Itenko-Kušinga slimības diagnostika

Itenko-Kušinga slimības diagnostika balstās uz klīniskiem, radioloģiskiem un laboratoriskiem datiem.

Diagnostikā liela nozīme ir rentgenstaru pētīšanas metodēm. Ar to palīdzību atklājas dažāda smaguma skeleta osteoporoze (95% pacientu). Turcijas seglu izmērs var netieši raksturot hipofīzes morfoloģisko stāvokli, tā lielumu. Pie hipofīzes mikrodenāmēm (apmēram 10% no visiem gadījumiem) seglu lielums palielinās. Mikroadenomas var noteikt ar datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (60% gadījumu) un ķirurģisku adenomektomiju (90% gadījumu).

Rentgena staru izmeklējumi tiek veikti dažādās metodēs: skābekļa suprasarentgenogrāfijā, angiogrāfijā, datorizētā un magnētiskās rezonanses attēlveidošanā. Suprarentgenografiya notika pneumoperitoneum apstākļos, tas ir vispieejamākais veids, kā vizualizēt virsnieru dziedzeri, bet bieži vien ir grūti spriest patiesību par to pieaugumu, jo tie ieskauj bieza tauku audiem. Angiogrāfisks virsnieru dziedzera pētījums, vienlaicīgi nosakot hormonu saturu asinīs, kas ņemti no virsnieru vēnām, sniedz uzticamu informāciju par šo dziedzeru funkcionālo stāvokli. Bet šī invazīvā metode ne vienmēr ir droša pacientiem ar Isenko-Kušinga slimību.

Narkotiku vizualizācija ar datortomogrāfijas palīdzību ļauj noteikt to formu, lielumu un struktūru. Šai metodei ir liels potenciāls un to var piemērot bez riska smagiem pacientiem un gadījumos, kad citas metodes ir kontrindicētas. Ar Isenko-Kušinga slimību ir konstatēta vairāk nekā puse no virsnieru dziedzera hiperplāzijas. Datortomogrāfija ļauj identificēt biezuma vai perifērijā viena vai vairāku virsnieru adenomas (sekundārā makroadenomatoz) izmērs 0.3-1 cm. Gadījumos, kad netiek palielinās virsnieru dziedzeri, ir blīvuma vienas vai abu virsnieres pieaugums.

Ultraskaņas tomogrāfija ir vienkāršs, neinvazīvs virsnieru dziedzera pētījums, taču ar šo metodi ne vienmēr ir iespējams droši noteikt dziedzeru paplašināšanos ar hiperfunkciju.

Kad radioizotopu attēlu, lai radītu attēlus radioizotopu piemērots virsnieru metodi, izmantojot intravenozas 19-jod-holesterīna marķēta ar ¹³¹ I. Radioizotopu ļauj vizualizācija virsnieru hiperplāzija tos norādīt gadījumā divvirzienu Kušinga slimība ar paaugstinātu uzkrāšanos izotopa .. Gadījumos audzējiem ( glyukosterom), attēlu tikai no prostatas, pie kam audzējs, jo atšķirībā virsnieru atrofija.

Lai pētītu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas funkciju, tiek izmantotas radioimūnās metodes hormonu satura noteikšanai asinīs un urīnā. Pēc Kušinga slimības asinis kortizola un AKTH saturs ir palielināts, un marķētas savu sekrēciju ritma traucējumus (bez nakts samazinot hormonu). Pacientiem kortizola un virsnieru dziedzera ražošanas ātrums pacientiem ir palielināts 4-5 reizes, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem.

