Parinuda sindroms

Neiroloģiska slimība ar traucētu acs ābola kustību ir Parino sindroms. Apskatīsim šīs patoloģijas iezīmes, diagnostikas metodes un ārstēšanu.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD 10, traucējumi pieder pie VI kategorijas Nervu sistēmas slimības (G00-G99):

• G40-G47 Epizodiski un paroksizmāli traucējumi
• G46* Cerebrovaskulāru slimību izraisīti cerebrovaskulārie sindromi (I60-I67+)
• G46.3 Parino sindroms

Sindroms ir iekļauts patoloģiju kategorijā, kas saistīta ar zīlīšu disfunkciju un acu kustību traucējumiem. Slimība nosaukta franču oftalmoloģijas tēva - Anrī Parino - vārdā. Vertikālā skatiena paralīze ir divpusēja plakstiņu ptoze, lēna reakcija uz konverģenci vai tās neesamību, kā arī šauras zīlītes. To novēro asinsvadu slimību, epidēmiskā encefalīta gadījumā. Pacientiem ir mioze, līdzsvara traucējumi, acs ābolu vienlaicīgas kustības ir ierobežotas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Mugurkaula vidussmadzeņu sindroma attīstības modelis ir saistīts ar patoloģiju klātbūtni, kas to var izraisīt. Epidemioloģija norāda uz šādām pacientu grupām:

• Cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem, ar audzējiem vidussmadzenēs vai čiekurveida dziedzerī.
• Sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem ar multiplo sklerozi.
• Gados vecāki pacienti pēc augšējā smadzeņu insulta.

Lai samazinātu saslimstības līmeni, ir jāsamazina patoloģisku stāvokļu attīstības risks, kas izraisa acu kustību traucējumus.

[ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi Parinuda sindroms

Parinaud sindromam ir vairāki cēloņi, apskatīsim tos:

• Muguras smadzeņu traumas
• Aizmugurējās smadzeņu artērijas garo zaru bojājums
• Acu kustību muskuļu miozīts
• Vidussmadzeņu bojājums, diencefalona aizmugurējā komisija
• Smadzeņu pusložu pārvietošana tentorium cerebelli foramen
• Vidussmadzeņu apvalka išēmisks bojājums vai saspiešana

Ļoti bieži slimība rodas ar epifīzes audzējiem, kas rodas, saspiežot vertikālo skatiena centru gareniskās mediālās fascikulus intersticiālajā rostrālajā kodolā. Dažiem pacientiem slimība tiek diagnosticēta pēc dzeltes, Nīmana-Pika slimības, Vilsona slimības un barbiturātu pārdozēšanas.

Patoloģija ir daļa no mezencefāliskā sindroma (dispozīcijas stadijas) un var rasties vienlaikus ar lēnām zīlīšu reakcijām un vertikālu nistagmu. Retos gadījumos traucējums izraisa asiņošanu vidussmadzenēs, smadzeņu arteriovenozo malformāciju, obstruktīvu hidrocefāliju, toksoplazmozi vai traumatisku smadzeņu stumbra infekcijas bojājumu. Aizmugurējās galvaskausa bedres audzēji un aneirismas var būt saistītas arī ar supranukleāro paralīzi un saistītām acu kustībām.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riska faktori

Ārsti identificē noteiktus riska faktorus, kas var izraisīt Parinaud sindromu, apskatīsim tos:

• Hipofīzes audzēja bojājumi.
• Metastātiski audzēji.
• Hidrocefālija un hidrocefālijas šunta disfunkcija.
• Centrālās nervu sistēmas bojājumi.
• Hipoksija.
• Neiroķirurģiska trauma.
• Sifiliss.
• Tuberkuloze.
• Multiplā skleroze.
• Lipidozes.
• B12 vitamīna deficīts.

Dažos gadījumos augšupvērsta skatiena ierobežojumu izraisa Parkinsona slimība, Vernikes encefalopātija, Fišera sindroms, Lamberta-Ītona sindroms un citas patoloģijas ar līdzīgiem simptomiem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Vertikālās skatiena paralīzes attīstības mehānisms ir pilnībā atkarīgs no tās izcelsmes cēloņa. Patoģenēze var būt saistīta ar smadzeņu stumbra encefalītu vai attīstīties uz hidrocefālijas, četrgalvu ķermeņa, hipofīzes reģiona vai epifīzes audzēja fona. Paralīzi raksturo signāla pārraides traucējumi no smadzenēm uz aci.

