Demence: vispārīga informācija

Demence ir hroniska, plaši izplatīta un parasti neatgriezeniska kognitīvo funkciju pasliktināšanās.

Demences diagnoze ir klīniska; diferenciāldiagnozei un ārstējamu slimību identificēšanai tiek izmantoti laboratoriskie un neiroattēlveidošanas pētījumi. Demences ārstēšana ir atbalstoša. Dažos gadījumos holīnesterāzes inhibitori īslaicīgi uzlabo kognitīvās funkcijas.

Demence var attīstīties jebkurā vecumā, taču tā galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus (apmēram 5% no viņiem ir vecumā no 65 līdz 74 gadiem un 40% - vecāki par 85 gadiem). Vairāk nekā pusei šo pacientu nepieciešama ārēja medicīniskā aprūpe. Vismaz 4-5 miljoniem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir demence.

Saskaņā ar visizplatītāko definīciju, ko var izmantot praksē, demence ir atmiņas un vismaz vienas citas kognitīvās funkcijas traucējums. Kognitīvās funkcijas ietver: uztveri (gnozi), uzmanību, atmiņu, skaitīšanu, runu, domāšanu. Par demenci var runāt tikai tad, ja šie kognitīvo funkciju traucējumi rada ievērojamas grūtības ikdienas dzīvē un profesionālajā darbībā.

Saskaņā ar DSM-IV demence tiek diagnosticēta, ja atmiņas traucējumi izraisa funkcionālu deficītu un ir saistīti ar vismaz diviem no šiem traucējumiem: afāziju, apraksiju, agnoziju un augstāku izpildfunkciju traucējumiem. Delirija klātbūtne izslēdz demences diagnozi (Amerikas Psihiatru asociācija, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Demences cēloņi

Demenci var klasificēt vairākos veidos: Alcheimera slimība un ne-Alcheimera slimības demence, kortikālā un subkortikālā, neatgriezeniskā un potenciāli atgriezeniskā, plaši izplatītā un selektīvā. Demence var būt primāra neirodeģeneratīva slimība vai rasties citu stāvokļu rezultātā.

Visbiežāk sastopamās ir Alcheimera slimība, vaskulārā demence, demence ar Levī ķermenīšiem, frontotemporālā demence un ar HIV saistīta demence. Citi ar demenci saistīti stāvokļi ir Parkinsona slimība, Hantingtona horeja, progresējoša supranukleārā paralīze, Kreicfelda-Jakoba slimība, Geretmana-Štrēslera-Šeinkera sindroms, citas prionu slimības un neirosifiliss. Demences cēloņa noteikšana ir sarežģīta; galīgās diagnozes noteikšanai bieži vien ir nepieciešama smadzeņu pēcnāves izmeklēšana. Pacientiem var būt vairāk nekā viens demences veids (jaukta demence).

Demences klasifikācija

Klasifikācija	Piemēri
Primārā neirodeģeneratīvā (kortikālā)	Alcheimera slimība Frontotemporālās demences Jauktas demences ar Alcheimera slimības komponentu
Asinsvadu	Lakunāra slimība (piemēram, Binsvangera slimība) Multiinfarkta demence
Saistīts ar Lewy ķermeņiem	Difūzā Levī ķermenīšu slimība Parkinsonisms kombinācijā ar demenci Progresējoša supranukleāra paralīze Kortikobasāla gangliona deģenerācija
Saistīts ar intoksikāciju	Demence, kas saistīta ar hronisku alkohola lietošanu Demence, kas saistīta ar ilgstošu smago metālu vai citu toksīnu iedarbību
Saistīts ar infekcijām	Ar sēnīšu infekciju (piemēram, kriptokoku) saistīta demence Ar spirohetālu infekciju saistīta demence (piemēram, sifiliss, Laima slimība) Ar vīrusu infekciju saistīta demence (piemēram, HIV, postencefalīta)
Saistīts ar prionu piesārņojumu	Kreicfelda-Jakoba slimība
Saistīts ar smadzeņu strukturāliem bojājumiem	Smadzeņu audzēji Normāla spiediena hidrocefālija Subdurāla hematoma (hroniska)

Dažas organiskas smadzeņu slimības (piemēram, normāla spiediena hidrocefālija, hroniska subdurāla hematoma), vielmaiņas traucējumi (tostarp hipotireoze, B12 vitamīna _deficīts ) un intoksikācija (piemēram, svins) var izraisīt lēnu kognitīvo funkciju zudumu, kas uzlabojas ar terapiju. Šos stāvokļus dažreiz sauc par atgriezenisku demenci, taču daži eksperti ierobežo terminu "demence" ar neatgriezeniska kognitīvo funkciju zuduma situācijām. Depresija var atdarināt demenci (un oficiāli to sauc par pseidodemenci); abi stāvokļi bieži pastāv līdzās. Kognitīvo funkciju izmaiņas neizbēgami rodas līdz ar vecumu, taču tās netiek uzskatītas par demenci.

