Androsteroma

Androsteromas - virilizējoši audzēji - pieder retajai patoloģijai (1-3% no visiem audzējiem); virilizing, hormonāli aktīvu audzējs no virsnieru garozas, kuru izcelsme galvenokārt no tās acu zonas pārmērīgi izdala kortikosteroīdus, antiandrogēni, bet vēlams, un ir raksturīgs klīniskā aina ir līdzīga iedzimtu virsnieru garozas disfunkciju. Androsteromas var sasniegt lielus izmērus - līdz 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemioloģija

Androsteromas slimība var rasties jebkurā vecumā gan sievietēm, gan vīriešiem. Visbiežāk sievietes ir slimi, galvenokārt vecumā līdz 35 gadiem. Piezīme pētnieki androsteromy reti sastopams vīriešiem, iespējams, sakarā ar grūtībām diagnozes - vīrieša virilization mazāk redzamā un acīmredzot daļa androsterom tie pagājis aizsegā hormonāli neaktīvo virsnieru audzējiem.

Pathogenesis

Androsteromas patoģenēze ir saistīta ar palielinātu hormonu, galvenokārt androgēnu, audzēju audu veidošanos. Patoanatomiskajos pētījumos tiek konstatēts virsnieru garozas audzējs. Parasti tas ir mīksts konsistence, iekapsulēts. Histoloģiski audzēji galvenokārt atrodami tumšās šūnas, kurām raksturīgs izteikts polimorfisms. Vairākos gadījumos audzēja histoloģiskais attēls ir līdzīgs nabas garozas acs zarnas struktūrai. Ar ļaundabīgu androsteromu, izteiktu polimorfismu, šūnu atipiāciju, audzēja šūnu infiltrējošo augšanu un dažādiem nekrozes apvidiem. Ļaundabīgās androsteromas, metastāzes var notikt retroperitoneālajā telpā, aknās un plaušās.

Androsteroma parasti ir plaši iekapsulēta, izcirtņu virsma ir sarkanbrūna, bieži vien ar nekrozes lodēm, asiņošanu un cistika-mainītām zonām. Audzējos parasti tiek konstatēts viens vai vairāki fermentu defekti, kas rada audzēja audu lieko daudzumu androgēnu. Šūnas ir kompaktas, parasta izmēra ar vezikulāriem kodoliem; tie veido pavedienus un acinar struktūras. Tika atzīmēti ļaundabīgie audzēji, kuriem konstatēta kodola un šūnu polimorfisms un attipisms. Šādas šūnas veido sinciātiskas un alveolāras struktūras, ir nesamierīgs struktūras tips. Mitots ir reti. Bērniem virilizējoši audzēji, parasti ļaundabīgi.

Simptomi androsteromas

Klīnisko ainu pacientiem ar androsteromu izraisa vīriešu dzimuma hormonu - androgēnu pārmērīga ražošana. Virilizācijas pakāpe ir atkarīga no audzēja hormonālās aktivitātes, slimības ilguma. Sievietēm pacientiem ar androsteromas slimību izpaužas dažādas pakāpes virilizācija. Zemādas tauku slānis samazinās, muskulatūra atbrīvojas, masa palielinās, balss sarecē, kļūst zema; uz ķermeņa un ekstremitātēm ir matu augšana; uz sejas - kā bārda un ūsas, kamēr uz galvas tie izkrituši, veidojas kails plankums. Piena dziedzeriem ir vairāk vai mazāk izteikta atrofija. Menstruācijas sāk sajaukt un ātri pārtraukt. Raksturīgas izmaiņas ārējās dzimumorgānos - būtisks klitora pieaugums un virilizācija. Pacienta labklājība agrīnās slimības stadijās joprojām ir laba. Fiziskā izturība un veiktspēja var pat palielināties (anandrogēnu iedarbība).