Ja patoloģiskā stāvokļa pamatā ir pretektālās zonas bojājums, tad ir iespējama Vinsenta-Alažuanīna sindroma attīstība kombinācijā ar Argila-Robertsona sindromu un Parino sindromu. Traucēta augšupvērsta acu kustība ir saistīta ar divpusēju okulomotorisko nervu paralīzi un paralītisku midriāzi.

[ 12 ], [ 13 ]

Simptomi Parinuda sindroms

Parino sindroma klīniskie simptomi ir augšupvērsta skatiena parēze apvienojumā ar konverģences paralīzi. Var būt traucētas arī zīlīšu reakcijas. Šīs pazīmes var liecināt par smadzeņu pusložu pārvietošanos tentorium cerebelli foramen.

Galvenie supranukleārās paralīzes simptomi, kas saistīti ar acu kustībām:

• Augšējā skatiena paralīze.
• Plakstiņu ievilkšana.
• Lejupvērsta skatiena konjugācija vēlamajā pozīcijā.
• Līdzsvara traucējumi.
• Divpusēja redzes nerva tūska.
• Argyll-Robertson pseidozīlīte (akomodācijas paralīze, paplašinātas acu zīlītes, spilgti-tuvu disociācija).
• Konverģences-retrakcijas nistagms (var attīstīties mēģinājumu dēļ skatīties uz augšu).

Ja slimība ir iedzimta, tad tiek novērots hipertensijas-hidrocefālijas sindroms, tas ir, galvaskausa izmēra palielināšanās, šuvju atšķirības un galvaskausa nervu bojājumi, attīstības aizkavēšanās (fiziskā, garīgā), roku un kāju motoriskās aktivitātes samazināšanās.

Pirmās pazīmes

Mezensencefāliskā sindroma simptomi lielā mērā ir atkarīgi no tā cēloņa. Pirmās Parinaud sindroma pazīmes, ko izraisa audzēja neoplazma, ir šādas:

• Rīta galvassāpes un reibonis.
• Slikta dūša un vemšana.
• Divkārša redze.
• Samazināta redzes un dzirdes asums.
• Paaugstināts vājums.
• Jutības traucējumi vienā ķermeņa pusē.
• Paaugstināta miegainība.
• Ķermeņa svara izmaiņas.
• Epilepsijas lēkmes.
• Hipertensīvi-hidrocefālijas krīzes.

Uz iepriekš minēto simptomu fona ir vērojama zīlīšu reakcijas uz gaismu pavājināšanās un konverģence ar akomodāciju. Zīlīte nemainās, iespējama anizokorija. Pakāpeniski attīstās vertikāla skatiena parēze uz leju. Var būt arī patoloģiskas augšējo plakstiņu retrakcijas. Skatoties taisni uz priekšu, starp plakstiņa malu un radzenes limbusu redzama balta sklēras josla un to trīcēšana. Iespējama ataksija, patoloģiska elpošana, apziņas traucējumi un straujas, nekontrolējamas vienas ķermeņa puses muskuļu kontrakcijas, t.i., hemitremors.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Posmi

Neiroloģiskam traucējumam, kam raksturīga skatiena paralīze, ir vairāki veidi un stadijas.

Parino sindroma stadijas:

• Agrīni - neiroloģisko funkciju traucējumi, ko kontrolē garoza un diencefalons. Patoloģisko simptomu smagums ir atkarīgs no smadzeņu garozas un diencefaliskā retikulārā veidojuma atlikušās saglabāšanās pakāpes. Visbiežāk pacientiem rodas elpošanas traucējumi, miega traucējumi un vispārējs vājums. Zīlītes ir mazas un reaģē uz gaismu. Motoriskās reakcijas uz stimuliem ir atkarīgas no primārā bojājuma lokalizācijas un izplatības.
• Diencefālija ir vidussmadzeņu un tilta bojājums. Šajā stadijā var attīstīties komatisks stāvoklis. Elpošana normalizējas, kļūst vienmērīga un regulāra. Zīlītes ir vidēja lieluma, bet nereaģē uz gaismu. Acu kustības ir nekonsekventas, iespējami okulocefāli un okulovestibulāri refleksi.
• Decerebrācija – šī posma īpatnība ir tā spontāna attīstība. Elpošana palēninās un kļūst neregulāra. Zīlītes ir vidēja izmēra, nereaģē uz gaismu, nav refleksu acu kustību. Pakāpeniski attīstās saliecējmuskuļu hipertensija kājās, ekstensormuskuļu hipertensija samazinās.
• Terminālais stāvoklis ir pēdējais posms, kurā tiek skarta iegarenā smadzenes. Elpošana ir apgrūtināta un lēna. Mainās sirdsdarbības ātrums un asinsspiediens. Acu zīlītes paplašinās audu anoksijas dēļ. Bez aktīvas reanimācijas rodas smagi smadzeņu bojājumi, un iespējama nāve.

