Cardiospasm

Barības vada paplašināšanu raksturo milzīgs pieaugums visā barības vada dobumā ar raksturīgām morfoloģiskām izmaiņām tās sienās, strauji sašaurinot sirds segmentu, ko sauc par kardiospazmu.

Tiek uzskatīts, ka pirmo kardiospasmas aprakstu 1674. Gadā deva angļu ķirurgs T. Willis (T. Willis). Pēc esofagoskopa un rentgena izmeklēšanas ieviešanas šīs slimības diagnoze ir kļuvusi daudz biežāka. Tādējādi Eiropas valstu vadošajās ķirurģijas klīnikās no 1900. Līdz 1950. Gadam tika ziņots par aptuveni 2000 mega barības vada gadījumu. Līdzīgi dati tika minēti arī BV Pstrovska, Ye.A.Berezova, B.A. Koroleva un citu darbu darbos. Saskaņā ar dažādiem autoriem, kardiospazmas biežums attiecībā pret visām barības vada un kardioloģiskajām slimībām ir no 3,2 līdz 20%. Saskaņā ar epidemioloģiskajiem datiem, kardiospāzma ar mega barības vadu ir visbiežāk attīstītajās valstīs, kas saistītas ar nepietiekamu uzturu (avitaminosis strongi), kā arī ar dažu “eksotisku” parazītu infekciju, piemēram, Cruz trephine, invāziju. Kardiospasmu novēro jebkurā vecumā, bet biežāk tas notiek personām, kas vecākas par 20-40 gadiem, un abos dzimumos ir vienāds biežums.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],

Kardiospasmas cēlonis

Megaophophus cēloņi var būt daudzi iekšēji un ārēji patogēni faktori, kā arī pazemināta embriogeneze un neirogēnas disfunkcijas, kas noved pie tā pilnīgas paplašināšanās.

Iekšējie faktori ietver garas kardas spazmas, ko atbalsta barības vada čūla, tās traumatiski bojājumi, kas saistīti ar rīšanas traucējumiem, audzēja klātbūtni, kā arī toksisku faktoru iedarbība (tabaka, alkohols, kaitīgu vielu pāris utt.). Šiem faktoriem jāietver arī barības vada stenoze, kas saistīta ar tās bojājumiem skarlatīnu, tīfu, tuberkulozi un sifilisu.

Ārējie faktori ietver dažāda veida glāzes dobumu slimības (multiplās sklerozes ārstēšanai hiatal kopā saaugumi, subdiaphragmatic patoloģiskas procesus vēdera dobumā (hepatomegālijai splenomegālija, peritonīts, gastroptosis, gastrīts, aerophagia) un supradiaphragmatic patoloģisko procesu (mediastinitis, pleirīts, aortitis, aortas aneirisma).

Ar Neirogēnie faktori nervu bojājumus barības vada perifērās iekārtas, rodas dažos Neirotropiska infekcijām (masalas, skarlatīnu, difteriju, epidēmija izsitumu tīfs, poliomielīta, gripas, menigoentsefalit) saindēšanās un toksiskas vielas (svina, arsēna, nikotīna, alkohola).

Iedzimtas izmaiņas barības vads, kā rezultātā tā gigantisma, šķiet, rodas stadijā embrionālo grāmatzīmes, kas pēc tam izpaužas dažādās modifikācijas tās sienām (sklerozes, retināšana), bet ģenētiskiem faktoriem, saskaņā S.Surtea (1964), neizskaidro visus iemeslus megaofofija.

Veicinoši faktori, kas izraisa barības vada paplašināšanos, var būt neirotrofiska rakstura traucējumi, kas izraisa organisma COS nelīdzsvarotību un izmaiņas elektrolītu metabolismā; endokrīnās disfunkcijas, jo īpaši hipofīzes-virsnieru sistēma, dzimumhormonu sistēma, vairogdziedzera darbības traucējumi un parathormonu dziedzeri. Nav izslēgta arī alerģijas ietekme, kurā notiek vietējas un vispārējas izmaiņas attiecībā uz barības vada neiromuskulāro aparātu darbību.

