Demence. Vispārīga informācija

Demence ir hronisks, ekstensīvs, parasti neatgriezenisks kognitīvās darbības traucējums.

Slimības diagnoze tiek konstatēta klīniski; laboratorisko un neiroizplatīšanas pētījumi tiek izmantoti ārstniecisko slimību diferenciāldiagnozei un noteikšanai. Demences ārstēšana ir atbalstoša. Dažos gadījumos holīnesterāzes inhibitori īslaicīgi uzlabo kognitīvo funkciju.

Demenci var attīstīties jebkurā vecumā, bet galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus (aptuveni 5% no viņiem 65-74 gadu vecumā un vecāki par 85 gadiem - 40%). Vairāk nekā pusei no šiem pacientiem nepieciešama ārsta medicīniskā aprūpe. Vismaz 4-5 miljoniem cilvēku ASV ir demenci.

Saskaņā ar visbiežāk lietoto definīciju, ko praktiski var izmantot, demence ir atmiņas traucējumi un vismaz vēl viena kognitīvā funkcija. Kognitīvās funkcijas ietver: uztvere (gnosis), uzmanība, atmiņa, konts, runa, domāšana. Par demenci var runāt tikai ar nosacījumu, ka šie kognitīvo funkciju pārkāpumi rada ievērojamas grūtības ikdienas dzīvē un profesionālajā darbībā.

Saskaņā ar DSM-IV, diagnosticēta plānprātību ar atmiņas traucējumu, kas noved pie funkcionāliem defektiem, un apvienoti, lai vismaz divus no šādiem traucējumiem: afāzija, apraxia, agnozija un augstākās regulatīvā pārkāpšanu (izpildvaras) funkciju. Delīrijas klātbūtne izslēdz demences diagnostiku (American Psychiatric Association, 1994).

[1], [2], [3],

Demences cēloņi

Demence var tikt klasificēts vairākos veidos: izolēts un demence Alcheimera tipa nealtsgeymerovskogo, garozas un subkortikālo, iespējams, neatgriezeniska un atgriezeniskas, plaši un selektīvs. Demenci var izraisīt primārie neirodeģeneratīvie traucējumi vai tie var rasties citu apstākļu rezultātā.

Visbiežāk ir Alcheimera slimība, asinsvadu demences, demences ar Levi ķermenīšiem, frontotemporālās (frontotemporālās) demences, HIV izraisītas demences. Citi stāvokļiem, kas saistīti ar dementsiiey ietvert Parkinsona slimības, Hantingtona horejas, progresīvo supranukleāro paralīzi, Kreicfelda-Jakoba slimību, sindromam Geretmanna Shtroysslera-Šeinkera slimības, prionu slimības un citu neurosyphilis. Nosakot demences cēloni, ir grūti; pēdējā diagnozes izveidošana bieži prasa smadzeņu smadzeņu patoanatomisko izmeklēšanu. Pacientiem var būt vairāk nekā 1 demences tipa (jauktā demenci).

Demences klasifikācija

Klasifikācija	Piemēri
Primārā neirodeģeneratīvā (kortical)	Alcheimera slimība Priekšlaicīgā demenci Jauktā demence ar Alcheimera komponentu
Asinsvadu sistēma	Lacunar slimība (piemēram, Binsvangera slimība) Multiinfarkta demenci
Saistīts ar Levy iestādēm	Izkliedēto Levi ķermeņu slimība Parkinsonisms kombinācijā ar demenci Progresējoša supranuclear paralīze Ganglionu deģenerācijas kortikosteroze
Saistīts ar intoksikāciju	Demonements, kas saistīta ar hronisku alkohola lietošanu Demenci, kas saistīta ar ilgstošu smago metālu vai citu toksīnu iedarbību
Saistīts ar infekcijām	Demenci, kas saistīta ar sēnīšu infekciju (piemēram, kriptokoku) Demonements, kas saistīta ar spiroheta infekciju (piemēram, sifiliss, laima borleioze) Demenci, kas saistīta ar vīrusu infekciju (piemēram, HIV, postnatfālija)
Saistīts ar prionu piesārņojumu	Kreicfelda-Jakoba slimība
Saistīts ar strukturāliem bojājumiem smadzenēs	Smadzeņu audzēji Normotenzīvu hidrocefālija Subdurālā hematoma (hroniska)