Jebkura slimība var saasināt kognitīvos traucējumus pacientiem ar demenci. Delirijs bieži attīstās pacientiem ar demenci. Zāles, īpaši benzodiazepīni un antiholīnerģiskie līdzekļi (īpaši daži tricikliskie antidepresanti, antihistamīni un antipsihotiskie līdzekļi, benztropīns), var īslaicīgi saasināt demences simptomus, tāpat kā alkohols pat mērenās devās. Jauna vai progresējoša nieru vai aknu mazspēja var samazināt zāļu klīrensu un izraisīt zāļu intoksikācijas attīstību pēc daudzu gadu zāļu lietošanas standarta devās (piemēram, propranolols).

Demences cēloņi

[ 4 ]

Demences simptomi

Demences gadījumā visas kognitīvās funkcijas ir pilnībā traucētas. Bieži vien īslaicīgas atmiņas zudums var būt vienīgais simptoms. Lai gan simptomi parādās noteiktā laika intervālā, tos var iedalīt agrīnos, vidējos un vēlīnos. Personības un uzvedības izmaiņas var attīstīties agri vai vēlīni. Motoriskie un citi fokālie neiroloģiskie deficīta sindromi rodas dažādās slimības stadijās atkarībā no demences veida; tie attīstās visagrāk vaskulārās demences gadījumā un vēlāk Alcheimera slimības gadījumā. Krampju biežums nedaudz palielinās visās slimības stadijās. Psihozes — halucinācijas, mānija vai paranoja — rodas aptuveni 10% pacientu ar demenci, lai gan ievērojamai daļai pacientu šo simptomu parādīšanās ir īslaicīga.

Agrīni demences simptomi

Agrīna atmiņas zuduma sākšanās; jaunas informācijas apguve un saglabāšana kļūst apgrūtināta. Valodas problēmas (īpaši vārdu izvēle), garastāvokļa svārstības un personības izmaiņu attīstība. Pacientiem var rasties progresējošas problēmas ar ikdienas aktivitātēm (čeku grāmatiņu manipulēšana, virzienu atrašana, lietu atrašanās vietas aizmirstība). Var būt traucēta abstrakta domāšana, ieskatu spējas un spriestspēja. Pacienti var reaģēt uz neatkarības un atmiņas zudumu ar aizkaitināmību, naidīgumu un uzbudinājumu.

Agnosija (nespēja identificēt objektus, saglabājot sensorās funkcijas), apraksija (nespēja veikt iepriekš plānotu un zināmu motorisku darbību, neskatoties uz motorisko funkciju saglabāšanu) vai afāzija (nespēja saprast vai producēt runu) var vēlāk ierobežot pacienta funkcionālās spējas.

Lai gan agrīni demences simptomi var nemazināt sabiedriskumu, ģimenes locekļi ziņo par neparastu uzvedību, kas saistīta ar emocionālo labilitāti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Demences starpposma simptomi

Pacienti zaudē spēju mācīties un absorbēt jaunu informāciju. Atmiņa par attāliem notikumiem samazinās, bet ne pilnībā zūd. Pacientiem var būt nepieciešama palīdzība ikdienas aktivitāšu veikšanā (tostarp mazgāšanās, ēšanas, ģērbšanās un fizisko vajadzību apmierināšanā). Personības izmaiņas pastiprinās. Pacienti kļūst viegli aizkaitināmi, agresīvi, egocentriski, nepakļāvīgi un ļoti viegli dusmojas, vai arī viņi kļūst pasīvi ar monotonām reakcijām, nomākti, nespējīgi pieņemt galīgos spriedumus, viņiem trūkst iniciatīvas un viņi cenšas izrauties no sociālajām aktivitātēm. Var attīstīties uzvedības traucējumi: pacienti var apmaldīties vai pēkšņi kļūt nepamatoti uzbudināti, naidīgi, nekomunikatīvi vai fiziski agresīvi.

Šajā slimības stadijā pacienti zaudē laika un telpas izjūtu, jo nespēj efektīvi izmantot savu ierasto vidi un sociālās norādes. Pacienti bieži apmaldās un nespēj paši atrast savu guļamistabu un vannas istabu. Viņi joprojām spēj pārvietoties, taču dezorientācijas dēļ viņiem ir paaugstināts kritienu un traumu risks. Uztveres vai izpratnes izmaiņas var uzkrāties un pārtapt psihozē ar halucinācijām, paranoju un māniju. Miega un nomoda ritms bieži ir dezorganizēts.