Visplašāk izmanto klīnikā saņēma izšķirtspējas dienas izdalīšanos ar urīnu 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizola, kortizons, un to metabolītus un neitrālo 17-ketosteroīdos (17-KS) - dehydroepiandrosterone, androsterone un etioholanolona. 17-ACS izdalīšanās ar urīnu Itenko-Kušinga slimības gadījumā vienmēr palielinās. Noteikšana frakciju 17-ACS pacientiem ar hipofīzes Kušinga parādīja, ka saturs brīvā kortizola urīnā ir ievērojami lielāks nekā veseliem kontroli. No 17-KS virsnieru hiperplāzija saturs vai nu paaugstināts, vai ir normas robežās, paaugstināts testosterona līmeni sievietēm.

17-ACS saturs urīnā tiek noteikts pirms un pēc AKTH, methopirona, deksametazona un CRH ievadīšanas. Pacientiem ar Kušinga slimība hipofīzes AKTH ievadīšanas, un metopirona AWG 17 palielinās izdalīšanās ACS 2-3 reizes, salīdzinot ar sākotnējo līmeni pretstatā pacientiem ar audzējiem virsnieru garozas. Tests ar deksametazonu balstās uz AKTH sekrēcijas inhibīciju, ko izraisa augsta kortikosteroīdu koncentrācija asinīs saskaņā ar atgriezeniskās saites mehānisma principu. Deksametazonu ordinē 2 mg ik pēc 6 stundām 2 dienas. Attiecībā uz Itenko-Kušinga slimību novērota 17-ACS izdalīšanās samazināšanās par vairāk nekā 50% un nav mainījusies ar audzējiem.

Itenko-Kušinga slimības diferenciālā diagnoze. Diferenciāldiagnoze jāveic ar Kušinga sindromu, ko izraisa audzējs virsnieru garozas (corticosteroma) vai audzēju, kas ražo CRF līdzīga viela, vai displāzijas adrenokortikāls novērota pusaudžu vecumā un jaunībā; ar funkcionālu hypercortisolism dispituitarism pie pubertātes, pusaudžu aptaukošanās un plūst ar hipertensiju, striju, traucējumi ogļhidrātu metabolismu, un sievietes - pārkāpjot menstruālā cikla laikā. Funkcionāli hiperkortizāciju var novērot alkoholismā un grūtniecības laikā.

Kušinga sindromu klīniskās izpausmes slimības neatšķiras, tāpēc diagnoze šo slimību, ir liela nozīme, un skenēšanas rentgenoloģiski pētījumos virsnieru, kā arī funkcionālo Izmēģinājumos ar CRF, CRH, metopironom un deksametazons. X-ray un radioizotopu metodes ļauj noteikt lokalizāciju audzēju, kas ir nozīmīgs ķirurģiskai ārstēšanai. Paraugus ar AKTH metopironom, deksametazonu un CRH nemaina saturu 17-ACS urīnā, kā hormoni audzēja produktus nav atkarīgs no hipotalāma-hipofīzes attiecībās.

Visgrūtākais ir sindroma diagnoze, ko izraisa audzēji virsnieru un ekstrapiptofilijas lokalizācijā. Dažreiz rentgena metode ļauj identificēt kādas lokalizācijas audzēju, piemēram, vidus smadzenes un plaušas.

No Kušinga slimība jāatšķir hypercortisolism, kas tiek novērota agrā vecumā. Aprakstīti tā sauktos pārmantotā formas, ko raksturo augstas stiprības displāzijas virsnieru un samazināt sekrēciju AKTH. Vadošo slimības izpausmes jāiekļauj izteiktu osteoporoze, maza auguma, lēnas seksuālo attīstību, kaulu vecuma nobīde no faktiskā. Izmeklēšanā par hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēma atklāja augstu kortizola plazmā dienā un samazinātu saturu AKTH, nekādas reakcijas uz ieviešanu virsnieru garozas AKTH, deksametazons un metopirona, norādot autonomo sekrēciju hormonu virsnieru garozas laikā. Tiek uzskatīts, ka šī forma sindromu ir saistīta ar dzimšanas defektu.

