Parino sindroms

Neiroloģiskās slimības ar acs ābolu kustību pārkāpumiem ir Parino sindroms. Apskatīsim konkrētās patoloģijas iezīmes, diagnostikas metodes un ārstēšanu.

Saskaņā ar ICD 10 starptautisko slimību klasifikāciju, traucējumi pieder pie VI kategorijas nervu sistēmas slimībām (G00-G99):

• G40-G47 epizodiski un paroksizmāli traucējumi
• G46 * Asinsvadu cerebrālie sindromi cerebrovaskulārās slimībās (I60-I67 +)
• G46.3 Parino sindroms

Sindroms ir iekļauts patoloģiju kategorijā, kas saistīta ar skolēnu disfunkciju un acu kustības pārkāpumiem. Slimība ir nosaukta franču oftalmoloģijas tēva vārdā - Henri Parino. Vertikālā skatiena paralīze ir divpusējs plakstiņu ptozīts, lēna reakcija uz konverģenci vai tās trūkums, kā arī šauri skolēni. Tas tiek novērots asinsvadu slimībām, epidēmijas encefalītu. Pacientiem tiek diagnosticēts mioze, nelīdzsvarotība, vienlaicīgas acu ābolu kustības ir ierobežotas.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Mugurkaula midbrain sindroma attīstības modelis ir saistīts ar patoloģijām, kas to var provocēt. Epidemioloģija norāda uz šādām pacientu grupām:

• Cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem, ar audzēju audzēju vidū smadzenēs vai kaulu dziedzeros.
• Sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem ar multiplo sklerozi.
• Pacienti ar paaugstinātu vecumu pēc augšējo smadzeņu insulta.

Lai samazinātu saslimstības līmeni, nepieciešams samazināt risku attīstīt patoloģiskus apstākļus, kas izraisa traucējumus acs ābola kustībai.

[4], [5],

Cēloņi no Parino sindroma

Ir vairāki Parino sindroma cēloņi, tos apsveriet:

• Mugurkaula ievainojumi
• Aizmugurējās smadzeņu artērijas garo zaru pārvarēšana
• Acu balsta kustību muskuļu miozīts
• Vidusaurņa deficīts, diencefalona aizmugurējais smaile
• Smadzeņu puslodes pārvietošana smadzeņu nestlejas atverē
• Išēmisks traumas vai midbrain saspiešana

Ļoti bieži slimība rodas kauliņu dziedzera audzējos, kas turpina saspiest vertikālā skata centru gareniskās mediālās lūzuma intersticiālā rostrālā kodolā. Dažiem pacientiem slimība tiek diagnosticēta pēc tam, kad cieš no dzelti, Nyman-Pick slimības, Vilsona slimības un barbiturāta pārdozēšanas.

Patoloģija ir daļa no mesentēfēlo sindromu struktūras (pārvietošanās stadija), un tā var notikt vienlaikus ar pēkšņām skolēnu reakcijām ar vertikālu nistagmu. Retos gadījumos, kam traucējums ir izraisījusi asiņošana šajā midbrain, galvas smadzeņu arteriāli malformācijas, obstruktīva hidrocefālija, vai traumatisks toksoplazmoze infekcija smadzeņu stumbra. Aizmugurējās galvaskausa sēnīšu un aneirisma audzēji var būt saistīti arī ar saistītu acu kustību supranuclear paralīzi.

[6], [7], [8]

Riska faktori

Ārsti atklāj dažus riska faktorus, kas var provocēt Parino sindromu, tos apsvērt:

• Gūžas aknu audu bojājumi.
• Metastātiskie audzēji.
• Hidrocefālija un šunta disfunkcija hidrocefālijā.
• Centrālās nervu sistēmas traucējumi.
• Hipoksija.
• Neiroķirurģiskā trauma.
• Sifiliss.
• Tuberkuloze.
• Multiplā skleroze.
• Lipīdu.
• B12 vitamīna deficīts.

Atsevišķos gadījumos uzliesmojošā skatiena ierobežošana izraisa Parkinsona slimību, Wernicke encefalopātiju, Fišera sindromu un Lamberta-Eatona sindromu, kā arī citas patoloģijas ar līdzīgiem simptomiem.