[3]

Diagnostika androsteromas

Ar virsnieru dziedzeru vizualizāciju tiek izmantots RKT, bet biežāk vienpusējs virsnieru audzējs. RTD datiem ir izšķiroša nozīme androsterēmijas diagnostikā. Diferenciālā diagnoze jāveic ar divvirzienu virilizējošu virsnieru dziedzera hiperplāziju. Paraugi tiek ņemti, ieviešot AKTH un deksametazonu. Saistībā ar zināmu audzēja autonomiju, t.i., tās funkcijas neatkarību no hipofīzes regulējošās ietekmes, AKTH un deksametazona lietošanu neietekmē 17-CS ekskrēcijas izmaiņas. Rentgenogrāfija (suprarenogrāfija) tiek kombinēta ar retroģētu vai infūzijas pielogrāfiju. No citām slimībām, ko papildina virilizācija, jāatceras par olnīcu audzējiem, kas ražo androgēnu, adrenoblastomas. Šādos gadījumos 17-CS izdalīšanās nav mainījusies vai mēreni palielinājusies par vīrilizācijas pakāpi. Diagnozes metode ir ginekoloģiskā izmeklēšana un rentgena diagnostika (oksiļviobioloģija).

Ovāra palielināšanās vienā pusē rada pamatu aizdomām par audzēju. Aprakstīti atsevišķi virila sindroma attīstības gadījumi uz lipoidikulārā olnīcu audzēja augsnē ārpusdzemdes adrenokortikālā audzējā olnīcās. Tiek izmantoti tie paši diagnostikas testi, ieskaitot genikogrāfiju. Hormonālajos pētījumos sievietēm ar olnīcu audzējiem tiek noteikts ortosterona, etioholanolona, pregnan triola un testosterona glikuronīda sekrēcijas palielināšanās. Ievadot metapironu vai chorionic gonadotropīnu, šo steroīdu ievērojami palielinās. Zēniem ir jānošķir androsteroma no priekšlaicīgas pubertātes, kas saistīta ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem, epifīzes  audzēju, sēklinieku audzēju. Ar visu šo patoloģiju 17-ketosteruīdu ekskrēcija nesasniedz tik augstu līmeni kā androsterom. Intracerebrālos procesos pastāv neiroloģiska simptomatoloģija.

Neskatoties uz šķietami spilgti klīnisko ainu, diagnostiku androsteroma bieži novietoti vēlu, un pacienti vairākus gadus pēc olnīcu disfunkcijas, plikpaurība, konstitucionālās hirsutisma un tā tālāk. N. Apstrādāto nāk, izņemot šeit aprakstītās funkcijas, priekšlaicīga fizisku un seksuālu gadījumā bērnu slimības attīstība heteroseksuālu meitenēm un zēniem no izoseksualnomu veidu. Kaulu vecums ir ātrāks nekā pase vecumam. Tā rezultātā priekšlaicīgas slēgšanas izaugsmes zonu un pacientiem pēc ārstēšanas paliek panīkuši. Ķermeņa svars parasti nepalielinās, dažreiz tiek atzīmēts svara zudums. Jo notiek vēlāk posmos izsīkšanas, vājums, sāpes var rasties sakarā ar liela izmēra audzējiem.

Pacienti ar androsteromu neuzrāda šos lielos vielmaiņas traucējumus, tāpat kā pacientiem ar glikosterīnu. Androgēnu skaits, ko nosaka urīnā un asinīs, reizēm palielinās desmitiem reižu.

Androsteromas lietā

GN pacients, dzimis 1987. Gadā, ir adresēti endokrinologs RCP RCH 2011. Gada vasarā ar sūdzībām par matu augšanu pār visu ķermeni pēdējo 2-3 gadu laikā, ja nav menstruāciju par pēdējo trīs mēnešu laikā, svara zudums 10 kg pēdējo 2 gadu laikā, palielināta jutība, neizskaidrojama agresija, garastāvokļa labilums, nepārtraukts vājums.

