Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Čiekurveidīgā dziedzera pineocitoma
Pēdējā pārskatīšana: 18.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Skaidri lokalizēts smadzeņu audzējs - čiekurveida dziedzera vai epifīzes (corpus pineale) pineocitoma - rodas galvenokārt pieaugušajiem. [1]
Saskaņā ar PVO klasificēto CNS audzēju klasifikāciju, pamatojoties uz histoloģiskām pazīmēm, pineocitoma pieder pie I pakāpes audzējiem, tas ir, tas ir lēni augošs labdabīgs veidojums ar iespēju izārstēt pēc tā noņemšanas. [2]
Cēloņi pineocitomas
Lielākās daļas čiekurveidīgo (čiekurveidīgo) audzēju cēloņi nav zināmi. Un no morfoloģijas viedokļa pineocitomas izskats rodas čiekurveidīgās parenhīmas galveno šūnu - pinealocītu - izplatīšanās dēļ. [5]
Šis audzējs tiek uzskatīts par labi diferencētu un pieder pie neiroektodermālo audu audzējiem; sastāv no mazām, citoloģiski labdabīgām nobriedušām šūnām, līdzīgām pinealocītiem (atrodas pineocitomātisku pseidopavedienu veidā).
Tā kā čiekurveidīgais dziedzeris ražo hormonu melatonīnu, kas regulē ķermeņa dienas un nakts ciklu (diennakts ritmus) un darbojas kā neiroendokrīns orgāns, pinealocītu galvenā funkcija ir sekrēcija. Un eksperti ir izvirzījuši versiju par pineocitomas audzēja šūnu neiroendokrīno etioloģiju. [6]
Galu galā, pinealocīti ir modificētas nervu šūnas: tiem ir vairāk mitohondriju nekā parastajiem neironiem, un dienas laikā šo šūnu organellu aktivitāte mainās cikliski. [7]
Riska faktori
Iespējamie riska faktori ietver jonizējošā starojuma vai toksisko vielu iedarbību, lai gan daudzi pētnieki sliecas uz šāda veida čiekurveidīgo audzēju ģenētisko etioloģiju. Un tam ir daudz pierādījumu. [8]
Pathogenesis
Visticamāk, čiekurveida dziedzera pineocitomas patoģenēze ir saistīta ar traucējumiem intracelulārajos procesos, ko var izraisīt hromosomu pārkārtošanās un dažu gēnu ekspresijas izmaiņas:
- atrodas uz ASMT gēna X un Y hromosomu īsās rokas, kas kodē acetilserotonīna-O-metiltransferāzi-čiekurveida dziedzera enzīmu, kas katalizē melatonīna biosintēzes beigu posmu;
- izteikts tīklenes un čiekurveidīgā dziedzera SAG gēnā, kas kodē ļoti antigēnu proteīnu S-arestīnu;
- atrodas uz X hromosomas īsās rokas, SYP gēns, kas kodē sinaptofizīnu, neatņemamu endokrīno šūnu membrānas glikoproteīnu, kas tiek aktivizēts visos neiroendokrīnās izcelsmes audzējos;
- S100B gēns, kas kodē citoplazmas un kodola S100 proteīnus, kas iesaistīti šūnu diferenciācijā un šūnu cikla regulēšanā. [9]
Simptomi pineocitomas
Pineocitomas veidošanās sākums ir asimptomātisks, un tās pirmās pazīmes pacientiem izpaužas kā galvassāpju un reiboņa uzbrukumi, kā arī slikta dūša un vemšana.
Pieaugot jaunveidojumam, parādās citi simptomi:
- diplopija (dubultā redze), problēmas ar fokusu, skolēnu reakcijas trūkums uz gaismu un traucēta acu kustība uz augšu un uz leju - Parino sindroms , kas attīstās, saspiežot tektumu (četrkāršā plāksne) vidējās smadzeņu muguras daļā. (augšējā tuberkula un III galvaskausa nerva līmenī);
- netīšas ātras acu kustības ar plakstiņu ievilkšanu (saplūstoša ievilkšanās nistagms);
- roku trīce un samazināts muskuļu tonuss;
- vestibulo -atactic sindroms - gaitas un koordinācijas pārkāpums.
Komplikācijas un sekas
Galvenās komplikācijas un sekas ir saistītas arī ar pakāpenisku neoplazmas lieluma palielināšanos.
Pineocitoma var saspiest vidējā smadzeņu akveduktu (aqueductus cerebri), traucējot cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju, palielinoties tā spiedienam un attīstoties hidrocefālijas sindromam . Palielināts intrakraniālais spiediens var izraisīt krampjus un būt dzīvībai bīstams.
Ja audzējs pieskaras talamam, var būt vienpusējs vājums (hemiparēze) un sajūtas zudums; kad pineocitoma iedarbojas uz hipotalāmu, tiek traucēta temperatūras, ūdens regulēšanas un miega kontrole.
Epifīzes endokrīnā mazspēja noved pie bezmiega, un, kad audzējs izveidojās bērnībā, var būt augšanas aizkavēšanās, priekšlaicīga pubertāte, ķermeņa masas izmaiņas un diabēta insipidus attīstība. [10]
Diagnostika pineocitomas
Ņemot vērā to, ka audzēja simptomi nav specifiski, klīnisko diagnozi var balstīt tikai uz testiem, jo īpaši uz cerebrospinālā šķidruma analīzi , biopsiju un attēlveidošanas metodēm. [11]
Tādējādi instrumentālā diagnostika tiek veikta, izmantojot smadzeņu un visa mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) ar kontrasta uzlabošanu; ultraskaņas encefalogrāfija, smadzeņu angiogrāfija un ventrikulogrāfija. [12]
Diferenciālā diagnoze
Diferenciāldiagnoze ietver čiekurveida cistu un ļaundabīgu pineoblastomu, čiekurveidīgo papilāru audzēju, germinomu, embrionālo karcinomu, koriokarcinomu, paraepifīzes meningiomu vai kavernozu, teratomu un čiekurveida astrocitomu.
Kurš sazināties?
Profilakse
Tā kā pineocitoma ir labdabīgs audzējs, prognoze pēc operācijas ir labvēlīga: piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pēc tā pilnīgas izņemšanas ir 86-100%.