Aizkuņģa dziedzera bojājumi cistiskās fibrozes gadījumā

Cistiskā fibroze (pankreofibroze, iedzimta aizkuņģa dziedzera steatoreja u.c.) ir iedzimta slimība, kam raksturīgas cistiskas izmaiņas aizkuņģa dziedzerī, zarnu dziedzeros, elpošanas ceļos, lielajos siekalu dziedzeros u.c., ko izraisa ļoti viskoza sekrēta izdalīšanās no atbilstošajiem dziedzeriem. Tā tiek mantota autosomāli recesīvā veidā. Tiek uzskatīts, ka 2,6–3,6% pieaugušo iedzīvotāju ir heterozigoti cistiskās fibrozes gēna nesēji.

Cistiskā fibroze dažādos pasaules reģionos sastopama ar diezgan atšķirīgu biežumu – no 1:2800 līdz 1:90000 jaundzimušajiem (pēdējais skaitlis galvenokārt attiecas uz mongoloīdu rases cilvēkiem).

Cistiskās fibrozes gadījumā aizkuņģa dziedzeris ir sablīvēts, saistaudu slāņi ir pārmērīgi attīstīti. Izvadkanāli ir cistiski paplašināti. Vecākiem bērniem acini ir paplašināti, tiek atzīmēta atsevišķu kanālu un acini cistiska paplašināšanās - līdz pat pilnīgai visas dziedzeru parenhīmas cistiskai transformācijai. Aizkuņģa dziedzera saliņu skaits ir tāds pats kā veseliem cilvēkiem. Slimības attīstība ir saistīta ar transmembrānu jonu transporta pārkāpumu, ko, domājams, izraisa "kalcija atkarīgā regulējošā proteīna" defekts.

Galvenie cistiskās fibrozes simptomi pieaugušajiem ir svara zudums, "pankreatogēna" caureja, ievērojama steatoreja, pastāvīgas plaušu slimības ar strutainas bronhektāzes veidošanos, kompensējoša plaušu emfizēma, hroniska pneimonija ar bieži sastopamiem abscesa veidošanās perēkļiem, hroniska rinīta klātbūtne, sinusīts ar polipozi.

Šāda diezgan atšķirīgu simptomu kombinācija, kas novērota kopš bērnības, ļauj ārstam aizdomas par cistisko fibrozi. Krūškurvja un deguna blakusdobumu rentgena izmeklēšana ļauj atklāt to izmaiņas, kas ir diezgan raksturīgas cistiskajai fibrozei. Aizkuņģa dziedzera ultraskaņas izmeklēšanas laikā tā var būt sablīvējusies, palielināta, cistiski deģenerēta ar ehonegatīvu saturu cistās. Aknas var būt palielinātas. Svarīga metode aizkuņģa dziedzera piedēkļa noteikšanai ir gastroduodenoskopija, ja nepieciešams, - ar biopsiju. Ļoti uzticams tiek uzskatīts tā sauktais sviedru tests ar nātrija un hlora satura noteikšanu sviedros. Pierādījums par labu cistiskajai fibrozei ir šo jonu satura palielināšanās sviedros virs 40 mmol/l bērniem un 60 mmol/l pieaugušajiem.

Cistiskās fibrozes ārstēšanai ieteicama diēta ar zemu tauku saturu un augstu olbaltumvielu saturu. Ieteicamas biežas (4–6 reizes dienā) daļējas ēdienreizes. Lai kompensētu aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamību, tiek nozīmēti enzīmu preparāti (pankreatīns, panzinorms, pancitrāts, festāls, solizīms, somilāze u. c.). Biezu gļotu atšķaidīšanai tiek nozīmēts acetilcisteīns (mukolītisks līdzeklis). Ievērojama svara zuduma gadījumā kopā ar uzlabotu uzturu tiek nozīmēti anaboliskie steroīdu hormoni. Pacientiem jāatrodas gastroenterologa uzraudzībā ar periodiskām (reizi 1–2 mēnešos) koproloģiskām pārbaudēm (tiek noteikta gremošanas traucējumu pakāpe, galvenokārt attiecībā uz taukiem, un atbilstoši tiek izvēlēta enzīmu preparātu deva). Pacientiem ar cistisko fibrozi parasti ieteicams lietot multivitamīnus, īpaši B grupas vitamīnus.

Pacientiem ar cistisko fibrozi jābūt arī regulārā pulmonologa uzraudzībā, lai neizraisītu bronhopulmonālo procesu, un otolaringologa uzraudzībā. Viņiem visos iespējamos veidos jāizvairās no hipotermijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]