Aizkuņģa dziedzera bojājumi cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze (pankreofibroz, iedzimta aizkuņģa dziedzera steatorrhea, utt) - iedzimta slimība, ko raksturo izmaiņas cistiskās aizkuņģa dziedzera, zarnu dziedzeru, elpceļu, siekalu dziedzeru un citu dziedzeru dēļ sadales atbilst ļoti viskozu sekrēciju .. Tas ir iedzimts ar autosomālu recessīvu tipu. Tiek uzskatīts, ka 2,6-3,6% pieaugušo populācijas ir cistiskā fibrozes gēna heterozigoti nesēji.

Cistiskā fibroze ir sastopama dažādos pasaules reģionos ar diezgan atšķirīgu frekvenci - no 1: 2800 līdz 1: 90000 jaundzimušajiem (pēdējais skaitlis attiecas galvenokārt uz mongoloīdu sacīkstēm).

Cistiskā fibroze aizkuņģa dziedzeris ir blīvināta, saistaudu starpslāni ir pārmērīgi attīstīti. Izdalošie kanāli ir cystiski paplašināti. Gados vecākiem bērniem acini palielinās, tiek konstatēts atsevišķu kanālu cistiskā palielināšanās un acini, līdz visa dziedzeru parenhīma ir pilnīgi cistas. Aizkuņģa dziedzera saliņu skaits ir tāds pats kā veseliem indivīdiem. Slimības attīstība ir saistīta ar jonu transmembrāna transportēšanas pārkāpumu, ko uzskata par izraisītu defekts no "kalcija atkarīgā regulējošā proteīna".

Galvenie simptomi cistisko fibrozi pieaugušajiem ir svara zudums, "pancreatogenic 'caureja, steatorrhea nozīmīgas, pastāvīgas plaušu slimības ar veidošanos strutaina bronhektāzes, kompensācijas emfizēma, hroniska pneimonija ar perēkļi bieži rodas abscesus, klātbūtne hroniskas iesnas, sinusīts ar polipozes.

Šī diezgan atšķirīgu simptomu kombinācija, kas novērota bērnībā, ļauj ārstam uzskatīt cistītu fibrozi. Krūškurvja un paranasālas sinusa rentgena izmeklēšana atklāj izmaiņas, kas ir diezgan tipiskas cistiskās fibrozes gadījumā. Ar aizkuņģa dziedzera ultraskaņu tā var tikt blīvināta, palielināta izmēra, cystic deģenerācija ar klātbūtni ehonegatīvā satura cistos. Aknas var tikt paplašinātas. Svarīga metode papildu aizkuņģa dziedzera noteikšanai ir gastroduodenoskopija, nepieciešamības gadījumā - ar biopsiju. Ļoti uzticams ir tā saucamais sviedru tests ar nātrija un hlora noteikšanu pot. Pierādījumi par cistisko fibrozi ir šo jonu daudzuma palielināšanās potā bērniem virs 40 mmol / l un pieaugušajiem - 60 mmol / l.

Mukovacidozes ārstēšanai ieteicams lietot diētu ar zemu tauku saturu un ar olbaltumvielām bagātu diētu. Ieteicams bieži (4-6 reizes dienā) nedaudz ēdienreizes. Piešķirts enzīmu preparātus, kompensējot nepietiekamība eksokrīnā aizkuņģa dziedzera funkcijas (pankreatīns panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Lai atšķaidītu biezu gļotu sekrēciju, tiek noteikts acetilcisteīns (mukolītisks līdzeklis). Ar lielu ķermeņa svara zudumu, kopā ar paaugstinātu diētu, izraksta anabolisko steroīdu hormonus. Pacienti jāpaliek ārsta uzraudzība ar periodisku gastroenterologa (1 reizi 1-2 mēnešos), turot koprologicheskih studijas (definēta pakāpi fermentācijas traucējumiem, izvēlēto devu, attiecīgi galvenokārt attiecoties uz tauku un fermentu preparātu). Pacienti ar cistisko fibrozi parasti iesaka multivitamīnus, īpaši B vitamīnus.

Pacientiem ar cistisko fibrozi arī pulmonologa ambulance jāuzrauga, lai neuzsāktu bronhopulmonāro procesu, kā arī otorinolingu. Viņiem vajadzētu izvairīties no hipotermijas visos iespējamos veidos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]