Ādas histiocitoze X: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Histiocytosis X (syn:. Serdes histiocītisku reticulosis, ļaundabīgs retikulogistiotsitoz). Histiocytosis no Langerhansa šūnām, veido grupu, kas sastāv Letterer-siva slimība, Henda-Shyullera-Christian, eozinofilo granulomas, iedzimtu samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz un šūnu histiocytosis no nondeterministic.

Reti progresējoša sistēmiska slimība mononukleārās himtiocitārās sistēmas ar neoplastisku proliferāciju attiepisku himtiocītu un citu mononukleāro fagocītu. Slimības gaita ir akūta, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir līdz 6 mēnešiem. Šādā gadījumā tiek konstatēta hepatosplenomegālija, kaulu smadzeņu infiltrācija, limfadenopātija, dzelte, drudzis, anēmija. N. Rappaport (1966) izšķir divas ļaundabīgā himtiocitozes klīniskās formas: viscerāla forma ar agrīnu asiņošanas orgānu iesaistīšanos un ādas formu, kas novērota aptuveni 10% gadījumu.

Ja ādas forma ir klīniski blyashkopolobnuyu vairākas eritēma vai papula brūngans violeta ar sliecība: asiņošanu un čūlas, zemādas mezgliņi, napominayushie tiem, erythema nodosum, violeta, dažreiz novērots sākumā slimību kompresiju.

Patomorfoloģija. Ādā ir galvenokārt fokālais polimorfs infiltrats, kas lokalizēts šādā veidā perivaskulāri un perifolikulyarno. Jo vairāk maija ieplūšana aizņem dermas dziļās daļas un zemādas tauku audus. Citoloģiskas pazīmes ļoti atšķiras. Izšķir šādas proliferējošo šūnu grupas: atipiskas neoplastisku histiocytes - ar lielu pueyrkoobraznymi vai hyperchromatic, bieži lobate kodolu, kas satur nucleoli un bazofilo citoplazmā pyroninophilic; makrofāgi ar kodolu dažādu konfigurāciju, tostarp tās citoplazmā eritrocītu, kā rezultātā daudziem erythrophagocytosis, šūnu gruvešiem, trombocītu un hemosiderin lipidsoderzhashie kompleksu; labi diferencēti histiocytes ir lieli, ovāli vai iegareni šūnas ar eozinofīla citoplazmā un kodola puzyrkoobraznym satur phagocytized eritrocītus un citas ieslēgumi. Starp iepriekš minētajām formām ir vairākas pārejas tipa šūnas. Bieži tiek novērota nekroze. Bez histiocytes infiltrāciju satur neutrophilic un eozinofilo granulocītu, plazmas šūnas, limfocīti, milzu šūnas, bieži dīvainas formas, kas atgādina reticulosarcoma šūnas. Nefagotsitiruyuschie mazas šūnas ar gaišu citoplazmā un hyperchromatic kodolu identiski tā saukto progistiotsitami, taču to struktūra nav skaidri definēta zemādas taukaudos bieži atzīmēti ar priekšstatu par panniculitis fokusa lipogranulemami. Histoklemiski daudzās šūnās nespecifiskās esterāzes aktivitāte tiek noteikta difūzā veidā vai granulu formā. Ultrastructurally in histiocytes identificētas kā īpašs izglītības "rakete", kas var kalpot kā uzticamu diagnostisko marķieru histiocytosis X.

[1], [2], [3]