Viņa uzskata, ka pati slikta apmēram 2-3 gadus, kad viņa sāka pamanīt svara samazināšanos, ņemot vērā labu apetīti, pastiprinātu matu augšanu organismā, neregulāru menstruālo ciklu. Pēdējos mēnešos šie simptomi pasliktinājās, menstruācijas pilnībā pārtraucās. Ārsts ir adresējis pirmo reizi.

Endokrinoloģisko slimību iedzimtība nav apgrūtināta. Ginekoloģiskais anamnēzes periods: menstruācijas no 14 gadu vecuma, regulāras, neauglīgas, nesāpīgas. Pašlaik amenoreja. Grūtniecība nebija.

Pārbaudot, stāvoklis ir apmierinošs. Augstums - 168 cm, svars - 52 kg, ĶMI - 18 kg / m2. Konstitūcija ir normostēna. Matu augšana pēc vīriešu tipa. Āda ir sausa. Redzamās gļotādas ir tīras, gaišas, nav hiperpigmentācijas. Vairogdziedzera darbība nav jūtama. Plaušās elpa ir vezikulāra, nav sēkšana. Sirds relatīvās dusmas robežas vecuma robežās. Sirdsdarbības ātrums ir palielināts (96 sitieni minūtē), sirds skaņas tiek izslēgtas. Asinsspiediens 100/60 mm Hg. Art. (sēdvietā). Ortostatiskais tests ir negatīvs. Pulss ar apmierinošu pildījumu, impulsu deficīts nav. Vēders ir mīksts, nesāpīgs. Aknas nav palielinātas, izmēri pēc Kurlovas ir 9x8x7 cm. Nieres nav paplašinātas. Perifēra tūska, pastas.

Pētījuma rezultāti

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosterone = 13.4 (N 0,17-4,13 nmol / L), hidrokortizona = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = AKTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). LH, FSH, STH, 17-hidroksiprogesterona, estradiola, somatomedine-c saturs normālos robežās.

Datortomogrāfija ir abas virsnieru dziedzeru vairāku mezglu veidošanās. Adenomas. Biopsijas parauga histoloģiskā pārbaudē ir tumšā šūnas adenoma ar virsnieru garozu ar masīvu asiņošanu. Dzemdes un palīglīdzekļu ultraskaņa - stāvoklis atbilst hipoestrogēniju.

Pamatojoties uz anamnēzi un klīnikoloģiski laboratorijas datiem, tika veikta klīniskā diagnoze: abas virsnieru dziedzera androsteromas.

Pacientiem tika veikta adrenalektomija pa kreisi un labās virsnieru dziedzera rezekcija. Pēcoperācijas perioda mēnesī pacients atzīmē menstruālā cikla atjaunošanos, svara stabilizāciju, garastāvokļa stabilizāciju un kvalitatīvu labsajūtas uzlabošanos. Pēcoperācijas pārbaudes rezultāti: DHEA-C = 161,3 μg / dl, testosterons = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozes jāveic ar iedzimtu virsnieru garozas darbības traucējumiem, Stein-Leventhal sindromu, virilizing  olnīcu audzēju  sievietēm, vīriešiem un zēniem ar sēklinieku audzēju, kā arī ar cita veida pāragru pubertātes. Ņemot vērā faktu, ka puse saskaņā ar mūsu datiem un pēc dažiem novērojumiem un vairāk, ļaundabīga un asteroīda, svarīgas problēmas iegūst agrīnu diagnostiku. Ja audzējs ir veiksmīgi noņemts, slimības simptomi ātri izmainās otrādi.

Prognoze

Ar agrīnu diagnostiku un savlaicīgu ķirurģisku ārstēšanu labdabīgai androsteromai ir labvēlīga prognoze. Ar ļaundabīgu androsteromu un metastāžu klātbūtni, prognoze ir nelabvēlīga.