[9], [10], [11]

Pathogenesis

Vertikālās gazas paralīzes attīstības mehānisms pilnīgi ir atkarīgs no tās izcelsmes cēloņa. Patogēni var saistīt ar cilmes šūnu encefalītu vai veidoties hidrocefālijas, četrkāršā, hipofīzes vai epifīzes audzēja fona. Paralīzi raksturo signālu pārsūtīšana no smadzenēm uz aci.

Ja patoloģiskais stāvoklis ir balstīts uz prefektūras apgabala bojājumiem, tad Vincent-Alauganin sindroma attīstība kombinācijā ar Argyll sindromu un Robertsona sindromu ir iespējama. Acs ābola augšupejošu kustību pārkāpšana ir saistīta ar acu balsta nervu divpusēju paralīzi un paralītiskās mīdriozes parādīšanos.

[12], [13]

Simptomi no Parino sindroma

Parino sindroma klīniskos simptomus izpaužas kā augšupvērsto spīdumu kombinācijā ar konverģences paralīzi (konverģenci). Ir iespējamas arī skolnieciskas reakcijas. Šīs pazīmes var liecināt par smadzeņu puslodes pārvietošanu caur smadzeņu atveri.

Galvenie simptomi supranukleāro paralīzi saistītajās acu kustībās:

• Augšējā skaļuma paralīze.
• Acu plakstiņu noņemšana.
• Skatījuma konjugācija uz leju vēlamajā pozīcijā.
• Līdzsvara pārkāpšana.
• Redzes nerva divpusējā tūska.
• Argyle Robetson pseido-skolēns (izturīgs paralīze, skolēnu paplašināšanās, disociācija spoža tuvumā).
• Konversijas-atvilkšanas nistagms (var rasties mēģinājumu meklēt).

Ja slimība ir iedzimta rakstura, tad ir hipertensija, hydrocephalic sindroms, proti, pieaugums galvaskauss izmēra neatbilstība locītavām un galvaskausa nerviem, attīstības aizture (fiziskā, garīgā), samazināta motora aktivitāti un pirkstiem.

Pirmās pazīmes

Mezentefālijas sindroma simptomi lielā mērā ir atkarīgi no tā cēloņa. Pirmās parino sindroma pazīmes, ko izraisa audzēja audzējs, ir šādas:

• Rīta galvassāpes un reibonis.
• Slikta dūša un vemšana.
• Divkāršošana acīs.
• Samazināts redzes asums un dzirde.
• Palielināts vājums.
• Slikta sajūta vienā pusi no ķermeņa.
• Paaugstināta miegainība.
• Izmaiņas ķermeņa masā.
• Epilepsijas lēkmes.
• Hipertensīvās hidrocefālijas krīzes.

Ņemot vērā iepriekš aprakstītos simptomus, skolēnu reakcija uz gaismu un konverģence ar izmitināšanu ir novājināta. Skolēns nemainās, anisokorija ir iespējama. Pakāpeniski attīstās skatiens vertikālā parēze. Var būt patoloģiska augšējo plakstiņu atvilkšana. Apskatot tieši redzamu baltu sloksni no sklera starp plakstiņu malu un radzenes ekstremitāšu daļu un to drebēšanu. Iespējama ataksija, elpas trūkums, izmainīta apziņa un puse no ķermeņa muskuļu ātras nejutīgas kontrakcijas, t.i., hemitremors.

[14], [15], [16]

Posmi

Neiroloģiska slimība, kurai raksturīgs acs paralīze, ir vairāki veidi un pakāpes.

Parino sindroma posmi:

• Agrīna - neiroloģisko funkciju, ko kontrolē garozs un intersticiāls smadzenes, pārkāpums. Patoloģisko simptomu smagums ir atkarīgs no smadzeņu garozas un diencefālās retikulārās formācijas atlikušās konsistences pakāpes. Visbiežāk pacientiem rodas elpošanas traucējumi, miega traucējumi un vispārējs vājums. Skolēni ir mazi, viņi reaģē uz gaismu. Motora reakcija uz stimuliem ir atkarīga no primārā bojājuma lokalizācijas un izplatības.
• Diencephalic ir vidusslauka un tilta sitiens. Šajā posmā ir iespējams attīstīt komu. Elpošana normalizējas, kļūst gluda un regulāra. Skolēni ir vidēja izmēra, bet neatsaucas uz gaismu. Acu kustības ir nedraudzīgas, ir iespējamas okulocefēlas un acs un vestibila refleksus.
• Šī posma iezīme ir depresija, tā ir spontāna attīstība. Elpošana palēninās un kļūst neregulāra. Skolēni ir vidēja izmēra, nereaģē uz gaismu, nav acu refleksu kustības. Pakāpeniski attīstās flexor hipertensija kājās, ekstensora muskuļu hipertensija samazinās.
• Terminālis - šis ir pēdējais posms, kurā notiek medus pagarinājuma sakāve. Elpošana ir grūta un lēna. Sirdsdarbības ātrums un asinsspiediena izmaiņas. Audu anoksijas dēļ skolēni paplašina. Bez aktīvās dzemdības rodas smagi smadzeņu bojājumi, un letāls iznākums ir iespējams.

