Aizkuņģa dziedzera anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aizkuņģa dziedzera patoloģijas ir diezgan izplatītas. Liela anomāliju grupa attiecas uz aizkuņģa dziedzera lieluma, formas un atrašanās vietas variantiem, un tiem nav lielas klīniskas nozīmes.

Tajā pašā laikā ir diezgan kopīgas iedzimtas slimības, daudz nopietnāka, daži no tiem nav saderīgas ar dzīvi un izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, daži no aizkuņģa dziedzera, kas lielākā vai mazākā mērā anomālijas, ietekmē pacienta veselības stāvokli un samazina dzīves kvalitāti. Runājot par anomālijām no aizkuņģa dziedzera, būtu jāatceras, ka daudzas iedzimtas slimības, šķiet nav viens kaut anomālija, bet vairākas, dažreiz pat veseli kompleksi šo netikumu. Turklāt svarīgs faktors ir pieaugums izplatības iedzimtas slimības dažās valstīs, piemēram, Šveicē, apmēram katrs 13 jaundzimušajam pēc dzimšanas vai dzīves ciešanas pilnīgi vai daļēji ģenētiski noteikto slimību laikā.

Tomēr šajā nodaļā mēs galvenokārt apsvērsim tos aizkuņģa dziedzera anomālijas, ar kurām pacienti var dzīvot ilgu laiku un par simptomiem (vai komplikācijām), kurus tie vēršas pie ārstiem; un šādiem slimiem ārstiem bieži vien ir izdevies palīdzēt.

Vieglos iedzimtu anomāliju gadījumos aizkuņģa dziedzeri var sadalīt gar garenisko asi vai aizkuņģa dziedzera galvu var novietot atsevišķi no ķermeņa.

Aizkuņģa dziedzera divkāršošana ir ārkārtīgi reti sastopama attīstības traucējumi; astiņu sadalīšana ir biežāk sastopama.

Aizkuņģa dziedzerī dažreiz ir liesu audu heterotopija; šajos gadījumos dziedzera astes parasti ir sapludināta ar liesu; Griezumā ir definēti vairāku milimetru lieli tumšzaļie audu aizkuņģa dziedzera salāti.

Dubultojums aizkuņģa dziedzera un liesas audu heterotopia aizkuņģa dziedzerī pats, acīmredzot, kāds reāls drauds attīstībai bērna nav klāt, ja tie ir ne tikai izpausme daudz sarežģītāka anomālijas, piemēram, Patau sindromu, un de Lange. Distonija un formas aizkuņģa dziedzera patoloģijas rasties gadījumos situs viscerum inversus (dziedzeris atrodas tieši "atspoguļoja" savā parastajā atrašanās vietā), kā arī (mazākā mērā) pārceļot savu pozīciju, jo paaugstinās blakus esošajiem orgāniem (strauji paplašinātās liesa, liels sinistral diafragmāla trūce utt.).

Gredzenveida dziedzeris. Relatīvi bieži notiek tā sauktais gredzenveida aizkuņģa dziedzeris, kas rodas embriogēnā, jo šī orgāna mugurējās un ventrās grāmatzīmes nepilnīga augšana. Aizkuņģa dziedzera audi pie šīs attīstības malformācijas atrodas gredzena formā, kas pilnīgi vai gandrīz pilnībā pārklāj divdesmitā zarnas lejasdaļu. Dažos gadījumos tas notiek samērā bieži, gredzenveida aizkuņģa dziedzeris ir samērā labdabīga prostatas skats patoloģiskas attīstību, vai kuras neizraisa īpašas bažas par pacientu, vai, ja ir pietiekami smaga stenoze, labots salīdzinoši vieglu darbību. Tajā pašā laikā, ir jāpatur prātā, apaļas aizkuņģa dziedzeris var būt saistīta ar citu iedzimtu patoloģiju, gremošanas sistēmas, un dažos gadījumos - un citām institūcijām. Turklāt šī anomālija var iekļauties tikai kā viena no sastāvdaļām ļoti sarežģītos kombinētos attīstības traucējumos, kas dažkārt nav saderīgi ar dzīvību. Ja mēs uzskatām, biežāk gadījumi, kad gredzenveida aizkuņģa dziedzeris nav kopā ar citām deformācijām, tās klīniskās izpausmes ir lielā mērā nosaka kompresijas pakāpes, divpadsmitpirkstu zarnas un pārkāpjot tās reljefu.