Šīs slimības retuma dēļ kardiospazmas patoģenēze nav labi saprotama.

Ir vairākas teorijas, bet katra atsevišķi to neizskaidro, noslēpumainu slimību. Pēc daudzu autoru domām, šīs slimības pamatā ir kardiospazmas fenomens, kas tiek interpretēts kā kardiasas trauksmes pasliktināšanās, kas notiek bez organiskas stingrības, ko papildina virskārtas barības vada paplašināšanās. Termins "kardiospazms", ko 1882. Gadā ieviesa J. Mikulic (J. Mikulicz), tika paplašināts vācu un krievu literatūrā, kur slimība dažkārt tika saukta par "idiopātisku" vai "barības vadu" paplašināšanos. Angloamerikāņu literatūrā termins „achalasija” ir biežāk sastopams, ko 1914. Gadā ieviesa A. Hursts (A. Hursts) un kas norāda uz refleksu neesamību kardijas atvēršanā. Franču literatūrā šī slimība bieži tiek saukta par “mega esophagus” un “dolichoesophagus”. Papildus šiem terminiem tās pašas izmaiņas aprakstītas kā barības vada distonija, kardiostoze, kardioskleroze, phrenospasm un chiatospasm. Saskaņā ar TA Suvorov (1959), šāds terminu daudzums norāda ne tikai uz šīs slimības etioloģijas neskaidrību, bet ne mazāk kā skaidru priekšstatu trūkumu par tās patoģenēzi. No esošajām "mega barības" etioloģijas un patoģenēzes teorijām T.A. Suvorovs (1959) sniedz šādu informāciju.

