Feohromocitoma (hromaffinoma): informācijas pārskats

Chromaffinoma (labdabīgo un ļaundabīgo), feohromocitoma, feohromoblastomy - sinonīmus audzēja augšanu no īpašas šūnas, kas atrodas virsnieru serdes, simpātiskās ganglijs un paraganglia.

Foohromocitoma ir kateholamīnu sekrēvēja hromatifīna šūnu audzējs, kas parasti atrodas virsnieru dziedzeros. Izraisa pastāvīgu vai paroksismisku hipertensiju. Diagnoze pamatojas uz kateholamīnu produktu mērīšanu asinīs vai urīnā. Vizualizācija, īpaši CT vai MRI, palīdz lokalizēt audzējus. Ārstēšana ir novērst audzēju pēc iespējas vairāk. Narkotiku terapija asinsspiediena kontrolei ietver a-blokatorus, iespējams, kombinācijā ar beta blokatoriem.

Šūnas un jaunie audzēji iegūst savu nosaukumu no spējas piesārņot brūnā (phaios) krāsā, apstrādājot histoloģiskās daļas ar hroma sāļiem (hromos). Hronapīna audu nekonadokoku audzējumus dažreiz sauc par paragangliju, un neefektīvi to pašu ģenēzes formējumi neatkarīgi no atrašanās vietas ir chemodektomi. Vairumā gadījumu chromafīna audu audzēji izdalina kateholamīnus, kas nosaka to klīnisko gaitu.

Foohromocitomu konstatē apmēram 0,3-0,7% pacientu ar arteriālo hipertensiju. Saskaņā ar citiem datiem uz 1 miljonu cilvēku tiek sagaidīti 20 pacienti, un pēc hipertensijas rezultātā mirušo pacientu autopsijas rezultātiem 0,08% gadījumu rodas hromatofināma.

Feohromocitoma aprakstīts visās vecuma grupās, sākot no jaundzimušajiem līdz veciem cilvēkiem, bet visbiežāk vecumā no 25 līdz 50 gadiem. Starp gandrīz 400 pacientiem ar chromaffinoma darbina institūta Eksperimentālās Endokrinoloģijas un ķīmija aunu hormoniem, bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem veidoja 10% pacientu 25 līdz 55 gadiem - 70%, vairāk nekā 55 gadiem - 15%. Vairāk nekā 60% pieaugušo pacientu ir sievietes. Starp zēniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem dominē zēni, savukārt vecākiem bērniem - meitenēm.

[1], [2],

Kas izraisa feohromocitomu?

Par sekretētais kateholamīnu ir norepinefrīna, epinefrīnu, dopamīnu un dopa dažādās proporcijās. Aptuveni 90% no feohromocitomu ir virsnieru serdes, bet tie var arī atrasties citos audos, atvasinājumi nervu šūnas; iespējamie vietas ietver paraganglia simpātisks ķēde atrodas retroperitoneālas gar aorta, jo miega struktūrām (Tsukkerkandlya ķermeņa), pie vietā aortas bifurkācijas ar uroģenitālās sistēmas, smadzenēs, jo perikarda maisu dermoid cistas.

Sievietēm un sievietēm fenohromocitoma, kas atrodas virsnieru dziedzeros, ir vienlīdz izplatīta, 10% gadījumu ir divpusēji (20% bērnu), ļaundabīgi vairāk nekā 10% gadījumu. No ārpusdzemdību audzējiem 30% ir ļaundabīgi. Lai gan feohromocitomas rodas jebkurā vecumā, visbiežāk tās rodas 20-40 gadu laikā.

Foohromocitoma atšķiras pēc izmēra, bet vidēji 5-6 cm diametrā. Viņi sver 50-200 g, bet audzēji, kas sver vairākus kilogramus, arī tika atzīmēti. Reti tie ir pietiekami lieli, lai tie būtu pieejami ar palpāciju vai izraisītu sašaurināšanās vai šķēršļus. Neatkarīgi no histoloģiskās struktūras, audzējs tiek uzskatīts par labdabīgu, ja kapsula nav izgājusi un metastēta, lai gan ir izņēmumi.

