AKTH ekotēkas produkcijas sindroma simptomi

Ektopisku produktu sindroma simptomi AKTH ir atšķirīgs hiperkorekcijas pakāpe. Augšanas procesa straujās progresēšanas un augsta hormonu ražošanas gadījumā virsnakts garozā attīstās tipisks Itenko-Kušinga sindroms. Pacientiem ir novērots pārmērīgs subkutānu tauku nogulsnēšanās sejā, kaklā, bagāžā, vēderā. Seja iegūst "pilnmēness" formu. Pēdas ir plānas, āda kļūst sausa, iegūst purpura-ciānozīnu krāsu. Parādās sarkanvioletas "stiepšanās" sloksnes uz vēdera, augšstilbu ādas, plecu iekšējām virsmām. Ir vispārējs un berzes vietās ādas hiperpigmentācija. Uz sejas, krūšu ādas, muguras, šķiet, ir hipertrichoze. Pastāv tendence furunkulozi un erysipelas attīstību. Arteriālais spiediens ir palielināts. Skelets ir osteoporotiski mainīts, un smagā kurlī ir ribu un skriemeļu lūzumi. Steroīdu diabētu raksturo rezistences pret insulīnu. Dažādu pakāpju hipokalēmija ir atkarīga no hiperkorpcijas pakāpes. Viņa simptomu attīstība ir atkarīga no bioloģiskās aktivitātes un audzēja sekrēta hormonu daudzuma, ko izdalījusi kortizola, kortikosterona, aldosterona un androgēnu virsnieru garums.

Viens no AKTH ekotēkas produkcijas sindroma raksturīgajiem un noturīgajiem simptomiem ir progresējošs muskuļu vājums. Tas izpaužas kā ātrs nogurums, izteikts nogurums. Lielākā mērā tas tiek novērots apakšējās ekstremitātēs. Muskuļi kļūst viegls un mīksts. Pacienti nevar piecelties no krēsla vai kāpt pa kāpnēm bez palīdzības. Bieži vien fiziska astēnija šiem pacientiem ir saistīta ar garīgiem traucējumiem.

Šos simptomus izraisa hipokalēmija, kas izraisa pastiprinātu kālija izdalīšanos pārmērīgas kortizola ražošanas ietekmē. Kālija saturs plazmā parasti ir 3 mmol / l. Tā izdalīšanās ar ACTH ārpusdzemdes audzēšanas sindromu dažreiz sasniedz lielu izmēru un noved pie tā saucamā kālija diabēta. Tajā pašā laikā samazinās kālija līmenis muskuļos un sirdī, ko raksturo EKG raksturīgās izmaiņas, paaugstinās asins sārmains rezerves un bikarbonātu līmenis. Tā rezultātā, likvidēšana šūnu lielu daudzumu vielas, un to aizstāj ar nātrija un ūdeņraža jonu hypokalemic alkaloze attīsta, kas ir apvienota ar kompensācijas samazināšana no hlora tiek novērota lielākajai daļai pacientu hipohlorēmija. Paaugstināts asins daudzums pacientiem sekmē hipertensijas attīstību.

Ādas un ektopisku AKTH produkcijas sindroma izpausme ir ādas un gļotādu hiperpigmentācija. Pigmentācijas nokrāsas var būt dažādas (dūmu, šokolādes, brūnas, gandrīz melnas ar zilu nokrāsu). Dažreiz ādas krāsas stiprināšana uz ilgu laiku var būt vienīgā ektopiska audzēja izpausme. Dažiem pacientiem hiperpigmentācija attīstās vienlaicīgi ar hiperkortizācijas simptomiem.

Uzlabotās pigmentācijas attīstība ādā ir atkarīga no audzēja-ektopa AKTH sekrēcijas. Un tā īpašības var atšķirties no hipofīzes izcelsmes AKTH. Tāpēc hormons dažādi ietekmē ādas krāsojumu un virsnieru dziedzeru stimulāciju. Melasma, kas attīstās sindroma ectopic sekrēcijas adrenokortikotropā hormona, var salīdzināt ar ādas hiperpigmentācija pacientiem ar audzējiem hipofīzes, ar Nelson sindromu un Adisona slimība.

Lielākajai daļai pacientu hiperkortizācijas klīniskā tēma nav raksturīga. Viņiem nav kaut kāda aptaukošanās, gluži pretēji, bieži attīstās kaheksija. Dominējošās simptomi ir progresējoša muskuļu vājums, ādas hiperpigmentācija un gļotādu, hypokalemic alkaloze, hipertensija, traucētas ogļhidrātu tolerance, emocionāla nestabilitāte.

Dažiem pacientiem audzējos tika atklāti ACTH un CRF, taču klīniskās izpausmes to klātbūtnē netika novērotas. To iemesls ir vai nu neliela augu radīto savienojumu aktivitāte, vai arī laika trūkums hiperkortikoīdismu simptomu attīstībai. Tādējādi klīniskās izpausmes pacientiem ar ektopisku AKTH sindromu var būt raksturīgas Itenko-Kušinga sindromam vai daļēji.

Slimības simptomi var strauji attīstīties (vairākus mēnešus) vai lēnām (vairākus gadus). Papildus izmaiņām, kas raksturīgas hiperkortikismam, pacientiem ar AKTH ārpusdzemdes sekrēcijas sindromu parādās pazīmes, kas raksturīgas audzēja procesam. Bieži viņiem ir intoksikācija, metastāžu izpausmes dažādos orgānos, asinsvadu plakstu locītavas saspiešanas simptomi. ĀKM ektopa ražošanas sindroma klīniskās izpausmes ir atkarīgas ne tikai no hiperkortizācijas, bet arī no citiem hormoniem, kas var izdalīt audzēju.

Ir aprakstīti pacienti ar bronhu ovālas šūnu audzēju, kas papildus AKTH produkcijai ir ADH sekrēcija. Šo hormonu kopīgā darbība maskēja hipokaliēmijas attīstību. Tiek uzskatīts, ka asimptomātisks ADH sekrēcijas pieaugums notiek diezgan bieži.

Ļoti reti sastopamas AKTH un augšanas hormona ekotoksisko produktu kombinācijas. Pacients aprakstīts kā 37 gadus vecs ar akromegālijas klīniskām izpausmēm, hiperkortikismu; Ļaundabīgais bronhu karcinoīds satur AKTH un STH

Ir dati par 18 gadu veco pacientu ar gigantismu, Itenko-Kušinga sindromu. Pēc autopsijas AKTH un STH tika izolēti no metastāzēm karcinoīdā aknās. Turklāt tika konstatēta somatotropinoma.

Ziņots par audzēju sekrēciju kopā ar AKTH vazopresīnu, oksitocīnu un neirofizīnu. Autori paļaujas uz seruma un urīna osmolalitātes noteikšanu. Vasopresīna klātbūtne tiek atklāta, samazinot pacientu spēju reaģēt uz ūdens stresu.