1. Megaophophus iedzimta izcelsme, kā iekšējo orgānu gigantisma izpausme elastīgās saistaudu malformācijas rezultātā (K.strongard). Patiešām, lai gan megaofaguss lielākoties tiek novērots pēc 30 gadiem, tas bieži sastopams zīdaiņiem. R.Hacker un daži citi autori uzskata, ka megaofaguss ir slimība, kas ir līdzīga Hirshsprungas slimībai - iedzimta megakolona, kas izpaužas kā aizcietējums no agras bērnības, palielināta kuņģa (vēdera uzpūšanās), periodiska ileusa, slikta apetīte, attīstības aizkavēšanās, infantilisms, anēmija, ampula taisnās zarnas parasti ir tukšas; radiogrāfiski - resnās zarnas lejupejošās daļas paplašināšanās, parasti sigmoidā reģionā; reizēm - caureja, jo fekāliju masas ilgu laiku kairina zarnu gļotādu. Iebildumi pret šo teoriju ir tie novērojumi, kuros bija iespējams radiogrāfiski izsekot sākotnējo barības vada nelielo paplašināšanos, kam sekoja nozīmīga progresēšana.
2. Mikulichas kardijas būtiskās spazmas teorija: kardiālās aktīvās spazmas, ko izraisa maksts nerva un atvēruma refleksa ietekmes zudums uz pārtikas vienreizēju pāreju.
3. Frenospazmas teorija. Vairāki autori (J. Dyllon, F. Sauerbruch uc) uzskatīja, ka barības vada obstrukcija tiek veidota, pateicoties diafragmas kāju primārajai spastiskai kontraktūrai. Daudzi eksperimentāli un klīniski novērojumi nav apstiprinājuši šo pieņēmumu.
4. Organiskā teorija (H.Mosers). Kardijas caurplūdums un barības vada paplašināšanās notiek epikarda fibrozes - sklerotisko procesu rezultātā tā sauktajā aknu tunelī un blakus esošajās zarnu dziedzeru zonās. Šie faktori rada mehānisku šķērsli pārtikas bolusa iekļūšanai kuņģī un turklāt izraisa jutīgu nervu galu kairinājuma parādīšanos kardijas reģionā un veicina tās spazmu. Tomēr ne vienmēr tiek konstatētas sklerotiskas izmaiņas, un acīmredzot tās ir ilgstošas un progresīvas barības vada slimības rezultāts, nevis tās cēlonis.
5. Neiromogēnā teorija, kas apraksta trīs iespējamos mega barības vada patogēnos:
   1. barības vada muskuļu primārās atonijas teorija (F.Zenker, H.Ziemssen) noved pie tā paplašināšanās; iebildums pret šo teoriju ir fakts, ka ar kardiospazmu muskuļu kontrakcija bieži ir enerģiskāka nekā parasti; turpmākā muskuļu atonija, protams, ir sekundāra;
   2. maksts nervu bojājumu teorija; saistībā ar šo teoriju jāatgādina, ka X kranu nervu pāris nodrošina barības vada peristaltisko aktivitāti un sirds un juxtakardijas reģiona relaksāciju, bet n.Sympathycus ir pretējs efekts; tāpēc, ar vīrusa nerva sakāvi, simpātisko nervu pārsvars notiek ar kardas spazmu, kas rodas no šī un barības vada muskuļu relaksācijas; ar kardiospazmu bieži tiek konstatētas iekaisuma un deģeneratīvas pārmaiņas vagusa nerva šķiedrās; K.Neertera (1948) uzskata, ka vagīna nerva hronisks neirīts, kas rodas no tuberkulozes mediastinīta augsnes, izraisa kardiospazmu un turpmāku sirds stenozi; šo apgalvojumu nevar uzskatīt par pietiekami pamatotu, jo, kā to pierāda klīniskie pētījumi, pat ar progresējošu plaušu tuberkulozi un mediastīna iesaistīšanos celulozes procesā, kardiospazmas gadījumi ir ļoti reti;
   3. achalasijas teorija - refleksijas trūkums kardijas atvēršanai (A.Hurst); pašlaik šī teorija ir kopīga daudziem autoriem; Ir zināms, ka kardia atvēršanu izraisa barības bolus izplūde caur barības vadu, pateicoties tās peristaltiskajām kustībām, t. I., Rīkles-barības vada nervu galu kairinājumu. Iespējams, dažu iemeslu dēļ šis reflekss ir bloķēts, un sirds paliek aizvērta, kas izraisa barības vada mehānisku izstiepšanu ar peristaltiskā viļņa centieniem.

Saskaņā ar lielāko daļu autoru, no visām iepriekš minētajām teorijām neiromuskulāro traucējumu, it īpaši kardiatūras, teorija ir visatbilstošākā. Tomēr šī teorija neļauj atbildēt uz jautājumu: kura nervu sistēmas daļa (vagus nervs, simpātiskais nervs vai atbilstošās CNS struktūras, kas iesaistītas barības vada tonusa regulēšanā) izraisa mega barības vada attīstību.

[10], [11], [12], [13],

Patoloģiskā anatomija

Barības vada paplašināšanās sākas 2 cm virs kardijas un aptver apakšējo daļu. Tas atšķiras no barības vada izmaiņām divertikulāta laikā un no tā ierobežotajiem pagarinājumiem, kas aizņem tikai noteiktu segmentu virs barības vada stenozes. Patoloģiskas izmaiņas barības vadā un kardiāli ievērojami atšķiras atkarībā no slimības smaguma un ilguma. Makro un mikroskopiskās izmaiņas notiek galvenokārt barības vada juxtacardialis segmentā un izpaužas divos veidos.