Feohromocitoma var būt daļa no ģimenes sindroma multiplās endokrīno neoplāzija (MEN), IIA un IIBtipy pie kura citiem endokrīnās audzēji var pastāvēt vai attīstīties secīgi. Feohromocitoma notiek 1% pacientu ar neurofibromatosis (Recklinghausen slimība), un var novērot pie hemangiomas un nieru šūnu karcinomas, kā Hippel-Lindau slimību. Ģimenes feohromocitomas un karotīdu struktūras audzēji var saistīt ar fermenta sukcināta dehidrogenāzes mutāciju.

Foohromocitomas (hromafinoomas) cēloņi un patogeneze

Feohromocitomas simptomi

Galvenais simptoms ir hipertensija, kas ir paroksizmāla 45% pacientu. Pheochromocitoma rodas 1 no 1000 pacientiem ar hipertensiju. Ar simptomi un pazīmes ir tahikardija, pastiprināta svīšana, ortostatiska hipotensija, paātrinātu elpošanu, aukstā un mitra āda, stipras galvassāpes, sirds plandīšanās, slikta dūša, vemšana, sāpes pakrūtē, redzes traucējumi, aizdusu, parestēzijām, aizcietējums, trauksme. Paroksismāla uzbrukumi var iedarbināt palpāciju audzējs, izmaiņas stāja, vēdera kompresijas vai masāžu, ievads anestēziju, emocionālās traumas, blokāde (kas paradoksālā kārtā palielina spiedienu, bloķējot pastarpinātu vazodilatācija), urinēšana (ja audzējs atrodas urīnpūšļa). Gados vecākiem pacientiem smags ķermeņa masas zudums ar persistējošu hipertensiju var liecināt par feohromocitomu.

Medicīniskā pārbaudē, ja tas tiek veikts ārpus paroksizmāla krampjiem, parasti nav noviržu, izņemot hipertensijas klātbūtni. Retinopātija un kardiomegālija bieži ir mazāk izteiktas, nekā var sagaidīt ar noteiktu hipertensijas pakāpi, tomēr var rasties specifiska kateholamīna kardiomiopātija.

Fekohromocitomas (hromafinoomas) simptomi

Fechromocitoma diagnostika

Pēkšņa smaga neizskaidrojama hipertensija pacientiem ar tipiskiem simptomiem var būt aizdomas par fehromocitomu. Diagnoze ietver noteiktu kateholamīna produktu koncentrāciju serumā vai urīnā.

[3], [4]

Asins analīze

Bezmaksas metanefrīna plazmas jutība ir līdz pat 99%. Šis pētījums ir jutīgāka nekā noteikšanai cirkulācijas adrenalīna un noradrenalīna, jo līmenis plazmas metanephrine palielinās pastāvīgi, un adrenalīna un noradrenalīna izdala ar pārtraukumiem. Tomēr ievērojami paaugstināts norepinefrīna līmenis plazmā padara diagnozi ļoti iespējamu.

[5], [6], [7], [8]

Urīna pārbaude

Metanefrīna noteikšana urīnā ir mazāk specifiska nekā brīvā plazmas metanefrīna jutība ir aptuveni 95%. Divus vai trīs parastos rezultātus diagnoze ir maz ticama. Epinefrīna un norepinefrīna definīcija urīnā ir gandrīz tikpat uzticama. Galvenie produkti, adrenalīna un noradrenalīna metabolismu urīnā ir metanephrines vanillylmandelic (IUS) un homovanillic (hva) skābes. Veseliem cilvēkiem ļoti neliels daudzums šo vielu izdalās. Normal dati par 24 stundu laikā pēc: brīvas epinefrīna un norepinefrīna <100 g (<582 nM), kopējais metanephrine <1.3 mg (<7.1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg of ( <82,4 μmol). Ar feohromocitomu un neiroblastomu palielinās epinefrīna un norepinefrīna nieru ekskrēcija. Tomēr šo vielu pastiprinātu atbrīvošanos var novērot ar citiem traucējumiem (piemēram, komu, dehidratāciju, miega apnoja) vai smagu stresu; pacientiem, kas lieto alkaloīdus rauwolfia, methyldopa, katecholamines; pēc pārtikas, kas satur lielu daudzumu vaniļas, patēriņam (īpaši nieru mazspējas gadījumā).