Atkarībā no saistīto acu kustību supranuclear paralīzes stadijas ir atkarīgas tās diagnostikas un ārstēšanas metodes.

[17],

Veidlapas

Paralīzes pieplūdums kombinācijā ar acu konverģences un acs ābolu spazmas pārkāpumu - tas ir Parino sindroms. Slimību veidi ir atkarīgi no bojājuma pakāpes, tas ir, patoloģiskā procesa izplatība:

• Horizontālā skatiena paralīze (smadzeņu frontālās daivas sakūšana).
• Vertikālā skatiena paralīze (midbrain sajūta vai tās ceļi).

Visbiežāk slimība attīstās, jo ir vēdera dziedzera audzējs. To izpaužas kā augšupējs skatiens, skolēnu reakciju pārkāpumi un konverģences paralīze. Ar patoloģisko simptomu progresēšanu rodas pārvietojumi ar acu balsta kustību traucējumiem (ptoze, acs ābolu mobilitātes ierobežojumi). Nākotnē ir smadzeņu stumbra seguma kompresija, kas izpaužas kā locekļu toni, hiperkinēzija, tīšs trīce.

Ja novirze palielinās, tad pastāv mezentēfēla-pontīna un pontinulo-bulbar sindromu simptomi, smadzenītes un oklūzijas-hidrocefālijas sindromi. Ar turpmāku progresēšanu ir iespējami parkinsonisms un supranukleārā oftalmoplegija.

Komplikācijas un sekas

Ja Parino sindroma ārstēšana sākās pārāk vēlu vai terapija bija neefektīva, tad ir iespējamas dažādas sekas un komplikācijas. Tas izpaužas kā nepareizas darbības zīmes midbrain. 8% pacientu saslimst ar cukura diabētu, ko izraisa hipofīzes pēdas lejupvērstā štancēšana un hipotalāmu vidējā paaugstināšanās.

Visbiežāk novērojamas izteiktas ķermeņa temperatūras svārstības, hipertermiju var ievērojami aizstāt ar hipotermiju. Virspuses retas elpošanas kustības pakāpeniski pasliktinās, tās kļūst biežākas un nokļūst tachypnea. Ar turpmāku progresēšanu un smadzeņu bojājumiem ir iespējams nāvējošs iznākums.

[18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika no Parino sindroma

Balstoties uz kopīgām pazīmēm, kuras nosaka vizuāli, rodas Parino sindroma diagnoze. Ārsts paredz visaptverošu klīnisku pārbaudi, kuras mērķis ir izslēgt anatomiskus traucējumus un citus neiroloģiskā stāvokļa cēloņus.

Diagnoze lielā mērā ir atkarīga no traucējuma cēloņa. Ja traucējums ir saistīts ar dzemdes kakla traumām vai audzēju smadzenēm, tad kopā ar laboratorijas pētījumiem izmantojiet dažādas instrumentālās metodes. Ja vertikālā skata paralīze tiek apvienota ar redzes leņķi, pacientam tiek diagnosticēts silvija akvedukta sindroms un tiek veiktas atbilstošas diagnostikas procedūras.

[23], [24], [25]

Analizē

Parino sindroma laboratorisko diagnostiku veido klīniskais asinsanalīzes tests un bioķīmija, pētījumi, lai identificētu reimatoīdas un miozītu specifiskas antivielas, urīnu, izkārnījumus un citus bioloģiskos šķidrumus. Analīzes ir nepieciešamas, lai identificētu iespējamos patoloģiskā stāvokļa cēloņus un ķermeņa visaptverošu pārbaudi.

Smadzeņu traumu traumē tiek veikta cerebrospināla šķidruma analīze un somatosensoru potenciāla izpēte. Ja ir aizdomas par onkoloģiju, tiek parādīta vēža marķieru analīze. Arī laboratorijas testi tiek veikti, lai noteiktu acu un motora traucējumu infekcijas cēloņus.