I veidu raksturo ļoti mazs barības vada diametrs apakšējā segmentā, kas atgādina bērna barības vadu. Šajā zonā muskuļu slānis ir atrofisks, un mikroskopiski tiek atklāts muskuļu saišķu straujš retinājums. Starp muskuļu saišķiem ir rupji šķiedru saistaudu slāņi. Barības vada virsmas ir ievērojami paplašinātas, sasniedzot 16-18 cm platumu, un tām ir maisiņa forma. Dažkārt barības vada paplašināšanu apvieno ar tā pagarinājumu, tāpēc tā kļūst par S-veida. Šādas barības vads var saturēt vairāk nekā 2 litrus šķidruma (normāla barības vads var saturēt 50-150 ml šķidruma). Paplašinātās barības vada sienas parasti sabiezē (līdz 5-8 mm), galvenokārt cirkulārā muskuļu slāņa dēļ. Retākos gadījumos barības vada atrofijas sienas kļūst vieglas un viegli izstiepamas. Pārtikas masu stagnācija un sadalīšanās izraisa hronisku nespecifisku ezofagītu, kura apjoms var atšķirties no katarālas līdz čūlainais-flegmonisks iekaisums ar sekundāru periesofagīta iedarbību. Šīs iekaisuma parādības ir visvairāk izteiktas paplašinātās barības vada apakšējās daļās.

II tipa pārmaiņas barības vada pusaudžu segmentā raksturo mazāk izteiktas atrofiskas izmaiņas un. Lai gan barības vads šajā segmentā ir sašaurināts, salīdzinot ar parastās barības vada lūmenu, tas nav tik plāns kā ar I tipa izmaiņām. Šāda veida megaofagus novēro tādas pašas histoloģiskas izmaiņas barības vada paplašinātajā daļā, bet tās ir mazāk izteiktas nekā I tipa. Barības vada virsmas netiek paplašinātas tādā pašā mērā kā I tipa barības vads, barības vadam ir vārpstveida vai cilindriska forma, tomēr mazāk izteiktas stagnācijas dēļ iekaisuma izmaiņas nesasniedz tādu pašu pakāpi kā milzu S veida barības vadā. Esošie ilgtermiņa novērojumi (vairāk nekā 20 gadi) pacientiem, kas slimo ar II tipa barības vada paplašināšanos, atspēko dažu autoru viedokli, ka šis veids ir pirmais posms, kas izraisa I tipa mega barības vada veidošanos.

Abās barības vada sieniņu makroanatomisko izmaiņu formās ir novērotas dažas morfoloģiskas izmaiņas barības vada intramuālajā nervu pinumā, ko raksturo regresīvās-distrofiskās parādības gangliona šūnās un nervu saišķos. Visu veidu distrofija ir konstatēta ganglionu šūnās - protoplazmas izšķīdināšana vai saraušanās, kodolu piknoze. Biezās un vidēji kalibrās mīkstās nervu šķiedras gan no priekšgala loka afferentajiem ceļiem, gan efferentajām šķiedrām pakļautas ievērojamām morfoloģiskām izmaiņām. Šīs pārmaiņas intramurālajā pinumā rodas ne tikai sašaurinātajā barības vada segmentā, bet visā tās garumā.

[14]

