Zobu un acu slimības

Zināms ievērojamu daudzumu dubultdiagnožu acīm un orgānu zobi: no neiralģija sāpēm, izstarojošie acī, vazomotoras slimībām, kas saistās ar hyperemia konjunktīvas, hipo un hipersekrēcija nosacījumiem, asaru šķidruma un siekalām, kustību traucējumiem, aizraujošu pārvietošanās acīm neirotrofisko bojājumiem zobu stāvokļa, radzene, sklēra, uveal trakta, tīklene, redzes nerva, orbītu.

Acu pārmaiņas bieži rodas ar tādām zobu slimībām kā kariesa, periodontits, periostits, abscesi, gangrēna, periodontits, granulomas. Kad zobu fanulemah un hronisks iekaisums periodonta iekaisušai ne tikai termināla galā trīszaru, bet simpātisks nervu, kas izraisa patoloģiskas reflekss ietekmi uz acīm un citiem orgāniem. Patoloģiskas kairinājuma centri var rasties pēc tam, kad ir apstrādāti noņemti, aizzīmogoti vai pārklāti ar metāla vainagu zobiem. Pastāv gadījumi, kad attīstās odontogēnas izcelsmes izmitināšanas paralīze.

Par bākuguns un tumši plankumi, Stars, līstu vai migla, samazināšanas dažāda ilguma dažos gadījumos izskats var izskaidrot ar izcelsmi no zobu bojājumiem asinsvadu reflekss reakcijas.

Zobu birstīšanās var izraisīt blefarospasmu un konjunktīvas hiperēmiju.

Odontogēna infekcija var izraisīt tromboflebīta un sejas vēnu iekaisumu, bieži augšējo zobu kariesa pusē. Kariess, periodontits, abscesi, periostits, osteomielīts, periodontoloģiskā slimība un fasculāri izraisa dažādas izmaiņas acī. Dažreiz infekcija nokļūst blakus esošajās garnitūrās un pēc tam skar acis.

Iemesls šādām iekaisuma slimību kā celulīta orbītas osteoperiostity un subperiosteal abscesi orbitālās, var kalpot kā rozi viršanas temperatūra un abscesi ādu un galvas ādu, dažādu iekaisuma slimību zobi - akūts un hronisks peritsementity, radicular fanulemy žokļu, cellulīts un abscesu Maxillofacial zonas un kakla.

Zīdaiņiem visbiežākais celulīta cēlonis ir augšējā žokļa iekaisums. Pēc augšējo žokļu hematogēna osteomielīta parasti izveidojas acu apmatojuma orbītas zemākās orbītas malas defekti.

Akūts iekaisums acs dobuma būtu jādiferencē no osteomielīta no augšžoklī, hroniska osteomielīta no augšžokļa - no dacryocystitis, abscess infraorbital malas - celulīta asaru sac.

Ļaundabīgi audzēji deguna blakusdobumu, gan pamatskolas un vidusskolas (dīgšanu nazofarengiāla), audzēja augšžokļa grūti un mīkstās aukslējas iekļūt orbītā. Tādējādi oftalmologs var atklāt agrīnās simptomu fundus kā rezultātā saspiešanas redzes nerva un kuģi tiek atzīmēti stagnācija rasties exophthalmos un redzes dubultošanos, jo agrākais simptoms ir plakstiņu pietūkums. It īpaši rītos. Ja izcelsmes no galvenā deguna blakusdobumu audzēji marķētas pastāvīgs galvassāpes, aksiālo proptosis, samazināts redzes asums, fundus - sastrēguma optisko disku.

Ir iespējams attīstīt kombinētos oftalmoloģiskos un žokālijas-vēdera audus. Visbiežāk sastopamās ir hemangiomas, limfanguomas, dermoīdi. Šie audzēji var atrasties zem mutes dibena muskuļiem, zem mēles, mēles un deguna saknēm.

Iedzimta augšējo lūpu un aukslēju šķelšanās, emaljas hipoplāziju var apvienot ar iedzimtu kataraktu. Ņemot vērā tetāniju, zobos bieži ir slāņveida katarakta un emaljas daudzveidīgs sadalījums.

