Ārpusdzemdes AKTH ražošanas sindroms: informācijas apskats

Pirmo reizi WH Brown 1928. Gadā aprakstīja pacientu ar olnīcu šūnu plaušu vēzi, kuriem bija hiperkortizācijas klīniskās izpausmes: raksturīga aptaukošanās, striae, hirsutisms, glikozūrija. Atklāšanas laikā tika atrasta atklāšana. Vēlāk tika iegūti pierādījumi, ka dažādi audzēji var izdalīt ACTH līdzīgās vielas. 1960. Gadā plaušu audzējos tika konstatēti peptīdi ar adrenokortikotropu aktivitāti. Tas bija iemesls, lai identificētu jaunu slimību, ko sauc par "ektopisku AKTH produkcijas sindromu".

Endokrīno dziedzeru un ne-endokrīno orgānu audzēji var izdalīt dažādas bioloģiski aktīvās vielas, un tām ir pievienota noteikta klīniskā simptomātiska parādība. Aprakstīti audzēji, kas ražo AKTH, ADH, prolaktīnu, parathormonus, kalcitonīnu, dažādus atbrīvojošus hormonus. Ektogrālo hormonu sekrēcijas parādīšanās biežums joprojām nav labi zināms. Ir pierādīts, ka 10% visu plaušu vēža pacientu ir dažādu hormonu ārpusdzemdes sekrēcija. Viens no pirmajiem, kas apraksta AKTH ekotēkas produkcijas sindromu, tas visbiežāk ir atrodams citu līdzīgu sindromu vidū.

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma cēloņi

Kušinga sindroma, ārpusdzemdes ACTH inducētu, abi atrodami audzēju nav endokrīno orgānu, un endokrīno dziedzeru. Visbiežāk šis sindroms attīstās audzēji krūtīs (plaušu vēzis, karcinoīds vēzi un bronhu, ļaundabīgā timoma, galvenais karcinoīds no aizkrūts un citu videnes audzējiem). Retāk, sindroms ir tūska dažādos orgānos: uz pieauss siekalu dziedzeru, urīnpūšļa un žultspūšļa, barības vads, kuņģis, resno zarnu. Aprakstīts attīstību sindroma melanomas un lymphosarcoma. Ārpusdzemdes AKTH produkcija ir arī atrodami audzējiem endokrīno dziedzeru. Ar vēzi, saliņu šūnas bieži vien atrodami AKTH sekrēciju. Serdes vairogdziedzera vēzi un feohromocitoma, neiroblastomas notikt ar vienādu frekvenci. Daudz mazāk tiek konstatēta ārpusdzemdes ACTH ražošanu dzemdes kakla vēzi, olnīcu, sēklinieku un prostatas. Tika arī konstatēts, ka ar daudziem vēža, kas ražo AKTH, novēroja Kušinga klīniskās izpausmes. Pašlaik AKTH ražošanas cēloņi audzēja šūnās pašlaik vēl nav atrasti. Saskaņā ar pieņēmumu Pearse 1966, pie balstoties uz koncepciju apud-sistēmas grupas šūnas, kas iegūtas no nervu audiem, ir ne tikai centrālajā nervu sistēmā, bet arī daudzos citos orgānos: plaušas, vairogdziedzera, aizkuņģa dziedzera, uroģenitālās zonas un citi. Audzēja šūnas šo orgānu nekontrolējamos augšanas apstākļos sāk sintezēt dažādus hormonus.