Simptomi un klīnisks sirdsdarbības aspekts

Sākotnējais slimības periods turpinās nepamanīts, iespējams, no bērnības vai pusaudža vecuma, bet kardiospasmas un megaofagusa laikā, kas attīstījās, klīniskais attēls izpaužas kā ļoti spilgti simptomi, no kuriem disfāgija ir galvenā problēma, pārtraucot barības bolusu caur barības vadu. Slimība var būt akūta vai acīmredzami pakāpeniski pieaugoša simptomu intensitāte. A.M. Rudermans (1950) atzīmē, ka pirmajā gadījumā ēdienreizes laikā (bieži vien pēc neiropsihiska šoka) rodas stingri vienreizēja barības vada sajūta un dažkārt arī šķidrums, kam ir sajūta, ka sāpīga ir sāpes. Pēc dažām minūtēm pārtika iekļūst kuņģī, un nepatīkamā sajūta pazūd. Nākotnē šādi uzbrukumi tiek atjaunoti un pagarināti, pārtikas aizkavēšanās laiks tiek pagarināts. Pakāpeniski attīstot slimību sākumā, ir grūti pamanāmas grūtības saspringtu pārtikas produktu pārvadāšanā, savukārt šķidrā un pusšķidrā pārtika brīvi iet. Pēc kāda laika (mēnešiem un gadiem) palielinās disfāgijas parādība, ir grūtības šķērsot daļēji šķidru un pat šķidru. Norijtas barības masas stagnējas, fermentācijas un pūšanas procesi sāk attīstīties, atbrīvojot atbilstošās "organisko vielu sadalīšanās gāzes". Pārtikas bloķēšana un emitētās gāzes izraisa sāpju sajūtu barības vadā un sāpes tajā. Lai veicinātu barības vada saturu kuņģī, pacienti izmanto dažādus paņēmienus, kas palielina intratakālo un iekšējo spiedienu: viņi veic vairākas atkārtotas rīšanas kustības, norij gaisu, saspiež krūtīm un kaklu, pastaigas un lēkt ēdienu laikā. Atjaunotajam ēdienam ir nepatīkama, sapuvusi smarža un nemainīgs raksturs, tāpēc pacienti izvairās no ēšanas sabiedrībā un pat ar ģimeni; tie tiek izņemti, nomākti un uzbudināmi, viņu ģimenes un darba dzīve tiek traucēta, kas parasti ietekmē viņu dzīves kvalitāti.

Tādējādi triāde ir visizteiktākais sindroms kardiospāzē un mega barības vadā - disfāgija, spiediena sajūta vai sāpes krūtīs un regurgitācija. Kardiospāze ir ilgstoša slimība, kas ilgst vairākus gadus. Pacientu vispārējais stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, progresīvs svara zudums, vispārējs vājums un invaliditāte. Slimības dinamikā pastāv kompensācijas, dekompensācijas un komplikāciju stadijas.

[15], [16], [17]

Komplikācijas

Ja slimība tiek atstāta novārtā, novērojamas komplikācijas. Tie ir sadalīti vietējā, reģionālā un vispārējā līmenī. Vietējās komplikācijas būtībā ir daļa no attīstītās mega barības vada stadijas klīniskās izpausmes un izpaužas kā gļotādas katarālais iekaisums līdz tās čūlainā-nekrotiskajām izmaiņām. Čūlas var asiņot, perforēties, deformēties vēzī. Kardiospasmas un mega barības vada reģionālās komplikācijas izraisa milzīgās barības vada spiediens uz mediastinālajiem orgāniem - traheju, atkārtotu nervu, augstāko vena cava. Tiek novēroti refleksu sirds un asinsvadu traucējumi. Pārtikas masu aspirācijas dēļ var attīstīties pneimonija, abscesi un plaušu atelektāze. Bieži sastopamas komplikācijas sakarā ar izsmelšanu un vispārējo nopietno pacientu stāvokli.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostika

Kardiosmas diagnoze tipisku grūtību gadījumos nerada un balstās uz pacienta vēsturi, pacientu sūdzībām, klīniskiem simptomiem un instrumentāli iegūtām slimības pazīmēm. Anamnēzei un raksturīgam klīniskajam attēlam, kas ir īpaši izteikts slimības progradientālajā stadijā, ir pamats aizdomām par kardiospazmu. Galīgā diagnoze ir noteikta, izmantojot objektīvas izpētes metodes. Galvenie ir esofagoskopija un radiogrāfija; zondēšana ir mazāk svarīga.

