Ādas izpausmes ar dermatomiozītu

Dermatomiozīts (sinonīms: polimiozīts, polimiozītu) - saistaudu sistēmas slimības, kas notiek ar primāro ādas bojājumu un skeleta muskuļiem, stipri plūstošo slimības nezināmas etioloģijas, raksturo deģeneratīvas izmaiņas, vēlams šķērssvītroto muskuļu audos un ādas izpausmes. Ir gadījumi, kas notiek tikai ar muskuļu bojājumiem. Pamata patoģenēze no slimības nozīmi šūnu mediators ir fenols dažādiem antigēniem. Izstrādāt jebkurā vecumā, ieskaitot bērnus, bet galvenokārt pēc 50 gadu vecuma, biežāk sievietēm.

Dermatomiozīta cēloņi un patoģenēze. Pastāv vairākas teorijas (infekcijas, vīrusu, autoimūnās), kas izskaidro dermatomiozīta rašanos. Pašlaik daudzi dermatologi atbalsta dermatomiozīta autoimūnās hipotēzes, par ko liecina sistēmiski sensibilizējošie limfocīti pret antigēniem. Muskuļu audu, limfocītu citotoksicitāte uz kultūras auto-, homo- un gegerologichnoy muskuļi, klātbūtne antinukleāro antivielu, cirkulējošo imūno kompleksu. Par ģimenisko gadījumu klātbūtne, attīstība slimības dvīņi, un citas saistaudu slimības ģimenēs, asociācijām un audu saderības antigēnu (HLA D8 un DRW3) ļāva zinātniekiem izvirzīt teoriju ģenētiskās noslieces uz slimību.

Ir paraneoplastiska dermatomiozīts. Dermatomiozīta saistība ar audzējiem nav noteikta. Tiek uzskatīts, ka audzēja produktu alerģiskā ietekme uz ķermeni un imūnsistēmu iekļaušana ir iespējama. Dermatomiozīta attīstībā nozīmīgu lomu spēlē iekšējo orgānu, nervu, endokrīno sistēmu slimības. Sclerotrophic leichen var izraisīt narkotikas, infekcijas slimības, insolācija uc

Dermatomiozīta simptomi. Dermatomiozīts sadalīts primāras (idiopātiskas), kas parasti notiek bērnu un vidusskolas (parasti paraneoplastiskā), novērotas galvenokārt pieaugušajiem, un plūsma - akūts, subakūts un hroniskas.

Starp raksturīgākās ādas izpausmēm eritēmas tūskas ar purpura nokrāsu, kas atrodas galvenokārt uz atklātām ķermeņa daļām, it īpaši uz sejas, periorbitālu bļodā un par dorsum plaukstu, kakla, krūšu kurvja augšdaļas un muguras. Skolijermām līdzīgām pārmaiņām var novērot apakšdelmās un rokas aizmugurē. Dažreiz izsitumi polimorfs, kas padara klīnisko līdzību ar sistēmiskā sarkanā vilkēde, jo īpaši, lai atklātu antinukleāro antivielu un uzkrāšanos zem bazālo membrānu epidermas imūnkompleksu. Ar ilgu slimības gaitu, atrofiskas izmaiņas ādā attīstās pēc poikilodermijas (poikilo-dermatomiozīta) parādībām. Visbiežāk tiek ietekmēti plecu un iegurņa jostu muskuļi. Ir sāpes, pietūkums, vājums, atrofija, progresējoša hipotensija, adināma. Ja tiek ietekmēti barības vada muskuļi, apgrūtināta norīšana, procesā iesaistot diafragmas muskuļus, tiek traucēta elpošana.

Šo slimību bieži novēro sievietēm. Vairumā pacientu slimība sākas ar prodromal parādībām. Dažiem pacientiem process attīstās lēnām ar nelielām sāpēm ekstremitātēs, nespēku un nelielu temperatūras paaugstināšanos. Bet ir iespējams un akūts slimības sākums (stipras sāpes, īpaši ekstremitātēs, galvassāpēs, reibumā, slikta dūša un vemšana, smagi drebuļi ar drudzi ar augstu ciparu skaitu). Lielākajai daļai pacientu sejas tūska un apsārtums ir smaragds, īpaši periorbitalā. Eritēma ir īpaši izteikta augšējo plakstiņu un to apkārtmēra (simptoms "brilles"). Dažreiz tā aizņem sejas vidējo daļu, atgādinot par sarkanās vilkēdes "tauriņu". Daudzu telangiectasias klātbūtne padara krāsu daudz piesātinātu.