Vēli (smagi) demences simptomi

Pacienti nespēj staigāt, paši paēst vai veikt citas ikdienas darbības, un viņiem rodas urīna nesaturēšana. Īstermiņa un ilgtermiņa atmiņa ir pilnībā zudusi. Pacienti var zaudēt spēju norīt. Viņiem draud nepietiekams uzturs, pneimonija (īpaši aspirācijas gadījumā) un spiediena čūlas. Tā kā viņi kļūst pilnībā atkarīgi no citiem aprūpes ziņā, ilgtermiņa aprūpe kļūst absolūti nepieciešama. Galu galā attīstās mutisms.

Tā kā šādi pacienti nespēj ziņot ārstam par jebkādiem simptomiem un tā kā gados vecākiem pacientiem infekcijas rezultātā bieži neattīstās drudzis un leikocitoze, ārstam, kad pacientam rodas somatiskas slimības pazīmes, jāpaļaujas uz savu pieredzi un ieskatiem. Pēdējā stadijā attīstās koma, un nāve parasti iestājas pavadošas infekcijas dēļ.

Demences simptomi

Demences diagnoze

Diagnoze koncentrējas uz delīrija atšķiršanu no demences, bojāto smadzeņu zonu identificēšanu un pamatcēloņa iespējamās atgriezeniskuma novērtēšanu. Demences atšķiršana no delīrija ir kritiski svarīga (jo delīrija simptomi parasti ir atgriezeniski ar tūlītēju ārstēšanu), taču tā var būt sarežģīta. Vispirms jānovērtē uzmanība. Ja pacients ir neuzmanīgs, delīrijs ir iespējams, lai gan progresējoša demence var būt saistīta arī ar ievērojamu uzmanības zudumu. Citas pazīmes, kas atšķir delīriju no demences (piemēram, kognitīvo traucējumu ilgums), tiek noskaidrotas, ievācot anamnēzi, veicot fizisku pārbaudi un novērtējot specifiskus traucējuma cēloņus.

Demence jānošķir arī no ar vecumu saistītām atmiņas problēmām; gados vecākiem cilvēkiem ir atmiņas traucējumi (informācijas atgūšanas veidā), salīdzinot ar jaunākiem cilvēkiem. Šīs izmaiņas nav progresējošas un būtiski neietekmē ikdienas aktivitātes. Ja šādiem cilvēkiem ir pietiekami daudz laika jaunas informācijas apguvei, viņu intelektuālā veiktspēja saglabājas laba. Vidēji smagus kognitīvos traucējumus raksturo subjektīvas sūdzības par atmiņu; atmiņa ir vājināta, salīdzinot ar vecuma atsauces grupu, bet citas kognitīvās jomas un ikdienas aktivitātes nav traucētas. Vairāk nekā 50% pacientu ar vidēji smagus kognitīvos traucējumus 3 gadu laikā attīstās demence.

Demence ir jānošķir arī no kognitīvajiem traucējumiem, kas saistīti ar depresiju; šie kognitīvie traucējumi izzūd, ārstējot depresiju. Gados vecākiem pacientiem ar depresiju ir kognitīvo spēju pasliktināšanās pazīmes, taču atšķirībā no pacientiem ar demenci viņi mēdz pārspīlēt (uzsvērt) atmiņas zudumu un reti aizmirst svarīgus aktuālus notikumus vai personiskus notikumus.

Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj psihomotorās lēnuma pazīmes. Izmeklēšanas laikā pacienti ar depresiju pieliek maz pūļu, lai reaģētu, savukārt pacienti ar demenci bieži pieliek ievērojamas pūles, bet reaģē nepareizi. Ja pacientam pastāv gan depresija, gan demence, depresijas ārstēšana neveicina pilnīgu kognitīvo funkciju atjaunošanos.

Vislabākais tests demences noteikšanai ir īstermiņa atmiņas novērtējums (piemēram, atcerēties 3 objektus un spēt tos nosaukt pēc 5 minūtēm); pacienti ar demenci aizmirst vienkāršu informāciju pēc 3–5 minūtēm. Vēl viens novērtēšanas tests var būt spējas nosaukt dažādu kategoriju grupu objektus novērtējums (piemēram, dzīvnieku, augu, mēbeļu saraksts). Pacientiem ar demenci ir grūtības nosaukt pat nelielu skaitu objektu, savukārt tie, kuriem nav demences, var viegli nosaukt lielāku skaitu.

Papildus īslaicīgas atmiņas zudumam demences diagnozei ir nepieciešami vismaz šādi kognitīvie traucējumi: afāzija, apraksija, agnozija vai nespēja plānot, organizēt, sekot darbību secībai vai domāt abstrakti (izpildfunkciju vai regulējošo funkciju traucējumi). Katrs kognitīvā deficīta veids var būtiski ietekmēt funkcionālos zudumus un atspoguļot ievērojamu iepriekš esoša funkcionēšanas līmeņa zudumu. Turklāt kognitīvie traucējumi var kļūt redzami tikai delīrija gadījumā.

