Apmaiņas nefropātijas (oksalurija)

Maiņas vai dismetaboliskas nefropatijas plaša nozīmē - slimības, kas saistītas ar nopietniem ūdens un sāls metabolismu un citu visa veida organisma metabolisma traucējumiem. Dismetaboliskā nefropātija šaurā nozīmē ir polēniski iedzimta skābeņskābes metabolisma patoloģija un izpaužas šūnu membrānu ģimenes nestabilitātes apstākļos. Maiņas nefropātijas tiek iedalītas primārajās vielās - nieru bojājuma rezultātā, ko izraisa pārmaiņas vielmaiņas procesā visā ķermenī, un sekundārie, kas saistīti ar fermentu sistēmu pārtraukšanu pašās nierēs.

Primārā oksalurija.

Vairāku oksalātu avots ir endogēni procesi. Oksalātu prekursori ir glicīns, fenilalanīns, tirozīns, triptofāns, treonīns, asparagīns un askorbīnskābe. Liels endogenais oksalātu avots ir etanolamīns. Papildu nosacījumi oksaložu endogēnā hiperprodukcijai - vitamīnu A, D, B ₆, taurīna deficīts . Visus prekursorus pārvērš skābeņskābē, izmantojot glikoksilu. Īpaša nozīme ir oksalātu absorbcijai zarnās. Primāro endogēno skābeņskābes metabolisma traucējumu klīniskās formas ir oxalose un hyperoxaluria ar nefrolitiāzi. Bioķīmiski nošķir divus tipus, gan mantotie ir autonomi-recesīvi.

1. Glyoxyl acid carbo-lidase deficīts, kas katalizē glukoksilāta pārvēršanu CO ₂ un skudrskābē. Šīs reakcijas kofaktors ir tiamīns. Šajā defekta variantā ar urīnu atbrīvojas liels daudzums skābju, glikolskābes un glioksilskābes.
2. Defekts D-glicerātdehidrogenāzes fermentatīvajā sistēmā. Šādos gadījumos urīnā izdalās liels daudzums skābju un glicerīnskābes. Abas enzīmu sistēmas darbojas aknās. Klīniski abas iespējas nav atšķirīgas.

Abos gadījumos probandu radiniekiem bieži ir dažādi nieru bojājumi. Mātes vecmāte konstatē spontānos abortu un mirstības gadījumus. Oxalosis ir biežāk sastopama zēniem. Pirmās slimības izpausmes 65% pacientu parādās pirms 5 gadu vecuma, 80% dzīvo līdz 20 gadiem. Jo agrāk šī slimība izpaudās, jo sliktāka ir prognoze - jo īsāks pacienta dzīvība. Pirmās šīs patoloģijas izpausmes ir izmaiņas urīnā, proti, proteinūrija un hematūrija, nieru kolikas, atkārtots pielonefrīta kurss. Lithiasis galvenokārt ir divpusējs, atkārtojas ar koraļļu akmeņiem. Tiek aprakstīta fiziskās attīstības kavēšanās, osteoporoze, izmaiņas miokardā, sirds vadītspēja, artralģija. Hroniska nieru mazspēja ātri attīstās līdz gala posmam. Oksalozs ir reti sastopamā primārā oksalurijas klīniskā forma. Literatūrā ir aprakstīti nedaudz vairāk par 100 dokumentētiem vispārējās oksalozes gadījumiem. Ievērojami biežāk sastopamā primārā izolēta hiperoksalurija. Tās gaita ir nedaudz maiga un hroniska nieru mazspēja attīstās vēlāk nekā ar oksalozi. Tomēr prognoze ir arī slikta. Tā kā defekts ir lokalizēts aknu enzīmu sistēmās, izolētas nieres transplantācija nav lietderīga. Pašlaik tiek mēģināts pārveidot aknu un nieru bloku.

Sekundārā hiperoksalūrija. Oksalāta-kalcija kristālurija

Oksalāta-kalcija kristalurija ir bieži sastopama parādība. Ir vairākas tā cēloņu grupas. Viens no tiem - paaugstināts kalcija oksalāta izgulsnējums urīnā. Urīns ir vienmēr piesātināta šķīduma kalcija oksalāts kā normālos urīna pH vērtības ir tuvu 7 (5,5-7,2), šķīdība kalcija oksalāts ir ļoti maza - 0.56 mg uz 100 ml ūdens. Maksimālā kalcija oksalāta šķīdība sasniedz zem pH 3,0. Nosēdumu pakāpe ir atkarīga no kalcija un oksalātu attiecības (indivīdi ar hiperkalciūriju izdalās vairāk kalcija oksalāta); no magnija sāļu klātbūtnes (palielinās nokrišņu daudzums magnijā); no vielu pārpalikuma vai trūkuma, kas uztur urīna koloidālās īpašības (citrāti, celatīns, pirofosfāti); no oksalātu pārmērīgas ekskrecijas.

