitgadē. Slimības risks šajā endēmiskajā apgabalā ir 100 reizes lielāks; audzēji rodas 40% cilvēku, kas cieš no Balkānu nefropātijas. 10% gadījumu audzēji ir divpusēji, lielākā daļa no tiem ir slikti diferencēta pārejas šūnu karcinoma.

Svarīgs predisponējošs faktors šo audzēju attīstībā ir saskare ar organiskajiem šķīdinātājiem, naftas produktiem un automašīnu izplūdes gāzēm. Jaunākie pētījumi liecina, ka pilsētu iedzīvotājiem ir lielāks saslimšanas risks nekā lauku iedzīvotājiem; pilsētā visneaizsargātākie ir autovadītāji, autoservisisti un ceļu policijas darbinieki. Smēķēšana palielina saslimšanas risku vīriešiem 2,6–6,5 reizes un sievietēm 1,6–2,4 reizes, salīdzinot ar nesmēķētājiem. Var būt saistība starp audzēju attīstību un hroniskiem iekaisuma procesiem augšējo urīnceļu sieniņā.

Nieru iegurņa un kausu sistēmas audzēju patomorfoloģiskās iezīmes

Audzēji visbiežāk (82–90 %) ir papilāri audzēji ar pārejas šūnu karcinomas struktūru ar augstu (30 %), vidēju (40 %) un zemu (30 %) diferenciāciju, bieži ar multicentrisku augšanu. 60–65 % audzēju atrodas nieru iegurnī, 35–40 % – urīnvadā (15 % augšējā un vidējā trešdaļā un 70 % apakšējā trešdaļā). Pēc histoloģiskā tipa izšķir uroteliālo, plakanšūnu, epidermoīdo vēzi un adenokarcinomu.

Audzēji limfogēni metastazējas uz nieru kājiņas, parakavāliem (labajā pusē), paraaortāliem (kreisajā pusē), retroperitoneāliem, atbilstošiem periureterāliem, gūžas un iegurņa limfmezgliem. Limfmezglu iesaistīšanās ir ārkārtīgi nelabvēlīga prognostiska pazīme, savukārt slimības iznākumu maz ietekmē limfogēno metastāžu lielums, skaits un lokalizācija. Pastāv viedoklis par implantācijas metastāžu iespējamību pa urīnvadu urīnpūslī, bet intramurālais limfogēnais ceļš ir ticamāks. Audzēji ir nejutīgi pret ķīmijterapiju un staru terapiju, un tiem ir nelabvēlīga prognoze.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi aklās zarnas audzēji

Lielākā daļa pacientu ziņo par pilnīgu makrohematūriju ar tārpveida recekļu izkļūšanu. Hematūrija sākotnēji var būt nesāpīga, bet ar urīnvada nosprostojumu ar recekļiem to var pavadīt sāpju lēkme, kas līdzīga nieru kolikām skartajā pusē, kas apstājas, recekļiem izkļūšanas brīdī. Pastāvīgas, blāvas, sāpošas sāpes liecina par hronisku urīna aizplūšanas obstrukciju ar hidronefrozes attīstību. Šajā gadījumā asiņošana nieru iegurņa lūmenā un kausiņos var būt saistīta ar hematohidronefrozes attīstību ar nieru iegurņa un kausiņu tamponādi ar asins recekļiem, kā arī akūta pielonefrīta attīstību.

Klasiskā simptomu triāde, kas aprakstīta nieru audzējiem (hematūrija, sāpes, palpējama masa), kā arī anoreksija, vājums, svara zudums un anēmija norāda uz progresējošu audzēju un sliktu slimības prognozi. Saskaņā ar literatūru 10–25 % pacientu var nebūt nekādu klīnisko simptomu.

Veidlapas

Klīniskā klasifikācija tika izveidota, lai novērtētu bojājuma dziļumu, vēža procesa izplatību un smagumu. Tāpat kā parenhīmas audzēju gadījumā, tiek pieņemta Starptautiskā klasifikācijas sistēma TNM.

T (audzējs) - primārais audzējs:

• Ta ir papilāra neinvazīva karcinoma.
• T1 - audzējs ieaug subepitēlija saistaudos.
• T2 - audzējs ieaug muskuļu slānī.
• TZ (iegurnis) - audzējs ieaug periplevikālajos audos un/vai nieru parenhīmā.
• T3 (urīnvadītājs) - audzējs ieaug periureterālajos audos.
• T4 - audzējs aug blakus esošajos orgānos vai caur nierēm paranefriskajos audos.

N (nodnlus) - reģionālie limfmezgli:

• N0 - reģionālajos limfmezglos nav metastāžu.
• N1 - metastāzes vienā limfmezglā no 2 līdz 5 cm, vairāki izmēri ne vairāk kā 5 cm.
• N3 - metastāzes limfmezglos, kuru diametrs pārsniedz 5 cm.

M (metastāzes) - attālas metastāzes:

• M0 - nav tālu metastāžu.
• Ml - attālas metastāzes.

[ 11 ]

Diagnostika aklās zarnas audzēji

Nieru iegurņa un urīnvada audzēju diagnostika balstās uz klīniskiem, laboratoriskiem, ultraskaņas, rentgena, magnētiskās rezonanses, endoskopiskiem un morfoloģiskiem datiem.