Divpusējie, bieži izteikti eksoftalmi var izraisīt augšējā žokļa un orbītas nepietiekama attīstība. Kad galva, vai tsevyh exostosis var rasties mongoloīdu sejas tipu, astigmatismu, acs, lēca subluxation, galvaskausa deformāciju, atvērtu iekost, galvaskausa nervu paralīzi, utt

Behces slimība. Turku dermatologs N. Behcets (1937) apvienoja vienā sindromā atkārtotu hipopionu-iridociklītu, afosālu stomatītu, dzimumorgānu čūlu veidošanos un ādas bojājumus.

Vīrieši slimniekiem biežāk un galvenokārt sasniedz 20-30 gadu vecumu. Ļoti reti slimība var sākties bērnībā.

Slimība notiek pēkšņi, notiek krampju veidā, kas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem, un pēc tam atkārtojas ilgu laiku - līdz 25 gadiem. Gada laikā, kā parasti, ir 4-5 paasinājumi, abas acis tiek ietekmētas, dažkārt vienlaicīgi, biežāk dažādos laikos.

Simptomu apmēram '/ klātbūtne ₃ pacientiem, lielāko daļu individuālo simptomu ik pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Tas apgrūtina diagnosticēšanu laikā.

Inkubācijas periods nav noteikts. Slimība sākas ar retu acu simptomus bļodā - ar savārgumu un drudzi, aphthae izskats uz mutes gļotādas un mēles, tad ir čūlas uz ģenitālijām.

Spinātāji ir sāpīgi un ir bālgans, dzeltenīgi plankumi, kuru ieskauj dažādu izmēru sarkans lentes. Biežāk ir sastopami vairāki laputu un ļoti reti sastopami. Aphs pazūd, neatstājot pēdas.

Aphthous stomatits biežāk nekā citi simptomi sakrīt ar hipopiona-iridociklīta saasināšanos. Dzimumorgānu iekaisums izpaužas kā maza virspusēja čūla, papulu vai vezikulu veidošanās, kas pēc tam čūlas. Pēc to pazušanas saglabājas pigmentācija vai rētas. Dažādos laikos pēc slimības sākuma attīstās hipopionu-iridociklīts, kurš katrā recidīvā ir smagāks. Pacienti atzīmēja redzes samazināšanos, priekšējās kameras mitrums kļūst duļķains, pēc tam hipopions, varavīksne kļūst hiperēmija, un stiklveida ķermenī veidojas dažādu intensitātes duļķainība. Hypopion vispirms ātri izzūd, kā arī stiklveida dūriens. Atkārtota uzbrukuma rezultātā tiek veidota aizmugure sinechija, skolēnu rajonā veidojas eksudāts, attīstās intraokulārā spiediena palielināšanās, sarežģīta katarakta un pastāvīga stiklveida humora miglošanās. Process parasti beidzas ar aklumu.

Slimība dažkārt sākas ar eksudatīvu limfadenopātija, neyroretinita, periarteritis ar asiņošanu tīklenē un stiklveida ķermenī, redzes nerva iekaisums, papillita, redzes nerva atrofija, deģeneratīvas izmaiņas tīklenē. Fluorescences-angiogrāfijas pētījuma rezultāti liecina, ka Behces slimības gadījumā ir vispārināta acs asinsvadu sistēmas bojājums.

Patoloģiskas pārmaiņas fundūzē ir faktori, kas nosaka sliktu redzes prognozi Bešetas slimībā.

Retos gadījumos slimību pavada konjunktivīts un virspusējs keratīts ar atkārtotu radzenes čūlu vai stromālo infiltrāciju klātbūtni.

Ādas bojājumi izpaužas kā folikulīts, furunkļi, mezgla eritēma, erozīvā ekodermija, piodermija.

Aprakstīts un citi simptomi: tra-heobronhity, tromboflebīts un trombozes apakšējo ekstremitāšu, locītavu slimības, reimatoīdā artrīta, angīnas, orhīts, nervu bojājumus veidā meningoencefalītu veida.