Ja saspiešana ir pietiekami izteikta augļa attīstības laikā, tad tūlīt pēc piedzimšanas tas izpaužas kā regurgitācija, vemšana un citi simptomi, kas atgādina iedzimtu pyloric stenozi vai pilorospasmu.

Pie vecākiem vecumu, un pieaugušajiem, pat neskarts audu šo "aizkuņģa dziedzera gredzenu", var saspiest divpadsmitpirkstu, un gadījumā, hronisku pankreatītu vai aizkuņģa vadītājs vēža šāda kompresijas notiek, parasti līdz rašanos augstu tauku ileuss hroniskas vai akūtas. Dažos gadījumos gredzenveida aizkuņģa dziedzeris var dzeltes mehāniska tipa ierīce (obstruktīvas), sakarā ar kompresijas un iesaistīšanos procesā kopējo žults ceļu. Pretstatā rentgena pārbaudi, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas lejupejošā daļā tā parasti atklāj ierobežots (2-3 cm) apaļa spazmas, gļotādas divpadsmitpirkstu sašaurinājuma zonā parādās nemainīgas, gļotādas krokas saglabātos. Kad gastroduodenoscopy atklāja sašaurināšanos lejupejošs daļas divpadsmitpirkstu (dažādos gadījumos - atšķirīgā mērā) netiek mainīts, gļotādu divpadsmitpirkstu zarnā. Šī funkcija novērš iekaisuma bojājums rētainu divpadsmitpirkstu, piemēram, jo rētas vnelukovichnoy čūlas dēļ audzējs sašaurinātas prirastaniya zarnu sienas BAN vēža vai aizkuņģa dziedzera galvas.

Ārstēšana ar izteiktu kompresiju un divpadsmitpirkstu zarnas perēkļa darbības traucējumiem.

Papildus (novirzes) aizkuņģa dziedzeris. Relatīvi kopīgs attīstības defekts, kas sastāv no aizkuņģa dziedzera audu heterotopijas vēdera sienā, zarnās, žultspūslī, aknās un ļoti reti - citos orgānos.

Tiek uzskatīts, ka pirmais papildu aizkuņģa dziedzera apraksts pieder Schulzam (1727), kurš to atradis ileum diverticulum (Meckel's diverticulum). SA Reinbergs ierosināja izvairīties no aizkuņģa dziedzera vārda "choristoma" (no grieķu choristos, kas nozīmē "atdalāmi, atsevišķi").

Pēc 1927. Gada, tas ir, 200 gadus pēc pirmā apraksta, saskaņā ar II Genkinu tika aprakstīti tikai 60 neparastas aizkuņģa dziedzera gadījumi, nākamajos 20 gados - 415. Līdz 1960. Gadam iekšzemes un ārvalstu literatūra apraksta 724 lietas kā "chorista"; pēc patologu domām, aizkuņģa dziedzera audu izkropļojumi ir konstatēti 0,3-0,5% no visiem audzēšanas gadījumiem, kas ir saistīts ar precīzāku morfoloģisko diagnozi.

Ja lokalizēta kuņģī un zarnās, palīgierīce parasti atrodas apakšjutīgā vai muskuļu aploksnē. Visbiežāk lokalizācija ir gastroduodenālā zonā (63-70%), kur dominējošā lokalizācija ir pīlora kuņģī. Nepareiza aizkuņģa dziedzeris ir biežāk sastopama vīriešiem. Pankreatīna audu saliņām ar rentgena un endoskopijas pētījumiem parasti ir polipu (vai polipu) parādīšanās uz plašu pamatu. Šo pietiekami lielo polipu centrā ar rentgena pārbaudi dažkārt nosaka neliela kontrastvielas masas uzkrāšanās - tā ir aizkuņģa dziedzera kanāla mute. Vairumā gadījumu neitrāla aizkuņģa dziedzera eksistē asimptomātiski.