Esofagoskopisks attēls ir atkarīgs no slimības stadijas un barības vada izmaiņu rakstura. Ja barības vadā ievietota esofagoskopa caurule, neradot šķēršļus, tiek brīvi pārvietota, bet ir liela plaisa dobuma dobumā, kurā nav iespējams vienlaicīgi apskatīt visas barības vada sienas, kurām ir nepieciešams izmainīt barības vada galu dažādos virzienos.. Paplašinātās barības vada daļas gļotāda, atšķirībā no parastā attēla, tiek savākta šķērsvirzienā, iekaisušos, pietūkušos, hiperēmiskos; var būt erozijas, čūlas un leikoplakijas zonas (plakanas, gludas, bālgani pelēkas plankumi, kas izskatās kā plāksne, ko nevar noņemt skrāpēšanas laikā; leukoplakija, jo īpaši kārpu forma, tiek uzskatīta par pirmsvēža stāvokli). Iekaisuma izmaiņas ir izteiktākas barības vada apakšējā daļā. Kardija ir aizvērta un tā ir cieši noslēgta rozete vai sprauga, kas atrodas priekšpusē vai sagitāli ar pietūkuma malām, piemēram, divām aizvērtām lūpām. Ar esofagoskopiju jūs varat izslēgt vēža bojājumu, barības vada peptisko čūlu, tās divertikulu, kā arī organisko stingrību, kas rodas no barības vada ķīmiskās apdeguma vai rētas skāba čūlas.

Novērota ar sirds slimībām un megaofāziju, sāpes krūtīs dažreiz var simulēt sirds slimības. Atšķiriet pēdējo iespējamo pacienta sirds pārbaudi.

Kardiospasmas un mega barības vada rentgena izmeklēšana sniedz ļoti vērtīgus datus gan attiecībā uz tiešo, gan diferenciālo diagnozi. Vizuāli redzamais attēls barības vada rentgena difrakcijas laikā ar kontrastējošu ir atkarīgs no slimības stadijas un barības vada funkcionālā stāvokļa fāzes rentgenstaru laikā. Kā norāda A. Rudermans (1950), sākotnējā, reti konstatējamā stadijā tiek konstatēts periodisks sirds vai barības vada distālās daļas spazmas bez pastāvīgas aizkavēšanās kontrastā.

Kontrastējošās vielas norīta suspensija lēnām izplūst barības vada saturā un apraksta paplašinātās barības vada pakāpenisku pāreju šaurā, simetriskā piltuvē ar gludām kontūrām, kas beidzas sirds vai diafragmas masas reģionā. Normāli atbrīvojas barības vada gļotāda. Bieži vien ir iespējams atklāt gļotādas raupjš nevienmērīgi paplašinātas krokām, kas atspoguļo pievienoto ezofagīta kardiospazmu.

[26], [27], [28], [29], [30],

Cardiospasma diferenciālā diagnoze

Katrs kardiospazmas gadījums, īpaši tās attīstības sākumposmā, ir jānošķir no barības vada sirds segmenta relatīvi lēni attīstošā ļaundabīgā audzēja, kam seko sašaurināšanās un barības vada sekundārā paplašināšanās. Nevienmērīgu nelīdzenu kontūru klātbūtnei un peristaltisko kontrakciju trūkumam vajadzētu izraisīt aizdomas par vēzi. Diferenciāldiagnozei ir jāpārbauda visas barības vada un tā sieniņu daļas. Tas tiek panākts ar tā saukto pacienta multiprojektu pārbaudi. Apakšējā barības vads un it īpaši tās vēdera daļa ir skaidri redzama otrā slīpā stāvoklī inhalācijas augstumā. Grūtos gadījumos A.Rudermans iesaka izpētīt barības vadu un kuņģi ar putojošu pulveri. Mākslīgās barības vada pietūkums uz rentgena ekrāna, kardijas atvēršana un barības vada satura iekļūšana kuņģī ar gaisa izskatu tās sirds rajonā ir skaidri novērota. Parasti ar kardiospazmu kuņģa sirds rajonā nav gaisa.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]