No slimību un sindromu Kušinga arī nepieciešams diferencēt funkcionālo hypercortisolism, kas rodas pacientiem ar aptaukošanos, nepilngadīgo dispituitarism, grūtniecēm un personām, kas cieš no hroniskām alkoholisma.

No Kušinga slimība ir atšķirīgs un pusaudža gados un jauniešu dispituitarism izpaužas disfunkciju hipotalāma-hipofīzes sistēmu. To raksturo vienmērīgs aptaukošanās, rozā, plānas strijas, arteriālā hipertensija, visbiežāk pārejoša. Strias un hipertensija var izzust spontāni vai ar svara zudumu. Pretstatā Itenko-Kušinga slimībai pacienti vienmēr ir normāli vai augsti. Ar slimību kaulu struktūras izmaiņas nav mainījušās, skeleta diferenciācija un augšana tiek paātrināta. Tas viss norāda uz izplatību anaboliskos procesus dispituitarism, bet slimību un Kušinga sindromu, kas attīstījās pusaudža, dominē katabolisma procesi: augšanas aizturi un skeleta attīstību, bija kavēta osifikācija "izaugsmes zonas" atrofija muskuļu sistēmu. Kad novēro dispituitarism normālu vai nedaudz paaugstināta kortizola sekrēciju likmi, nepalielina urīns kortizola satura nemainīta un samazināta ACS-17 pēc ievadīšanas zemu devu deksametazona (8 mg uz narkotiku uz 2 dienām).

Pieaugušajiem ir nepieciešams diferencēt simptomu kompleksu, kam raksturīga aptaukošanās un striae, no Itenko-Kušinga slimības. Ņemot vērā ievērojamu ķermeņa masas palielināšanos, pacientiem tiek traucēta ogļhidrātu vielmaiņa, un attīstās hipertensijas sindroms. Jāuzsver, ka šajā slimībā, atšķirībā no Itenko-Kušinga slimības, osteoporozi nekad neatrod. Diagnozes formulējumā izšķiroša nozīme ir virsnieru garozas funkcijas definēšanai. Pacientiem ar aptaukošanos koretozes sekrēcijas diennakts ātrums no virsnieru dziedzera garozas palielinās par 1,5-2 reizes, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem ar normālu ķermeņa svaru. Bet ir neliela izmēģinājuma ar deksametazonu normāla reakcija, kas kopā ar citiem simptomiem izslēdz Itenko-Kušinga slimību. Hiperkorismu aptaukošanās gadījumā sauc arī par reaktīvu, tāpat kā ar aptaukošanos, virsnieru funkcijas tiek normalizētas.

Ja grūtniecība parasti palielina hipofīzes-virsnieru sistēmas darbību. Ir pierādīts, ka vidējā hipoofizmas daļa, kas nav pietiekami funkcionāla pieaugušajiem, palielinās grūtniecības laikā un AKTH sekrēcija palielinās. Hiperkortizozes simptomi grūtniecēm neparādās, jo pārnēsājamais kortikosteroze pārklāj glikokortikoīdu saistītās transkortīna sekrēcijas rezultātā. Ļoti reti pēc dzemdībām var novērot nepilnīgas hiperkortizācijas izpausmes, kas, kā likums, var patstāvīgi regresēt.

Ar hronisku alkoholismu tā sauktais viltus hiperkortizisms attīstās ar Itenko-Kušinga slimības klīniskajām izpausmēm. Hiperkortizācijas rašanās šajos gadījumos ir saistīta ar traucētu aknu funkciju un norobežotu hormonu metabolismu. Turklāt ir iespējams, ka alkohola metabolīti var izraisīt virsnieru dziedzera funkcijas stimulāciju un mainīt biogēno smadzeņu amīnu koncentrāciju, kas iesaistīta AKTH sekrēcijas regulēšanā ar hipofīzes dziedzeri. Alkohola pārtraukšana dažreiz ir saistīta ar hiperkorpatācijas simptomu samazināšanos.

[1], [2], [3], [4]