Jāatzīmē, ka sāpes un pietūkums skarto locītavu, t.i., arttropijas gadījumā, var būt pirmais Behceta slimības simptoms.

Diagnoze pamatojas uz klīnisko simptomu kompleksu.

Behces slimība ir diferencēta no sarkoidozes, encefalīta, Krona slimības, Reitera sindromu un Stīvensa-Džonsona un citām līdzīgām klīniskām slimībām.

Efektīva ārstēšana nav, kā arī tradicionālā ārstēšanas sistēma.

Piemērojama ārstēšana - plaša spektra antibiotikas, sēru zāles, kalcija hlorīds, odnogruppnoy pārliešana asins, plazmas frakcionēti devas, imūnglobulīns, kortikosteroīdi zem konjunktīvas un retrobulbārais uz iekšu iepilināšanas atropīnu, autohaemotherapy, ultraskaņas terapija un dessicating utt -. Tas dod tikai pagaidu uzlabošanos.

Pašlaik ārstēšana tiek papildināta ar imūnsupresantiem, imūnmodulatoriem.

Sjögrena sindroms. Slimības klīniskie simptomi ir plaukstu un siekalu dziedzeru, augšējo elpošanas ceļu un kuņģa-zarnu trakta bojājumi, kas rodas fona deformējot polaritrītu. Slimība attīstās lēni, hroniska gaita ar saasinājumiem un remisijām.

Sūdzības par pacientiem ir samazināts līdz sajūta krampjus, sausumu, dedzinoša sajūta acīs, grūtības atverot acis no rīta, jutība pret gaismu, miglošanas trūkums asarām raudot, slikta redze un sāpes acīs. Objektīvs pētījums var rasties neliels konjunktīvas hiperēmija un vaļīgi plakstiņu, konjunktīvas viskozus izdalījumi dobumā veidā plānās elastīgi pavedieni pelēcīga (gļotas un desquamated epitēlija šūnas).

Radzene zaudē savu spīdumu, atšķaida. Uz tās virsmas ir pelēkas vītnes, pēc kuras noņemšanas var rasties erozijas, un pēc tam attīstās duļķainība ar asinsvadu uzplūšanu, process beidzas ar kerozi. Rauges jutība nemainās. Ar Schirmer Nr.1 parauga palīdzību tiek atklāts spazmas dziedzeru funkcijas mazināšanās (no 3-5 mm līdz 0).

Pēc brīža pēc acs patoloģijas parādīšanās tiek konstatētas izmaiņas mutes un mēles gļotādās. Seija kļūst viskoza, tādēļ rodas grūtības runāt, košļāt un norīt. Pārtiku jāmazgā ar ūdeni. Pēc kāda laika sausums attīstās, jo trūkst siekalu (sialopeniya), kā arī vēlākā periodā caurumu stenonova kanāla (pieauss vadu) ar lielām grūtībām var izspiest piliens siekalām bieza dzeltenīgu. Vēlāk tiek paplašinātas pleiras dziedzeri, kas dažkārt kļūdaini tiek uzskatīts par cūciņu simptomu. Mutes dobuma gļotāda un sarkanā lūpu robeža kļūst sausas, uz mēles parādās erozijas un plaisas. Sausums attiecas uz gļotādas rīkles, barības vada, kuņģa, balsenes, trahejas, utt G., kā šajā procesā iesaistītas nazofarengiāla, vaiga, kuņģa, un citi tracheobronchial dziedzeri. Attīstīt gastrītu un kolītu, ir aizsmakums, reizēm sauss klepus. Reti ietekmē urīnizvadkanālu, taisnās zarnas un anālās atveres gļotādu.

Samazinātas sviedru un tauku dziedzeru sekrēcijas rezultātā parādās sausa āda, var rasties hiperkeratozes, hiperpigmentācijas, matu izkrišana.

Lielākā daļa pacientu ir hroniska artropātijas deformējot poliartrīts, neliels drudzis, paātrināta eritrocītu grimšanas ātrums, normo un hipohromā anēmiju, leikocitozi, pēc tam radiācija, albuminoglobulinovy maiņu, aknu disfunkcija, darbībās ar sirds un asinsvadu un uroģenitālās sistēmas, neiroloģiski traucējumi.

