Akromegālija

Visbiežāk sastopamais audzējs ir hipofīze, kas 20% pacientu satur eozinofilu, un pārējos ir hromofobiskas granulas. Akromegālija var būt sirds kambara, hipotalāmas gliomas ependīma III sekas.

Izdzēstā akromegālijas forma var būt saistīta ar konstitūciju saistītu hipotalāma-hipofīzes disfunkciju. Akromegāzes simptomus var konstatēt ar "tukšo" turku seglu sindromu.

[1], [2]

Acromegāzes cēloņi

Slimība ir galvenokārt saistīta ar pārprodukciju augšanas hormona, kas ir galvenais hipofīzes izraisa autonomu audzēju attīstību, vai ir hipotalāma izcelsmi, kas saistīts ar pārmērīgu augšanas hormona sekrēcijas atbrīvojošā faktora vai nepietiekamas sekrēcijas somatostatīns. Pēdējais skats tiek atbalstītas, lai veidotu hipofīzes audzēju ar hipersekrēcija augšanas hormons, kas izriet no ilgtermiņa stimulāciju augšanas hormonu atbrīvojošo faktoru.

[3], [4], [5], [6], [7],

Akromegāzes simptomi

Acromegalijas simptomi parasti parādās pēc 20 gadiem, pakāpeniski attīstoties. Agrīnas akromegālijas pazīmes - sejas un ekstremitāšu mīksto audu pietūkums un hipertrofija. Āda kļūst biezāka, ādas kroku smagums pasliktinās. Palielinot mīksto audu daudzumu, ir nepieciešams pastāvīgi palielināt apavu, cimdu, gredzenu izmēru.

Bieži tiek konstatēts vispārējs hirsutisms, pastiprināta pigmentācija, ādas fibru mezgliņu parādīšanās, pastiprināta ādas tauki, pastiprināta svīšana. Kaulu pārmaiņas pievienojas vēlāk, attīstās lēnāk, sastāv no kauliņu korķa slāņa sabiezēšanas, kaulu izaugumu veidošanās, ērkšķu falangu beigās.

Hipertrofiskas artropātijas rezultātā bieži rodas artralģija un deformējošs artrīts. Apakšējās žokļa paplašināšanās noved pie prognantības, apakšējo griezumu izviršanas un zobu atstarpes paplašināšanās. Ir sejas skeleta palielināšanās, kaulu sinusa lieluma palielināšanās, balss virvju hipertrofija, kas izraisa balss saraušanos. Ja augšanas hormona hipersekrēcija sākas bērnībā, tad ir proporcionāls pieaugums pieaugums ar attīstību patieso gigantisma, kas parasti kopā ar parādību hipogonādismu. Varbūt gigantisma kombinācija ar akromegālijas parādībām, kas norāda uz samērā veco slimības sākumu. Pacientiem bieži ir viskromēdijas pazīmes, visbiežāk tās izpaužas kā sirds un hepatomegālija. Diezgan izplatīta pazīme ir dažādi tuneļa sindromi (biežāk - karpālā kanāls), kas rodas no apkārtējo nervu saišu un šķiedru audu augšanas.

Parasti akromegālija tiek kombinēta ar hipogonādisma, aptaukošanās, diabēta dažāda līmeņa pazīmēm.

Pacientiem ar tipisku akromegāliju indivīdi ar akromegālijas stāvokli, kam raksturīgas vieglas vai pārejošas akromegālijas pazīmes, būtu jāizolē. Akromegāliju stāvoklis vai, pēc N. Dishing vārdiem, "pārejoša akromegālija" ir raksturīga hormonālo pārkārtošanās laikiem: pubertāte, grūtniecība, menopauze. Cilvēka aptaukošanās, nepietiekams cukura diabēts, idiopātiska tūska, "tukšās" turku seglas sindroms var rasties atsevišķas akromegālijas pazīmes.

Akromegālijas diferenciālā diagnoze

Jāpatur prātā iespēja augšanas hormona bronhogēnā vēža, kā arī karcinoīdu audzēju ekotītiskas ražošanas. Daži no šiem audzējiem satur STG atbrīvojošo faktoru.

[8], [9], [10]