Anamnēzes ievākšanai un fiziskajai apskatei jākoncentrējas uz sistēmisku slimību pazīmēm, kas var liecināt par iespējamu delīrija cēloni, vai uz ārstējamām slimībām, kas var izraisīt kognitīvus traucējumus (B12 vitamīna deficīts, progresējošs sifiliss, hipotireoze, depresija).

Jāveic oficiāla garīgā stāvokļa pārbaude. Ja delīrija nav, punktu skaits, kas mazāks par 24, apstiprina demenci; korekcija atbilstoši izglītības līmenim uzlabo diagnostikas precizitāti. Ja demences diagnoze nav apšaubāma, pacientiem jāveic pilna neiropsiholoģiskā pārbaude, lai noteiktu specifiskus deficīta sindromus, kas saistīti ar demenci.

Izmeklēšanā jāiekļauj asins analīze (PAA), aknu funkcionālie testi, vairogdziedzera hormonu līmenis un B12 vitamīna līmenis. Ja klīniskā izmeklēšana apstiprina specifiskas novirzes, ir indicēti citi testi (tostarp HIV un sifilisa testi). Jostas punkcija tiek veikta reti, bet tā var būt indicēta hroniskas infekcijas gadījumā vai ja ir aizdomas par neirosifilisu. Lai izslēgtu delīrija cēloņus, var izmantot citus testus.

Datortomogrāfija (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) jāveic agrīnā stadijā pacienta ar demenci izmeklēšanā vai pēc pēkšņām kognitīvā vai garīgā stāvokļa izmaiņām. Neiroattēlveidošana var atklāt atgriezeniskas strukturālas izmaiņas (piemēram, normāla spiediena hidrocefāliju, smadzeņu audzējus, subdurālu hematomu) un vielmaiņas traucējumus (piemēram, Hallevardena-Špaca slimību, Vilsona slimību). EEG dažreiz ir noderīga (piemēram, atkārtotu kritienu un ekscentriskas, dīvainas uzvedības gadījumos). Funkcionālā DT vai viena fotona emisijas DT var sniegt informāciju par smadzeņu perfūziju un palīdzēt diferenciāldiagnozē.

Demences diagnoze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Demence un tiesu psihiatrija

ICD-10 demence ir definēta kā sindroms, ko izraisa smadzeņu slimība, kas parasti ir hroniska vai progresējoša. To raksturo vairāku augstāku kortikālo funkciju, tostarp atmiņas, domāšanas, orientācijas, izpratnes, aritmētikas, mācīšanās, valodas un spriestspējas, deficīts. Tas viss notiek skaidras apziņas apstākļos. Bieži vien vienlaikus samazinās sociālā uzvedība un emocionālā kontrole. Kognitīvo spēju samazināšanās parasti rada ievērojamas problēmas ikdienas dzīvē, īpaši mazgāšanās, ģērbšanās, ēšanas, personīgās higiēnas un tualetes apmeklēšanas jomā. Šīs slimības veidu klasifikācija balstās uz pamatā esošajiem slimības procesiem. Divi galvenie veidi ir Alcheimera slimība un cerebrovaskulārā slimība. Citi ir Pika slimība, Kreicfelda-Jakoba slimība, Hantingtona slimība, Parkinsona slimība un ar HIV saistīta slimība. Lišmans definē demenci kā "iegūtu globālu intelekta, atmiņas un personības traucējumu, bet bez apziņas traucējumiem". Atšķirībā no delīrija vai intoksikācijas, demences gadījumā apziņa nedrīkst būt aptumšota. Jābūt pierādījumiem par specifisku organisku faktoru, kas etioloģiski saistīts ar traucējumu, vai arī var būt aizdomas par šādu organisku faktoru.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demence un likums

Demences sekas var būt paaugstināta aizkaitināmība, pastiprināta agresivitāte vai aizdomīgums (kas var izraisīt vardarbību), dezinfekcija (kas var izraisīt tādus nodarījumus kā nevēlama seksuāla uzvedība) vai aizmāršība (kas var izraisīt tādus nodarījumus kā neuzmanīga zādzība veikalā). Demence pilnībā atbilst garīgās slimības definīcijai 1983. gada Garīgās veselības likumā. Tādēļ demence var būt pamats ārstēšanas ieteikumiem saskaņā ar noteiktiem Garīgās veselības likuma pantiem. Tiesa ņems vērā demences pakāpi un to, kā tā ietekmē likumpārkāpēja spriestspēju un uzvedību. Slimības smagums ir svarīgs, nosakot atbildību mīkstinošu apstākļu vai atbildības apmēru.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]