Ne visi simptomi rodas vienlaicīgi, bet konjunktīvas un radzenes sausums, mutes un deguna gļotāda ir pastāvīgas šī sindroma pazīmes. Slimības gaita ir hroniska. Vienmēr pārsteidza abas acis.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, slimība ir kolagēns, grupa autoimūnām slimībām. Lai diagnosticētu šāda procedūra tiek piedāvāts pētniecības siekalu dziedzeri: citoloģija sekrēcija radiosialografiya, radiometrisko studiju siekalas, skenēšanas kontrastu rentgenogrāfijas dziedzeri un pilnīgu oftalmologam pētījumu Pētījuma funkcionālo stāvokli no asaru dziedzeru.

Ārstēšana ir simptomātiska: piemēro vitamīnu terapiju, imūnsistēmas nomācoši līdzekļi, iekšpusē pilienus 5% pilocarpine šķīduma, zemādas injekciju no 0,5% šķīdumu galanthamine, lokāli - pilināšanu mākslīgā asaras, kortikosteroīdi, lyso-tsima, persiku un smiltsērkšķu eļļas, lāzera stimulācija pieauss siekalu un asaru dziedzeru .

Sindroms Stevens-Džonsons. Slimības pazīmes ir erozīvs visbiežāk sastopamo atveru gļotādu iekaisums, polimorfās izsitumi uz ādas, drudzis. Dominējošais simptoms ir bojājums mutē, nazofarneksā, acīs un dzimumorgānos gļotādām.

Slimība biežāk sastopama bērniem un pusaudžiem, taču var rasties jebkurā vecumā. Recidīvi notiek pavasarī un rudenī. Slimība ir saistīta ar fokālo infekciju, zāļu alerģiju, autoimūniem procesiem. Tas bieži sākas ar galvassāpēm, nespēku un drebuļiem, drudzi līdz 38-39 ° C, depresiju vai aizkaitināmību, locītavu sāpēm. Vēlāk polimorfā izsitumi parādās sejas, stumbra, ekstremitāšu ādā. Tam priekšā ir smagi bojājumi mutes gļotādām, nazofarneksam, acīm un dzimumorgāniem. Uz vēnu, kaklu, smadzenes, mandeļu, kakla, aukslēju, mēles un lūpu gļotādas, izteikta hiperēmija un edema tiek novērotas, veidojot strauji pārraušanas blisterus. Burbuļi, kas saplūst, kļūst par nepārtrauktu asiņošanas eroziju. Mēle ir palielināta un pārklāta ar gļoturulentu pārklājumu, kas izraisa smagu sāpīgumu, siekalošanos, grūtības runāt un ēst. Limfmezgli ir palielināti, īpaši dzemdes kakla daļas.

Acu slimības novērotas visiem pacientiem. Konjunktīvas iekaisums izpaužas kā katarāls, gļotars vai membrānisks konjunktivīts. Acu plakstiņi ir edematozi, hiperēmiķi, līmēti kopā ar bagātīgu asiņainu asiņainu eksudātu. Katarāla konjunktivīts beidzas droši, neradot nekādas sekas. Strutains konjunktivīts dēļ sekundārās infekcijas savieno process ietver radzene notiek virspusēja vai dziļa čūlas ar nākamo rētas, un dažreiz perforēta, ar kuru notiek daļēju vai pilnīgu aklumu. Membrānisks konjunktivīts ir saistīts ar konjunktīvas nekrozi un beidzas ar rētas. Sekas ir trichiasis, plakstiņu pagriešana, kseroze, simbelfarons un pat ankiloblefarons. Šī sindroma acs izpausmes neaprobežojas ar konjunktivītu. Aprakstīti arī irīts, episklerīts, dakriocistīts un pat panoftalmīts.

Pacienti tiek nepareizi diagnosticēti ar masalu, mutes un nagu sērgu, trahemo, acs difterijas, pemfigus un baku.