Atkarībā no saistīto acu kustību supranukleārās paralīzes stadijas ir atkarīgas tās diagnostikas un ārstēšanas metodes.

[ 17 ]

Veidlapas

Augšupvērsta skatiena paralīze apvienojumā ar acu konverģences traucējumiem un acs ābolu spazmām ir Parino sindroms. Traucējumu veidi ir atkarīgi no bojājuma pakāpes, t. i., patoloģiskā procesa izplatības:

• Horizontāla skatiena paralīze (smadzeņu frontālās daivas bojājums).
• Vertikālā skatiena paralīze (vidussmadzeņu vai ceļu uz tām bojājums).

Visbiežāk slimība attīstās čiekurveida dziedzera audzēja dēļ. Tas izpaužas kā augšupvērsta skatiena parēze, traucētas zīlīšu reakcijas un konverģences paralīze. Patoloģisko simptomu progresēšanas gaitā tiek novērotas dislokācijas ar okulomotoriskiem traucējumiem (ptoze, ierobežota acs ābolu kustīgums). Pēc tam notiek smadzeņu kātiņa saspiešana, kas izpaužas kā ekstremitāšu tonusa traucējumi, hiperkinēze, intencijas trīce.

Ja pārvietojums palielinās, parādās mezencefāliskā-pontīna un pontīna-bulbāra sindromu, smadzenīšu un okluzīvi-hidrocefālisko sindromu simptomi. Turpinot slimības progresēšanu, ir iespējami parkinsonisma un supranukleāras oftalmoplēģijas simptomi.

Komplikācijas un sekas

Ja Parino sindroma ārstēšana tika uzsākta pārāk vēlu vai terapija nebija efektīva, tad ir iespējamas dažādas sekas un komplikācijas. Tas izpaužas kā vidussmadzeņu disfunkcijas pazīmes. 8% pacientu attīstās bezcukura diabēts, ko izraisa hipofīzes kāta un hipotalāma vidējā pacēluma saspiešana uz leju.

Visbiežāk tiek novērotas izteiktas patoloģiskas ķermeņa temperatūras svārstības; hipertermija var pēkšņi pāriet hipotermijā. Virsmas retas elpošanas kustības pakāpeniski pasliktinās, kļūst biežākas un pārvēršas tahipnejā. Ar tālāku progresēšanu un smadzeņu bojājumiem ir iespējams letāls iznākums.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika Parinuda sindroms

Pamatojoties uz vispārējām pazīmēm, kas tiek noteiktas vizuāli, tiek diagnosticēts Parino sindroms. Ārsts izraksta visaptverošu klīnisko pārbaudi, kuras mērķis ir izslēgt anatomiskus traucējumus un citus neiroloģiskā stāvokļa cēloņus.

Diagnoze lielā mērā ir atkarīga no traucējumu cēloņa. Ja traucējumi ir saistīti ar galvaskausa traumu vai smadzeņu audzējiem, tiek izmantotas dažādas instrumentālas metodes kombinācijā ar laboratorijas testiem. Ja vertikālā skatiena paralīze tiek kombinēta ar lejupvērsta skatiena parēzi, pacientam tiek diagnosticēts Silvija akvedukta sindroms un tiek veiktas atbilstošas diagnostikas procedūras.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Testi

Parino sindroma laboratoriskā diagnostika sastāv no klīniskās asins analīzes un bioķīmijas, pētījumiem, lai identificētu reimatoīdo faktoru un miozīta specifiskās antivielas, urīna, fekāliju un citu bioloģisko šķidrumu analīzes. Ir nepieciešami testi, lai identificētu iespējamos patoloģiskā stāvokļa cēloņus un veiktu visaptverošu organisma pārbaudi.