Papildus aizkuņģa dziedzera komplikācijas ir tās iekaisuma bojājumi, nekroze un kuņģa vai zarnu sienas perforācija, ļaundabīgi audzēji, iespējama papildu aizkuņģa dziedzera asiņošana.

Novēršot abrazīvu aizkuņģa dziedzeri gastroduodenāla zonā, var rasties sāpes epigastrālajā rajonā, slikta dūša, vemšana. Diagnoze ir noteikta biopsijas paraugu radiogrāfiskajiem, endoskopiskajiem un it īpaši morfoloģiskajiem (histoloģiskajiem) pētījumiem. Ņemot vērā augstu ļaundabīgo audzēju risku, lielākā daļa autoru uzskata, ka pacientiem ar neparedzētu aizkuņģa dziedzera ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Novecošana (aplasija). To uzskata par ļoti retu attīstības traucējumiem, un jaundzimušie ar šo anomāliju parasti mirst ļoti ātri. Literatūrā aprakstīti tikai daži gadījumi, kad pacienti ar šo anomāliju dzīvoja vairākus gadus, casuistically reti šie pacienti dzīvo vairāk nekā 10 gadus - (. Ti iedzimta) šajā gadījumā ir, izņemot neesamība vai hipoflāzija aizkuņģa dziedzera parasti konstatēti sarežģītu primāro. Un sekundāro (iegūto) izmaiņas organismā.

Švahmana sindroms. Savdabīgs sindroms kas raksturīgs hipoflāzija vai aplāzija no eksokrīnā aizkuņģa dziedzera ar tās lipomatozes, smadzeņu hipoflāzija, aizkavēta nobriešanu granulocītu, FH un aknu fibroze, endokarda fibroelastosis, metaphyseal chondrodysplasia, vispirms Padomju literatūrā bija aprakstīts E. T. Ivanov un E. K . Zhukova 1958. Tomēr, tā nosaukumu (Shvahmana sindroms), viņš saņēma nosaukumu viens no autoriem, kas aprakstītas to 1963. Gadā

Šis sindroms ir reti sastopams. Kas raksturīgs ar to iedzimts trūkums eksokrīnā aizkuņģa dziedzera funkcijas (autosomāli recesīvs mantojuma), kaulu smadzeņu disfunkciju. Parasti notiek bērnībā. Ir hroniskas atkārtojas caureja, panīkuši izaugsmi un vispārējā attīstība ar garīgo atpalicību, kas kavēšanās ir reti. Par pārbaude uzrāda pazīmes sindromu traucēta uzsūkšanos zarnu traktā :. Svars, tūska, muskuļu pozitīva pazīme rullīšu izpausmes hipo- un beri-beri, anēmija uc laboratorijas testi liecina gavēņa hipoglikēmiju, galaktozi samazināts toleranci, metabolo acidozi metaphyseal dysostosis, hematoloģiski traucējumi (neitropēnija, anēmija, trombocitopēnija, pancitopēnija), un steatorrhea.

Aprakstītās pacientiem, kuri Shvahmana sindroms apvienojumā ar citām iedzimtu patoloģiju, bioķīmisko un hematoloģisko patoloģijas, gan aizkuņģa dziedzera saliņu parasti netiek ietekmē tiek aprakstīti atsevišķus gadījumus, kas saistīti ar pārkāpumu funkcijas endokrīno aizkuņģa dziedzera un attīstību diabētu. Pacienti parasti mirst pirmajās 10 gadiem bakteriālu infekciju, parasti pneimoniju vai smagas vielmaiņas traucējumiem ietvaros. Tajā pašā laikā aprakstīti pacienti, kuri ir dzīvojuši līdz 30 gadu vecumam.

Morfoloģiski viņi konstatē aizkuņģa dziedzera hipoplaziju ar lipomatozi, kurā dziedzeru audus un kanālus aizstāj ar tauku audiem; dažkārt ietekmē endokrīno dziedzeru parenhimmu.

[1], [2], [3], [4], [5]