Ārstēšana - plaša spektra antibiotikas kopā ar sulfanilamīda preparātiem, vitamīniem, kortikosteroīdiem, desensibilizējošiem līdzekļiem, asins pārliešana, imūnserums. Lokāli lietoti kortikosteroīdi pilienu un subkonjunktivu injekciju formā, vitamīnu pilieni ar sausumu - mākslīgs asar. Tika indicēta trichiasis, plakstiņu virpošana, kseroze, ķirurģiska ārstēšana.

Nosoresnichnogo sindroms (nazotsiliarnogo) nervu (Charlier sindroms) - kopums izraisītiem simptomiem neiralģija nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nervu - lielākais filiāle pirmās filiāles trijzaru nerva. Garām ciliary nerviem, kas iet uz acs ābola atkāpties no tā.

Kad nervu stimulācija nosoresnichnogo tās inervācijas zonā atzīmēti izmaiņas jutības (sāpes), traucējumus sekrēcijas (asarošana, palielināts sekretoro funkciju deguna gļotādas) un trofikas traucējumi (ādas un radzenes).

Slimība ir saistīta ar vidējā deguna konusa hipertrofiju, deguna starpsienas izliekumu, adenoidus nazofarneksā, polipiem, sinusītu, sejas traumām.

Sindroms parādās pēkšņi rodas epizodes akūtas sāpes acī, ap atbilstošo pusi no galvas, blefarospazmas, asarošana, un sāpju bagātīgu sekrēcijas nāsīm ietekmē pusē. Sāpju uzbrukums var ilgt no 10-60 minūtēm līdz vairākām dienām un pat nedēļām. Ja neiralģijas cēlonis nav izvadīts, tad attīstās virsmas, čūlains vai neirotrofisks keratīts, irīts vai iridociklīts.

Ārstēšana sastāv no galvenā slimības cēloņa likvidēšanas. Subjektīvās sajūtas tiek īslaicīgi noņemtas, nosūkļojot deguna gļotādu ar 5% kokaīna šķīdumu ar adrenalīnu. Uzklāj antibiotikas, trankvilizatorus, pretsāpju līdzekļus, miega līdzekļus, ganglioblokatorus.

Sindroms jādiferencē no pterigoīdu un citu sejas neiralģijas sabojāšanas.

Spārnu mezgliņu sindroms (Slyudera sindroms) ir simptomu komplekss, ko izraisa pterigoīda mezgla neiralģija.

Pterigopalons ir parasimpātiskās nervu sistēmas veidošanās. Tas satur daudzu polu šūnu un ir trīs saknes: jutīgs, parasimpātisks un simpātisks. Spārnu nerva filiāles indervē spazmas dziedzeru, aukslēju gļotādu, deguna gļotādu, mugurkaula kaula aizmugurējās šūnas un augšējo un pamata kaulu sinusus.

Slimības sākumā pacientiem ir asas šaušanas sāpes deguna pamatnē, ap acīm un aizmugurē, acī, augšējā un apakšējā žoklī zobos. Sāpes izstaro uz templi, ausu, kaklu, plecu, apakšdelmu un roku. Visbūtiskākās sāpes orbītas zonā, deguna sakne un mastoidālais process. Sāpju ilgums no vairākām stundām un dienām līdz vairākām nedēļām.

Tajā brīdī uzbrukuma pacients arī sūdzas par dedzināšanas sajūta degunā, šķaudīšana uzbrukumiem, iesnas, acu asarošana, siekalošanās, reibonis, slikta dūša, var būt astmopo-Daubney uzbrukumiem un garšas izmaiņas.

Acs ir bijis straujš fotofobija, blefarospazmas, asarošana, ir augšējo plakstiņu tūska, konjunktīvas hiperēmija, midri az vai krampji, dažreiz pārejoša intraokulārā spiediena (IOS). Slimība var ilgt ilgu laiku, dažreiz mēnešus un pat gadus. Jo interictal periodā bieži vien ir trulas sāpes augšējā žokļa, saknes no deguna, acu ligzdu var pietūkums skarto pusi sejas.