Daži organisku smadzeņu slimība (piemēram, normāla spiediena hidrocefālija, subdurālas hronisks hematoma), metabolisma traucējumi (ieskaitot hipotireoze, deficītu, piemēram, vitamīnu B ₁₂ ) un intoksikācijas (piemēram, svina), var novest pie palēnināt kognitīvo funkciju, kas, tomēr, tiek uzlabota reibumā zudumu terapija. Šie nosacījumi ir dažreiz sauc par atgriezenisku demenci, bet daži eksperti ierobežot terminu "plānprātību", tikai uz šādām situācijām neatgriezenisku zudumu kognitīvo funkciju. Depresija var atdarināt demenci (un ar oficiālām pazīmēm to sauca par pseidodelējumu); šie divi patoloģiskie apstākļi bieži vien pastāv kopā. Kognitīvās aktivitātes izmaiņas neizbēgami rodas ar vecumu, bet tos nevar uzskatīt par demenci.

Jebkura slimība var saasināt kognitīvo deficītu pacientiem ar demenci. Demenci bieži attīstās demences pacientiem. Drugs, īpaši benzodiazepīniem un antiholīnerģisko narkotiku (it īpaši, daži tricikliskiem antidepresantiem, prethistamīna līdzekļiem, antipsihotiskiem līdzekļiem, benztropine), var īslaicīgi paasināt demences, tas var būt arī alkohols, pat mērenos devās. Iegūtais progresējoša nieru vai aknu mazspējas, vai var samazināt klīrenss narkotiku un noved pie attīstības narkotiku intoksikācijas pēc gadiem narkotiku lietošanu standarta devu (piemēram, propranolola).

Demences cēloņi

[4]

Demences simptomi

Ar demenci cieš visas kognitīvās funkcijas. Bieži vien īslaicīgas atmiņas zudums var būt vienīgais simptoms. Neskatoties uz to, ka simptomi pastāv noteiktā laika intervālā, tos var sadalīt agrīnā, vidējā un vēlīnā. Personības un uzvedības izmaiņas var attīstīties agrīnā vai vēlīnā stadijā. Motoru un citu fokālās neiroloģiskās deficīta sindromu parādīšanās dažādos slimības posmos atkarībā no demences veida; agrīnāk tie attīstās ar asinsvadu demenci un vēlāk ar Alcheimera slimību. Konvulsīvo lēkmju biežums daļēji palielinās visos slimības posmos. Psihozes - halucinācijas, mānijas stāvokļi vai paranoja - rodas apmēram 10% pacientu ar demenci, lai gan ievērojams procents pacientu ir pagaidu simptomi.

Agrīnie demences simptomi

Agrīna atmiņas zuduma pazīmju parādīšanās; kļūst grūti apmācīt un saglabāt jaunu informāciju. Valodas problēmas (it īpaši vārdu izvēlē), garastāvokļa svārstības, personisko izmaiņu attīstība. Pacientiem var būt progresējošas problēmas ar ikdienas pašapkalpošanos (manipulācijas ar čeku grāmatiņu, maršruta atrašana, aizmirstot vietu atrašanās vietu). Abstrakta domāšana, ieskats, argumentācija var tikt samazināta. Pacienti var reaģēt uz neatkarības un atmiņas zudumu ar aizkaitināmību, naidīgumu un uzbudinājumu.