Muguras smadzeņu bojājumu gadījumos tiek veikta cerebrospinālā šķidruma analīze un somatosensorā potenciāla pārbaude. Ja ir aizdomas par onkoloģiju, tad tiek indicēta audzēja marķieru analīze. Tiek veikti arī laboratoriskie izmeklējumi, lai identificētu infekciozus acu kustību traucējumu cēloņus.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Instrumentālā diagnostika

Visbiežākais mugurkaula vidussmadzeņu sindroma cēlonis ir čiekurveida dziedzera audzēji. To noteikšanai tiek izmantotas dažādas instrumentālās diagnostikas metodes, apskatīsim tās:

• Datortomogrāfija – izmantojot rentgena starus, tiek iegūti slāni pa slānim attēli no patoloģijas skartajām ķermeņa zonām.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir neinvazīva attēlveidošanas metode audzēju vizualizēšanai un smadzeņu audu bojājumu smaguma novērtēšanai.
• Elektromiogrāfija un elektroneirogrāfija – muskuļu audu elektriskās aktivitātes novērtēšana un elektrisko impulsu vadīšanas ātruma noteikšana pa nervu šķiedrām.
• Jostas punkcija ir cerebrospinālā šķidruma paraugu savākšana un to sekojoša pārbaude, lai noteiktu netipiskas šūnas (ļaundabīgs process).

Papildus iepriekšminētajiem pētījumiem var noteikt: pneimomielogrāfiju, mielogrāfiju, ventikulogrāfiju, ehoencefaloskopiju. Visa diagnostika tiek veikta neirologa uzraudzībā.

Diferenciālā diagnoze

Ir daudz neiroloģisku slimību, kuru simptomi ir līdzīgi vertikālā skatiena paralīzes simptomiem. Diferenciāldiagnostika tiek veikta, lai atšķirtu patieso patoloģiju no līdzīgiem traucējumiem.

Parino sindroma diferenciācija tiek veikta ar šādām slimībām:

• Sistēmisks vaskulīts.
• Orbītas un galvaskausa pamatnes audzēji.
• Orbitālā flegmona.
• Karotidālās artērijas aneirisma.
• Vilisa apļa artēriju aneirismas.
• Smadzeņu stumbra encefalīts.
• Ļaundabīgs eksoftalms.
• Liķiera hipertensija.
• Okulofaringāla muskuļu distrofija.
• Metastāzes orbītā no plaušu vai krūts vēža.
• Temporālais arterīts.

Neiroloģisko traucējumu salīdzina ar "lelles acu" fenomenu, kad pacients nevar sekot līdzi kustīgam objektam, bet var fiksēt skatienu uz to un pasīvi noliekt un pagriezt galvu. Ja ir aizdomas par Bella fenomenu, tad tiek novērotas supranukleāras vertikālas skatiena paralīzes.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Profilakse

Acu kustību traucējumu profilakse balstās uz tādu slimību profilaksi, kas var izraisīt parēzi. Parino sindroma profilakse sastāv no:

• Savlaicīga infekcijas un citu slimību ārstēšana.
• Vienmēr ievērojiet drošības pasākumus, lai izvairītos no muguras smadzeņu vai smadzeņu bojājumiem.
• Atteikšanās no sliktiem ieradumiem: smēķēšana, alkohols.
• Ievērot veselīgu, daļēju diētu.
• Veselīgs dzīvesveids un regulāras fiziskās aktivitātes.
• Vitamīnu terapija.
• Asinsspiediena kontrole.
• Regulāras profilaktiskās pārbaudes pie ārsta.

Iepriekš minētie preventīvie ieteikumi palīdzēs samazināt saistīto acu kustību supranukleārās paralīzes attīstības risku.

[ 37 ]

Prognoze

Vertikālās skatiena paralīzes iznākums ir atkarīgs no bojājumu smaguma pakāpes, to rakstura un etioloģiskā faktora. Parino sindroma prognoze ievērojami atšķiras. Atkarībā no patoloģiskā stāvokļa rakstura atveseļošanās var notikt ātri vai vispār nenotikt.

Piemēram, iekaisuma slimības tiek ārstētas vairākus mēnešus. Savukārt pacientiem ar išēmisku optisko neiropātiju var pastāvīgi būt ierobežots skatiens uz augšu. Smadzeņu vai muguras smadzeņu traumatisku bojājumu gadījumā ir iespējams veikt ventrikuloperitoneālu šuntēšanu, lai stabilizētu intrakraniālo spiedienu.

Parino sindromam nepieciešama visaptveroša diagnostika un visaptveroša pieeja ārstēšanai. Jo ātrāk tiek noteikts traucējuma cēlonis, jo lielākas ir iespējas novērst traucējumus un samazināt to patoloģiskās komplikācijas.

[ 38 ], [ 39 ]