Neiralģija pterygopalatine mezgls sazinās ar no deguna blakusdobumu perifocal infekciju un mutes dobuma infekcijas dažādās daļās galvas (strutojošu otīta, smadzeņu Arahnoidīta), traumas deguna, hipertrofiju čaulu un izliekuma deguna starpsienas, peritonsillar abscesu, alerģijas.

Cēlonis var būt arī audzēja audzēji.

Atšķirībā no nasocyli nerva sindroma nav redzamas nekādas anatomiskas izmaiņas acs ābola priekšējā segmentā, kad tiek ietekmēts pterigoīda mezgls. Palielināta deguna gļotādas koncentrāta jutība aizmugurējā deguna dobumā. Diferencējieties arī ar citu sejas neiralģiju.

Uzbrukuma laikā pterigopalona zonā ir ieteicama kokaīna blokāde. Ārstēšana galvenokārt jāvirza, lai likvidētu slimības cēloni.

Piešķirt pretsāpju līdzekļus un protivostoevye fondus, kortikosteroīdus, pretinfekcijas terapiju, ganglioblokatory, holinolytic zāles un fizioterapijas procedūras, biogenic stimulanti.

Ciliārā mezgls sindroms (sindroms Hageman - Pochtmana) notiek, kad iekaisums ciliārā vienība darbības laikā atrodas aiz acs ābola (12-20 mm) starp sākuma sānu rectus muskuļu un redzes nerva. No ciliāru vienības līdz acs 4-6 īsie cilp nervi atstāj.

Slimība parādās pēkšņi ar sāpēm galvas un orbītas dziļumā, kas zobus un zobus padara žoklī. Sāpes var palielināties ar acs ābola kustību un spiedienu uz to. Tās var apstarot uz atbilstošo galvas pusi. Sāpju ilgums no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām.

Pacienti atzīmēta vienpusēju midriāzi saglabājot pareizu apaļu formu skolēnu, pupilloplegia gaismas un konverģencei, vājuma vai paralīzes naktsmītnes, hipoastēzija radzenes epitēlija iespējamo pietūkums un pārejoša intraokulārā spiediena. Reti rodas redzes nervu neirīts. Sindroms parasti ir vienpusējs. Parasti tas notiek 2-3 dienu laikā, dažreiz nedēļā un vēlāk. Garākais saglabājusies paralīze vai parēze izmitināšanu, kas dažkārt ir vienīgais pierādījums miokarda procesā. Ir iespējami recidīvi.

Slimības cēloņi ir iekaisums degunazu sinusos, zobos, infekcijas slimības, traumas vai orbitālās kontūzijas.

Ārstēšana: pielāgošana no deguna blakusdobumu, mutes dobuma, ganglija blokādi, kortikosteroīdiem, un vitamino- pyrotherapy, difenhidramīna, prokaīna retrobulbārais, lokāli - hinīns, morfīna, drop vitamīns.

Marcusa-Guna sindroms. Acu plakstiņu paradoksālā kustība ir vienpusēja ptoze, kas izzūd, kad miegs tiek atvērts un žoklis virzās pretējā virzienā. Ja mute atveras vairāk, acu plaisa var kļūt plašāka. Pēdu košļājoties samazinās. Sindroms var būt iedzimts un iegūts, biežāk vērojams vīriešiem. Ar vecumu tas var kļūt mazāk izteikts.

Ar iegūto slimību paradoksālas acu plakstiņu kustības rodas pēc traumas, zobu ekstrakcijas, sejas nervu traumas, smadzeņu satricinājuma, encefalīta un trauma. Tiek pieņemts, ka pastāv nepareizs savienojums starp trīskāršu un acu motoru nerviem vai šo nervu kodiem. Dažreiz šis sindroms tiek uzskatīts par kortikosteroīdu saistību pārkāpumu rezultātu.

Vēdera orgāns un ķermenis kopumā ir saistīti (paralītisks svītrains ptozes pusē, epilepsija ar retām sacietēšanas krampjiem utt.). Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska - ptozes izvadīšana.