Agnozija (no spējas identificēt objektus drošības sensoro funkciju zudumu), apraxia (ar iespēju veikt iepriekš plānotas un labi zināmo mehānisko aktu zaudējumu, neskatoties uz saglabāšanu motora funkcija) vai afāzija vēlāk var ierobežot pacienta funkcionālo spēju (un spēju saprast runu vai produktu zudumu).

Lai gan agrīnie demences simptomi nedrīkst mazināt sabiedrības sajūtu, ģimenes locekļi ziņo par neparastu izturēšanos emocionālā labilitāte.

[5], [6], [7]

Starp demences simptomiem

Pacienti kļūst nespējīgi apgūt un apgūt jaunu informāciju. Atmiņa attāliem notikumiem ir samazināta, bet ne mazāka. Pacientiem var būt nepieciešama palīdzība, lai uzturētu ikdienas dzīvi (tostarp peldēšanās, ēšana, apreibināšana, fizioloģiskās vajadzības). Personiskās izmaiņas pieaug. Pacienti kļūt uzbudināms, agresīvs, koncentrējas uz viņa personību, bezkompromisa un ļoti viegli kļūt sarūgtināta, vai arī tie kļūst pasīvi ar tāda paša veida reakcijas, depresija, kas nespēj pieņemt galīgo spriedumu, neuzņēmība un cenšas izrauties no sociālās aktivitātes. Var rasties uzvedības traucējumi: pacientiem var pazust vai kļūt pēkšņi nepiemērotu satraukti, naidīgi, neatsaucīgs vai fiziski agresīvi.

Šajā slimības stadijā pacienti zaudē laika un telpas sajūtu, jo viņi nespēj efektīvi izmantot parasto vidi un sociālos signālus. Pacienti bieži tiek pazaudēti, viņi nevar patstāvīgi atrast savu guļamistabu un vannas istabu. Viņi turpina staigāt, bet ar paaugstinātu kritienu risku, savainojumu dēļ. Izpratnes vai izpratnes izmaiņas var uzkrāties un pārvērsties par psihozi ar halucinācijām un paranoiju un māniju. Miega ritms un nomodā bieži tiek sagrauta.

Vēlīni (smagi) demences simptomi

Pacienti nespēj staigāt, ēst vai izmantot citas ikdienas aktivitātes, attīstot urīna nesaturēšanu. Īstermiņa un ilgtermiņa atmiņa ir pilnībā zaudēta. Pacienti var zaudēt spēju norīt. Tie rada nepietiekama uztura, pneimonijas (it īpaši izraisītas aspirācijas) un spiediena oklus risku. Tā kā viņi kļūst pilnīgi atkarīgi no citu palīdzības, viņiem absolūti nepieciešams ievietot tos slimnīcās ilgstošai aprūpei. Galu galā, mutisms attīstās.

Tā kā šie pacienti nevar ziņot par jebkādiem simptomiem uz veselības aprūpi un, jo fakts, ka bieži vecākiem pacientiem nav attīstīt drudzis un leikocitoze, reaģējot uz infekciju, ārsts ir jāpaļaujas uz savu pieredzi un ieskatu gadījumos, kad pacientam ir fiziskas slimības pazīmes. Jo pēdējos posmos izstrādājot koma un nāve parasti notiek pievienojoties infekciju.

Demences simptomi

Diagnostikas demenci

Diagnoze koncentrējas uz atšķirību starp delīriju un demenci un to smadzeņu zonu izveidi, kas kļuvuši par ievainojumu objektu, kā arī par iespējamās slimības cēloņa atgriezeniskuma novērtējumu. Izšķiroša ir atšķirība starp demenci un delīriju (jo delīrijas simptomi ar tūlītēju ārstēšanu parasti ir atgriezeniski), bet tas var būt grūti. Vispirms jāpievērš uzmanība. Ja pacients ir neievērojams, var rasties briesmība, lai gan progresējošu demenci var izraisīt arī izteikts uzmanības zudums. Citas pazīmes, kas delīriju atšķir no demences (piemēram, kognitīvo traucējumu ilgums), ir norādītas anamnēzes apkopojumā, fiziskajā izmeklēšanā, konkrētu slimības cēloņu novērtēšanā.