Nieru iegurņa un kausu sistēmas audzēju laboratoriskie izmeklējumi un instrumentālā diagnostika

Visbiežāk sastopamās un pastāvīgās pazīmes ir dažādas intensitātes mikrohematūrija, ar to saistīta viltus proteinūrija un netipisku šūnu noteikšana urīna nogulumos. Leikocitūrija un bakteriūrija norāda uz iekaisuma procesa pievienošanos, bet hipoizostenūrija un azotēmija - uz nieru vispārējās funkcijas samazināšanos. Atkārtota masīva makrohematūrija var izraisīt anēmiju. Ārkārtīgi nelabvēlīga prognostiska pazīme ir paātrināta ESR.

Nieru iegurņa un kausu sistēmas audzēju ultraskaņas diagnostika

Netiešie audzēja simptomi ir traucētas urīna aizplūšanas izpausmes hidronefrozes, pielektāzes un hidronefrozes veidā nieru iegurņa bojājuma gadījumā, ureterohidronefrozes gadījumā, ja procesā ir iesaistīts urīnvads. Uz kausveida-iegurņa sistēmas paplašināšanās fona var konstatēt parietālā pildījuma defektus, kas raksturīgi eksofītiskam audzējam. Ja nav kausveida un iegurņa attēla, pētījuma informatīvums palielinās uz zāļu izraisītas poliūrijas fona pēc 10 mg furosemīda lietošanas.

Endoluminālie ultraskaņas izmeklējumi nesen ir sākuši ieņemt nozīmīgu lomu diagnostikā, ievērojami papildinot endoskopiskos. Skenēšanas sensoru, kas atgādina urīnvada katetru, var ievadīt pa urīnvadu iegurnī. Parietālā pildījuma defekta parādīšanās ar izmaiņām pamatā esošajos audos ļauj ne tikai diagnosticēt audzēju, bet arī precizēt sienas invāzijas raksturu un dziļumu.

Nieru iegurņa un kausu sistēmas audzēju rentgendiagnostika

Rentgena izmeklējumi tradicionāli tiek plaši izmantoti augšējo urīnceļu audzēju diagnostikā. Papilārus audzējus pārskata attēlā var redzēt tikai to kalcifikācijas gadījumos, parasti uz nekrozes un iekaisuma fona. Ekskrēcijas urogrammās šo audzēju simptoms ir parietāla pildījuma defekts attēlos tiešās un puslaterālās projekcijās, kas jādiferencē no rentgenoloģiski caurspīdīga akmens. Šajā ziņā nenovērtējama ir ultraskaņas izmeklēšana. Papilāru audzēju raksturo akmeņu pazīmju neesamība ultraskaņā un pildījuma defekts urogrammā.

Datortomogrāfija

Datortomogrāfija pašlaik kļūst arvien svarīgāka, īpaši ieviešot multispirālo datortomogrāfiju (DT), nieru iegurņa un urīnvada papilāru audzēju diagnostikā. Nenovērtējama loma tajā ir ne tikai šķērsvirziena kontrastgriezumiem aizdomīgā bojājuma līmenī, bet arī spējai konstruēt augšējo urīnceļu trīsdimensiju attēlus un tā sauktajai virtuālajai endoskopijai, kas ļauj, izmantojot digitālās rentgena attēlu apstrādes tehnoloģijas, konstruēt noteikta augšējo urīnceļu segmenta (kausa, nieru iegurņa, urīnvada) iekšējās virsmas attēlu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Šīs metodes priekšrocības ir iespēja detalizēti analizēt attēlus gar blīvas un šķidras vides robežu, kas ir ļoti efektīvi nieru iegurņa pildījuma defektu novērtēšanā. Ļoti demonstratīvas un noderīgas diagnostiskās informācijas iegūšana augšējo urīnceļu papilāros audzējos ļauj izvairīties no retrogrādas pieloureterogrāfijas, kas ir pilna ar iekaisuma komplikācijām.

Endoskopiskās pārbaudes

Mūsdienu endoskopiskā diagnostika, izmantojot plānus, stingrus un elastīgus ureteropieloskopus vispārējā vai spinālajā anestēzijā, ļauj pārbaudīt kausu, iegurņa, urīnvada, urīnpūšļa un urīnizvadkanāla iekšējo virsmu un lielākajā daļā gadījumu saskatīt audzēju. Pamatojoties uz audzēju pārklājošās un ap to esošās gļotādas stāvokli, ir iespējams vizuāli novērtēt audzēja procesa stadiju. Izmantojot īpašus instrumentus, ir iespējams veikt audzēja biopsiju, kā arī nelielu virspusēju audzēju gadījumā orgānus saglabājošu ārstēšanu - iegurņa sienas, urīnvada elektroķirurģisku rezekciju ar audzēja izņemšanu veselos audos, izmantojot īpašas miniatūras cilpas (endoskopiska elektrorezekcija).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfoloģiskie pētījumi

Citoloģiskā centrifugēta urīna nogulumu izmeklēšana var atklāt netipiskas šūnas, kas raksturīgas pārejas šūnu karcinomai. Endoskopijas laikā iegūto biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana var identificēt audzēju.