Martin Ama sindroms ir sindroms. Reverso Marcus-Gunn sindroms, - apakšējā plakstiņa ir nolaista, atverot muti. Ptoze parādās arī košļāšanas laikā. Paradoksālās sinkētiskās kustības attīstībai seko sejas nerva perifēra paralīze.

Mikulīša slimība ir simptomu komplekss, kam raksturīgs lēni progresējošs simetrisks, bieži vien ievērojams asiņu un siekalu dziedzeru pieaugums, novirzot acs ābolu uz leju un iekšpusi un izvirzot uz priekšu. Acu kustības ir ierobežotas, dažreiz ir diplopija. Acu plakstiņu āda ir izstiepta, var būt ciāniska, tajā ir redzami paplašināti vēnām, un vēdera biezumā ir novēroti asiņi. Konjunktīvas ir hiperēmija. Balstumā dažreiz ir perivuskulīts, asiņošana, stagnējošs disks vai neirīts. Slimība attīstās lēni, vairākus gadus. Tas sākas biežāk 20-30 gadu vecumā, pakāpeniski palielinot siekalu pietūkumu, un pēc tam asakaino dziedzeru, dažreiz process izplatās pat uz mazajām mutes dobuma un balsenes dziedzeriem. Lielu dziedzeru pietūkums ir kustīgs, elastīgs, nesāpīgs, ar gludu virsmu. Dziedzeru apsārtums nekad nenotiek. Šajā procesā ir iesaistīti limfmezgli. Patoloģiskas pārmaiņas izpaužas limfomatozes formā, retāk - asnu un siekalu dziedzeru granulomatozes. Ārstēšana ir atkarīga no iespējamās slimības etioloģijas. Visos gadījumos norādīts arsēna un iekšķīgai lietošanai esoša kālija jodīda šķīdums.

Slimība atšķirt no hroniska produktīvā parenhimatozajiem iekaisumu siekalu dziedzeru, ptyalolithiasis, audzēju siekalu un asaru dziedzeru, Šegrena sindroma.

Sturge-Beber-Crabbe sindroms ir encefalotrigemīna sindroms, kam raksturīga ādas un smadzeņu angiomatozes kombinācija ar acu izpausmēm. Etioloģija ir iedzimta neiroektodermāla displāzija. Ādas angiomatozi var iedziļināties vai attīstīties agrīnā bērnībā sejas angiomas formā, bieži vien atrodas vienā pusē sejai trīskāršā nerva pirmajā un otrajā daļā. Nožogojumu krāsojums sākumstadijā ir sārta, tad kļūst zilgani sarkanā krāsā. Sejas ādas angiomatoze bieži paplašinās līdz acu plakstiņu, konjunktīvas un skleras ādai. Angioma var attīstīties horioidā, dažreiz tīklenes atslāņošanās, attiecīgi, lokalizācija angioma rodas. Parasti sindromu pavada glaukoma, kas rodas ar nelielu hidroftalmijas gadījumu. Smadzeņu bojājumu simptomi izpaužas garīgās atpalicības formā, kloniskās konvulsijas, epilepsijas lēkmes, atkārtojošs hemiparēzes vai hemiplegijas veids. Iespējamās hemangiomas iekšējos orgānos. Tiek minēti arī endokrīnās sistēmas traucējumi: akromegālija, aptaukošanās.

Ārstēšana - rentgena terapija, sklerozējošā terapija, ādas angiomu ķirurģiska ārstēšana, glaukomas ārstēšana.

Dzīves prognoze parasti ir nelabvēlīga smagu neiroloģisku komplikāciju dēļ.

Cranio-sejas disostoze (Krucona slimība). Galvenais simptoms ir divpusējs, bieži nozīmīgs exophthalmus, sakarā ar nepietiekamu attīstību augšējā žokļa un orbītā.