Demence ir jānošķir no vecuma saistītām atmiņas problēmām; veciem cilvēkiem ir atmiņas traucējumi (informācijas reproducēšanas veidā), salīdzinot ar jaunākiem. Šīs izmaiņas nav progresīvas un būtiski neietekmē ikdienas aktivitātes. Ja šiem cilvēkiem ir pietiekami daudz laika, lai uzzinātu jaunu informāciju, viņu intelektuālā efektivitāte joprojām ir laba. Vidēji izteikti kognitīvi traucējumi ir subjektīvi atmiņas sūdzības; atmiņa ir vājāka nekā vecuma atsauces grupa, bet citas izziņas sfēras un ikdienas darbības nav pārkāptas. Vairāk nekā 50% pacientu ar viegliem kognitīviem traucējumiem attīstās demence 3 gadu laikā.

Demence ir jānošķir no kognitīviem traucējumiem, ņemot vērā depresiju; šie kognitīvie traucējumi tiek atrisināti depresijas ārstēšanā. Gados vecākiem pacientiem ir depresija, pazīmes kognitīvo traucējumu, taču atšķirībā no pacientiem ar demenci, viņiem ir tendence pārspīlēt (uzsvērt) veida atmiņas zudums un reti aizmirst svarīgus pašreizējos notikumus vai personīgo norādījumus.

Ar neiroloģisku izmeklēšanu atklājas psihomotoriskās kavēšanās pazīmes. Pārbaudes gaitā pacienti ar depresiju maz spēj reaģēt, bet pacienti ar demenci bieži iztērē ievērojamas pūles, bet reaģē nepareizi. Depresijas un demences slimnieka vienlaicīgas līdzāspastāvēšanas laikā depresijas ārstēšana neveicina kognitīvo funkciju pilnīgu atjaunošanu.

Vislabākais demences noteikšanas tests ir novērtēt īslaicīgo atmiņu (piemēram, iegaumējot 3 subjektus un spēju tos nosaukt pēc 5 minūtēm); pacienti ar demenci aizmirst vienkāršu informāciju pēc 3-5 minūtēm. Vēl viens novērtēšanas tests var būt novērtējums par spēju nosaukt dažādu kategoriju grupu objektus (piemēram, dzīvnieku, augu, mēbeļu saraksts). Pacientiem ar demenci ir grūti nosaukt pat nelielu skaitu objektu, tos pašus, kuriem nav demences, tos var viegli izsaukt.

Papildus īstermiņa atmiņas diagnostiku demences zaudējumu prasa izveidot klātbūtni vismaz šādām kognitīvo traucējumu: afāzija, apraxia, agnozija, vai un spēja plānot, organizēt, ievērot secību darbību vai domāt abstrakti (pārkāpumu "izpildvaras" vai kontrolē, regulēšanas funkciju) zaudējumus. Katrs kognitīvā deficīta veids var ievērojami ietekmēt funkcionālās aktivitātes zudumu un būtiski zaudēt jau esošo funkcionālo līmeni. Turklāt kognitīvās darbības traucējumi var izpausties tikai delīrijā.

Vēsture un fiziskā pārbaude ir jābūt vērstai uz simptomu sistēmiskām slimībām, kas var liecināt par iespējamo cēloni delīrijs vai ārstējamām slimībām, kas var izraisīt kognitīvo traucējumu (B12 vitamīna deficīts, kas attīsta arī sifiliss, hipotireoze, depresija).

Jāveic oficiāls garīgās attīstības pētījums. Gadījumā, ja nav delīrijas, rezultāts ir mazāks par 24, liecina par demenci; korekcija uz izglītības līmeni palielina diagnozes precizitāti. Ja nav demences diagnozes šaubu, pacientiem jāveic pilnīga neiropsiholoģiska pārbaude, kas palīdzēs identificēt specifiskus demences sindromus.