[26], [27], [28], [29]

Instrumentālā diagnostika

Visbiežāk sastopamais mugurkaula sindroma cēlonis ir cinēzijas dziedzeris. Lai tos identificētu, izmantojiet dažādas instrumentālās diagnostikas metodes, apsveriet tās:

• Datortomogrāfija - izmantojot rentgenstarus, iegūst slāņainus bojājumus no skartajām ķermeņa zonām.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - neinvazīvs audzēja attēlojums un smadzeņu audu bojājumu smaguma novērtējums.
• Electromyography and electroneurography ir muskuļu audu elektriskās aktivitātes novērtējums un elektrisko impulsu ātruma noteikšana gar nervu šķiedrām.
• Lumbara punkcija ir paraugu ņemšana no cerebrospinālajiem šķidrumiem, pēc tam veicot pētījumus ar netipiskām šūnām (ļaundabīgo procesu).

Papildus iepriekš aprakstītajiem pētījumiem var noteikt: pneimomielogrāfiju, mielogrāfiju, ventrikulogrāfiju, atbalssfaloskopiju. Visu diagnostiku kontrolē neirologs.

Diferenciālā diagnoze

Ir daudz neiroloģisku slimību, kuru simptomi ir līdzīgi vertikālā skatiena paralīzes simptomiem. Tiek veikta diferenciālā diagnoze, lai atšķirtu patieso patoloģiju no līdzīgiem traucējumiem.

Parino sindroma diferenciācija tiek veikta ar šādām slimībām:

• Sistēmisks vaskulīts.
• Audzēji no orbītas un galvaskausa pamatnes.
• Flegmona orbītā.
• Miega artērijas anezija.
• Willisa apļa artēriju anezija.
• Stenču encefalīts.
• Ļaundabīgs eksoftāls.
• Likvornaya hipertensija.
• Okulofaringijas muskuļu distrofija.
• Metastāzes plaušu vēža vai piena dziedzeru orbītā.
• Temporālais arterīts.

Neiroloģisko traucējumu salīdzina ar "kucēnu acu" fenomenu, kad pacients nevar sekot kustīgajam objektam, bet var noteikt izskatu uz objektu un pasīvi noliekt, pagriezt galvu. Ja ir aizdomas par Bell signālu, tad tiek novērots supernuktoru vertikālais paralīze acīs.

[30], [31], [32], [33], [34], [35],

Profilakse

Acu balsta kustību traucējumu attīstības novēršana ir balstīta uz slimību novēršanu, kas var izraisīt parēzi. Parino sindroma novēršana sastāv no:

• Savlaicīga infekcijas un citu slimību ārstēšana.
• Drošības pasākumu ievērošana visos apstākļos, lai novērstu mugurkaula vai smadzeņu ievainojumus.
• Atteikšanās no sliktiem ieradumiem: alkohola smēķēšana.
• Atbilstība veselīgai, daļējai diētai.
• Veselīgs dzīvesveids un regulāras fiziskās aktivitātes.
• Vitaminoterapija.
• Asinsspiediena kontrole.
• Regulāri profilakses ārsta izmeklējumi.

Iepriekš minētie preventīvie ieteikumi samazinās risku, ka tiks attīstīta saistīto acu kustību supranukleārā paralīze.

[37]

Prognoze

Vertikālās paralīzes rezultāts ir atkarīgs no bojājumu smaguma pakāpes, to rakstura un etioloģiskā faktora. Parino sindroma prognoze ievērojami atšķiras. Atkarībā no patoloģiskā stāvokļa rakstura atgūšana var notikt ātri vai vispār nenotiek.

Piemēram, iekaisuma slimības tiek ārstētas vairākus mēnešus. Pacienti ar išēmisku redzes nervu neiropātiju uz visiem laikiem var saskarties ar sašaurinātu skatienu uz augšu. Ar smadzeņu vai muguras smadzeņu traumatiskiem bojājumiem intrakraniālais spiediens var stabilizēt ventrikuloperitoneālu apvedceļu operāciju.

Parino sindromam nepieciešama visaptveroša diagnoze un integrēta pieeja ārstēšanai. Jo agrāk tiek konstatēts slimības cēlonis, jo lielāka ir iespēja novērst traucējumus un mazināt tās patoloģiskās komplikācijas.

[38], [39]