Tāpat ir vērojama atšķirīga svītraināšanās, deguna sakņu vietas paplašināšanās, hipertelorisms. Auglzā ir redzes nervu sastrēguma diski ar sekojošu sekundāru atrofiju, jo optiskā kanāla sašaurināšanās vai palielināts intrakraniālais spiediens sakarā ar lielāko daļu kaulu dziedzeru sinastozes. Ievērojiet mongoloīdā tipa acis, astigmātismu, nistagmu, iedzimtus objektīva subluksācijas, hidroftalmijas, kataraktas gadījumus. No citiem simptomiem ir torņa galvaskausa veida deformācijas, knābi līdzīgs deguns, īsa augšējā lūpa, epilepsijas lēkmes, traucēta smaka un dzirde, viegla garīgā atpalicība. Kruzona slimība dažreiz tiek kombinēta ar atklāto kodumu, sindaktiļu sukām un kājām.

Slimība tiek uzskatīta par ģimenes iedzimtu galvaskausa anomāliju. Ārstēšana - ķirurģiska kaulu plastika.

Mandibulofatsialny dysostosis (Franceschetti slimība) - ģimenes-iedzimts sindroms raksturojas ar dažādiem sejas un žokļu anomāliju dažādās kombinācijās. Par daļa acs atzīmēta ieslīps "antimongoloidnye" acu šķēlumiem (divpusēja ptoze ārējā canthus) colobomas gadsimta epibulbar dermoid, parēze acs muskuļu, retumis mikroftalmijas, iedzimtu kataraktu, coloboma asinsvadu trakta redzes nerva.

No žokatuloza sistēmas pusei ir sejas kaulu hipoplāzija, kas izraisa ievērojamu sejas asimetriju, asu zobu nepietiekamu attīstīšanos.

Bieži vien ir ausu aplasija, priekšējo sinusu hiperplāzija, sejas kaulu sadale un skeleta deformācija. Dažreiz pastāv valodā pieaugums, trūkums par pieauss dziedzera, hidrocefālija, sirds mazspēju un citi. Papildus tipisku formām sindromu ir arī netipiski, kurās tikai daļa no simptomiem ir klāt.

Meyer-Shvikkerata sindroms - Gryuteriha - Weyers (okolodento-Digital displāziju) - A bojājumu acu, sejas, zobiem, pirkstiem, plaukstām, pēdām kombināciju. Acu simptomi - epikantūris, šauras acu šķēlumi, ptoze, divpusēja mikrofaltmaģija, varavīksnenes anomālija priekšējās daļas hipoplazijas formā, iedzimta glaukoma. No zobiem - vispārēja emaljas displāzija ar brūnu mikrodaļiņu un oligodentijas krāsojumu. Seja ar mazu degunu, deguna spārnu hipoplāzija un plaša deguna tilta. Ekstremitātes anomālijas Jāatzīmē izmaiņas ādā starp pirkstiem, kvadrātveida forma vidējā falanga mazā pirkstiņa, hipoplāziju vai pilnīgu neesamību vidējās falangas vairāku pirkstu, nagu distrofija vai tās trūkums. Var būt arī mikrocefāli, deguna izmaiņas, hipotrikozes un ādas pigmentācijas deficīts.

Rieger sindroms - mantojums Nye ektomezodermalnaya dysgenesis varavīksnenes un radzenes, apvienojumā ar dentoalveolar izmaiņām. No puse no acs var būt Megalochori-nea microcornea vai plakani radzenes atliekas mezenhimâlo audi vārtu priekšējās kameras leņķi, mala šuve starp aizmugures virsmas, radzenes uz priekšējo virsmu, varavīksnenes, deformācija zīlītes, varavīksnenes atrofija, lai veidotu ar defektu glaukomu. Available iedzimta katarakta, coloboma varavīksnenes un dzīsleni, šķielēšana, dermoid cistas pie limbus, augstu refrakcijas kļūdu.

No kopējas izpausmes ir plašs tilts, hipoplastiskā augšžoklis, aukslējas, oligodentiya konusveida forma no priekšējiem zobiem, emalju displāzija, hidrocefālija, malformācijas sirds, nieru, mugurkaula. Dažiem pacientiem ir augsts augšanas ātrums augšanas hormona trūkuma dēļ.

Mantojuma veids ir dominējošs autosomāli.

[1], [2], [3]