Feohromocitoma, kateholamīna krīze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Kateholamīna krīze ir dzīvībai bīstama ārkārtas situācija. Tas attīstās galvenokārt ar feohromocitoma (hromafinomu), hormonu ražojošu hromatīna audu audzēju.

[1], [2], [3], [4]

Feohromocitomas cēloņi

Foohromocitomas biežums populācijā ir 1-3 gadījumi uz 100 000 cilvēku; un pacientiem ar arteriālo hipertensiju - 0,05-0,2%. Aptuveni 10% no feohromocitomas ir ģimenes slimība, un mantojumā autosomāli dominējošā veidā. Ļaundabīgi ir mazāk par 10% feohromocitomu. Parasti tie tiek lokalizēti ārpus virsnieru dziedzera un izdalās dopamīns. Parasti feohromocitoma izdala epinefrīnu un norepinefrīna, bet galvenokārt norepinefrīna. Ļoti reti dominējošais kateholamīns ir dopamīns. Turklāt kateholamīnu, feohromocitoma var uzrādīt: serotonīna CRF, VIP, somatostatīns, opioīdu peptīdi, a-MSH, kalcitonīns parathormons līdzīgu peptīdi un neiropeptīdu Y (strong vazokonstriktora).

Kateholamīna krīzi var izraisīt ielu narkotiku pārdozēšana, piemēram, kokaīns un amfetamīni.

[5], [6], [7], [8]

Feohromocitomas simptomi

Pacienti bieži sūdzas par galvassāpēm, svīšana, sirdsklauves, aizkaitināmība, svara zudums, sāpes krūtīs, slikta dūša, vemšana, vājums vai nogurums. Retāk novēro redzes traucējumi, karstuma sajūta, reibonis, parestēzija, skalošanas, poliūrija, polidipsija, reibonis, slikta dūša, krampji, bradikardija (ko norāda pacienta), sajūta vienreizēja kaklu, troksnis ausīs, dizartrija, rīstīšanās, nesāpīgs hematūrija.

Kopējas sūdzības ir sāpes epigastrālajā reģionā, zarnu kustību un aizcietējumu pārkāpumi. Reizēm tiek novērots išēmisks kolīts, zarnu aizsprostojums, megakolons. Ar feohromocitomu palielinās holelitiāzes risks. Kateholamīnu ietekmē esošo ekstremitāšu sašaurināšanās var izraisīt sāpes un parestēziju, intermitējošu krampību, Raynaud sindromu, išēmiju, trofiskām čūlām.

Galvenie feohromocitoma simptomi - asinsspiediena līmeņa izmaiņas (98% pacientu). Un hipertoniskās krīzes var aizstāt ar arteriālu hipotensiju.

Citas pazīmes pārsniegtajām kateholamīnu: svīšana, tahikardija, aritmija, refleksu bradikardija, paaugstināts galotnes impulsu, bālums uz sejas ādas un rumpja, uzbudinājums, trauksme, bailes, hipertensijas izraisītu retinopātiju, paplašinātas zīlītes: ļoti reti - exophthalmos, asarošana, bālums vai apsārtums sklēras, trūkums atbildes skolēns uz gaismu. Pacienti parasti ir plāni; ķermeņa svars neatbilst izaugsmei; kas raksturīgs ar trīci, Reino sindromu, vai lāsumainību ādu. Bērniem dažreiz ir pietūkums un rokas cianozes; mitra, auksta, lipīga un bāla roku un kāju seja; "zoss izciļņiem", cianoze naglu gultas. Palpācija tilpuma veidošanās konstatēti kakla vai vēdera dobumā, var izraisīt uzbrukumu.

Kateholamīna krīzes zem feohromocitomas aptuveni 75% pacientu attīstās vismaz reizi nedēļā. Laika gaitā uzbrukumi notiek biežāk, bet to smagums nepalielinās. Uzbrukuma ilgums parasti ir mazāks par vienu stundu, bet daži krampji var ilgt visu nedēļu. Krampjiem ir tādi paši simptomi kā sirdsklauves un gaisa trūkums, aukstās un mitras rokas un kājas, bāla seja, asinsspiediens strauji palielinās. Smagas vai ilgstošas lēkmes ir saistītas ar sliktu dūšu, vemšanu, redzes traucējumiem, sāpēm krūtīs vai vēderā, parestēziju, krampjiem, drudzi.

Uzbrukumus izraisa garīgā uzbudinājums, fiziskā aktivitāte, stājas maiņa, dzimumakts, šķavas, hiperventilācija, urinēšana utt. Izsekošanas izraisītāji var izraisīt dažas smakas, kā arī siera, alus, vīna un stipru alkoholisko dzērienu patēriņu. Uzbrukumus var izraisīt arī medicīniskas izpētes (palpācija, angiogrāfija, trahejas intubācija, vispārējā anestēzija, darbaspēka un ķirurģiskas iejaukšanās). Viņi rodas un tiek fiksēti lietot beta-adrenoblokātus, hidralazīnu, tricikliskos antidepresantus, morfīnu, naloksonu, metoklopramīdu, droperidolu un citiem.

Masveida atbrīvošana no norepinefrīna un dopamīna, un serotonīna ar kokaīna pārdozēšanas vai amfetamīnu var izraisīt attīstība pusaudžiem ir ne tikai smags hipertensija, bet arī no akūta koronārā sindroma, miokarda infarkts, sirds aritmiju, intracerebrāla asiņošana, pneimotorakse, noncardiogenic plaušu tūsku, zarnu nekrozes , ļaundabīga hipertermija.

Feohromocitomas diagnoze

Galvenais feohromocitomas diagnozes kritērijs ir paaugstināts kateholamīnu līmenis urīnā vai plazmā. Ir nepieciešams vizualizēt audzēju (CT un MRI).

[9], [10], [11]