Eritēma un pietūkums parasti tiek novērotas uz kakla sānu virsmām, mazākā mērā - uz augšējo ekstremitāšu virsmu, stumbra un dažreiz arī citās vietās. Uz ekstremitātēm āda galvenokārt tiek ietekmēta lielu muskuļu un locītavu rajonā. Eritēma un pietūkums var izplatīties no kakla uz plecu, krūškurvja un muguras kā pelerīna laukumu. Salīdzinoši reti sarkanā fona vai ārpus tā ir mezglu lichenoid izsitumi. Eirītes fona gadījumā dažkārt ir urīnveida, vezikulāras, bulloza, papulāras un hemorāģiskas vulpes. Ir ziņojumi par nekrotiskās pārmaiņu gadījumiem, eroziju un ādas čūlas. Dažiem pacientiem dermatomiozīts izraisa eritrodermas (Milian miaestēna eritrodermas) raksturu. Sklerodermas līdzīgas izmaiņas var parādīties uz rokām un apakšdelmiem. Šajās vietās āda ir sausa, tiek novērots matu izkrišana un nagu bojājumi. Nākotnē var attīstīties poikiloderma klīniskā aina. Aptuveni 25% pacientu ar dermatomiozītu ir gļotādas bojājumi stomatīta, glossīta, konjunktivīta un mēles leikoplakijas formā.

Subjektīvās parādības parasti izteiktas ļoti pēkšņi, bet pacientu nieze gandrīz nemaz nesūdzas, tikai dažos gadījumos tas ir intensīvs.

Kopā ar ādu ar dermatomiozītu, kā pats slimības nosaukums rāda, tiek ietekmēta muskuļu sistēma, kas parasti sākas. Pacientiem ir traucējuši progresējošs muskuļu vājums, it īpaši proksimālajā ekstremitāšu, vājums. Jebkurš muskuļs var iesaistīties procesā. Pacienti sūdzas par vairāk vai mazāk spēcīgām sāpēm, un īpaši sāpīga ir ekstremitāšu pasīvā paplašināšanās. Sakarā ar iznīcināšana skeleta muskuļu gaita ir nestabila, jūs nevarat saglabāt savu galvu uz augšu, tas ir grūti novilkt savas drēbes ( "zīmi krekls"), kāpt pa kāpnēm ( "simptoms kāpnēm"), ķemmes matiem ( "ķemme zīme"). Grēcīga izteiksme ir pārsteidzoša, kas ir sejas muskuļu sakropļošanās rezultāts. Seja izskatās slikti nodilusi ("karnevāla maska"), skumjš ("vēders garastāvoklis").

Kad tiek skarti kakla muskuļi, pacienti viegli sasprindzina, attīstās afonija, kad ir skarti balsenes muskuļi. Laika gaitā muskuļi atrofija, viņi deponēja kalcija sāļus, attīstot kontrakcijas. Dažiem pacientiem, rhromatomyositis klīniski izpaužas tikai muskuļu izmaiņas ("polimiozīts").

Dermatomiozīts novērota viscerālas bojājumi - kuņģa un zarnu trakta augšējo elpceļu, bronhu, plaušu, endokardā un miokardu iesaistīts procesā centrālās un perifērās nervu sistēmas, tropu āda ekstremitāšu traucējumi, osteoporoze. Bieži sastopamās parādības bieži ir tahikardija, smaga hiperhidroze, ievērojams svara zudums un paaugstināta jutība pret gaismu.

Parasti tiek atklāts paātrināts ESR, bieži - kreatinūrija, albuminūrija, samazina seruma albumīna daudzumu.

Dermatomiozīts salīdzinoši bieži tiek kombinēts ar ļaundabīgiem iekšējo orgānu audzējiem (vēzis, daudz retāk - citi audzēji: sarkoma, leikēmija, dzemdes kakla vēzis utt.).

Ļaundabīgo audzēju likvidēšana noved pie ātras klīniskas uzlabošanās un dažreiz pat pilnīgas dermatomiozīta atbrīvošanas.

Dermatomiozīta histopatoloģija. Izmaiņas epidermā un dermā ir līdzīgas sklerodermijas slimniekiem, daļēji - sarkanā vilkēde. Ar dziļu muskuļu biopsiju nav atrasta šķērsvirziena svītra. Tiek konstatēta sadrumstalotība, dažāda veida muskuļu šķiedru distrofija, intersticiāls - infiltrāti, perivaskulāri vai difūzie, galvenokārt limfu šūnas.

Dermatomiozīta patomorfoloģija. Uz ādas attēls var būt atšķirīgs atkarībā no procesa intensitātes. Sākotnējās stadijās tiek konstatēti viegli izteikti limfohistiocītu raksturlielumi un kapilarīta perivaskulāri infiltrāti. Vēlāk izstrādāta atrofiju epidermu ar vacuolar deģenerāciju bazālo slāņa šūnām, tūska augšējo dermas, iekaisuma reakciju, bieži ar fibrinoid izmaiņām ap kapilāru un dermoepidermalnogo savienojuma. In vecākiem bojājumu parādības asinsvadu poykilodermii pie kura saskaņā ar epidermu strip-atklāt infiltrāciju limfocītu un histiocytes. Atrofiska epiderma, epidermas outgrowths nogludināta, dermā bieži var redzēt kabatas mucinous deģenerācijas veidā noguldījumiem glikozaminoglikānu, visbiežāk jomās iekaisuma infiltrāti. Mucinālā distrofija ir atrodama arī zemādas audos. Turpmākajos procesa posmos var novērot kalcija sāļu nogulsnes.