Citi pētījumi

Asins daudzums ir ierobežots, hemoglobīna līmenis un hematokrīta līmenis var būt nepareizi. Var būt hiperglikēmija, glikozūrija, acīmredzams cukura diabēts, paaugstināts brīvo taukskābju un plazmas glicerīna līmenis muskuļos. Insulīna līmenis plazmā ir ļoti zems salīdzinājumā ar glikozes līmeni. Pēc feohromocitomas izņemšanas var rasties hipoglikēmija, īpaši pacientiem, kuri lieto perorālos antihiperglikēmijas līdzekļus.

Provotiskie testi ar histamīnu un tiramīnu ir bīstami, un tos nedrīkst lietot. Histamīns (0,51 mg, injicēts ātri intravenozi) izraisa asinsspiediena paaugstināšanos vairāk nekā 35/25 mm Hg. Art. 2 minūšu laikā pēc normotonikas ar feohromocitomu, bet pašlaik nav nepieciešams. Lai mazinātu hipertensijas krīzi, ir nepieciešams fentolamīna mezilāta klātbūtne.

Galvenā pieeja ir 24 stundu kateholamīnu izdalīšana ar urīnu kā skrīninga testu un izvairīšanās no provokatīviem testiem. Pacientiem ar paaugstinātu kateholamīna līmeni plazmā var tikt izmantots inhibējošs tests, lietojot intravenozi klonidīnu vai fenotamīnu, bet tas reti ir nepieciešams.

Vizuālizācija audzēja lokalizācijai ir nepieciešama pacientiem ar neparedzētu skrīninga rezultātiem. Jāizmanto CT vai MRI krūškurvja un vēdera dobumā ar vai bez kontrasta. Lietojot izotoniskus kontrastvielas, nav nepieciešama a-drenoreceptoru blokāde. PET tiek izmantots diezgan sekmīgi. Atkārtota noteikšanu koncentrācijas kateholamīnu plazmas paraugos asins katetrizācijas vena cava sienas dažādās vietās, tostarp virsnieru vēnām laikā, palīdzot lokalizēt audzējs: vēnā nosusināšana audzējs, tiks noteikta, palielinot noradrenalīnu līmeni. Norepinefrīna līmeņa attiecība pret adrenalīnu virsnieru dziedzeros var palīdzēt atrast nelielu tilpuma kateholamīnu virsnieru avotu. Fohohromocitomas lokalizācijā efektīva ir arī radiofarmaceitisko līdzekļu izmantošana ar kodolreaktoru. 123-1-gadodobenzilguanidīns (MIBH) visbiežāk tiek lietots ārpus Amerikas Savienotajām Valstīm; 0,5 mCy tiek ievadīts intravenozi, pacientu skenē 1,2,3 dienā. Normāli virsnieru audi praktiski neuzkrājas, un 90% gadījumu tiek uzkrāta feohromocitoma. Attēls parasti ir pozitīvs, tikai tad, ja centrs ir pietiekami liela, lai noteiktu CT vai MRI, bet tā var palīdzēt, lai apstiprinātu, ka virsnieru masa ir iespējams avots kateholamīnu. 131-1-MIBG ir mazāk jūtīga alternatīva.

Ir nepieciešams meklēt saistītus ģenētiskus traucējumus (piemēram, "kafijas traipus ar pienu" neirofibromatozē). Pacienti jāpārbauda vīriešiem no seruma (un, iespējams, arī kalcitonīna) un citiem klīniskajiem pētījumiem.

Pheochromocitomas (hromafinoomas) diagnoze