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma cēloņi un patoģenēze

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma simptomi

Ektopisku produktu sindroma simptomi AKTH ir atšķirīgs hiperkorekcijas pakāpe. Augšanas procesa straujās progresēšanas un augsta hormonu ražošanas gadījumā virsnakts garozā attīstās tipisks Itenko-Kušinga sindroms. Pacientiem ir novērots pārmērīgs subkutānu tauku nogulsnēšanās sejā, kaklā, bagāžā, vēderā. Seja iegūst "pilnmēness" formu. Pēdas ir plānas, āda kļūst sausa, iegūst purpura-ciānozīnu krāsu. Parādās sarkanvioletas "stiepšanās" sloksnes uz vēdera, augšstilbu ādas, plecu iekšējām virsmām. Ir vispārējs un berzes vietās ādas hiperpigmentācija. Uz sejas, krūšu ādas, muguras, šķiet, ir hipertrichoze. Pastāv tendence furunkulozi un erysipelas attīstību. Arteriālais spiediens ir palielināts. Skelets ir osteoporotiski mainīts, un smagā kurlī ir ribu un skriemeļu lūzumi. Steroīdu diabētu raksturo rezistences pret insulīnu. Dažādu pakāpju hipokalēmija ir atkarīga no hiperkorpcijas pakāpes. Viņa simptomu attīstība ir atkarīga no bioloģiskās aktivitātes un audzēja sekrēta hormonu daudzuma, ko izdalījusi kortizola, kortikosterona, aldosterona un androgēnu virsnieru garums.

Viens no AKTH ekotēkas produkcijas sindroma raksturīgajiem un noturīgajiem simptomiem ir progresējošs muskuļu vājums. Tas izpaužas kā ātrs nogurums, izteikts nogurums. Lielākā mērā tas tiek novērots apakšējās ekstremitātēs. Muskuļi kļūst viegls un mīksts. Pacienti nevar piecelties no krēsla vai kāpt pa kāpnēm bez palīdzības. Bieži vien fiziska astēnija šiem pacientiem ir saistīta ar garīgiem traucējumiem.

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma simptomi

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma diagnostika

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma klātbūtne var būt aizdomas, jo strauji pieaug muskuļu vājuma un īpašas hiperpigmentācijas pacienti. Sindroms vīriešiem un sievietēm bieži vien attīstās no 50 līdz 60 gadiem, bet Itenko-Kušinga slimība sākas no 20 līdz 40 gadiem, bet sievietēm tas ir 3 reizes lielāks nekā vīriešiem. Lielākajā daļā gadījumu sieviete slimojusi pēc dzemdībām. Savukārt smēķētājiem jauniešiem ir biežāk sastopams ektopisku AKTG ražošanas sindroms, ko izraisījusi aitu dzimtas vēzis. Nav bieži, ka bērniem un pieaugušā vecuma cilvēkiem novēro AKTH ekotēkas produkcijas sindromu.

Jaundzimušā meitene, kas ir piecusi gadu, ir reti sastopama ar adrenokortikotropo hormona negatīvās ražošanas sindromu, ko izraisījusi nefroblamāze. Divu mēnešu laikā bērns attīstījis kushingoidālo aptaukošanos, sejas apaļo daļu, ādas kļūst tumšāku, seksuālā attīstība atbilst vecumam. Arteriālais asinsspiediens palielinājās līdz 190/130 mm Hg. Kālija saturs plazmā bija 3,9 mmol / l. Tika konstatēts ievērojams 17-ACS un 17-CS pieaugums ikdienas urīnā. Intravenozā pīledogrāfija parādīja kreisā nieres konfigurācijas pārkāpumu un selektīvās nieru artērijas gadījumā tika konstatēts apakšējās daļas asinsrites traucējums. Operācija noņēma audzēju - nefroblastoma, metastāzes netika konstatētas. Audzējs sintezēja "lielu" AKTH, beta-lipotropīnu, beta-endorfīnu un kortikotropīnu atbrīvojošas aktivitātes. Pēc nieru audzēja noņemšanas hiperkortizozes simptomi ir samazinājušies, un virsnieru dziedzeru darbība normalizējas.

AKTH ektopiskā sindroma diagnostika

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

AKTH ekotēkas produkcijas sindroma profilakse

Ekotropu produktu sindroms AKTH ir daudz biežāk vīriešiem, kuri smēķē un ko izraisa plaušu, bronhu un videnes vēzis. Šajā sakarā cīņai pret smēķēšanu var būt pozitīva loma slimības profilaksē.

Prognoze AKTH ekotēkas produkcijas sindromā

Prognozes vairumā gadījumu ir sliktas, atkarībā no procesa ļaundabības pakāpes, tā sadalījuma, hiperkortizitātes smaguma pakāpes un diagnozes laika. Vairumā pacientu invaliditāte ir zaudēta.