Skartajā muskuļu izplatītas deģeneratīvo un destruktīvu izmaiņām, kuru pakāpe ir atkarīga no smaguma procesa rezultātā pazušanu savstarpējās striation, Hyalinosis sarkoplazmas tās proliferatīvu kodoliem. Dažreiz muskuļu šķiedras kļūst nestrukturētas, saplīst atsevišķos fragmentos, kas pēc tam tiek pakļauti fagocitozei. Intersticiālajā iekaisuma infiltrāti piemīt dažādas pakāpes, kas sastāv no limfocītu, plazmas šūnām, histiocytes un fibroblastu. Visizteiktākajām destruktīvām izmaiņām muskuļu šķiedrās (infarkts), pastiprināta iekaisuma reakcija. Šādā gadījumā infiltrācijas šūnas atrodas starp ietekmētajām muskuļu šķiedrām un ap kuģiem, kas ir nozīmīgu kopu formā. Dažreiz ar muskuļu šķiedras, izmantojot histochemical metodes atklāt tikai deģeneratīvas un necrobiotic izmaiņas straujo samazināšanos un izzušanu darbības fermentu oksidatīvā metabolisma un muskuļu kontrakcijas. Vecajos bojājumos ir atlikušo muskuļu šķiedru atrofija, ko ieskauj šķiedru audi, kas nojauc atmirušās šķiedras. Iekaisuma procesā tiek iesaistīti arī intersticiāla asinsvadi, akūtā periodā tie atklāj sienu edēmu, entheitolocītu proliferāciju. Dažreiz tromboskulīts. Vēlākajos posmos sieniņu skleroze ar lumena iznīcināšanu,

Histoģenēzes dermatomiozīts vēl nav zināms. Daži autori piedēvēt to grupai autoimūnu slimību, bet citi uzskata, dermatomiozīts (rezultātu sensibilizācijas dažādiem antigēniem: .. Infekcijas, bakteriālas, vīrusu, utt Nav šaubu, ka, izstrādājot iekaisuma reakcijas ir iesaistīti humorālo un šūnu imunitāti faktorus, ir sagaidāms, ka ar humorālo imūno faktoriem ir bojājums microvasculature ar turpmāko attīstību distrofiski un necrobiotic izmaiņām muskuļu šķiedras. ļaunprātīgas millstands iekšējā saite imunitātes liecina agregāciju skeleta muskuļu aktivētos mononukleāri leikocītu ka kultūra piemīt citotoksisko aktivitāti, kas vērsta pret muskuļu šūnās, un kas spēj limfobtastnoy transformāciju. Gandrīz puse no pacientiem ar dermatomiozīts atklāt autoantivielas. Antivielu veidošanās pret myosin un mioglobīnā., kas iepriekš tika pievienots liels vērtība, visticamāk, ir rezultāts nekrozes skeleta peli. Vairāk nekā iespējams, lai gan tas nav pierādīts, pathogenetic loma neviendabīgā grupā nn anginuklearnyh antivielas, piemēram, PM-l (PM-SCL). Kn, PA-1, Mi-2. Tiešā imunofluorescences reakciju, un 35% bojājumā ādas atklāt granulētu atradnes imūnglobulīns (IgG, IgM, IgA) un papildina zonā ar Dermo-epidermālā robežas. Iekaisuma infiltrāts dermā pārsvarā limfopity aktivizēts T-palīga šūnas un makrofāgu ar piejaukumu vienības Langerhansa šūnām.

Ir diezgan ģenētiska predispozīcija dermatomiozīta attīstībai - saistība ar HLA-B8 un HLA-DR3 sistēmas antigēniem, ir aprakstītas ģimenes slimības.

K. Hashimoto et al. (1971) atklāja elektronu mikroskopijas vīrusu līdzīgās daļiņas par ietekmētām muskuļu šķiedrām. Ir dati par dermatomiozīta un toksoplazmozes attiecībām. Līdzīga sindroms ir novērota ar dermatomiozīts pie recesīvi mantojis X-speplennoy hipogammaglobulinēmiju var būt uzvarēta, kad devu muskuļu patoloģija, ko izraisa L-triptofāns, - tā saukto sindroms "eozinofīlija-mialģiju".

Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jānošķir no raudulkota vilkēde, sklerodermija, spontāns panniculīts.

Dermatomiozīta ārstēšana. Piešķiriet glikokortikosteroīdus 0,5-1 mg / kg devā dienā. Ja deva ir neefektīva, palieliniet līdz 1,5 mg dienā.

Ir pozitīvs efekts, lietojot prednizolonu kopā ar azitoprīnu (2-5 mg / kg / dienā). Ir jāizvairās no steroīdu miopātijas, kas bieži attīstās 4-6 nedēļas pēc ārstēšanas sākuma. Pozitīvu rezultātu dod imūnsupresanti - metotreksāts un ciklofosfamīds. Ir ziņojumi par imunoglobulīna iv injicēšanas efektivitāti lielās devās (0,4 g / kg / dienā 5 dienas) monoterapijas veidā un kombinācijā ar kortikosteroīdiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]