Excess oksalāts izvadīšana var būt saistīta ar lieko tās produktu (galvenokārt neģenētiski izraisa defekti aknu fermentu), ar paaugstinātu absorbcijas oksalāta zarnās, kā arī uz vietējo veidošanos oksalāta in nieru kanālos paši. Excess oksalāts pieejamos produktus saskaņā ar nosacījumiem, par deficītu A un D vitamīniem, kā arī eksogēno vai endogēno trūkums piridoksīna metabolisma risināt. Tajā pašā laikā attīstās taurīna un taurokolskābes trūkums, un līdz ar to glikoholskābes metabolisms mainās pret oksalāta pārmērīgu veidošanos. Pacientiem ar traucētu urīnskābes metabolismu (hiperurikēmiju) bieži sastopama oksalāta akmeņi. 80% pacientu ar podagru ir paaugstināta skābeņskābes koncentrācija asinīs.

Lielāka oksalātu uzsūkšanās zarnā ir iespējama, jo liels daudzums pārtikas ir bagāts ar skābeņskābes sāļiem. Tie ietver lapu dārzeņus (salātus, rūgtenus, spinātus), tomātu un apelsīnu sula, bietes. Tiek aprakstīts ģenētiski nosakāms enteroksalāta sindroms vai Loka sindroms, kurā oksalātu pastiprināta absorbcija zarnā ir maz atkarīga no to patēriņa. Vietējo oksālātu veidošanos nierēs ir visizplatītākais vieglas oksalurijas un urīna kristālu veidošanās iemesls. Ir zināms, ka šūnu membrānas, to skaitā cauruļveida epitēlija šūnas, sastāv no proteīnu un fosfolipīdu savstarpēji caurdurtiem slāņiem. Šūnu membrānas ārējais slānis, kas vērsts pret tubuloņa lūmeni, galvenokārt veidojas fosfatidilserīna un fosfatidyletenolamīna veidā. Kad aktivizēšana fosfolipāzes slāpekļa bāžu (etanolamīna un sērija) tiek sašķelts, no membrānas un īss metaboliskās ķēdes pārvērsti oksalāta. Pēdējais apvieno ar kalcija joniem un tiek pārveidots par kalcija oksalātu. Endogēnu aktivāciju vai baktēriju fosfolipāzes parādīšanās ir neatņemama iekaisuma reakcijas sastāvdaļa. Palielināts izvadītais kalcija oksalāts un kristalūrijas vienmēr klāt urīnā pacientu aktīvajā fāzē pielonefrīts, kas neļauj diagnosticēt dismetaboliskiem nefropātija tipa oxaluria pirms mazinās iekaisumu. Palielināta fosfolipāzes aktivitāte vienmēr ir saistīta ar jebkura veida nierēm, kā arī olbaltumvielu un lipīdu peroksidēšanas aktivizēšanas procesiem. Šūnu membrānu nestabilitāte ar pastiprinātu fosfolipāzes aktivitāti ir stāvoklis, kas aprakstīts kā poligeniski iedzimta iezīme. Hiperoksalurija un kristalurija bieži vien ir saistīta ar jebkādām alerozes izpausmēm, īpaši - elpošanas alerozi. Tiek apspriesta oksalāta diatēzes klātbūtne.

Markers calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine palielinājās izdalīšanos ar urīnu, augstu aktivitāti fosfolipāzes C urīnā, palielināts izdalīšanos kristāla anjoni - oksalāti un fosfātiem.

Sekundārās hiperoksalūrijas ārstēšana

Paredzēts bagātīgs dzēriens (līdz 2 litriem uz 1,73 m ² ), jo īpaši vakarā pirms gulētiešanas. Mēs iesakām kartupeļu-kāpostu diētu, kas bagāts ar kāliju, slikta skābeņskābes sāļos. Produkti, kas satur lielu skaitu oksalātu (lapu dārzeņi, bietes, tomāti un apelsīnu sula), ir ierobežoti. Noderīgi produkti, kas bagātināti ar kāliju un magniju, ir žāvēti augļi, maize ar klijām, ķirbi, cukini, baklažāni, kizils, kā arī svaigi nesaldināti augļi. Medikamentu terapija ietver iecelšanu pavasarī un rudenī - laikā, kad notiek oksalurijas dabiska uzlabošanās - ikmēneša membrānas stabilizatoru kursi. Piešķir vitamīnus A, B ₆, kompleksos preparātus, kas satur E vitamīnu kombinācijā ar citām antioksidanta sistēmas sastāvdaļām, kā arī nelielas magnija (panangina vai asparču) devas. Ar izteiktu un noturīgu hiperoksalūriju norāda diimefosfāta kursus - xidifonu vai dimefosfonu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]