Pārbaudē jāiekļauj SHS, aknu funkcijas un vairogdziedzera hormonu līmeņa novērtējums, B12 vitamīna koncentrācija. Ja klīniskais pētījums apstiprina specifisku traucējumu esamību, tiek parādīti citi pētījumi (tostarp HIV testēšana, sifiliss). Retāk tiek veikta jostasvieta, bet to var norādīt, ja pastāv hroniska infekcija vai ir aizdomas par neirozifilu. Citi pētījumi var tikt izmantoti, lai novērstu delīrijas cēloņus.

CT vai MRI jāveic sākumā pārbaudes pacientam ar demenci vai pēc pēkšņas izmaiņas izziņas vai garīgo stāvokli. Neuroimaging var atklāt grozāmo strukturālas izmaiņas (proti, normāla spiediena hidrocefālija, smadzeņu audzējs, subdurālas Hematoma) un metabolisma traucējumi (ieskaitot Gallevordena-Spatz slimības, Wilson). Dažreiz EEG ir noderīga (piemēram, ar periodisku kritumu un ekscentrisku, savāda uzvedība). Funkcionālā MRI vai vienas fotonu emisija CT var sniegt informāciju par smadzeņu perfūziju un palīdzēt ar diferenciāldiagnozi.

Diagnostikas demenci

[8], [9], [10],

Demence un tiesu psihiatrija

Demenci ICD-10 definē kā sindromu, ko izraisa smadzeņu slimība, kas parasti ir hroniska vai progresējoša. Šajā gadījumā ir raksturīgs vairāku kortikālo funkciju deficīts, jo īpaši atmiņa, domāšana, orientācija, izpratne, skaitīšana, mācīšanās spējas, valoda un spriedumi. Tas viss notiek ar skaidru prātu. Paralēli paralēli notiek sociālās uzvedības un emocionālās kontroles samazināšanās. Kognitīvo spēju mazināšana parasti izraisa ievērojamas problēmas ikdienas dzīvē, jo īpaši saistībā ar mazgāšanu, mērci, ēšanu, personīgo higiēnu un tualeti. Šīs slimības veidu klasifikācija ir balstīta uz slimības pamatprocesiem. Divi galvenie veidi: Alcheimera slimība un cerebrovaskulārā slimība. Cita starpā ir jāuzsver Pick slimība, Creutzfeldt-Jakobs slimība, Huntingtona slimība, Parkinsona slimība un ar HIV saistītas slimības. Lishman definē demenci kā "intelektu, atmiņu un personību iegūto kopējo sakūšanu, bet bez apziņas sitiena". Atšķirībā no delīrijas vai intoksikācijas, ar demenci, apziņa nedrīkst būt mākoņaina. Jābūt pierādījumiem par īpašu organisku faktoru, kas ar šo traucējumu ir etioloģiski saistīts, vai arī var pieņemt šādu organisku faktoru.

[11], [12], [13]

Demence un tiesības

Ietekme demenci var izpausties uzlabojot uzbudināmība tēmu, tās palielinātu agresivitāti vai aizdomas (kas var novest pie vardarbības), kā arī disinhibition (kas var novest pie tādiem noziegumiem kā nevēlamu seksuālo uzvedību) vai aizmāršība (kā rezultātā var būt noziegumiem, piemēram, veikals nozagts ar neuzmanību). Demence nepārprotami atbilst definīcijai garīgās slimības, kas norādīts uz Garīgās veselības aktā 1983. Līdz demences var būt par pamatu rekomendācijām par ārstēšanu saskaņā ar konkrētiem pantiem Garīgās veselības aktā. Tiesa ir ieinteresēta demences pakāpē, kā arī to, kā tā ietekmē likumpārkāpēja spriedumu un uzvedību. Slimības smagums ir svarīgs, lai noteiktu atbildību mīkstinošu apstākļu vai atbildību.

[14], [15], [16]